Circulaire alopecia

Circulaire alopecia (syn.: circulaire alopecia, focale alopecia, nestelbare kaalheid, pelada) is een aandoening die wordt gekenmerkt door het verschijnen van een ronde of ovale kale plek met duidelijke grenzen en een naar buiten onveranderde huid. Beperkte vormen van de aandoening kunnen zich ontwikkelen tot volledig haarverlies op de hoofdhuid (totale alopecia) en haarverlies over het hele lichaam (universele alopecia).

Patiënten met circulaire alopecia (CA) vormen ongeveer 2% van de dermatologische patiënten. Beide geslachten zijn even vatbaar voor deze ziekte, met een toename in incidentie tussen de 20 en 50 jaar.

Oorzaken van circulaire alopecia

De oorzaak van circulaire alopecia is nog onbekend. De grote verscheidenheid aan geassocieerde aandoeningen en de onvoorspelbaarheid van het beloop maken het mogelijk om circulaire alopecia te beschouwen als een heterogeen klinisch syndroom, waarbij de volgende factoren een belangrijke rol spelen:

1. Emotionele stress wordt door de meeste auteurs beschouwd als een belangrijke triggerfactor in ten minste enkele gevallen van de ziekte. Deze mening is gebaseerd op klinische observaties waarbij stress voorafging aan het begin van circulaire alopecia en de recidieven ervan, evenals op de effectiviteit van hypnotherapie en slaaptherapie. Een poging om de psychologische status van patiënten objectief te beoordelen, toonde aan dat 90% van de patiënten afwijkingen had, en bij 30% van hen konden psychische stoornissen de oorzaak van de ziekte zijn of een negatieve invloed hebben op het beloop ervan. Opgemerkt moet worden dat het beoordelen van de resultaten van dergelijke studies zeer moeilijk is, aangezien stress bijna vanzelfsprekend secundair is aan haaruitval. Patiënten met circulaire alopecia ontwikkelen een minderwaardigheidscomplex, een neiging tot introspectie en een behoefte aan voortdurende aanmoediging. Deze aandoening wordt in de psychiatrische praktijk dysmorfofobie genoemd, dat wil zeggen de angst om het eigen uiterlijk te verliezen, waarmee rekening moet worden gehouden bij het voorschrijven van de therapie.
2. Infectie. Er zijn gevallen van circulaire alopecia bekend na acute infectieziekten. Veel, voornamelijk binnenlandse, wetenschappers erkennen ook de rol van chronische infectiehaarden (cariëse tanden, periapicale granulomen, sinusitis, frontale sinusitis, otitis, enz.). Er zijn echter nog steeds geen betrouwbare gegevens die erop wijzen dat de combinatie ervan met circulaire alopecia niet toevallig is.
3. Fysiek trauma, zoals een infectie, kan een mogelijke oorzaak van ziekte zijn. Bij blootstelling aan fysieke stress kunnen cellen hitteschokproteïnen produceren, die een belangrijke rol spelen in de ontwikkeling van de immuunreactie.
4. Genetische factoren. De incidentie van circulaire alopecia in de familiegeschiedenis is 4-27%. Er zijn meldingen van circulaire alopecia bij tweelingen, waarbij sommige paren de ziekte tegelijkertijd ontwikkelen. Een autosomaal dominant overervingspatroon met variabele penetrantie van het gen wordt gesuggereerd. De rol van raciale verschillen kan niet worden uitgesloten: circulaire alopecia is een veelvoorkomende ziekte onder Japanners die op de Hawaïaanse eilanden wonen.

De combinatie van circulaire alopecia met aandoeningen van de atopische kring (atopische dermatitis, bronchiale astma) wordt al sinds 1948 bestudeerd. De frequentie van deze combinatie varieert volgens verschillende auteurs van 1% tot 52,4%. De Japanse arts T. Iked identificeerde vier soorten circulaire alopecia, waarvan de atopische vorm het meest ongunstig is en in 75% van de gevallen tot volledige kaalheid leidt.

Onderzoeken naar associaties van alopecia areata met genen van het major histocompatibility complex (HLA), evenals de resultaten van een onderzoek naar polymorfisme van genen van interleukine 1-receptorantagonisten, duiden op de genetische heterogeniteit van deze ziekte. Dit kan het klinische polymorfisme van alopecia areata verklaren, dat bij artsen welbekend is.

