Aneurysma bij pasgeborenen

Aneurysma's zijn uitstulpingen in de arteriële of veneuze wanden of ventrikels van het hart als gevolg van het dunner worden of uitrekken ervan. Door deze processen wordt een zogenaamde aneurysmatische slijmbeurs gevormd, die op nabijgelegen structuren kan drukken. Pathologie is niet gebonden aan leeftijd en kan voorkomen, zowel bij kinderen als bij ouderen. Maar het aneurysma bij pasgeborenen is voornamelijk aangeboren van aard: een dergelijke overtreding is zeldzaam, maar kan in sommige gevallen leiden tot de ontwikkeling van ongunstige en zelfs bedreigende gevolgen. Het wordt vaker per ongeluk gedetecteerd bij het uitvoeren van echografie of röntgenonderzoek.

Epidemiologie

Over het algemeen zijn aneurysmata geen zeer zeldzame pathologie: ze komen voor bij ongeveer 5% van de wereldbevolking. Het is echter niet bekend hoeveel mensen in de wereld leven zonder te weten dat ze een aneurysma hebben.

Van alle patiënten met deze ziekte zijn het kleinste aantal kinderen. Zij vertegenwoordigen niet meer dan 2% van het totale statistische cijfer. Tegelijkertijd komt de ontwikkeling van complicaties slechts in 3% van de gevallen voor, hoewel dit bijna altijd tot een fatale afloop leidt.

In theorie kan elke slagader of ader worden aangetast door een aneurysma, maar meestal ontwikkelt de pathologie zich in grote arteriële stammen, evenals in het gebied van vertakkende slagaders.

De meest voorkomende vormen van deze ziekte bij pasgeborenen:

• aneurysma van de hersenslagader;
• aorta-aneurysma;
• cardiaal aneurysma.

Pathologische verwijdingen van perifere bloedvaten worden minder vaak gedetecteerd.

Oorzaken Neonatale aneurysma's

Er zijn een aantal mogelijke oorzaken van aneurysma's bij pasgeborenen. In de meeste gevallen is de pathologie aangeboren - er is bijvoorbeeld een zwakte van bindweefselstructuren. Ook kan de neiging tot aneurysma door het kind worden geërfd. Meestal wordt de aandoening aangetroffen bij kinderen met genetische laesies van bindweefsel:

• Marfan-syndroom?
• MASS-fenotype;
• Ehlers-Danlos, Stickler-syndroom;
• Lewis-Dietz, Bils-syndromen (congenitale contracturale arachnodactylie);
• met een familiaal arterieel aneurysma;
• familiale pathologische arteriële kronkeligheid;
• met osteogenesis imperfecta;
• Alport-syndroom;
• goedaardige gewrichtshypermobiliteit;
• chondrodystrofieën;
• met een elastisch pseudoxanthoom.

Daarnaast speelt de intra-uteriene ontwikkeling van de foetus een belangrijke rol. Er zijn veel factoren die een ongunstig effect kunnen hebben in het stadium van de zwangerschap, wat rechtstreeks van invloed is op de vorming van aneurysma's bij pasgeborenen.

Risicofactoren

• Erfelijke factoren:
  • Naaste familieleden hebben vergelijkbare vasculaire pathologieën gehad (niet alleen aneurysma's);
  • maternale aneurysma's;
  • -eerdere zwangerschappen hebben geresulteerd in de geboorte van kinderen met aangeboren aneurysma's.
• Negatieve effecten op de foetus in het eerste trimester van de zwangerschap:
  • alcoholgebruik, roken, drugsverslaving;
  • infectieziekten (acute virale infecties van de luchtwegen, griep, coronavirusinfectie, rubella);
  • het nemen van medicijnen met een teratogene werking.
• Invloed van straling, chemische stoffen (in het bijzonder werk in schadelijke productie).
• Chronische pathologieën van de aanstaande moeder:
  • Stofwisselingsstoornissen, hormonale stoornissen;
  • systemische bindweefselaandoeningen;
  • hypertensie, zwaarlijvigheid, diabetes mellitus;
  • Chronische infectieuze processen, inclusief latente (asymptomatische drager).

Pathogenese

Afhankelijk van het mechanisme van optreden worden neonatale aneurysma's conventioneel onderverdeeld in echte, valse en delaminerende aneurysma's.

Echte aneurysma's worden veroorzaakt door structurele veranderingen in de vaatwand, die voorwaarden scheppen voor het dunner worden en verwijden van het aangetaste segment. Afneembare aneurysma's bij pasgeborenen komen praktisch niet voor, omdat ze op oudere leeftijd worden gevormd en valse aneurysma's ontstaan ​​​​onder invloed van trauma aan de vaatwand, schending van de integriteit ervan.

In termen van pathomorfologische kenmerken zijn aneurysma's onderverdeeld in lokaal en diffuus. Bij diffuse laesies is er een uitgesproken uitstulping van het vat, cilindrisch of spoelvormig. Bij gelokaliseerde laesies is er sprake van een zakachtige, navelvormige of trechtervormige uitzetting die wordt beperkt door bijzondere openingen.

