Kanko's decalving folliculitis als oorzaak van alopecia areata

Folliculitis decalvans (synoniem: sycosiforme atrofische folliculitis van het hoofd (folliculitis sycosiformis atrophicans capitis, Hoffmann E. 1931) werd voor het eerst beschreven door Quinquaud (Quinquaud Ch.E. 1889). Deze zeer zeldzame dermatose is een chronische bacteriële folliculitis van de hoofdhuid, die eindigt in atrofische alopecia (pseudopelade-aandoening; decalvo (lat.) - kaal maken); andere huidgebieden kunnen ook worden aangetast, vooral die bedekt met borstelig en lang haar. Een soortgelijk proces op het gezicht, in het gebied van baardgroei, beschreven in dezelfde jaren, kreeg andere namen: lupoïde sycosis (sycosis lupoides, Brocq L., 1888); cicatriciaal sycosiform erytheem (ulerythema sycosiforme, Unna P., 1889; ovkr (Grieks) = ule (Latijn) = litteken); sycosiforme atrofische folliculitis (folliculitis sycosiforme atroficans barbae, Hoffmann E., 1931).

Zo gaven verschillende wetenschappers verschillende namen aan dezelfde dermatose, waarbij de belangrijkste, vanuit hun perspectief, karakteristieke kenmerken werden benadrukt: chronische folliculitis, vergelijkbaar in beloop en afloop met discoïde lupus erythematodes (atrofie); erytheem met sycosiforme manifestaties en littekenvorming; chronische folliculitis, vergelijkbaar met sycosis, maar leidend tot atrofie. Al in de eerste beschrijvingen van decalvanische folliculitis en lupoïde sycosis werden gemeenschappelijke kenmerken voor beide dermatosen onthuld, die hun klinische manifestaties bepaalden: chronische folliculitis, leidend zonder pustulatie en ulceratie tot atrofie en aanhoudende kaalheid, hoge therapieresistentie. De verschillen zitten in de distributie van chronische folliculitis (folliculitis gegroepeerd in kleine haarden - in vergelijking met de gevormde grote individuele haarden) en hun dominante locatie (op de hoofdhuid of gezichtshuid). Later bleek dat lupoïde sycose (LS) naast de gezichtshuid ook de hoofdhuid, de schaamstreek en de oksels kan aantasten. Pas vele jaren later werd definitief duidelijk dat de door Brok beschreven lupoïde sycose geen onafhankelijke nosologische vorm is, maar een duplicaat van dezelfde ziekte: decalvans folliculitis is een unieke en zeldzame klinische variant.

Oorzaken van folliculitis decalvans

De verwekker is Staphylococcus aureus. Daarnaast is kolonisatie van haarfollikels door gramnegatieve microflora mogelijk. Behandeling met breedspectrumantibiotica heeft echter slechts een tijdelijk therapeutisch effect, strikt beperkt door de duur van de kuur. Dit bevestigt de dominante rol van het macro-organisme, veranderingen in zijn reactiviteit en een afname van de immuunbescherming.

Pathogenese

Seborroïsche aandoeningen, verminderde weerstand veroorzaakt door diabetes mellitus, chronische nefritis, dysproteïnemie en andere factoren die leiden tot onderdrukking van het immuunsysteem kunnen predisponeren voor deze dermatose. Er zijn gevallen beschreven van spontane genezing van decalvans folliculitis (DF) na het verwijderen van cariëse tanden gecompliceerd door parodontitis. Kolonisatie van haarzakjes door bacteriën is hoogstwaarschijnlijk slechts een pathogenetische schakel. De reden waarom chronische folliculitis eindigt met huidatrofie en aanhoudende kaalheid blijft onduidelijk. Bij patiënten met decalvans folliculitis, of lupoïde sycose, slagen moderne onderzoeksmethoden er altijd in om specifieke en significante stoornissen in de functie van het immuunsysteem, interne organen en andere lichaamssystemen op te sporen.