Pathogenese van circulaire alopecia

De meeste clinici ondersteunen de hypothese van de auto-immuun aard van circulaire alopecia. De zoektocht naar argumenten die deze hypothese bevestigen, verloopt in drie richtingen: het identificeren van combinaties met auto-immuunziekten en het bestuderen van de humorale en cellulaire verbanden van immuniteit.

Combinatie met auto-immuunziekten. Er zijn vaak beschrijvingen van een combinatie van circulaire alopecia met schildklieraandoeningen, maar de cijfers die de frequentie ervan kenmerken lopen sterk uiteen (8-28%). Er zijn talrijke meldingen van gevallen van een combinatie van circulaire alopecia met pernicieuze anemie, vitiligo, systemische lupus erythematodes, sclerodermie, reumatoïde artritis, auto-immuunziekten van de testikels en vele andere auto-immuunziekten.

Het is bekend dat patiënten met het syndroom van Down vatbaar zijn voor verschillende auto-immuunziekten. Circulaire alopecia komt bij deze patiënten 60 keer vaker voor dan bij andere mensen met een verstandelijke beperking. Bijna de helft van de patiënten met het syndroom van Down ervaart totale of universele alopecia.

Humorale immuniteitsstatus. Het onderzoek naar verschillende orgaanspecifieke auto-antilichamen heeft tegenstrijdige resultaten opgeleverd, die verklaard kunnen worden door zowel het relatief kleine aantal onderzochte patiënten als de verschillen in de onderzoeksmethoden. Zo werden antilichamen tegen de microsomale structuren van de schildklier, gladde spieren, pariëtale cellen van de maag, antinucleaire antilichamen en reumafactor aangetroffen in het serum van patiënten met circulaire alopecia. Het is belangrijk om te benadrukken dat een laag niveau van auto-antilichamen, dat geen schadelijk effect heeft, als normaal wordt beschouwd en bij de meeste mensen wordt aangetroffen.

De eerste directe aanwijzingen voor de mogelijkheid van auto-immuunmechanismen van alopecia areata zijn de afgelopen jaren onderzocht, waarbij nieuwe feiten naar voren kwamen die erop wezen dat bij 90-100% van de patiënten met alopecia areata auto-antilichamen tegen haarzakjes aanwezig zijn. Het niveau van de gedetecteerde antilichamen was aanzienlijk hoger dan bij de controlegroep.

Bovendien werden verschillende IgM- en IgG-autoantilichamen tegen verschillende haarfollikelantigenen gedetecteerd.

Toestand van cellulaire immuniteit. Tegenstrijdige gegevens zijn ook verkregen in het onderzoek naar de cellulaire link van immuniteit. Het totale aantal circulerende T-cellen wordt gekarakteriseerd als verlaagd of normaal; het aantal T-suppressoren wordt gekarakteriseerd als verlaagd, normaal en zelfs verhoogd. Diverse functionele stoornissen van T-lymfocyten worden ook onthuld.

Direct bewijs voor de auto-immuungenese van circulaire alopecia is de detectie van lymfocytaire infiltraten in en rond de haarfollikel, evenals clusters van Langerhans-cellen in het peribulbaire gebied. Bij behandeling van patiënten met contactallergenen of minoxidil neemt het aantal T-cellen in het peribulbaire gebied af met haargroei en blijft gelijk als de therapie niet effectief is.

Pogingen om antilichamen tegen haarzakjes in de hoofdhuid aan te tonen, zijn niet succesvol gebleken.

Bij actieve laesies van circulaire alopecia is de expressie van HLA-DR-antigenen gedetecteerd op epitheelcellen van de precorticale matrix en de haarschede. Dit wordt beschouwd als een mechanisme waarmee cellen hun specifieke oppervlakteantigenen presenteren aan gesensibiliseerde T-inductoren.

Circulaire alopecia lijkt dus tot de groep orgaanspecifieke auto-immuunziekten te behoren, zoals blijkt uit erfelijke aanleg, een verhoogde frequentie van orgaanspecifieke antilichamen en verstoringen in de T-celregulatie van de immuunrespons. Omdat het betreffende antigeen echter niet is geïdentificeerd, blijft het onduidelijk of normale haarcomponenten (melanocyten, röntgenfoto's, papillacellen) worden aangetast of dat het immuunsysteem reageert op eerder beschadigd haarfollikelweefsel. Bovendien zijn er, in tegenstelling tot de meeste auto-immuunziekten, tot op heden geen antilichamen tegen haarfollikelcomponenten in de hoofdhuid geïdentificeerd bij circulaire alopecia. De zoektocht naar dergelijk bewijs is zeer veelbelovend.

