Sclerodermie van de hoofdhuid

Sclerodermie beïnvloedt zelden de huid van de hoofdhuid. Onder de verschillende vormen op deze locatie in afnemende orde lineaire scleroderma frontoparietal regio, systemische scleroderma, gemeenschappelijke gefragmenteerd en kleine focale scleroderma of skleroatrifichesky zoster. Dermatose komt vaker voor bij vrouwen en de lineaire vorm ervan is bij kinderen. Op de hoofdhuid als gevolg van de eigenaardigheden van de klinische manifestaties van sclerodermie en de aanwezigheid van haar, worden de stadia van de erythemateuze vlek en gecomprimeerde plaque niet gedetecteerd. De laesie wordt gedetecteerd in het laatste stadium van de ziekte, wanneer focale atrofische alopecia wordt gevormd, of de toestand van de pseudo-phelala. Het oppervlak van de laesie wordt glad, glanzend, gesoldeerd aan de onderliggende weefsels, volledig verstoken van haar.

Wanneer lineaire scleroderma frontoppervlak verlies begint meestal met de hoofdhuid waarbij presentatie verticaal uitstrekkende strook atrofische litteken alopecia breedte van 1-3 cm, naar beneden naar de huid van het voorhoofd, in de toekomst - aan de achterkant van de neus en soms - de bovenlip. In vorm en locatie doet het atrofische litteken behoorlijk denken aan de voetafdruk die overblijft na de inslag van de sabel. In sommige gevallen gaat de lintachtige sclerodermie van het frontale-pariëtale gebied gepaard met de hemiatrofie van het gezicht van Romberg. In dit geval, bij de ogen, in de malar of onderkaak atrofie laesies in gebieden alle weefsels (subcutaan vet, spieren, kraakbeen en botten van de schedel). Haar valt niet alleen uit in het gebied van het aangetaste deel van de hoofdhuid, maar ook op de wenkbrauwen en oogleden. Het gezicht wordt asymmetrisch, het aangetaste deel is minder gezond, de huid erop is atrofisch, dyschromisch met talrijke plooien en groeven. Op EEG in dergelijke patiënten aan de kant van de laesie, kan een diffuus onregelmatig ritme van hersengolven ontstaan.

Op de hoofdhuid kan de laesie geïsoleerd zijn of een van de vele foci van gewone plaque-sclerodermie zijn. De foci zijn voornamelijk gelokaliseerd op de romp en ledematen, zelden - in het voorhoofd en de hoofdhuid. Dus, Sayenko-Lyubarskaya VF (1955) van 36 patiënten met verschillende vormen van sclerodermie, inclusief systemische vormen, slechts één patiënt had een laesie van de hoofdhuid en het gezicht. Guseva N.G. (1975) in 4 van de 200 patiënten met systemische scleroderma huidletsels geobserveerd Type hoofdhuid discoïde lupus, vooral tot uiting foci litteken atrofie alopecia. Deze veranderingen gingen vooraf aan de ontwikkeling of detectie van systemische sclerodermie. Een van deze patiënten op 19-jarige leeftijd had dus een haardos van kaalheid op de hoofdhuid en er werd gedialoïde lupus erythematosus gediagnosticeerd. Zes jaar later had de patiënt twee nieuwe, vergelijkbare foci op de hoofdhuid, en in de herfst van hetzelfde jaar - vasospastische verschijnselen op de handen, dan benen, algemene zwakte, myasthenisch syndroom. Systemische sclerodermie werd gediagnosticeerd. Manifestaties op de hoofdhuid (atrofische alopecia) behandeld (waarschijnlijk foutief) als een combinatie van systemische sclerose en lupus diskoidnoi vanwege de grote gelijkenis hoofdhuid klinische manifestaties van deze ziekten. Dit voorbeeld bevestigt grote moeilijkheden bij de diagnose van geïsoleerde sclerodermie van de hoofdhuid. De resultaten van een histologisch onderzoek van de aangetaste huid kunnen helpen om de juiste diagnose te stellen.

