Foetale pyeloectasie van de nieren

Foetale nierpyeloectasie kan worden vastgesteld bij evaluatie van het verzamelmechanisme van de nieren. Het probleem is een vergroting van de anteroposterieure grootte van het nierbekken als gevolg van de ophoping van urinevocht. Deze pathologie wordt aangeduid als een onafhankelijke (fysiologische) aandoening, of als een begeleidend proces tegen de achtergrond van urologische aandoeningen, gepaard gaande met urodynamische stoornissen. Pyeloectasie wordt vastgesteld tijdens echografie. Behandeling is niet altijd vereist: de noodzaak tot therapeutische maatregelen wordt individueel bepaald. [ 1 ]

Epidemiologie

Afwijkingen aan de urinewegen worden bij 5% van de pasgeborenen vastgesteld. Ze vormen 25% van alle intra-uteriene aangeboren afwijkingen en zijn verantwoordelijk voor ongeveer 4% van de perinatale kindersterfte. De meest voorkomende aandoening, die tijdens de prenatale echo wordt ontdekt, is pyeloectasie, vaak bilateraal of linkszijdig.

Het probleem wordt ontdekt tijdens een echo tussen de 18e en 22e week van de zwangerschap. Het komt voor in ongeveer 2% van de gevallen. Pyeloectasie wordt bij een jongetje gemiddeld vier keer vaker ontdekt dan bij meisjes, wat verklaard kan worden door de eigenaardigheden van de anatomie van het mannelijke urogenitale systeem. De uiteindelijke vaststelling van de mate van vergroting van het nierbekken bij de foetus wordt uitgevoerd door middel van echografie in de 32e week van de zwangerschap. [ 2 ]

Oorzaken foetale pyeloectasie van de nieren

Fysiologische pyeloectasie bij de foetus is vaak van voorbijgaande aard en wordt veroorzaakt door stenose van de urinewegen, maar vaak ontwikkelt de pathologie zich ook door aangeboren afwijkingen in de ontwikkeling van het urinewegstelsel. Dit kunnen afwijkingen zijn in de ontwikkeling van de nieren, urethra en urineleiders. Defecten ontstaan voornamelijk door genetische afwijkingen, maar het probleem kan ook worden veroorzaakt door een verkeerde levensstijl van een zwangere vrouw: roken, alcoholgebruik, enz. spelen een bijzonder ongunstige rol. Een andere mogelijke oorzaak is vernauwing van het lumen van de urethra met de vorming van zogenaamde stricturen. Een dergelijk probleem kan alleen operatief worden verholpen.

Er zijn dynamische en organische aangeboren oorzaken voor het ontstaan van renale pyeloectasieën.

Dynamische oorzaken zijn onder meer:

• Vernauwing (stenose) van de uitwendige urethra-opening;
• Ernstige vernauwing van de voorhuid bij jongens;
• Urethrale stricturen;
• Neurogene stoornissen van de blaasfunctie.

Mogelijke organische oorzaken:

• Ontwikkelingsafwijkingen van de nieren die compressie van de urineleider veroorzaken;
• Ontwikkelingsafwijkingen in de wanden van het bovenste urinewegstelsel;
• Ontwikkelingsafwijkingen in de urineleider;
• Defecten in het bloednetwerk dat het bovenste urinewegstelsel van bloed voorziet.

Foetale nierpyeloectasie ontstaat onder invloed van verschillende ontwikkelingsafwijkingen en genetische factoren. Deze risicofactoren kunnen een rol spelen bij het ontstaan van het probleem:

• Ongunstige ecologie, verhoogde stralingsachtergrond;
• Vernauwing van de urinewegen;
• Erfelijke aanleg, ontstekingsziekten, pre-eclampsie, pyeloectasie bij de toekomstige moeder;
• Ontwikkelingsafwijkingen in enig deel van het urogenitale stelsel;
• Een onvolledige urethraklep;
• Ureteral blockage.

Foetale pyeloectasie aan beide kanten, bilaterale pathologie, is relatief zeldzaam en verdwijnt in veel gevallen na de eerste urinelozing van de baby.

Intra-uteriene stoornissen worden veroorzaakt door de volgende factoren:

• Urethrocele is een abnormale urinelozing als gevolg van een blokkade (stenose) van de ingang van de urineleider naar de blaas;
• Ectopie - defecte inplanting van de urineleider niet in de blaas, maar in het vaginale vestibulum (waardoor pyeloectasie ontstaat bij een vrouwelijke foetus), prostaatklier, zaadkanaal of zaadblaasjes (bij jongens);
• Megaloureter is een abnormaal verwijde urineleider waardoor deze niet normaal kan legen;
• Hydronefrose - progressieve vergroting van het nierbekken en de nierbekers, waardoor de urineafvoer wordt belemmerd.