Als dergelijk bewijs wordt geleverd, is alopecia areata een unieke auto-immuunziekte, omdat er sprake is van niet-destructieve veranderingen in het doelorgaan.

Er moet worden vermeld dat een klein aantal dermatologen de auto-immuungenese van circulaire alopecia betwisten, zonder het immuunmechanisme van de ziekte te ontkennen. De basis voor deze mening was de detectie van genen die coderen voor cytomegalovirus (CMV) in de huid van patiënten, terwijl de expressie van deze genen bij gezonde mensen niet werd gedetecteerd. De auteurs zijn van mening dat de aanwezigheid van CMV in haarzakjes een immuunreactie veroorzaakt die leidt tot weefselschade. Deze hypothese moet zeker worden bewezen, maar de mogelijkheid dat het doelwit onder invloed van een externe bron is ontstaan, is niet weerlegd.

Pathologie en pathomorfologie

Het is vastgesteld dat circulaire alopecia begint met de voortijdige intrede van haarfollikels in de telogene fase in het centrum van de zich ontwikkelende laesie, gevolgd door centrifugale verspreiding van het haarfollikel in de vorm van een divergerende golf. De verhouding tussen anageen en telogeen haar varieert sterk, afhankelijk van het stadium en de duur van de ziekte (normaal gesproken A/T = 9:11). Zoals blijkt uit de resultaten van histologisch onderzoek, bevinden de meeste haarfollikels zich in het vroege stadium van circulaire alopecia in de telogene of laat-catagene fase; enkele haarfollikels in de anagene fase bevinden zich in de dermis op een hoger niveau dan normaal. De ontwikkeling van de haarfollikel bij circulaire alopecia stopt in de anagene III-fase, wanneer de interne wortelschede een conische vorm aanneemt en gedifferentieerde corticale cellen geen tekenen van keratinisatie vertonen. Een uitzonderlijk significant histologisch teken is de aanwezigheid van een dicht peribulbair intrafolliculair lymfocytair infiltraat, meer uitgesproken in de vroege stadia van alopecia en voornamelijk bestaande uit T-cellen en Langerhanscellen. Soms tast het infiltraat ook het bovenste, onveranderde deel van de haarfollikel aan in de anagene of telogene fase. Zoals hierboven vermeld, verdwijnt het infiltraat wanneer de haargroei hervat. Het aantal haarfollikels in de gevormde laesie neemt af. De secretoire activiteit van de talgklieren neemt af met een toename van de duur van de ziekte. Soms leidt een langdurig ziekteverloop tot de dood van de haarfollikel en onomkeerbaar haarverlies; in deze gevallen kunnen de pathogene mechanismen samenvallen met die in pseudopelade. Een histologisch onderzoek van de aangetaste huid helpt bij het identificeren van atrofische veranderingen.

De afwijkingen in de haarstructuur die kenmerkend zijn voor circulaire alopecia zijn algemeen bekend. Het pathognomonische kenmerk is het uitroeptekenvormige haar, dat echter niet altijd aanwezig is. Dit zijn knotsvormige haren van ongeveer 3 mm lang. Het distale uiteinde van deze haren is gespleten; vanaf de haarpunt verdikt het conisch, de haarschacht is kleiner geworden, maar verder normaal. Wanneer de haargroei hervat, worden follikels gevonden die meerdere dunne haarschachten produceren.

Een groep wetenschappers onder leiding van A. Messenger leverde een belangrijke bijdrage aan de studie van pathologische veranderingen in de haarfollikel. Er werd aangetoond dat in de focus van circulaire alopecia in de anageen follikel keratinocyten in de keratogene zone beschadigd zijn. Met behulp van elektronenmicroscopie werd de aanwezigheid van niet-specifieke schade aan de matrixcellen boven de bovenpool van de dermale papil, evenals aan cellen in de keratogene zone, vastgesteld. Expressie van HLA-DR-antigenen werd gedetecteerd in de cellen van de precorticale matrix en de keratogene zone, wat ons in staat stelde aan te nemen dat deze delen van de haarfollikel het primaire doelwit zijn bij circulaire alopecia. De auteurs stelden een hypothetisch model voor dat de haarvorming in de vorm van uitroeptekens en het niet-destructieve karakter van de ziekte verklaart.