Symptomen van Kenco's folliculitis decalvans

Folliculitis decalvans komt meestal geïsoleerd voor op de hoofdhuid, voornamelijk in de temporale en pariëtale gebieden. De laesies in het frontale gebied bevinden zich op de grens van de haargroei en lijken op ophiasis. In sommige gevallen worden ook de oksel- en schaamstreek aangetast. Uitbarstingen van inflammatoire folliculaire noduli, minder vaak puisten, veroorzaken meestal geen subjectieve sensaties en zijn daarom vaak zichtbaar. De grootte van de huiduitslag varieert van een speldenknop tot een linze. In het centrum worden papulaire en pustuleuze elementen doordrongen door onveranderd of gebroken haar, en is een kleine kroon van hyperemie zichtbaar in hun omtrek. Folliculitis wordt gekenmerkt door een extreem langzame ontwikkeling; ze bestaan lang zonder merkbare dynamiek en eindigen vaak niet met de vorming van een puistje. Individuele folliculaire puisten verschijnen pas na een lange evolutie van folliculaire papels ("secundaire puist" volgens Mashkilleyson LN, 1931). In het centrum van kleine gegroepeerde haarden vormt zich geleidelijk een milde cicatriciale atrofie met aanhoudende kaalheid. Wanneer meerdere aangrenzende haarden samensmelten, worden grotere haarden van cicatriciale alopecia gevormd, waarbinnen soms individuele haren bewaard blijven. In de grenszone blijven nieuwe folliculaire noduli en pustels, schilfers en korsten verschijnen, wat leidt tot een langzame perifere groei. Decalvans folliculitis leidt dus tot de vorming van haarden van atrofische kaalheid van verschillende groottes en vormen (pseudopelade). Het beloop van de dermatose is chronisch en duurt vele jaren en zelfs decennia. Soms wordt het aantal nieuwe folliculitisgevallen in de omtrek van haarden van atrofische kaalheid tot een minimum beperkt. Decalvans folliculitis van de hoofdhuid kan gepaard gaan met haarden van lupoïde sycose (LS) op de huid van het gezicht of andere locaties.

Lupoïde sycose treft vooral mannen van middelbare leeftijd en oudere mannen. De gebruikelijke lokalisatie van één of twee haarden van LS is de laterale oppervlakken van de behaarde wangen, slapen, minder vaak - de kin en bovenlip (Milman IS, 1929). De laesie is meestal unilateraal en bevindt zich in het gebied van haargroei in de temporale regio of op de wang boven de horizontale en opgaande takken van de onderkaak. Een LS-laesie kan geïsoleerd voorkomen als een grote enkele laesie en op de hoofdhuid. Aanvankelijk verschijnen tegen de achtergrond van hyperemie gegroepeerde inflammatoire folliculaire noduli en pustels in hetzelfde gebied, evenals kleine folliculaire lichtgele korstjes en grijsachtige schilfers, die gemakkelijk te verwijderen zijn door te schrapen. Deze elementen smelten samen en vormen een duidelijk gedefinieerde ronde of ovale ontstekingsplaque met een diameter van 2-3 cm of meer, wijnrood van kleur (zoals bij erysipeloïde) met een vlak, pijnloos infiltraat aan de basis. Geleidelijk aan wordt de huid in het centrale deel bleek, dunner, glad, haarloos en licht ingevallen: een karakteristiek kenmerk van de gevormde haard van lupoïde sycose ontwikkelt zich - centrale atrofie. Binnen de grenzen ervan verschijnen geen nieuwe huiduitslag meer en kunnen er nog steeds losse haren of plukjes haar groeien uit een of meerdere haarzakjes. De perifere zone van de haard, ongeveer 1 cm breed, is licht verheven, meer verzadigd met rode kleur en matig geïnfiltreerd. Er bevinden zich talrijke folliculaire papels met zeldzame folliculaire pustels, waarvan sommige worden waargenomen als blaasjes. In het centrum van deze elementen bevinden zich nog steeds bewaarde haren, waarvan sommige zijn afgebroken, evenals een aanzienlijk aantal gemakkelijk verwijderbare folliculair gelegen korsten en schilfers. De laesie neemt langzaam in omvang toe door het verschijnen van nieuwe folliculitis en individuele folliculaire pustels in de perifere zone. Soms overheerst de groei van de laesie in een van de haarden, waardoor de ronde contouren veranderen. Bij diascopie van de rand van de laesie wordt het "appelgelei"-symptoom niet vastgesteld. LS is chronisch en duurt vele maanden en jaren. De klinische manifestaties van lupoïde sycose van de hoofdhuid zijn gladder. In de gevormde laesie domineert een gladde, haarloze atrofische zone. In het perifere uur is de verhoogde kam afwezig, zijn er slechts individuele, langdurige folliculitis en puisten omgeven door een smalle rand van hyperemie, evenals geïsoleerde kleine schilfers en korstjes. Op de hoofdhuid zijn de manifestaties van lupoïde sycose en decalvans folliculitis dus vrijwel niet te onderscheiden. De algemene toestand van de patiënten is niet verstoord, subjectieve sensaties zijn meestal afwezig en de klachten beperken zich tot een cosmetisch defect.

Histopathologie

In de epidermis is er een kleine focale hyperkeratose, gerafelde hoornmassa's en een uitgesproken acanthose. De cellen van de stekelhuid zijn sterk veranderd, vooral in de onderste rijen, waar tekenen van uitgesproken vacuolaire dystrofie te zien zijn. De openingen van de haarzakjes zijn aanzienlijk verwijd en gevuld met hoornmassa's. In de dermis bevindt zich een dicht perivasculair en perifolliculair lymfohistiocytair infiltraat, minder vaak plasmamestcellen en neutrofielen. In sommige gevallen bestaat het infiltraat bijna volledig uit plasmacellen. In het laatste atrofische stadium verschilt het pathomorfologische beeld weinig van de veranderingen die kenmerkend zijn voor de pseudopelade-toestand in het late stadium.

