Lupus erythematosus van de hoofdhuid

Focale atrofische alopecia van de hoofdhuid (pseudopelade aandoening) kan worden veroorzaakt door discoïde lupus erythematodes (DLE) en gedissemineerde lupus erythematodes van deze lokalisatie. Zelden kunnen foci van discoïde lupus en gedissemineerde lupus erythematodes op de hoofdhuid een van de manifestaties zijn van de systemische vorm van de ziekte. Volgens Mashkilleyson LN et al. (1931), die observaties van 1500 patiënten met lupus erythematodes samenvatten, werden laesies van de hoofdhuid opgemerkt bij 7,4%. Lelis II (1970) constantiseerde hoofdhuidlaesies bij 10% van de patiënten. Over het algemeen wordt de hoofdhuid zelden aangetast door deze dermatose en voornamelijk bij vrouwen. Bij mannen kunnen foci van discoïde lupus erythematodes, naast typische gebieden, ook gelokaliseerd zijn op de oorschelpen, in het gebied van de onderkaak en op de hoofdhuid. In gevallen waarbij hoofdhuidletsels gepaard gaan met huiduitslag in het gezicht, de oren of op blootgestelde lichaamsdelen, wordt de ziekte lange tijd niet gediagnosticeerd. Patiënten raadplegen pas een arts wanneer er zich al een hardnekkige kale plek heeft gevormd. Zonder behandeling ontwikkelt de ziekte zich langzaam, over vele jaren, en kan leiden tot de vorming van grote haarden van cicatriciale alopecia. De frontale en temporale gebieden worden vaak aangetast, waar zich één, of, in zeldzame gevallen, meerdere haarden vormen die langzaam in omvang toenemen.

Discoïde lupus erythematodes van de hoofdhuid kan zich manifesteren met typische en atypische laesies. Bij typische lupus erythematodes hangen de klinische verschijnselen af van welke van de hoofdsymptomen van deze dermatose (erytheem, infiltratie, hyperkeratose, atrofie) bij de patiënt overheersen. Bij het begin van typische discoïde lupus erythematodes van de hoofdhuid is het meest karakteristieke kenmerk een duidelijk afgebakende erythemateuze plaque (minder vaak plaques), zwak geïnfiltreerd en bedekt met hyperkeratotische schilfers die zich met ongelijkmatig verdeelde folliculaire hoornachtige pluggen stevig aan het oppervlak hechten. Bij het schrapen van de laesie, wat gepaard gaat met pijn, zijn de schilfers moeilijk van het oppervlak te scheiden. De perifere erythemateuze kroon is niet altijd duidelijk zichtbaar en kan afwezig zijn. Geleidelijk aan krijgt hyperemie een karakteristieke blauwachtige tint en in het centrale deel van de laesie ontwikkelt zich relatief snel huidatrofie met alopecia. De huid wordt glad, glanzend en dunner, zonder de mondjes van haarzakjes en haar, met teleangiëctasieën. Op sommige plaatsen in het centrum van de laesie blijven onkarakteristieke dunne, wafelvormige lamellaire schubben achter. De laesie van discoïde lupus erythematodes van de hoofdhuid heeft enkele klinische kenmerken. Zo ontwikkelt huidatrofie met haaruitval zich relatief snel, terwijl de atrofische zone domineert en het grootste deel van de laesie inneemt. Vaak ontwikkelt zich tegelijkertijd dyschromie met een overwicht van depigmentatie, soms hyperpigmentatie, binnen de grenzen ervan. De progressie van discoïde lupus erythematodes kan zich niet alleen manifesteren door de karakteristieke erythemateuze perifere rand, maar ook door het verschijnen van haarden van hyperemie en vervelling in oude atrofische huidgebieden.

Bij atypische discoïde lupus erythematodes van de hoofdhuid zijn veel karakteristieke klinische verschijnselen (hyperemie, infiltratie, folliculaire keratose) zwak tot uiting gekomen of afwezig. De gehele laesie wordt gekenmerkt door atrofische alopecia en dyschromie, en alleen in de perifere zone kan soms een rand van hyperemie met lichte schilfering en dunner wordend haar worden vastgesteld. O.N. Podvysotskaya beschreef soortgelijke verschijnselen van de ziekte in 1948 in "Fouten in de diagnose van huidziekten": "... soms vindt het gehele pathologische proces diep in de huid plaats en veroorzaakt het geen zichtbare veranderingen in de oppervlakkige lagen, en manifesteert het zich pas in het laatste stadium door huidatrofie en kaalheid. In dergelijke gevallen lijkt de ziekte op de zogenaamde valse nesting alopecia (pseudopelade). Er zijn patiënten met haarden van dergelijke atrofie met kaalheid op het hoofd en tegelijkertijd in het gezicht - een typische vorm van lupus erythematodes." Bij atypische afwijkingen van discoïde lupus erythematodes op de hoofdhuid wordt de diagnose van de dermatose aanzienlijk vergemakkelijkt door de aanwezigheid van typische afwijkingen op een karakteristieke locatie (neus, wangen, oorschelpen, bovenste borstkas en rug).