De hypothese is dat, afhankelijk van de ernst van het letsel, haarfollikels op drie verschillende manieren kunnen reageren. Ernstig trauma beschadigt en verzwakt de haar in de keratogene zone, waardoor de haarfollikel gedwongen wordt de catagene fase en vervolgens de telogene fase in te gaan. Deze haren breken af wanneer hun keratogene zone het huidoppervlak bereikt. Dit zijn de haren die later op uitroeptekens lijken. Een andere haarfollikel kan tijdig de normale catagene fase en vervolgens de telogene fase ingaan en uitvallen met een normale knotsvormige bol. Dergelijke haarfollikels produceren dystrofische haren in de nieuwe cyclus. Ten slotte zijn sommige haarfollikels waarschijnlijk zo weinig beschadigd dat, ondanks het optreden van dystrofische veranderingen, de anagene fase niet wordt onderbroken.

Symptomen en verloop van circulaire alopecia

De ziekte begint met het plotseling verschijnen van een ronde kale plek, die per ongeluk wordt opgemerkt door de patiënt zelf of (vaker) door zijn familieleden of kapper. Subjectieve gewaarwordingen zijn meestal afwezig, maar sommige patiënten merken een verhoogde gevoeligheid van de huid of paresthesie voorafgaand aan het verschijnen van de laesie. De grenzen van de laesie zijn duidelijk; de huid erbinnen is glad, zonder ontstekingen en vervelling, soms deegachtig van consistentie en gemakkelijker te plooien dan een gezonde huid; de mondjes van de haarzakjes zijn intact gebleven. Soms, in het beginstadium van alopecia, is de huid licht hyperemisch. In tegenstelling tot pseudopelade is er geen huidatrofie en ontstaan er individuele haarklonters in het midden van de kale plek. In het progressieve stadium wordt gezond uitziend haar langs de randen van de laesie gemakkelijk geëpileerd; het verschijnen van uitroeptekens is kenmerkend. Het verdere verloop van de ziekte is onvoorspelbaar. Soms, binnen enkele maanden, herstelt de haargroei in de laesie zich volledig. Nieuwe haarpunten kunnen met verschillende tijdsintervallen verschijnen. Individuele haarpunten kunnen snel samensmelten door diffuus haarverlies dat ze scheidt. Diffuse haaruitval zonder de vorming van kale plekken is mogelijk. Er zijn gevallen bekend waarin de ziekte begon met diffuus haarverlies en binnen twee dagen tot volledige kaalheid leidde. Het verdwijnen van één haarpunt kan gepaard gaan met progressief haarverlies in een ander haarpunt. Collaterale circulaire alopecia die zich na trauma ontwikkelde, is beschreven.

In 60% van de gevallen verschijnen de eerste laesies op de hoofdhuid. Haaruitval in de baardstreek is ook mogelijk, vooral merkbaar bij mannen met donker haar. In veel gevallen van circulaire alopecia vallen wenkbrauwen en wimpers uit, soms is dit het enige symptoom van de ziekte. Gedeeltelijk of volledig verlies van donshaar op het lichaam en haaruitval in de oksels en schaamstreek zijn mogelijk.

Grijs haar bij circulaire alopecia is meestal niet betrokken bij het pathologische proces. Als grijs haar overheerst, kan bij plotseling verlies van al het gepigmenteerde haar de verkeerde indruk ontstaan dat de persoon binnen enkele dagen grijs is geworden. Het nieuw groeiende haar is aanvankelijk dun en pigmentloos en krijgt pas geleidelijk de normale dikte en kleur. Plukjes groeiend grijs haar lijken op een poliose. De feiten lieten ons aannemen dat het doelwit bij circulaire alopecia melanogenese is. Over het lot van de melanocyten zelf in de aangetaste haarzakjes bestaan verschillende meningen: sommige auteurs merken hun verdwijning op, anderen slagen erin ze te detecteren. Pigmentstoornissen in het groeiende haar worden waarschijnlijk verklaard door onvolledige melanocytaire activiteit in de vroege anageenfase. Het is vastgesteld dat de activiteit van melanocyten correleert met de differentiatie van corticale cellen, en er mogelijk van afhankelijk is. Er wordt aangenomen dat circulaire alopecia een ziekte is van differentiërende corticale keratinocyten. Daarom is de follikel in de telogene fase betrokken bij het pathologische proces. Dit verklaart ook het niet-destructieve karakter van de ziekte.