Diagnose van Kenco's decalvans folliculitis

Op de hoofdhuid worden manifestaties van decalvanische folliculitis of lupoïde sycosis primair onderscheiden van die ziekten die zich manifesteren als chronische folliculitis en folliculaire pustels en leiden tot een pseudopelade-toestand. Daarom, wanneer atrofie van DF (of LS) zich niet heeft gevormd in het centrale deel van de laesie, wordt deze gedifferentieerd van mycose van de hoofdhuid, waaronder de scutulaire vorm van favus, vulgaire sycosis, en later - met necrotische acne, folliculitis en perifolliculitis die abcessen en ondermijning van de kop van Hoffmann veroorzaken, histiocytose van Langerhanscellen en erosieve pustuleuze dermatose. Omdat folliculaire papels en tuberkels op de hoofdhuid kunnen lijken op chronische folliculitis en pustels, wordt deze ook gedifferentieerd van folliculaire lichen planus, lupus erythematodes, lupus tuberculosis, lupoïde leishmaniasis en tuberculeuze syphilis. Histologisch onderzoek van typische huiduitslagelementen (folliculitis, pustels, enz.) in de actieve perifere zone van de laesie biedt aanzienlijke hulp bij het stellen van de definitieve diagnose.

Differentiële diagnostiek bij mycose van de hoofdhuid. De reden voor mycologisch onderzoek is de aanwezigheid van schilfering, veranderde haren, gele korstachtige schilfers, folliculaire pustels, inflammatoire folliculaire noduli en knopen, purulente-bloederige korsten met haarfragmenten en haarden van cicatriciële alopecia van verschillende grootte op de hoofdhuid. Bij aanwezigheid van deze verschijnselen, met name bij kinderen en oudere patiënten, is het raadzaam om mycose van de hoofdhuid uit te sluiten. Let bij onderzoek van andere huidgebieden op de conditie van de nagelplaten van handen en voeten. Fluorescentieonderzoek van het haar, microscopisch en cultureel onderzoek van veranderde haren, huid en nagelschilfers, korsten en purulente afscheiding is noodzakelijk. Het snelst en meest informatief is een microscopisch onderzoek van de veranderde haren (gebroken op huidniveau, met de verschijning van "zwarte puntjes", en op een hoogte van 3-5 mm, met een kapje aan de basis, grijs, dof, misvormd in de vorm van "vlekken", "uitroeptekens"). Door het detecteren van schimmelelementen en het verduidelijken van de kenmerken van de haarlaesie kan de arts mycose op de hoofdhuid diagnosticeren en een idee krijgen van het geslacht van de ziekteverwekker en de waarschijnlijke epidemiologie van de ziekte.

Lupoïde sycose (LS of DF) onderscheidt zich van vulgaire sycose door de dominantie van langdurige folliculitis, waarvan slechts een klein deel eindigt met de vorming van folliculaire pustels, de aanwezigheid van 1 of 2 (bij DF - meer) duidelijk gedefinieerde haarden met langzame perifere groei en het bestaan van 2 zones daarin (behalve haarden op de hoofdhuid): een centrale, brede zone van cicatriciale atrofie, en een perifere - smalle, serpiginiserende zone in de vorm van een rode rand, waar nieuwe folliculitis ontstaat. De karakteristieke lokalisatie van LS is ook anders - de temporale regio en de laterale oppervlakte van de wang, de hoofdhuid en veel minder vaak - de kin en bovenlip, die favoriet zijn voor vulgaire sycose. Er moet ook rekening worden gehouden met de grotere resistentie van DS (of DF) tegen behandeling in vergelijking met vulgaire sycose, evenals de verschillen in het pathomorfologische beeld. De actieve perifere zone van de hoofdhuid bij DF (of DS), die belangrijk is voor klinische en histologische diagnostiek, is zwak geëxprimeerd en wordt slechts vertegenwoordigd door individuele folliculitis en folliculaire pustels. Hierin onderscheidt decalvans folliculitis, of lupoïde sycose, zich van veel andere dermatosen van de hoofdhuid en leidt tot een pseudopelade.