Bij gedissemineerde lupus erythematodes van de hoofdhuid zijn ronde of ovale laesies meestal ook aanwezig op het gezicht, de oorschelpen, soms op de nek, bovenrug en borst, en in sommige gevallen op de handen, voeten en het mondslijmvlies. Hun diameter is niet groter dan 1,5-2,5 cm, infiltratie en perifere groei zijn zwak uitgedrukt. Hyperemie in de laesies is onbeduidend, de grenzen zijn onduidelijk, kleine, dunne schilfers zijn zichtbaar op het oppervlak, die moeilijk te onderscheiden zijn bij het schrapen, maar zonder duidelijke folliculaire keratose. Binnen de laesies is er diffuse alopecia, die zich in verschillende mate uitdrukt. Bij oudere laesies, vooral in hun centrale delen, zijn alopecia en atrofie meer uitgesproken. Het haar dat erin achterblijft, is droog, dunner en breekt af bij het trekken. De huid in de aangetaste gebieden is dunner, dyschromisch en het folliculaire patroon is gladgestreken. Tegelijkertijd zijn atrofie en kaalheid meestal niet zo uitgesproken als bij discoïde lupus erythematodes. Soortgelijke schade aan de hoofdhuid komt ook voor bij subacute cutane lupus erythematodes.

Histopathologie

In de opperhuid worden diffuse en folliculaire hyperkeratose (hoornachtige verstoppingen in de monden van de haarzakjes) aangetroffen, evenals vacuolaire degeneratie van de cellen van de basale laag, wat als pathognomonisch wordt beschouwd voor discoïde lupus erythematodes. De dikte van de opperhuid kan variëren: gebieden met acanthose worden vervangen door een dunnere laag van Malpighia en gladde uitgroeisels van de opperhuid; in oude haarden is epidermale atrofie duidelijk zichtbaar. De cellen van de laag met stekels zijn gezwollen, oedeem, met lichtgekleurde kernen of, omgekeerd, de kernen zijn felgekleurd en homogeen. Soortgelijke veranderingen zijn aanwezig in het epitheel van de buitenste wortelschede van de haarzakjes, wat leidt tot de vorming van hoornachtige verstoppingen, cysten en haaruitval; haarzakjes verdwijnen volledig. De dermis bevat verwijde bloed- en lymfevaten. Rond de haarzakjes, talgklieren en bloedvaten bevinden zich infiltraten die voornamelijk bestaan uit lymfocyten en een klein aantal plasmacellen, histiocyten en macrofagen. Penetratie van infiltraatcellen in het kapsel van epitheelfollikels en talgklieren is vaak te zien. In het gebied van de infiltraten worden collageen en elastische vezels vernietigd, terwijl op andere plaatsen de dermis loslaat door oedeem. Er is een verlengde PAS-positieve band in de basale membraanzone. Met behulp van directe immunofluorescentie wordt in de laesies bij 90-95% van de patiënten met discoïde lupus erythematodes een strookvormige afzetting van immunoglobulinen G en C-3-complement in de basale membraanzone van de epidermis gedetecteerd.

Diagnose van lupus erythematodes van de hoofdhuid

Discoïde lupus erythematodes van de hoofdhuid moet worden onderscheiden van andere dermatosen van deze lokalisatie, die leiden tot focale atrofische alopecia. Discoïde lupus erythematodes wordt gedifferentieerd van folliculaire lichen planus, sclerodermie, cutane sarcoïdose, cutaan plaquelymfoom, folliculaire mucinose, folliculaire dyskeratose Darier, keratosis follicularis spinosus decalvans en actinische elastose van de hoofdhuid bij mannen die vroegtijdig uitgesproken androgenetische alopecia van de frontale en pariëtale gebieden hebben ontwikkeld. Bovendien moet ook rekening worden gehouden met de zeldzame mogelijkheid van metastasering naar de hoofdhuid van primaire kanker van de inwendige organen. Ontstekingsveranderingen die optreden in de metastasen in de hoofdhuid kunnen in sommige gevallen leiden tot laesies die lijken op discoïde lupus erythematodes, waarbij ook atrofie van de haarzakjes en haaruitval ontstaan. Hiermee moet vooral rekening worden gehouden bij patiënten met hoofdhuidafwijkingen die lijken op discoïde lupus erythematodes en die eerder een chirurgische behandeling hebben ondergaan voor borstkanker of kanker aan de bronchiën, nieren, mondslijmvlies, maag of darmen, enz.