Pathogenese

De term "pyeloectasis" is afgeleid van de Griekse woorden "pyelos", "bekken" en "ectasia", "vergroting". Soms is niet alleen het bekken, maar ook de kelken verwijd: in dat geval spreken we van pyelocalicectasie of hydronefrotische verandering. Als het bekken en de urineleider verwijd zijn, spreken we van ureteropyeloectasie, oftewel megoureter.

Het bekken verwijdt zich door een verhoogde intrarenale urinedruk als gevolg van een obstructie in de urineweg. Het probleem kan worden veroorzaakt door terugstroming vanuit de blaas, vernauwing van de urinewegen onder het bekken of een verhoogde druk in de urethra.

Bij veel kinderen is de urineleider vernauwd in het gebied waar het bekken de urineleider binnenkomt, of waar de urineleider de blaas binnenkomt. Het kan ook te wijten zijn aan onderontwikkeling van het orgaan, of compressie van de urineleider door verklevingen, neoplasmata, bloedvaten, enz. Een gevormde klep in het gebied van de overgang van het bekken naar de urineleider is iets minder vaak de "boosdoener".

De meest voorkomende onderliggende oorzaak van pyeloectasie is uretero-ureterale reflux. De essentie is dat de ontwikkeling van dergelijke reflux normaal gesproken wordt voorkomen door het klepsysteem, dat zich bevindt in het gebied waar de urineleider de blaas binnenkomt. Bij reflux functioneert dit systeem niet, waardoor de urine tijdens het samentrekken van de blaas naar boven in plaats van naar beneden wordt geleid.

Het is belangrijk om te beseffen dat pyeloectasie geen op zichzelf staande pathologie is, maar slechts een indirecte manifestatie van een verstoorde urinestroom vanuit het bekken als gevolg van een defect in de structuur, een infectieus proces, terugstromende urine, etc.

Tijdens de intra-uteriene periode en tijdens periodes van intense groei is het belangrijk om veranderingen in de grootte van het nierbekken te monitoren. De frequentie van deze monitoring is afhankelijk van elk specifiek geval en wordt individueel bepaald door de specialist.

Omdat de nieren gepaarde organen zijn, kan pyeloectasie unilateraal of bilateraal zijn (één of beide nieren aantasten). De pathologie kan het gevolg zijn van een infectie in de urinewegen, of de ontwikkeling van een ontstekingsziekte zelf veroorzaken.

Bij pasgeborenen met algemene onvolgroeidheid (bijvoorbeeld prematuriteit) verdwijnt de verwijding van het bekken vaak vanzelf naarmate de organen en systemen rijper worden. In dergelijke situaties wordt de term pyeloectasie vaak vervangen door 'bekkenatonie' of 'hypotonie'.

Bij elk geval van verwijding van het bekken is regelmatige en verplichte controle door een nefroloog en echografist vereist, ook al is het probleem bij de meeste kinderen van voorbijgaande aard en verdwijnt het met de tijd. [ 3 ]

Symptomen foetale pyeloectasie van de nieren

In veel gevallen verloopt nierpyeloectasie asymptomatisch. Maar dit gebeurt niet altijd. Ongeveer één op de twee kinderen heeft pijn: hevig, gelokaliseerd in de lumbale regio - in de uitsteeksel van de nier waar een afwijking is. Bij bilaterale verwijding van het nierbekken heeft de pijn een gordelachtig karakter.

Soms kan pyeloectasie een nierkoliekaanval veroorzaken. Dit is een zeer pijnlijke aandoening die gepaard gaat met een ernstig pijnsyndroom, tot en met het ontstaan van een pijnlijke shock. Een dergelijke aanval is vooral bij zuigelingen ongunstig; een differentiële diagnose met urolithiasis en pyelonefritis is dringend noodzakelijk.

Een ander veelvoorkomend symptoom is een verstoorde urinelozing, vaker pollakisurie (ineffectieve aandrang tot urineren). De urine komt niet in een straaltje naar buiten, maar druppelt of komt helemaal niet naar buiten. Andere, maar relatief zeldzame symptomen van pyeloectasie zijn pijn bij het urineren, tranen en een branderig gevoel.

Pasgeboren baby's kunnen vroege tekenen vertonen zoals koorts en algemene lethargie, wat een gevolg is van algehele intoxicatie van het lichaam. Vaak wijzen dergelijke symptomen op een bilaterale aandoening.