Decalvanfolliculitis (of lupoïde sycose) van de hoofdhuid moet worden onderscheiden van necrotische acne (NA), of necrotische folliculitis van deze lokalisatie. Deze zeldzame dermatosen, met een gemeenschappelijk primair eruptie-element (folliculitis) en een chronisch beloop, verschillen in de lokalisatie en distributie van folliculitis, evenals in de snelheid en kenmerken van hun evolutie. Bij DF, of LS, zijn, in tegenstelling tot necrotische acne, lang bestaande folliculaire papels met een diameter van 2-5 mm kenmerkend, die langzaam transformeren tot enkele pustels zonder centrale necrose en vuilbruine necrotische korsten. Bij DF of LS is chronische folliculitis gegroepeerd, groeit perifeer en versmelt zonder pustulisatie, centrale necrose en jeuk, wat leidt tot de vorming van gladde haarden van atrofische alopecia (pseudopelade). Bij NU is de favoriete lokalisatie bijvoorbeeld de huid van het voorhoofd langs de rand van haargroei (een gebied van enkele centimeters breed buiten en binnen de haarlijn), temporale gebieden, de achterkant van de nek, zelden kan de huiduitslag zich uitbreiden naar de oren, neus, centrale delen van de borst en rug. Bij necrotische acne treedt folliculitis op bij oudere mensen, meestal tegen een achtergrond van seborroïsche status, gaat gepaard met jeuk en transformeert snel in papulopustuleuze en vervolgens in papulonecrotische elementen. Ze zijn altijd geïsoleerd, van elkaar afgebakend, groeien niet perifeer en smelten daarom niet samen tot grotere haarden. Bij NU worden paarsrode folliculaire papels en papulopustuli met een diameter van 2-4 mm snel necrotisch in het centrum en zijn bedekt met vuilbruine necrotische korsten. Ze zijn stevig vastgehecht, blijven lang aanwezig en domineren daarom in klinische manifestaties en zijn het meest kenmerkend voor necrotische acne of necrotische folliculitis. Na het loskomen van de korstjes blijven er geïsoleerde, gestempelde, pokkenachtige littekens op de huid achter, die lijken op littekens na papulonecrotische tuberculose of gegroepeerde tuberculosesyfilide. Op de hoofdhuid zijn littekens na NU nauwelijks zichtbaar en leiden ze niet tot de vorming van snel detecteerbare foci van cicatriciale atrofie. De histologische veranderingen bij deze dermatosen verschillen ook. Een bijzonderheid van het histologische beeld bij necrotische acne is de locatie van een granulocytair abces met necrose van het epitheel van de trechter van de haarfollikel in de follikel. Het perifolliculaire infiltraat bestaat uit neutrofielen, lymfocyten en mestcellen; er zijn vasculaire tromboses in de perifere ontstekingszone.

De eerste manifestaties van folliculitis en perifolliculitis met abcesvorming en ondermijning van Hoffmann (FPAP) van de hoofdhuid kunnen lijken op decalvanische folliculitis (DF, of lupoïde sycosis). Echter, met de klinische manifestaties die zich ontwikkelen, vertonen deze dermatosen weinig gelijkenis, die zich beperkt tot chronische ontsteking van de haarfollikel en een lang aanhoudend beloop, wat leidt tot cicatriciale alopecia. De diepte van de laesie, ontstekingsveranderingen in het gebied van de haarfollikel, het belangrijkste huiduitslagelement en de evolutie ervan zijn verschillend. Bij DF (of LS) is oppervlakkige chronische folliculitis van de hoofdhuid gegroepeerd en versmelt deze tot haarden zonder pustulering, zonder de vorming van subcutane abcesklieren en zonder de vorming van fistelopeningen met purulent-bloederige afscheiding en korsten. In het centrale, grootste deel van de laesie vormt zich een glad, glanzend, dun atrofisch litteken (pseudopelade). In de marginale zone van de laesie domineren folliculaire papels met enkele pustels en een rand van hyperemie in hun omtrek, evenals gemakkelijk los te laten schilfers en korsten. Bij FPAP, in tegenstelling tot DF (of LS), wordt de dominante huiduitslag gevormd door diepe lymfeklieren met een diameter van 0,5 tot 1,5 cm, die samensmelten, abcessen vormen en weefsel perforeren. Ze ontstaan als gevolg van de evolutie van diepe abcessen en ondermijnende folliculitis en perifolliculitis. Wanneer lymfeklierabcessen ontstaan, worden talrijke subcutane fistelgangen gevormd, die de huid lijken te ondermijnen en aan de oppervlakte opengaan met talrijke openingen. Wanneer op het geïnfiltreerde gebied met een hobbelig oppervlak wordt gedrukt, komt er gelijktijdig purulente en bloederige afscheiding vrij uit verschillende fistelopeningen die van elkaar verwijderd zijn, wat als kenmerkend wordt beschouwd voor deze zeldzame dermatose. Het is opmerkelijk dat de diep (tot aan de peeshelm) penetrerende laesie niet gepaard gaat met uitgesproken hyperemie van de hoofdhuid en licht pijnlijk blijft. FPAP komt alleen voor bij mannen van 20-30 jaar met een uitgesproken seborroïsch syndroom. In sommige gevallen gaat deze dermatose gepaard met sferische en inverse acne. Na littekenvorming van individuele FPAP-haarden blijft er niet alleen atrofische kaalheid over, maar ook hypertrofische, oneffen littekens, vooral in de occipitale regio.