Veranderingen in het oog. Pigmentvormingsstoornissen bij circulaire alopecia kunnen niet alleen de melanocyten van de haarzakjes aantasten, maar ook de pigmentcellen van het oog (veranderingen in de kleur van de iris van bruin naar blauw; vlekvormige atrofie van het retinale pigmentepitheel, pigmenthyperplasie, hyper- en hypopigmentatie van het netvlies, enz.). Veranderingen in het pigmentsysteem van de ogen bij circulaire alopecia zijn vergelijkbaar met die bij vitiligo. De relatie tussen circulaire alopecia en cataract is onderwerp van discussie.

Nagelveranderingen komen voor bij 10-66% van de patiënten met circulaire alopecia. Dystrofie van de nagelplaat kan zich uiten in diverse veranderingen: puntige deuken, verdunning en broosheid, longitudinale strepen, koilonychia (lepelvormige, holle nagels), verdikking van de nagels, onycholyse (gedeeltelijke loslating van het nagelbed), onychomadese (volledige loslating van het nagelbed).

Classificatie van circulaire alopecia

Er is geen eenduidige classificatie van de ziekte. Afhankelijk van de locatie van de laesie worden de volgende klinische vormen van circulaire alopecia onderscheiden.

Focale alopecia wordt gekenmerkt door het verschijnen van één of meer grote, tot enkele centimeters grote, kale plekken op de hoofdhuid of in de baardstreek. Binnen enkele maanden kan de haargroei in de laesie(s) volledig herstellen. Als de ziekte ongunstig verloopt, kan focale alopecia zich ontwikkelen tot subtotale, totale en universele vormen.

Subtotale alopecia wordt gediagnosticeerd wanneer er kleine haartjes op de hoofdhuid achterblijven; totale alopecia wordt gekenmerkt door een volledige afwezigheid van haar op de hoofdhuid. Universele (kwaadaardige) alopecia wordt gekenmerkt door de afwezigheid van haar op alle haargroeigebieden.

Het is duidelijk dat de gegeven classificatie kwantitatieve parameters mist om het beschadigde gebied te beoordelen, wat de vergelijkende beoordeling van de gepubliceerde klinische gegevens aanzienlijk bemoeilijkt. Om deze duidelijke lacune op te vullen, stelden Amerikaanse dermatologen met jarenlange ervaring in het bestuderen van het probleem (Olsen E. et al.) criteria voor voor de kwantitatieve beoordeling van de mate van kaalheid. De auteurs richten zich op de conditie van terminaal haar op de hoofdhuid, rekening houdend met de belangrijkste klinische vormen van de aandoening (focaal, totaal, universeel).

Er zijn verschillende methoden voorgesteld om het gebied van kaalheid te beoordelen:

1. Verdeel de hoofdhuid mentaal in vier kwadranten. Bereken de totale oppervlakte van kaalheid als percentage. De oppervlakte van elk kwadrant is 25% van de hoofdhuid.
2. Als de totale oppervlakte van alle gebieden 100% is. Bijvoorbeeld, als er haar ontbreekt op 1/4 (25%) van de achterkant van het hoofd, dan is z van de oppervlakte van de gehele hoofdhuid 0,25 x 24% = 6%. Als dezelfde patiënt een tweede kale plek heeft op 40% van de kruin, is dit gelijk aan 0,4 x 40% = 16% van de hoofdhuid. De totale oppervlakte van kaalheid bij deze patiënt is dus 6% + 16% = 22% van de hoofdhuid, oftewel S, volgens de voorgestelde classificatie.
3. Bij subtotale alopecia is het gemakkelijker om het hoofdhuidoppervlak met resterende haargroei te schatten. Zo is er bijvoorbeeld slechts 8% van de hoofdhuid behaard; de totale oppervlakte van de kale plek is dus 92% (S4a).
4. Het is ook eenvoudig om laesies in een diagram te tekenen; deze methode maakt het gemakkelijker om de locatie en grootte van de laesies te documenteren. Als de laesies talrijk en verspreid zijn, is het handig om een beeldanalysator te gebruiken om de oppervlakte van de laesie te bepalen.