Omdat de nieren betrokken zijn bij de regulatie van de bloeddruk in de slagaders, is een aanzienlijke bloeddrukstijging mogelijk bij pyeloectasie. De oorzaak van dit fenomeen is een stoornis in de glomerulaire filtratie.

In latere stadia kunnen er tekenen van onvoldoende nierfunctie ontstaan.

Over het algemeen is de symptomatologie in de meeste gevallen afwezig of wordt deze gekenmerkt door één of twee symptomen. Daarom wordt altijd een objectief, uitgebreid onderzoek gebruikt om nierpyeloectasie correct te diagnosticeren. [ 4 ]

Complicaties en gevolgen

Vrijwel elke pathologie kan complicaties veroorzaken, en nierpyeloectasie is daarop geen uitzondering. Complicaties kunnen verband houden met verslechtering van de orgaanfunctie, het ontstaan van ontstekingsreacties of weefselatrofie, en de vorming van niersclerose.

• Nierfalen - een acute of geleidelijk toenemende verstoring van de filtratie en secretoire-excretiecapaciteit van de nieren. De pathologie gaat gepaard met een verstoring van het water-elektrolytenevenwicht, toenemende intoxicatie en daaropvolgende disfunctie van de inwendige organen.
• Pyelonefritis is een niet-specifieke infectie en ontsteking die gekenmerkt wordt door gelijktijdige of opeenvolgende aantasting van het bekken- en nierparenchym.
• Atrofische processen in het nierparenchym zijn een afname van de omvang van het aangetaste weefsel, met als gevolg een verstoring of het stoppen van de orgaanfunctie.
• Nefrosclerose is een secundaire nieraandoening die in essentie bestaat uit het kleiner worden van het orgaan en de geleidelijke vervanging van structuren door bindweefsel. Het proces wordt veroorzaakt door de geleidelijke afsterving van nefronen.

Diagnostics foetale pyeloectasie van de nieren

Foetale nierpyeloectasie wordt gediagnosticeerd door een gynaecoloog tijdens routinematige screening tijdens de zwangerschap. Na de geboorte van de baby worden herhaalde diagnostische metingen uitgevoerd om de oorzaak van de bekkendilatatie en de aanwezigheid van functionele stoornissen van de nieren vast te stellen. In veel gevallen wordt een afwachtende houding gehanteerd en wordt de echografie ongeveer elke twee maanden herhaald. Als de resultaten van deze observatie een verergering van de aandoening laten zien, wordt aanvullende diagnostiek voorgeschreven om de etiologie van de ziekte te specificeren. [ 5 ]

Om de nierfunctie van een pasgeboren baby te beoordelen, worden de volgende laboratoriumtests voorgeschreven:

• Urineonderzoek;
• Analyse van Zimnitzky;
• Analyse van Nechiporenko;
• Rehberg-test;
• Addis-Kakowski-test;
• Bloedionogram;
• Bloedchemie (creatinine, ureum).

Met behulp van deze testen kan de arts vaststellen in hoeverre de nierfunctie is aangetast of aantonen dat de organen ondanks pyeloectasie normaal blijven werken.

Als uit de laboratoriumdiagnose blijkt dat er sprake is van een ontstekingsproces, schrijf dan ook een bacteriologische kweek van de urine voor om de verwekker te identificeren.

Instrumentele diagnostiek bij deze aandoening wordt als de meest informatieve beschouwd en helpt om de oorzaak van pathologisch vergroot bekken en niercups duidelijk te identificeren. Met behulp van instrumentele methoden bepalen specialisten de grootte, locatie en vorm van de nieren en de ernst van pyeloectasie. Bij echografie worden de grootte van het linker- en rechterbekken minstens tweemaal bepaald.

Verplichte echografie wordt in de voorgeschreven volgorde uitgevoerd in de tweede helft van de zwangerschap, van 17 tot 22 weken, om mogelijke afwijkingen in de ontwikkeling van de toekomstige baby op te sporen. Foetale pyeloectasie wordt vastgesteld op echografie als de grootte van het nierbekken de norm overschrijdt:

• In het tweede trimester 4 tot 5 millimeter;
• In het derde trimester 7 millimeter.