Gistopatologiya

Histopathologische veranderingen hangen grotendeels af van de duur van de laesie. In de initiële, oedemateus-inflammatoire fase, wordt de doornige laag van de epidermis weinig veranderd en er is een vacuolaire degeneratie van de cellen van de basale, soms stekelige laag. In de dermis worden verdikte en nauw passende collageenvezels genoteerd, waartussen zich een matig tot expressie gebracht, overwegend lymfocytisch infiltraat bevindt, de wanden van de bloedvaten zijn opgezwollen. Wanneer het betrokken is bij het proces van de onderhuidse vetlaag, verdikt het bindweefsel septum als gevolg van inflammatoire infiltratie en neoplasma van collageenvezels, die het op plaatsen volledig vervangen. In de late, sclerotische fase zijn ontstekingsverschijnselen slecht tot expressie gebracht, de epidermis is atrofisch, de grens ertussen en de dermis is weergegeven als een rechte lijn vanwege de afwezigheid van de papillaire laag. Collageenvezels zijn sclerosed, compact, fibroblasten zijn er weinig; infiltreren is afwezig of blijft bestaan in een kleine hoeveelheid perivasculair. De wanden van de bloedvaten zijn verdikt door fibrose, hun lumina versmald. Talgklieren en haarzakjes zijn geatrofieerd. Verdunnen en onderhuids vetweefsel, dat gedeeltelijk wordt vervangen door een sclerotisch collageenweefsel.

Diagnose van sclerodermie van de hoofdhuid

Sclerodermie van de hoofdhuid is gedifferentieerd met andere dermatosen, die in deze lokalisatie leiden tot focale atrofische alopecia - de conditie van de pseudo-peloid. Naast dermatosen, die meer waarschijnlijk leiden tot een staat van psevdopelady moet ook niet vergeten sklerodermiformnoy basaalcelcarcinoom van de hoofdhuid, sklerodermiformn manifestaties plaatsvinden na blootstelling aan bepaalde medicijnen en beenmergtransplantatie zijn. De uitzaaiing van de kanker van inwendige organen in de huid van de hoofdhuid kan ook lijken op de manifestaties van sclerodermie.

Sclerodermiform basalioom is een van de zeldzame en ongewone vormen ervan. Het is meestal gelokaliseerd op de huid van het voorhoofd, maar het kan ook van invloed zijn op de regio van de slapen, nek en hoofdhuid. Het is een focus, ter grootte van een munt als een verdikt plaque sclerosed plaat met een glad, zelden - vlokkig oppervlak, wasachtige geelachtige kleur duidelijk teleangiëctasieën, piercing het oppervlak. Op de hoofdhuid is het cicatricial veranderde oppervlak van de sclerodermoformale basale cel verstoken van haar en kan een beetje boven het niet-verwonde huidoppervlak staan. In tegenstelling tot andere platte basale vormen, met een sclerodermiforme variëteit is er geen karakteristiek perifeer kussen en is er geen zweerafwijking. Het is gevoelig voor langdurige langzame perifere groei. Histologisch onderzoek maakt het mogelijk de diagnose te verifiëren. Onder de krachtig ontwikkelde stroma, vaak gesclerotiseerde en gehy-drogestraliseerde, dunne strengen en complexen bestaande uit compact gelokaliseerde ondiepe donkere cellen worden gezien. Het algemene beeld van de laesie lijkt op een zwervende kanker van de maag of borst.

Scleroderm-achtige manifestaties in de huid worden beschreven als een karakteristiek neveneffect indien behandeld met een antineoplastisch antibioticum bleomycine. Tegen de achtergrond van het gebruik bij patiënten verschijnen scleroderm-achtige knobbeltjes en plaques, soms - wijdverspreide verdichting van de huid. Vaak ontwikkelt zich verharding op de handen, wat kan leiden tot necrose van de vingers, zoals in de acrosclerotische vorm van sclerodermie. Een paar maanden na de intrekking van het medicijn, regent de ziekte gewoonlijk terug.

Injecties met opioïde analgetisch pentazocine kunnen plaatselijke of algemene huidsclerose veroorzaken bij alcoholverslaafden en drugsverslaafden. In sommige gevallen kan fibrose van de huid en spieren worden gecombineerd met calcificatie van onderhuids vet en spierweefsel en soms wordt er ook zweervorming in de laesies gevormd. Laboratoriumindicatoren (andere dan een toename van de ESR) veranderen meestal niet.