Histologisch onderzoek van de aangetaste huid helpt om uitzaaiingen van kanker naar de hoofdhuid uit te sluiten en de diagnose te stellen van dermatose die heeft geleid tot atrofische alopecia.

Allereerst is het noodzakelijk om systemische lupus erythematodes bij de patiënt uit te sluiten. In geval van gedissemineerde lupus erythematodes moet rekening worden gehouden met het bestaan van een speciale vorm: oppervlakkige chronische gedissemineerde lupus erythematodes (de zogenaamde subacute cutane vorm van LE). Deze wordt gekenmerkt door wijdverspreide ringvormige laesies op de huid, die bij samensmelting polycyclische schilferige gebieden vormen op de borst, rug, gezicht en ledematen met hypopigmentatie en teleangiëctasieën in het centrale deel. Bij deze vorm van dermatose, die een tussenpositie inneemt tussen de cutane en systemische vormen van LE, treden manifestaties op die kenmerkend zijn voor systemische lupus erythematodes, maar dan in milde mate (artralgie, veranderingen in de nieren, polyserositis, bloedarmoede, leukopenie, trombocytopenie, enz.), waaronder immunologische veranderingen (LE-cellen, antinucleaire factor, antilichamen tegen DNA, enz.). Tegelijkertijd is de prognose van de ziekte, in tegenstelling tot systemische lupus erythematodes, gunstig. Het is noodzakelijk om medicijnen uit te sluiten die de ontwikkeling van lupus erythematodes kunnen uitlokken of verergeren. Deze omvatten hydralazine, procaïnamide, isoniazide, ftivazide, chloorpromazine, sulfonamiden, streptomycine, tetracycline, penicilline, penicillamine, griseofulvine, orale anticonceptiva, piroxicam, enz. Het is belangrijk om brandpunten van chronische infectie te identificeren en te desinfecteren, ongeacht hun lokalisatie.

Behandeling van lupus erythematodes van de hoofdhuid

Patiënten worden behandeld met 4-oxychinolinederivaten; de contra-indicaties voor het gebruik ervan, de geneesmiddelen en de behandelingsregimes zijn in wezen dezelfde als die bij de behandeling van patiënten met lichen planus. Een combinatie van deze geneesmiddelen met nicotinezuur of derivaten daarvan (xanthinolnicotinaat), vitamine C en B wordt als raadzaam beschouwd. Bij onvoldoende effectiviteit of slechte tolerantie van oxychinolinederivaten is een gecombineerde behandeling met lage doses chloroquinedifosfaat en prednisolon in hoeveelheden gelijk aan hun gehalte in 3-6 Presocil-tabletten geïndiceerd, d.w.z. 1/2-1 tablet chloroquinedifosfaat per dag en dezelfde hoeveelheid prednisolon na de maaltijd. Het arsenaal aan geneesmiddelen dat wordt gebruikt bij de behandeling van patiënten met discoïde lupus erythematodes en gedissemineerde lupus erythematodes omvat retinoïden en avlosulfon (dapson), die de ziekte ook in remissie brengen. Bij actieve manifestaties van discoïde of gedissemineerde lupus erythematodes worden zalven en crèmes met glucocorticosteroïden van gemiddelde en hoge activiteit en zonder uitgesproken atrofogene werking (methylprednisolonaceponaat, mometasonfuroaat, enz.) uitwendig aangebracht. In de toekomst is bescherming tegen uv-straling noodzakelijk (beperk blootstelling aan de zon of aan wateroppervlakken die stralen reflecteren, gebruik van een hoed, zonnebril, zonnebrandcrème, enz.).

Een belangrijke methode om recidieven te voorkomen en de groei van atrofische alopecia te stoppen, is het klinisch onderzoek van patiënten met discoïde en gedissemineerde lupus erythematodes. Dit omvat onderzoek bij deze patiënten om mogelijke tekenen van systemiciteit vroegtijdig op te sporen, en het uitvoeren van preventieve behandelingen in het vroege voorjaar en de herfst.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]