In sommige gevallen lijkt Langerhanscelhistiocytose van de hoofdhuid klinisch sterk op de manifestaties van devaluerende folliculitis, of lupoïde sycose, van deze lokalisatie. Deze aandoeningen zijn chronisch, progressief en leiden tot een pseudopelade, waarbij de karakteristieke manifestaties van de eerdere dermatose niet behouden blijven. Bij sommige patiënten is de laesie van de hoofdhuid door histiocytose geïsoleerd, maar vaker is het een fragment van systemische veranderingen veroorzaakt door de proliferatie van Langerhanscellen in de huid en zichtbare slijmvliezen of de proliferatie van macrofagen in andere weefsels (in botten, het centrale zenuwstelsel, in de lever, intraorbitaal, enz.). In deze gevallen zijn er, naast de gebruikelijke manifestaties van histiocytose op de huid (ze kunnen ook lijken op manifestaties van andere dermatosen: de ziekte van Darier, decalvans folliculitis, necrotische acne, enz.), ook andere karakteristieke manifestaties van deze zeer zeldzame ziekte. De meest voorkomende zijn longletsels, haarden van vernietiging in de botten (met name de schedel), schade aan de hypofyseachterkwab (wat zich manifesteert als symptomen van diabetes insipidus), exoftalmie veroorzaakt door retrobulbaire infiltratie van vetweefsel, schade aan het mondslijmvlies (infiltratie en zwelling van het tandvlees, zweren, loskomen en verlies van tanden). In sommige gevallen lijken de klinische verschijnselen van DF en histiocytose van de hoofdhuid sterk op elkaar.

Door de grote gelijkenis van de klinische manifestaties van deze dermatosen op de hoofdhuid, is het mogelijk om individuele symptomen te onderscheiden die niet kenmerkend zijn voor DF. Het belangrijkste verschil is de aanwezigheid van papulopustuleuze en pustuleuze elementen in de actieve zone van de hoofdhuidhistiocytose die niet geassocieerd zijn met haarzakjes, evenals individuele oppervlakkige erosies en langwerpige ulcera die zichtbaar worden nadat de korstjes zijn verwijderd. Deze licht pijnlijke oppervlakkige defecten hebben een langwerpige vorm (tot 0,5 cm breed en tot 1 cm lang), een oneffen oppervlak en steken iets boven de huid uit. De evolutie van deze elementen leidt tot de ontwikkeling van huidatrofiegebieden van verschillende grootte en vorm, gelegen in de omtrek van een continue atrofische kaalheidslaesie, soms in de vorm van een kant, wat leidt tot: aanzienlijke haaruitval in deze zone. Mogelijk bij sommige patiënten met DF, bij wie de diagnose werd gesteld zonder histologische bevestiging.

Naast decalvans folliculitis (DF) leidt discoïde lupus erythematodes ook tot pseudopelitis. In het actieve stadium verschillen dermatosen in verschillende typen primaire huiduitslagelementen. Bij DF is het primaire huiduitslagelement een kleine folliculaire ontstekingspatel (2-5 mm in diameter), waarvan de ontwikkeling niet altijd eindigt in de vorming van een folliculaire puist. In het centrum worden deze elementen doorboord door een haar (soms afgebroken), en in de omtrek bevindt zich een smalle kroon van hyperemie. Het afkrabben van de huiduitslag veroorzaakt geen hevige pijn en grijsachtige schilfers en lichtgele folliculaire korstjes laten zich gemakkelijk losmaken van het aangetaste oppervlak. In het centrale deel van de laesie treedt oppervlakkige atrofie van de huid met haaruitval op zonder dat er nieuwe huiduitslag ontstaat. DF wordt gekenmerkt door een lang, chronisch beloop, ongeacht de tijd van het jaar, en de afwezigheid van exacerbaties na blootstelling aan zonlicht. De laesie is vaak geïsoleerd, zonder haarden op andere locaties. In typische gevallen van discoïde lupus erythematodes is het primaire huiduitslagelement een ontstekingsplek die transformeert in een plaque met hyperkeratose, wat leidt tot atrofie. Op het oppervlak bevinden zich stevig vastgehechte hyperkeratotische schilfers met ongelijkmatig geplaatste hoornpluggen. Het schrapen van de laesies is pijnlijk en de schilfers komen moeilijk los van het oppervlak. Langs de periferie van de groeiende laesies bevindt zich een hyperemische rand, en in het centrum ontwikkelt zich relatief snel huidatrofie met teleangiëctasieën en haaruitval. Recidieven van de dermatose komen vaak voor op oude atrofische huidgebieden. Naast de hoofdhuid komen lupus erythematodeslaesies meestal voor op de oorschelpen, de neusbrug, de jukbeenderen, enz. Bij deze dermatosen variëren de histologische veranderingen in de laesies ook aanzienlijk.