In de late fase van chronische ziekten "graft-versus-host" die zich in sommige patiënten na allogene beenmergtransplantatie, ontwikkeld en gegeneraliseerde atrofische lichen sclerosus sklerodermopodobnye of veranderingen van de huid. Bij patiënten met gemeenschappelijke scleroderm-achtige manifestaties op de huid, geïnduceerd door geneesmiddelen of beenmergtransplantatie, kunnen laesies zich waarschijnlijk op de hoofdhuid bevinden.

Metastasen primaire kanker van inwendige organen, die zelden worden gelokaliseerd op de hoofdhuid kan worden in deze lokalisatie foci sklerodermiformnyh kaalheid ( "neoplastisch alopecia") lijkt plaque scleroderma. Ze kunnen optreden zonder laesies en regionale lymfeklieren, in tegenstelling tot sclerodermie, gekenmerkt door een snelle toename van het aantal en de grootte en het optreden bij personen die eerder een operatie hebben ondergaan van borstkanker of andere lokalisatie.

Scleroatrofische lichen van de hoofdhuid

De meeste auteurs omvatten primaire skleroziruyushy en atrofische korstmossen in natura melkoblyashechnoy sclerodermie (syn: sclerodermie traanvormige, witte vlek ziekte - white spot disease, lichen sclerosus, lichen Tsumbusha of wit.). Het treft meestal vrouwen, kan gepaard gaan met plaques kenmerkend scleroderma en wordt gewoonlijk gelokaliseerd in de hals, borst, flexie van de ledematen, buik, genitaliën, althans - elders. In de literatuur zijn er geïsoleerde meldingen van letsels van lichen sclerosus, in aanvulling op de favoriete sites en hoofdhuid met de vorming van littekenweefsel atrofische alopecia. Ruk A. En Dauber R. (1985) zijn van mening dat sclerotrofisch korstmos van de hoofdhuid zeldzaam is. In de binnenlandse literatuur konden we geen beschrijving vinden van de pseudo-peloid veroorzaakt door deze dermatose. In de afgelopen jaren hebben we gezien 2 oudere vrouwen met subtiele melkoochagovogo atrofische alopecia en wijdverspreide, langdurige terugkerende lichen sclerosus op de romp, ledematen, anogenitallnoy gebied. Bij deze patiënten op de hoofdhuid zijn de plaques kleine, atrofische huidveranderingen met haaruitval, niet vergezeld van subjectieve sensaties. Uit een grondig onderzoek in de fronto-pariëtale regio werden gevonden een kleine (3-4 mm in diameter, ovale plekken op de huid zonder haar en monden van de haarzakjes met wit en glad oppervlak. Ze hadden geen waarneembare grens waren op het niveau van de omliggende huid en geleidelijk verplaatst naar het. Toen palpatie van de huid van deze gebieden, "fronste" iets groter dan ernaast. In deze centra was er geen keratose pilaris. Patiënten met lichen sclerosus is niet gevonden op de hoofdhuid atrofische grote plaque, die ze zouden Heeft de huid van de romp, ledematen en geslachtsdelen. Histologisch onderzoek van de laesies op de hoofdhuid bij patiënten sclerosus lishaom niet uitgevoerd, zo overtuigend bewijs van een enkele oorsprong van de huid laesies op de romp en op de hoofdhuid is niet het hoofd. Je kunt ook niet uitsluiten dat de mogelijkheid van dergelijke veranderingen in de hoofdhuid bij oudere vrouwen met een lange-termijn alopecia androgenetica. Het is mogelijk om met gerichte studie bij patiënten met lichen sclerosus is het mogelijk om op betrouwbare wijze te bewijzen Nali de pseudo-peloid veroorzaakt door deze dermatose.