Het staat iedere arts vrij om de methode te gebruiken die hem het meest geschikt lijkt, maar de gekozen methode zou de standaard moeten worden voor het beoordelen van de mate van hoofdhuidbeschadiging bij alle patiënten in een bepaalde studie.

S (hoofdhuid). Haaruitval op de hoofdhuid.

• S0 = haar bewaard
• S1 = 25% haaruitval
• S2 = 26%-50% haaruitval
• S3 = 51%-75% haaruitval
• S4 = 76%-99% haaruitval
  • Sa = 76%-95% haaruitval
  • Sb = 96%-99% haaruitval
• S5 = 100% haaruitval

B (lichaam). Haaruitval op andere delen van het lichaam.

• B0 = haar bewaard
• B1 = gedeeltelijk haarverlies
• B2 = 100% haaruitval

N (nagel). Veranderingen in de nagelplaten.

• N0 = afwezig
• N1 = gedeeltelijk gewijzigd
• a = dystrofie/trachyonychia van alle 20 nagelplaten

Terminologie:

Totale alopecia (AT) = S5B0

Alopecia totalis/alopecia universalis (AT/AU) = S5 B0-2. Deze term wordt aanbevolen voor gebruik bij totale alopecia, gepaard gaande met gedeeltelijke haaruitval op de romp.

Alopecia universalis (AU) = S5B2.

Bij subtotale alopecia van de hoofdhuid en bij aanwezigheid van haaruitval van vellus- of borstelhaar worden de termen AT, AT/AU en AU niet gebruikt.

Volgens de auteurs van de classificatie zal het gebruik van de gegeven normen de beoordeling van klinische gegevens objectiever maken, wat de samenwerking van artsen die het probleem van circulaire alopecia bestuderen, zal vergemakkelijken.

Naast de verschillende vormen van de ziekte, die worden gekenmerkt door de omvang (en dus de ernst) van de laesie, bestaan er nog twee klinische varianten van circulaire alopecia:

Ophiasis (slangachtige, lintvormige vorm) manifesteert zich door haaruitval in de achterhoofdstreek en uitbreiding van de laesie langs de periferie van de hoofdhuid naar de oorschelpen en slapen. Deze vorm van alopecia gaat vaak gepaard met een atonische toestand en is zeer traag voor behandeling.

De puntvormige (reticulaire, pseudosyfilitische) vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door het verschijnen van een netwerk van kleine, enkele mm grote, contacthaarden van haaruitval, verspreid over verschillende delen van het hoofd. Net als de vorige vorm is deze vorm van circulaire alopecia prognosetechnisch ongunstig.

Van groot belang is de pathogenetische classificatie (T. Ikeda), die rekening houdt met de gelijktijdige klinische pathologie en prognose van de ziekte. De auteur identificeert vier hoofdtypen circulaire alopecia (de frequentie van de typische gevallen voor Japan wordt vermeld).

• Type I. Veelvoorkomend type. Gekenmerkt door het verschijnen van ronde kale plekken. Komt voor bij 83% van de patiënten, treedt voornamelijk op tussen de 20 en 40 jaar en verdwijnt in minder dan 3 jaar. Op sommige plekken groeit het haar al in de eerste 6 maanden terug. Totale alopecia ontwikkelt zich slechts in 6% van de gevallen.
• Type II. Atopisch type, komt voor bij 10% van de patiënten. De ziekte komt voor bij kinderen met bronchiale astma, atopische dermatitis of pollinose en wordt gekenmerkt door een netwerk van haaruitval of het verschijnen van individuele, ronde haarpunten. Individuele haarpunten blijven meestal langer dan een jaar bestaan. De totale duur van de ziekte is tot 10 jaar of langer. Totale alopecia komt voor bij 75% van de patiënten.
• Type III. Het prehypertensieve type (4%) komt vooral voor bij jongeren van wie de ouders hypertensie hebben. Het wordt gekenmerkt door een snelle progressie en een patroon van haaruitval. De incidentie van totale alopecia is 39%.
• Type IV. Gemengd type (3%); de ziekte begint op de leeftijd van meer dan 40 jaar, het beloop is langdurig, maar ontwikkelt zich slechts in 10% van de gevallen tot totale alopecia.