Folliculitis decalvans (of lupoïde sycose) verschilt van folliculaire decalvans lichen ruber door het verschijnen van het primaire eruptie-element, dat alleen in het actieve stadium van de ziekte zichtbaar is. Aan de randen van de laesie van atrofische alopecia bij DF bevinden zich kleine folliculaire inflammatoire papels met een lange evolutie, die leiden tot enkelvoudige folliculaire pustels. De hoofdhuid wordt meestal geïsoleerd aangetast door deze dermatosen; in zeldzame gevallen kan lupoïde sycose (of DF) ook de temporale regio en de laterale zijde van de wangen aantasten. Bij folliculaire decalvans lichen ruber is het primaire eruptie-element een kleine, folliculaire, conische papel met een hoornachtige stekel in het centrum, wat leidt tot atrofische alopecia. Het detecteren van laesies die kenmerkend zijn voor lichen planus op andere huidgebieden (waaronder de oksels en de schaamstreek), op het mondslijmvlies en de nagels vergemakkelijkt de voorlopige diagnose. Het is belangrijk om dit te bevestigen door histologisch onderzoek van de aangetaste huid; pathomorfologische veranderingen in deze dermatosen zijn eerder beschreven.

De focus van decalvans folliculitis (DF, of luposus sycosis-LS) verschilt van luposus tuberculosis van de huid (serpiginiserende vorm) door het primaire element van de huiduitslag. Luposus tuberculosis (LT), die zelden de hoofdhuid aantast, wordt gekenmerkt door platte, samensmeltende knobbeltjes, geelrood van kleur, zachte consistentie en een positief "appelgelei"-symptoom tijdens diascopie. De knobbeltjes zijn niet geassocieerd met haarzakjes en er zijn geen pustels. Bij DF (of LS) is in de randzone van de focus rond folliculaire papels en enkelvoudige pustels hyperemie meer uitgesproken in de vorm van een smalle rand, en in de centrale zone is er gladde, oppervlakkige atrofie van de huid met kaalheid zonder nieuwe actieve huiduitslag. Bij LT, dat vaak in het gezicht gelokaliseerd is, verschijnen nieuwe knobbeltjes (recidieven op het litteken) tegen een achtergrond van huidatrofie, en is ook ulceratie mogelijk, wat niet gebeurt bij DF (of LS). Dermatosen vertonen verschillende histologische beelden. DF wordt gekenmerkt door intrafolliculaire microabcessen en perifolliculaire, voornamelijk lymfohistiocytaire infiltraten in de dermis. Bij LT bevindt het tuberculeuze granuloom zich in de dermis en bestaat het uit clusters van epithelioïde cellen met necrobiosehaarden, verschillende reuzencellen tussen de epithelioïde cellen, en een schacht van lymfoïde cellen in de omtrek.

De hoofdhuid wordt vrijwel nooit aangetast door leishmaniasis, omdat het haar bescherming biedt tegen muggenbeten. Infectie kan echter wel optreden bij de haarlijn, wat leidt tot de ontwikkeling van late ulceratieve (antropotische) leishmaniasis, acuut necrotiserende (zoönotische) leishmaniasis en, nog zeldzamer, chronische lupoïde (tuberculeuze) cutane leishmaniasis (LLC). Alle vormen van de ziekte leiden tot littekenvorming en aanhoudende kaalheid binnen de grenzen. Manifestaties van de lupoïde vorm van cutane leishmaniasis kunnen lijken op een laesie van decalvans folliculitis (of lupoïde sycosis). Om deze te onderscheiden, is het noodzakelijk om het type van het primaire eruptie-element te bepalen, aan de hand van de anamnese te achterhalen of de patiënt eerder in gebieden heeft gewoond die endemisch zijn voor leishmaniasis, en of de patiënt in het verleden cutane leishmaniasis heeft gehad. In tegenstelling tot DF (LS) wordt LLK gekenmerkt door kleine geelbruine knobbeltjes die niet geassocieerd zijn met haarzakjes en verschijnen rond een litteken of gecicatriseerd leishmanioom. De knobbeltjes zijn meestal gelokaliseerd in het gezicht en zijn qua grootte, kleur, consistentie en positieve "appelgelei"-symptomen volledig identiek aan de klinische manifestaties van de vlakke vorm van lupus tuberculosis van de huid. DF (LS) wordt daarom op dezelfde manier gedifferentieerd van lupoïde leishmaniasis van de huid als van lupus tuberculosis. Histologisch onderzoek toont een granuloom in de LLK-focus, maar de kleine hoeveelheid van de ziekteverwekker in deze zeldzame vorm van de ziekte compliceert de diagnose. Leishmania kan in de LLK-focus worden opgespoord door herhaald bacterioscopisch onderzoek van dunne uitstrijkjes, gemaakt van afschraapsels van knobbelweefsel en gekleurd met de Giemsa-Romanovsky-methode.