Behandeling van patiënten met pseudocolel veroorzaakt door sclerodermie

Behandeling van patiënten die een geïsoleerde toestand psevdopelady veroorzaakt door plaque scleroderma hoofdhuid of een conventionele verschijnselen of systemische vorm van de ziekte is gericht op een bekende Pathogenese van scleroderma. Therapie op basis van de remming biosynthese abnormale collageenvezels, normalisatie van de microcirculatie in de laesies en een afname auto verschuift. Het is belangrijk om de effecten bij patiënten factoren te elimineren of te verminderen waardoor de ontwikkeling of progressie van de ziekte en veroorzaken soms sklerodermopodobny syndroom, sterk denken manifestaties van scleroderma (silica, polyvinylchloride, trichlooretheen, hexachloorethaan, benzeen, tolueen, xyleen, kunstharsen, olie, dieselolie , wax, siliconen, plantaardige olie verontreinigde - gemethyleerde raapzaadolie, etc.) .. Derhalve ook het effect van bepaalde geneesmiddelen (bleomycine, pentazocine), vaccins, sera, UV-bestraling en ioniserende straling, blootstelling aan koude, mechanisch letsel, hormonale stoornissen voorkomen ontsmetten de foci van infectie. Fragmentarisch sclerose later maanden en jaren kan worden omgezet in systemische vorm

In contrast, systemische sclerose, is focale vorm van de ziekte bijna nooit druk op de borstel. De uitzondering is het strookvormig scleroderma, waarbij de huidletsels worden langs een been, soms uitstrekt naar de distale delen ervan. Onderzoek vasomotorische reflexen vingers borstels sclerodermie patiënten gaven vroege verstoring van microcirculatie bij systemische vorm van de ziekte, wat leidt tot vertraagd herstel aanvangstemperatuur in de vinger als het gedoseerd koelen. Dit gebeurt niet bij patiënten met gelokaliseerde scleroderma behalve strookvormige scleroderma ledematen wanneer soortgelijke strijd microcirculatie alleen op de aangedane arm. Naast het doel van het onderzoek van de patiënt dermatoloog moet worden geraadpleegd als therapeut, neuroloog en oogarts (de laatste twee met name belangrijk specialist voor patiënten met gelokaliseerde laesies op de hoofdhuid). Onderzoek doen instanties, die het meest worden getroffen bij systemische sclerose. Op te sporen pathologische long wijst een thoraxfoto, slokdarm - fluoroscopie barium in rugligging, het hart - ECG en echocardiografie, nieren - Reberga monsters slingeringen creatinine, ureum, enz. Er zijn geen wijzigingen op de borst radiografieën (diffuse fibrose met bronchiëctasieën en cysten in de lager. Longkwabben - "honingraat long", adhesies, pleurale fibrose, cor pulmonale), normale cross-barium bolus door de slokdarm zonder zwakke, trage peristaltiek, segmentale extensies uitsteeksels en beperkingen in het onderste derde, de afwezigheid van ECG en echocardiografie gegevens van myocarditis, myocardiosclerosis, hypertrofie en dilatatie van de rechterkamer van het hart, de normale creatinineklaring en nierfunctie - uit te sluiten systematisch falen in sclerodermie. Routine laboratoriumonderzoek bij het begin van systemische sclerose zijn minder informatief. In de klinische analyse van een bloed vestigen de aandacht op de toename van de ESR in proteinogram - op Hyperproteinemia en hypergammaglobulinemie in de analyse van urine - proteïnurie en veranderingen in neerslag (cilinders, uitgeloogde rode bloedcellen). Onderzoeken titers van antinucleaire antilichamen, antilichamen tegen cytoplasmatische RNA en collageen, reumatoïde factor en anderen. Een dergelijk onderzoek en behandeling van patiënten met scleroderma voorkeur in een ziekenhuisomgeving uitgevoerd.

De actieve fase van focale scleroderma intramusculair injectie van in water oplosbare penicilline (natriumzout van benzylpenicilline) 2.000.000-3.000.000 dagelijkse eenheden 2-3 weken. Op welke ocnovano therapeutisch effect van penicilline in sclerodermie - is niet bekend. Gemeend wordt dat penicilline gedeeltelijk wordt omgezet in het lichaam in de D-penicillamine, die de doeltreffendheid bepaalt. In sommige gevallen de laesies in de extremiteiten, zoals scleroderma, maar meer uitgesproken ontstekingsreactie, zijn manifestaties van borreliose, waarbij penicilline werking bekend is. Tegelijkertijd, penicilline is een sterk allergeen en kan allergische reacties veroorzaken, zoals directe (meestal) en vertraagde type. De meest voorkomende directe type allergische reacties zijn onder urticaria, angio-oedeem, astma, kan een anafylactische shock af en toe te ontwikkelen. Daarom is voor het voorschrijven van dit antibioticum bij patiënten vast te stellen hun verdraagbaarheid bij eerdere aanvragen. Contra-indicaties voor penicilline zijn bestemd allergische aandoeningen (astma, urticaria, atopische dermatitis, hooikoorts), evenals verhoogde gevoeligheid en ongewone reacties bij de toepassing van het antibioticum cefalosporine of griseofulvine. Bijzondere zorg is vereist bij het toewijzen van intramusculaire injectie van penicilline patiënten intolerant van andere geneesmiddelen en vrouwen met langdurige foci van infectie (trofische zweren van het onderbeen, chronische tonsillitis, sinusitis, frontale sinusitis, odontogene osteomyelitis, chronische adnexitis et al.) Vanwege het gevaar van anafylactische shock. Met een goede verdraagbaarheid en werkzaamheid van penicilline patiënten met gelokaliseerde sclerodermie raadzaam preventieve cursussen uit te voeren van de behandeling 2 keer per jaar (lente en herfst).