Over het algemeen werd deze classificatie goedgekeurd door wetenschappers uit een aantal landen, hoewel de identificatie door de auteur van een prehypertensief type van de ziekte geen steun vond.

Zo wordt circulaire alopecia gekenmerkt door een verscheidenheid aan klinische vormen in combinatie met erfelijke en auto-immuunziekten, infectieziekten en kan de rol van omgevingsfactoren niet worden uitgesloten.

Ondanks de onvoorspelbaarheid van het beloop van circulaire alopecia, kan worden gesteld dat de prognose van de ziekte slechter is wanneer deze optreedt in de prepuberale periode, met name in aanwezigheid van atopie, ophiasis en de detectie van hoge titers antilichamen tegen componenten van de schildklier en leukocytenkernen. Hoewel het initiële optreden van circulaire alopecia niet gepaard gaat met atrofie van haarfollikels, kan het langetermijnbeloop van de ziekte geleidelijk leiden tot dystrofische veranderingen in de follikels en hun afsterven. Dit proces gaat, net als bij pseudopelade, niet gepaard met zichtbare ontsteking van de huid. Histologisch onderzoek helpt bij het identificeren van de gevormde atrofische veranderingen.

Diagnose van circulaire alopecia

De diagnose van circulaire alopecia is meestal niet moeilijk. Tijdens het onderzoek moet worden gecontroleerd of er geen sprake is van inflammatoir erytheem, schilfering, atrofie, teleangiëctasieën en andere huidveranderingen. De diagnose kan worden bevestigd door het haar te onderzoeken, dat in het progressieve stadium gemakkelijk te epileren is rond de kale plek. In het gebied met losse haren worden telogeen en dystrofisch haar aangetroffen, evenals haar in de vorm van een uitroepteken. Deze zijn gemakkelijk te herkennen bij onderzoek met een vergrootglas of onder een microscoop met een lage vergroting.

Het is ook noodzakelijk om het groeigebied van de baard, snor, wenkbrauwen, wimpers en de gehele huid te onderzoeken om foci van circulaire alopecia op te sporen die de patiënt niet heeft opgemerkt. Er moet ook aandacht worden besteed aan de conditie van de nagels, aangezien dystrofische veranderingen als een prognostisch ongunstig teken worden beschouwd.

Aangezien het succes van de behandeling afhangt van de mate waarin de waarschijnlijke etiologische en pathogene factoren worden geïdentificeerd en gecorrigeerd, moet een patiënt met circulaire alopecia zorgvuldig worden onderzocht.

Bijzondere aandacht moet worden besteed aan het opsporen van chronische infectiehaarden, met name odontogene en KNO-organen. Hiervoor worden röntgendiagnostische methoden gebruikt (orthopantomografie, röntgenfoto van de bijholten). Echografie van de buikorganen en, bij vrouwen, van het bekken is eveneens noodzakelijk. Het onderzoek en de evaluatie van de resultaten worden uitgevoerd in samenwerking met specialisten op het betreffende vakgebied.

Om andere bijkomende ziekten en aandoeningen te identificeren, is het noodzakelijk om het hemogram, biochemische bloedparameters, coagulogram, schildklier- en bijniermetabolieten, immuunstatus, een röntgenfoto van de sella turcica en een EEG te evalueren. Veel patiënten moeten een endocrinoloog raadplegen, en vrouwen een gynaecoloog-endocrinoloog.

Differentiële diagnostiek

Allereerst is het noodzakelijk om cicatriciale alopecia, of pseudopelade, uit te sluiten. Dit is het laatste symptoom van een aantal huidaandoeningen op de hoofdhuid. Het huidoppervlak in de kaalheidsgebieden bij pseudopelade is glad, wit, glanzend, zonder huidpatroon en zonder haarzakjes. De geatrofieerde gebieden zijn enigszins verzonken, maar niet verdicht. Individuele haren of plukjes haar kunnen in de haarden achterblijven.