Decalvans folliculitis (of DF) verschilt van serpiginiserende tuberculeuze syfilidus van de hoofdhuid (BS) door het primaire eruptie-element en de verschillende evolutie ervan. Bij DF zijn er in de perifere zone van de laesie kleine (2-5 mm) inflammatoire folliculaire papels en individuele folliculaire pustels, schilfers en korsten. Bij tuberculeuze serpiginiserende syfilidus zijn in het perifere deel van de laesie lentil-grote knobbeltjes zichtbaar, donkerrood van kleur, glad, halfrond, dicht en niet verbonden met haarfollikels. Langs de randen van de laesie zijn ze dicht gegroepeerd en vervloeien ze, sommige ervan ulcereren en vormen ronde en ovale ulcera met kamvormige, steil afbrekende randen, een vettige bodem of bloedige korsten aan de oppervlakte. Dergelijke manifestaties komen niet voor bij DF (of LS), evenals het ononderbroken, onregelmatige, cellulaire atrofische litteken met gekartelde contouren en pigmentatie langs de periferie dat overblijft na syfilidische littekenvorming. De pathomorfologische veranderingen in de laesies verschillen ook. Bij tuberculeuze syfilidische wordt, in tegenstelling tot DF, een granulomateuze infiltratie in de dermis aangetroffen.

Erosieve pustuleuze dermatose van de hoofdhuid is een zeer zeldzame aandoening met onbekende oorzaak, die recentelijk is beschreven bij oudere vrouwen. De dermatose heeft een langdurig chronisch recidiverend verloop en leidt ook tot een pseudopelade-toestand. De klinische manifestaties van EPD en DF verschillen echter. Zo verschijnen bij EPD vlakke puisten die niet geassocieerd zijn met haarzakjes, erosieve-ulceratieve huiddefecten en purulente-bloederige korsten op de hoofdhuid. Er moet ook rekening mee worden gehouden dat DF, of LS, zowel vrouwen als mannen na de puberteit treft. Het pathomorfologische beeld van deze dermatosen is ook anders. In tegenstelling tot intrafolliculaire microabcessen met perifolliculaire en perivasculaire lymfohistiocytaire infiltraten in de dermis, kenmerkend voor DF, gaat bij EG aspecifieke ontsteking in de dermis gepaard met necrose van de epidermis en haar aanhangsels, acanthose en subcorneale puisten. Plasmacellen overheersen in het dermale infiltraat; In de beginfase zijn er tekenen van leukocytoclastische vasculitis. Directe immunofluorescentie is echter meestal negatief.

Behandeling van patiënten met decalvans folliculitis

Patiënten met verdenking op decalvans folliculitis (of lupoïde sycose) dienen uitgebreid onderzocht te worden om de diagnose te verifiëren (inclusief een biopsie van de aangedane huid) en om de specifieke pathogenese van verminderde weerstand te bepalen (chronische infectiehaarden, gedecompenseerde diabetes mellitus, chronische nefritis, dysproteïnemie, enz.). De algemene en uitwendige behandeling van patiënten met deze dermatose verschilt fundamenteel weinig van de behandeling van vulgaire (staphylococcen) sycose. Antibiotica worden systemisch voorgeschreven, rekening houdend met de tolerantie van de patiënt en de gevoeligheid van de bacteriële flora. Antiseptische, desinfecterende antimicrobiële middelen worden uitwendig gebruikt: 0,1% chloorhexidinebigluconaatoplossing, dioxidineoplossing, 0,01% miramistineoplossing, Fukortsinoplossing, evenals 2% mupirocine of 10% mafenide in de vorm van een zalf, enz. In de actieve perifere zone van de laesie wordt haar uit de aangetaste haarzakjes verwijderd. Indien deze middelen onvoldoende effectief zijn, wordt het aanbevolen om gecombineerde antibiotica met een glucocorticosteroïd voor te schrijven in de vorm van een spray, lotion of crème. De behandeling wordt voorgeschreven aan patiënten tijdens exacerbaties, deze wordt langdurig uitgevoerd, in kuren, met een verandering van medicatie. Tegenwoordig wordt röntgentherapie bijna nooit voorgeschreven voor de laesies, die eerder werd gebruikt met een goed, hoewel niet altijd langdurig therapeutisch effect. Vergelijking van de patronen-kopieën van de laesies in dynamiek maakt het mogelijk om tijdig de progressie van de ziekte te bepalen en een rationele therapie voor te schrijven.