Bij onvoldoende effectiviteit van het penicilline of contra-indicaties voor het gebruik van D-penicillamine therapie (kuprenilom, artaminom, melkaptilom, bianodinom) worden uitgevoerd. Het is de complexvormende verbinding bindt en versnelt de uitscheiding van koperionen, kwik, arseen, lood, zink en andere. Bovendien, D-penicillamine heeft de mogelijkheid om de synthese van collageen te onderdrukken, depolimerizirovat makroglobulinovye complexen die verknopingen tussen de nieuw gesynthetiseerde moleculen protokollagena splitsen, antagoniseert pyridoxine.

Contra-indicaties voor penicillamine zijn bedoeld overgevoeligheid voor een geschiedenis van penicilline of penicillamine beremennnosti en borstvoeding. Het is raadzaam om zijn benoeming aan personen die intolerant tegen antibiotica en griseofulvine cefalosporine, met een verminderde leverfunctie, pancreatitis, maagzweer, anemie, leukopenie, polyneuritis, misbruik van alcohol te vermijden. Voorafgaand aan de benoeming van penicillamine, onderzoekt het hemogram, transaminasen, het niveau van creatinine in het bloed. Het medicijn wordt 1 uur voor de maaltijd of 2 uur na het eten op de lege maag voorgeschreven, zonder te combineren met de ontvangst van andere medicijnen. In focale sclerodermie is het gewoonlijk niet nodig om hoge dagelijkse doseringen van het geneesmiddel voor te schrijven. De startdosis van D-penicillamine in deze gevallen is 150-250 mg per dag (1 capsule of tablet). Grote doses van het geneesmiddel (meer dan 1 g per dag), gebruikt bij de behandeling van systemische sclerodermie, veroorzaken bij ongeveer 1/3 van de patiënten bijwerkingen, wat leidt tot gedwongen stopzetting. Tijdens de behandeling van de patiënt vereist medische supervisie 1 Tijd 2 Tijd CBC draad (verminderd aantal bloedplaatjes, hemoglobine, en later - erytrocyten en leukocyten) en urine, 1 keer per maand controleren leverfunctie (transaminase, bilirubine, creatinine, gamma glutamyl-transferase). Met een goede tolerantie van penicillamine, worden controletests elke 3-6 maanden uitgevoerd. Een langzame verhoging van de dosis vermindert de incidentie van bepaalde bijwerkingen en verbetert de verdraagbaarheid. Gedurende de behandeling, misselijkheid, anorexia, braken, glossitis, afteuze stomatitis, smaakverlies of vervalst reversibele polyneuritis (als gevolg van tekort aan vitamine B6); zeldzame tijdens de behandeling is ontstaan diarree, hepatitis, intrahepatische cholestase, nefritis, koorts, toxemia geïnduceerde syndroom lupus erythematosus; mogelijke anemie, trombocytopenie, leukopenie, agranulocytose, eosinofilie, proteïnurie, enz.