Een kleine afwijking van minder dan 1 mm is een matige pyeloectasie, die zeer waarschijnlijk in de toekomst zal verdwijnen. Maar een vergroting van meer dan 10 mm is een ernstige aandoening die onmiddellijk medisch advies vereist. [ 6 ]

Differentiële diagnose

Bij matige pyeloectasie ondergaat de pasgeborene regelmatig een echo om de 2-3 maanden. Indien er een urineweginfectie ontstaat of de bekkenverwijding verergert, wordt een volledige urologische diagnose gesteld, inclusief radiologische procedures zoals cystografie, excretie-urografie en radio-isotopenonderzoek van de nieren. Dergelijke metingen helpen bij het uitvoeren van de differentiële diagnose en het bepalen van de juiste diagnose - om de ernst en oorzaak van de urinestroomstoornis te achterhalen, de behandeling te rechtvaardigen en voor te schrijven.

Pyeloectasie is een onvolledige diagnose. Het is belangrijk om de oorzaak van nierbekkendilatatie te herkennen, waarvoor een differentiële diagnose noodzakelijk is. Hier zijn enkele voorbeelden van pathologieën die speciale aandacht van de arts vereisen voor bevestiging of uitsluiting:

• Hydronefrose als gevolg van een obstructie bij de overgang van het bekken naar de urineleider.
• Uretero-ureterale reflux, dit is het terugstromen van urinevocht van de blaas naar de nieren.
• Megaureter, gekenmerkt door een sterk verwijde ureter.
• Posterieure urethrakleppen bij jongens.
• Ureterse ectopie, waarbij de urineleider niet in de blaas uitmondt, maar bij meisjes in de vagina of bij jongens in de urinebuis.
• Ureterocele, gepaard gaande met een opzwelling van de urineleider in het gebied waar deze de blaas binnenkomt en een vernauwing in het gebied van de uitgangsopening.

Er wordt een extra onderscheid gemaakt tussen pyelonefritis en urolithiasis. [ 7 ]

Behandeling foetale pyeloectasie van de nieren

Artsen hebben geen enkelvoudig en universeel behandelplan voor pyeloectasieën: de tactiek hangt af van de kenmerken van de vergroting en de dynamiek van het proces, evenals van de gediagnosticeerde of vermoedelijke oorzaak van de aandoening.

Bij ernstige nierfunctiestoornissen en -beperkingen kan bijvoorbeeld een chirurgische ingreep nodig zijn om de obstructie van de urinestroom te verwijderen. In dergelijke situaties kan een afwachtende houding onherstelbare schade aan het lichaam van het kind veroorzaken.

Als er geen sprake is van sterke uitzetting en zichtbare verslechtering van de nierfunctie, en er geen negatieve dynamiek is (volgens de resultaten van echografie en laboratoriumonderzoek), is het optimaal om observatie en conservatieve therapie toe te passen. Deze therapie bestaat uit fysiotherapeutische procedures, het gebruik van kruidenremedies en controle-echografie.

Als pyeloectasie bij een baby zonder symptomen verloopt, zijn regelmatige echografie, goede voeding (zonder de nieren te belasten) en preventie van ontstekingsprocessen in het urogenitale stelsel de belangrijkste aanbevelingen. Als het probleem verergert, kunnen aanvullende medicijnen worden voorgeschreven die de urinelozing vergemakkelijken en de ontstekingsreactie stoppen.

De volgende medicijnen kunnen worden gebruikt om de infectie en de ontstekingsreactie te elimineren:

• Breedspectrumantibiotica met antibacteriële activiteit;
• Uroseptic;
• Immunomodulatoren;
• Multivitaminepreparaten;
• Litholytica (medicijnen die de vorming en bezinking van kristallen voorkomen).

Chirurgische ingrepen kunnen het defect corrigeren en de urethrale reflux elimineren. De operatie wordt vaak endoscopisch uitgevoerd, waarbij open ingrepen worden vermeden en mini-instrumenten worden gebruikt die via de urethra worden ingebracht. [ 8 ]

De volgende chirurgische methoden kunnen worden gebruikt:

• Plastische chirurgie van het ureteropelvische segment en verwijdering van de verwijde bekkenschede met ureterale reïnplanting in de nier, bouching, ballondilatatie en endotomie met laser- of elektrostroombehandeling;
• Palliatieve interventie en normalisatie van de urinestroom bij een acuut ontstekingsproces met epicystostomie, nefrostomie, plaatsing van een stentkatheter;
• Verwijdering van een tumorproces dat de urodynamiek verstoort;
• Nefrectomie bij nierfunctiestoornissen en vernietiging van nierweefsel (kinderen ondergaan alleen een operatie als meer dan 90% van het nierweefsel is aangetast).

Bij matige verwijding van het bekken kan het innemen van een afkooksel van diuretische kruiden en kruidenuroseptica worden aanbevolen.