Tactieken van de arts voor pseudopelade

Bij het onderzoeken van een patiënt met pseudopelada is de primaire taak het vaststellen van de nosologische vorm van de dermatose die tot focale atrofische alopecia heeft geleid. Het is rationeel om eerst de ziekten uit te sluiten die het vaakst tot pseudopelada leiden: atrofische vormen van lichen planus, discoïde of gedissemineerde lupus erythematodes, sclerodermie, decalvans folliculitis, atrofische vormen van mycose van de huid, enz. Op weg naar de diagnose verwacht de arts moeilijkheden vanwege een aantal objectieve factoren. Zo zijn in sommige gevallen actieve manifestaties van dermatose op de hoofdhuid afwezig of geven ze geen informatie. Dit kan te wijten zijn aan het begin van remissie van de ziekte of aan het latente ("sluimerende") beloop ervan. Bij overheersende schade aan de diepere lagen van de hoofdhuid zijn ontstekingsveranderingen aan het huidoppervlak nauwelijks merkbaar. Daardoor worden de karakteristieke manifestaties van verschillende atrofische dermatosen in deze lokalisatie gladgestreken, waardoor hun klinische verschillen afnemen. De meest voorkomende en dominante huiduitslag is focale atrofie van de huid met kaalheid. Dit compliceert objectief gezien de diagnose van de dermatose die tot de ontwikkeling van pseudopelade heeft geleid, vooral in gevallen waarin deze beperkt is tot de hoofdhuid.

Om een diagnose te stellen, zijn anamnesegegevens, objectief onderzoek van niet alleen de hoofdhuid, maar ook de rest van het huidoppervlak, evenals haar, nagels, zichtbare slijmvliezen en laboratoriumonderzoek (voornamelijk mycologisch en histologisch) vereist. Op basis van de anamnesegegevens wordt de leeftijd van de patiënt vastgesteld op het moment dat focale atrofische alopecia werd opgemerkt. Zo kan het bestaan van een huidafwijking op de hoofdhuid vanaf de geboorte en het uitblijven van progressie in de toekomst een ontwikkelingsafwijking - congenitale aplasie van de huid - vermoeden. Sommige genodermatosen komen vaak voor bij kinderen en kunnen leiden tot een pseudopelade-aandoening (bijvoorbeeld congenitale en vulgaire ichthyosis, congenitale bulleuze dystrofische epidermolysis, incontinentia pigmenti (bij meisjes) of Siemens folliculaire keratose (bij jongens), enz.

Bij het onderzoeken van de aangetaste hoofdhuid wordt speciale aandacht besteed aan het gebied dat grenst aan de atrofische kaalheidshaard, evenals aan de resterende haarbosjes in het pseudopeladegebied. In het actieve stadium van de ziekte kunnen in deze gebieden een typisch primair huiduitslagelement en secundaire huiduitslag worden aangetroffen. De arts moet consequent de morfologie van de primaire en secundaire huiduitslagelementen en hun kenmerken vaststellen (kleur, grootte, vorm, verbinding met de haarfollikel, aanwezigheid van een hoornachtige stekel in het centrum, mogelijke haarveranderingen, enz.). In gevallen waarin het primaire huiduitslagelement niet kan worden gedetecteerd, is het belangrijk om de secundaire huiduitslag (erosies of zweren, korsten - purulent, bloederig, sereus of necrotisch, enz.) te onderzoeken, die een gevolg zijn van de evolutie van het primaire element en daarom indirect helpen bij de bepaling ervan. Rekening houdend met het type primaire huiduitslagelement, wordt differentiële diagnostiek uitgevoerd tussen dermatosen die zich manifesteren met dezelfde of vergelijkbare huiduitslag (zie diagnostische algoritmen voor dermatosen die leiden tot een pseudopelade-aandoening).

Na een objectief onderzoek van het pseudopeladegebied en een voorlopige mening over het ontstaan van de initiële dermatose, gaat de arts over tot een grondig onderzoek van de patiënt. Het gehele huidoppervlak, de toestand van de aanhangsels en de zichtbare slijmvliezen worden onderzocht. Indien huiduitslag op andere plaatsen (behalve de hoofdhuid) wordt vastgesteld, worden de morfologie en nosologie consistent vastgesteld. Buiten de hoofdhuid behouden atrofische dermatosen hun karakteristieke klinische kenmerken. Dit geldt eveneens voor pathomorfologische veranderingen in de huid. Afhankelijk van de klinische manifestaties worden de nodige laboratoriumtests uitgevoerd (mycologisch, bacteriologisch, histologisch, immunologisch, enz.).

In de overgrote meerderheid van de gevallen worden de pseudopelade en huidletsels op andere locaties veroorzaakt door dezelfde dermatose. Verduidelijking van de morfologie en nosologie van huiduitslag op een gladde huid (of slijmvliezen) is daarom praktisch bepalend voor de diagnose van de onderliggende aandoening die tot pseudopelade heeft geleid. In elk geval van progressieve pseudopelade is histologisch onderzoek van de aangedane huid noodzakelijk, aangezien het niet realistisch is om een betrouwbare diagnose te stellen op basis van alleen het klinische beeld. Het is raadzaam om een huidbiopsie te verrichten in het gebied waar zich karakteristieke primaire elementen van de huiduitslag bevinden. De conclusie over de pathomorfologische structuur van het primaire huidelement is een belangrijke en doorslaggevende schakel bij het verifiëren van de diagnose.