Mycose van de hoofdhuid moet worden uitgesloten bij schilfering, hyperemie, gebroken haren (inclusief laag gebroken haren - "mee-eters"), infiltratie en cicatriciale focale alopecia. Hiervoor worden onderzoek onder een kwikkwartslamp met een houtfilter en mycologisch onderzoek van de veranderde haren en schubben gebruikt.

De aanwezigheid van een groot aantal kleine, onregelmatig gevormde haarhaarden met een diameter van 1-1,5 cm, die lijken op "mottige vacht", moet wijzen op secundaire syfilis. In dergelijke gevallen is het noodzakelijk om op andere klinische verschijnselen van deze ziekte te letten en een serologisch bloedonderzoek uit te voeren.

Trichotillomanie - een neurotische aandoening waarbij de patiënt zijn eigen haar uittrekt - kan bepaalde diagnostische problemen opleveren. Bij trichotillomanie vertonen kale plekken bizarre contouren, met onregelmatige contouren, waarbinnen nog wat haar aanwezig is. Dystrofisch haar en haar in de vorm van uitroeptekens ontbreken, evenals de zone met los haar.

Acuut diffuus haarverlies met circulaire alopecia is moeilijk te onderscheiden van diffuus telogeen effluvium, dat optreedt na het innemen van diverse medicijnen, röntgentherapie, vergiftiging met arseen, kwik, enz. Haarcyclusstoornissen kunnen ook ontstaan als gevolg van infectieziekten met koorts (boven 39 °C), intoxicatie (secundaire syfilis, hiv-infectie, enz.). De diagnose circulaire alopecia wordt bevestigd door de aanwezigheid van dystrofisch haar en haar in de vorm van uitroeptekens. Bij alle gevallen van diffuus haarverlies is serologisch onderzoek noodzakelijk om syfilis en hiv-infectie uit te sluiten.

Focale alopecia kan kunstmatig zijn en ontstaan als gevolg van het overmatig uitrekken van het haar, bijvoorbeeld door het krullen met krultangen, krultangen of in een paardenstaart.

Ernstige alopecia kan zich ontwikkelen bij aangeboren haarafwijkingen (monilethrix, trichotortosis, enz.), die bij de geboorte worden vastgesteld of zich in de eerste levensjaren ontwikkelen. De juiste diagnose van deze zeldzame aandoeningen wordt vergemakkelijkt door anamnese, het opsporen van afgebroken haren en het opsporen van haarafwijkingen tijdens zorgvuldig microscopisch onderzoek. Bij circulaire alopecia zijn er geen veranderingen in de haarschacht.

Behandeling van circulaire alopecia

Tot op heden is er nog geen universeel, veilig medicijn gevonden dat de patiënt permanent van circulaire alopecia kan verlossen.

Rapporten over de hoge effectiviteit van bepaalde middelen bij de behandeling van de gebruikelijke vorm van kaalheid (volgens de classificatie van T. Ikeda) moeten daarom zeer kritisch worden behandeld, aangezien de ziekte zelfs zonder behandeling vatbaar is voor onafhankelijke remissies en slechts 6% van de patiënten totale alopecia ontwikkelt. Tegelijkertijd treedt bij de atopische vorm van circulaire alopecia, ondanks behandeling, totale alopecia op bij 75% van de patiënten. Alleen een stabiel succes bij de behandeling van totale en universele alopecia – traditioneel resistent tegen therapeutische vormen van circulaire alopecia – kan getuigen van de daadwerkelijke effectiviteit van de gebruikte middelen.

Uit ervaring blijkt dat er onder de volgende omstandigheden sprake kan zijn van therapieresistentie en een ongunstige prognose:

• familiegeschiedenis van de ziekte
• gelijktijdige atopische aandoening
• combinatie met auto-immuunziekten
• begin van de ziekte vóór de puberteit
• frequente terugvallen
• ophiasis, totale en universele vormen van circulaire alopecia
• combinatie met ernstige dystrofische schade aan de nagelplaten
• verlies van nieuw groeiend vellushaar

De therapie moet uitgebreid en zo individueel mogelijk zijn. De behandeling moet worden voorafgegaan door een grondig onderzoek van de patiënt om bijkomende ziekten en achtergrondstoornissen (infectiehaarden; psychogene factoren; neurotransmitter-, microcirculatoire en hemorheologische veranderingen; hyperthermie-hydrocefaliesyndroom, enz.) te identificeren en te corrigeren.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]