In het arsenaal van geneesmiddelen die een therapeutisch effect hebben bij patiënten met sclerodermie, is ook unitiol inbegrepen, dat in deze hoedanigheid weinig bekend is en zelden wordt gebruikt. Uniothiol werd in 1950 gesynthetiseerd door VI Petrunkin. Het medicijn is zeer oplosbaar in water en is enigszins giftig, bevat 29% vrije SH-groepen. Volgens de actie verwijst unitiol, net als penicillamine, naar complexerende verbindingen. Met veel tweewaardige en driewaardige metalen vormt het persistente, dissociërende complexen die gemakkelijk oplosbaar zijn in water en relatief snel uit het lichaam worden geëlimineerd met urine. In het experiment werd aangetoond dat de introductie van thiolverbindingen gerelateerd aan donoren van sulfhydrylgroepen de synthese van onoplosbaar collageen aanzienlijk vermindert. Hierop voortbouwend, Dubinsky AA aanbevolen eenheid voor de behandeling van reumatoïde artritis (1967) en systemische sclerodermie (1969). Zijn leerling Guida P.P. Met goed resultaat gebruikte unitiol bij de behandeling van patiënten met sclerodermie, inclusief de systemische vorm. Er was een afname in de perifere zone, dichtheid en grootte van de foci en hun snellere regressie met een hoge tolerantie van het geneesmiddel voor patiënten. Een ander therapeutisch effect bij de behandeling met Unithiol van verschillende vormen van sclerodermie (vooral na herhaalde kuren) werd opgemerkt door andere dermatologen. Zijn vaatverwijdende en spasmolytische effect werd ook opgemerkt. Donator van sulfhydrylgroepen, die omvatten penicillamine en unitiol scheuren intra- en intermoleculaire bindingen, met name disulfide bevorderen depolymerisatie pathologische macroglobuline en het aandeel van oplosbaar collageen. Zij hebben een direct effect op de collageen: remt de synthese oorzaak oplossen van nieuw gevormde collageen, een direct remmend effect op immunocompetente plazmotsitarnye lymfoïde cellen dissociëren immunoglobulinen, antilichamen inactiveren humorale. Uniotiol wordt intramusculair toegediend in de vorm van een 5% -oplossing van 5 ml per dag tot 15-20 injecties per kuur. Gewoonlijk verdragen patiënten het medicijn goed, maar in sommige gevallen treden ongewenste bijwerkingen op. Soms treedt onmiddellijk na intramusculaire injectie unitiol misselijkheid, duizeligheid, algemene zwakte op. Deze snel optredende reacties gaan ook snel voorbij (in 10-15 minuten) en vereisen geen speciale therapeutische maatregelen. Wanneer ze rationeel verschijnen, verlaag dan de dosis van het medicijn en verhoog het geleidelijk aan tot het origineel. Soms zijn allergische reacties mogelijk, die zich manifesteren door wijdverspreide gevlekte of af en toe bulleuze uitbarstingen. Ze kunnen voorkomen aan het einde van 1 kuur, na 10 injecties. De meerderheid van de patiënten met allergische reacties veroorzaakt unithiol, had een geschiedenis aangeven intolerantie voor sommige antibiotica, vitamines, en soms - en antihistaminica. Geen van de uniothiol-patiënten veroorzaakte een anafylactische shock. Opgemerkt moet worden dat de resultaten van de behandeling met patiënten met plaque sclerodermie met unithiol vergelijkbaar zijn met het therapeutisch effect van de behandeling met penicillamine. Uniotiol is nuttig bij de behandeling van sclerotrofisch korstmos, dat het meest resistent is tegen therapie. Tegelijkertijd is de verdraagbaarheid van patiënten met unithiol en penicillamine anders. Uniothiol wordt meestal goed verdragen door patiënten en heeft niet die ongewenste effecten die optreden bij behandeling met penicillamine. In sommige gevallen, bij de behandeling van patiënten met plaque sclerodermie, worden aminoquinolinederivaten gebruikt, gezien hun gematigde immunosuppressieve en ontstekingsremmende effect. Contra-indicaties, behandelingsregimes en preventie van complicaties bij het voorschrijven van aminoquinolinepreparaten verschillen niet van die welke eerder zijn beschreven (zie behandeling van atrofische vormen van rood vlak korstmos).