Het voorkomen

Preventieve maatregelen om de ontwikkeling van foetale nierpyeloectasie te voorkomen omvatten:

• Tijdige verwijzing naar artsen en behandeling van verschillende aandoeningen van het urogenitale apparaat;
• Normaliseren van het drinkpatroon;
• Naleving van alle aanbevelingen voor een gezonde levensstijl, vermijden van slechte gewoonten tijdens de zwangerschap.

De geboorte van een kind is een prachtige gebeurtenis, maar het is belangrijk om je er al vóór de conceptie op voor te bereiden. Om de ontwikkeling van aangeboren afwijkingen, waaronder foetale nierpyeloectasie, te voorkomen, moeten vrouwen de volgende aanbevelingen volgen:

• Desinfecteer chronische infectieuze haarden, zoals tonsillitis, pyelonefritis, sinusitis, enz. Tijdens de zwangerschap verergeren dergelijke ziekten vaak, wat een negatief effect kan hebben op de ontwikkeling van het lichaam van de toekomstige baby.
• Onderzoek daarnaast ook op bepaalde infectieziekten, zoals herpesvirus- en cytomegalovirusinfectie, chlamydia, ureaplasmose en toxoplasmose. Veel ziekteverwekkers spelen een rol bij de ontwikkeling van aangeboren afwijkingen bij de foetus. Indien een dergelijke infectie wordt vastgesteld, is een passende behandeling noodzakelijk.
• Verwijder alle slechte gewoontes en vermijd alcoholische dranken tijdens het hele draagproces.
• Eventuele hormonale afwijkingen worden gecorrigeerd ter voorbereiding op een zwangerschap.
• Eet een volwaardig en evenwichtig dieet, met speciale aandacht voor voedingsmiddelen die rijk zijn aan foliumzuur (tomaten, lever, bonen, spinazie). Indien nodig kan de arts aanvullende multivitaminepreparaten voorschrijven.

Voorbereiding op een zwangerschap moet minstens enkele maanden vóór de beoogde conceptie plaatsvinden.

Prognose

Bij de meeste kinderen verdwijnt matige pyeloectasie vanzelf door de rijping van het urinewegstelsel en met name de nieren na de geboorte. Slechts in enkele gevallen is er nog behoefte aan therapeutische maatregelen.

Over het algemeen hangt de prognose af van de ernst en de onderliggende oorzaak van de aandoening. Kinderen met matige tot matige pyeloectasie dienen regelmatig gecontroleerd en indien nodig behandeld te worden. In dergelijke situaties is het waarschijnlijker dat de afwijking verdwijnt of de ernst ervan aanzienlijk afneemt.

Tegenwoordig kan geen enkele specialist met zekerheid het gedrag en de uitkomst van foetale pyeloectasie van de nieren voorspellen. De noodzaak en volledigheid van de behandeling wordt pas bepaald na de geboorte van de baby, en tijdens verdere observatie en diagnose. Bij ernstige bekkenvergroting en geleidelijke verergering van de pathologie, gepaard gaand met verslechtering van de functionele toestand van de organen, kan een chirurgische ingreep worden aanbevolen.

Lijst met gezaghebbende boeken en studies met betrekking tot de studie van foetale nierpyeloectasie

1. "Pediatrische urologie: chirurgische complicaties en behandeling" - door Ciro Esposito, Alaa El-Ghoneimi (jaar: 2008)
2. "Pediatrische urologie: bewijs voor optimaal patiëntenmanagement" - door John G. Gearhart (jaar: 2013)
3. "Klinische pediatrische urologie" - door John P. Gearhart, Richard C. Rink (jaar: 2006)
4. "Pediatrische urologie" - door Douglas Canning, M. Chad Wallis (jaar: 2010)
5. "Klinische urografie" - door Arthur C. Baert (jaar: 2013)
6. "Urologie bij kinderen" - door Arthur L. Burnett, John P. Gearhart (jaar: 2008)
7. "Urologie: Pediatrische urologie" door John G. Gearhart, Richard C. Rink (jaar: 2001)
8. "Atlas van pediatrische urologische chirurgie" - door Frank H. Netter, Lane S. Palmer (jaar: 2011)
9. "Pediatrische roboturologie" - door Mohan S. Gundeti, Prasad P. Godbole (jaar: 2017)
10. "Pediatrische urologie: huidige klinische urologie" - door Stephen A. Zderic (jaar: 2010)

Literatuur

Volodin, NN Neonatologie / Antonov AG. Arestova NN Baibarina ENN, Baibarina E. Et al. / Bewerkt door NN Volodin - Moskou: GEOTAR-Media, 2009.