Naast D-penicillamine en unithiol zijn volgens sommige wetenschappers diaminodifenylsulfon (DDS) en derivaten daarvan antifibrotisch. Naast anti-leukemie worden de geneesmiddelen van deze reeks toegeschreven aan immunosuppressieve en ontstekingsremmende effecten. Ze werden gebruikt voor verschillende dermatosen met goed effect (herpetiforme dermatose van Dühring, cicatricial pemphigoid, gangrenous pyoderma, conglobata acne, enz.). Ten slotte is het werkingsmechanisme van DDS en zijn derivaten niet duidelijk. Een van de geneesmiddelen van deze groep - diucifon werd met succes gebruikt bij de behandeling van patiënten met systemische sclerodermie. Dyuziphone is een van de derivaten van DDS en samen met de sulfongroep bevat het ook pyrimidineverbinding - 6-methyluracil. Het is toegewezen aan 0,2; eenmaal per dag (0,01 g / kg lichaamsgewicht). Dyuzifon werd gesynthetiseerd in Rusland als vervanging voor DDS; het wordt beter verdragen door patiënten en verstoken van veel negatieve eigenschappen van DDS, veroorzaakt in het bijzonder zelden veranderingen in de bloedformule.

In verband met de vasculaire laesie en ernstig verminderde microcirculatie bij sclerodermie in complexe behandeling van patiënten naast geneesmiddelen met antifibrotic werking, ook toegewezen sosudorashiryayuschie middelen en disaggreganten angioprotectors. Meest verstorende zelf fenigidin (Corinfar, nifedipine), xantinol nicotinaat, nicergoline (Sermion), pentoxifylline (Trental), dipyridamol (Curantylum), laagmoleculaire dextran, reopoligljukin, bereiding van prostaglandine E-1 (vazaprostan) en anderen. Corinfar in een dosis van 30-50 mg per dag wordt meestal goed verdragen door patiënten. Hoofdpijn en lichte hypertensie geeft na dosisverlaging. Xantinol nicotinaat kan worden gebruikt 1-2 tabletten (0,15-0,3 g) 3 pa per dag of intramusculair met 2 ml 1-3 maal daags.

In focale vormen van sclerodermie in de 1-2-fase met lokalisatie in de hoofdhuid, worden corticosteroïden gebruikt in de vorm van een zalf of crème. In de toekomst is het mogelijk om een kristallijne suspensie van triamcinolon in 0,3-0,5 ml in een 2% -oplossing van lidocaïne intraveneus te introduceren in de berekening van 5-10 mg per 1 ml. Gebruik voor de introductie een dunne naald en een insulinespuit. De dichtheid van de focus maakt het moeilijk om een suspensie van corticosteroïden toe te dienen. In aanwezigheid van grote foci, wordt het aanbevolen om eerst corticosteroïden toe te dienen in een klein gebied van de aangetaste huid, waarbij de zone van toediening van het geneesmiddel geleidelijk wordt uitgebreid naarmate de eerder verzachte gebieden worden verzacht. Injecties worden na 2-4 weken herhaald. Met de ontwikkeling van atrofie op de plaatsen van infiltratie van de aangetaste huid door cyclisch triamcinolon, stopt verdere intraoculaire toediening van corticosteroïden.

Fysiotherapeutische procedures versnellen significant de regressie van laesies. Bij het lokaliseren van sclerodermie op de hoofdhuid, worden lokale en indirecte fysiotherapeutische effecten aanbevolen. In het getroffen gebied kunt u een echografie, D'Arsonval, aanwijzen voor het uitvoeren van massages en lymfedrainage, inclusief de halszone. In de cervicale wervelkolom, bij afwezigheid van contra-indicaties, kunt u amplipulse, diadynamische stromingen of inductothermy toepassen. Echter, regressie van de focus van plaque sclerodermie eindigt altijd met huidatrofie en op de hoofdhuid met aanhoudende alopecia areata, die in meer of mindere mate kan worden uitgedrukt. Het is noodzakelijk patiënten tijdig te waarschuwen. Het echte en haalbare doel is om het gebied van cicatrical alopecia en de ernst ervan te verminderen, evenals nieuwe gebieden van alopecia te voorkomen.

De effectiviteit van de therapie wordt geëvalueerd door het vergelijken van de dubbele beelden van de contouren van de alopecia areata op de hoofdhuid en de mate van regressie van de huiduitslag op de huid van de romp en ledematen. Tegelijkertijd moet in gedachten worden gehouden dat voor focale vormen van sclerodermie spontane remissies karakteristiek zijn.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]