Aangeboren vaataandoeningen zijn het resultaat van een abnormale ontwikkeling van het netwerk van slagaders of aders tijdens de embryonale vorming, wat in verband kan worden gebracht met genmutaties, infectie- en ontstekingsziekten, toxische effecten (exo of endogeen) in het stadium van het dragen van de baby.[1]

In de meeste gevallen kunnen artsen niet verklaren waarom aneurysma's voorkomen bij pasgeboren kinderen, wat vaker voorkomt bij mensen ouder dan 45 jaar. In tegenstelling tot volwassenen zijn risicofactoren zoals roken, atherosclerose, hoge bloeddruk, enz. Niet van toepassing op kinderen.

De aangeboren oorsprong van aneurysmata wordt als bijzonder relevant beschouwd. Er zijn echter geen duidelijke verwijzingen naar de detectie van deze pathologie bij foetussen tijdens autopsie of screening-echografie.

Veel specialisten benadrukken de betrokkenheid van infectieuze processen en hoofdletsel als de hoofdoorzaken van de vroege vorming van pathologische vasculaire dilataties.

Symptomen Neonatale aneurysma's

Aneurysma bij pasgeborenen komt zeer zelden voor, en de huidige symptomatologie houdt voornamelijk verband met het feit dat de uitzetting van het aneurysma druk uitoefent op aangrenzende structuren, hun werk compliceert en de bloedtoevoer verstoort.

In de meeste gevallen verloopt de pathologie bij zuigelingen zonder bepaalde symptomen en wordt deze pas na enkele jaren of zelfs decennia ontdekt, vaker per ongeluk, bij het uitvoeren van diagnostische manipulaties voor andere ziekten of aandoeningen. Soms uiten kinderen echter klachten over kleine pijnlijke pijnen of tintelingen in het gebied van de pathologische formatie.

Het eventuele klinische beeld hangt grotendeels af van de lokalisatie van het aangetaste vat.

• Aneurysma van het hart bij pasgeborenen wordt veroorzaakt door intra-uteriene ontwikkelingsstoornissen. Als gevolg van een abnormale hartfunctie kunnen er tekenen van hartfalen optreden. De waarschijnlijkheid van een dodelijke afloop hangt af van de lokalisatie van het pathologisch veranderde gebied. [2],[3]
• Aneurysma van het atriale septum bij een pasgeborene manifesteert zich door de aanwezigheid van een uitsteeksel van het dunner wordende membraan tussen de twee boezems. Bij de meeste pasgeborenen zijn de hartfunctie en de bloedstroom niet aangetast en wordt de pathologie incidenteel gedetecteerd. De risico's nemen toe als er een defect ontstaat tussen de linker- en rechterboezem, waardoor er een verhoogde belasting op de rechterboezem ontstaat. Symptomatologie manifesteert zich pas in de loop van de jaren: de baby is vaker ziek met virale infecties, heeft minder uithoudingsvermogen in vergelijking met leeftijdsgenoten. Er kan een zichtbare uitstulping in het borstgebied zijn (cardiale lokalisatiezone). [4],[5]
• Aneurysma van de ader van Galenus bij pasgeborenen gaat gepaard met verschillende stoornissen van het cerebrale circulatiesysteem, wat tot uiting komt in de verwevenheid van defecte bloedvaten, de vorming van knobbeltjes en knobbeltjes van verschillende configuraties, lokale dilatatie van de wanden van de ader van Galenus. Dergelijke laesies zijn verantwoordelijk voor ongeveer 30% van de misvormingen die worden gediagnosticeerd bij pasgeboren baby's en kinderen tot 3 jaar oud. Pathologie is behoorlijk gevaarlijk en brengt vaak een dodelijke afloop met zich mee. Op oudere leeftijd kan het probleem intracraniale bloedingen en cerebrale circulatiestoornissen van het ischemische type veroorzaken. [6],[7]
• Hersenaneurysma bij een pasgeborene creëert aanzienlijke obstakels voor de normale bloedcirculatie en hersenfunctie. Het probleem gaat gepaard met motorische stoornissen, hoofdpijn, convulsieve aanvallen, sensorische stoornissen. Het sterftecijfer voor deze pathologie wordt geschat op 10-30%. [8],[9]
• Aorta-aneurysma bij pasgeborenen maakt zich voor de eerste keer praktisch niet bekend en manifesteert zich alleen op school of in de adolescentie. De eerste tekenen van pathologie: pijn op de borst, een gevoel van compressie achter het borstbeen, moeite met ademhalen, droge, constante hoest (als gevolg van druk op de luchtwegen). Sommige kinderen gaan "zitten" met hun stem, er zijn problemen met slikken. Wanneer zo’n aneurysma op kinderleeftijd scheurt, overlijdt de patiënt in bijna 100% van de gevallen. [10], [11],[12]

Complicaties en gevolgen

De belangrijkste bedreigende complicatie van neonatale aneurysma's is het scheuren van het aangetaste vat. Deze aandoening wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:

• een scherpe daling van de bloeddrukmetingen;
• acute pijn op het gebied van lokalisatie van pathologie;
• plotseling begin van kortademigheid;
• hartkloppingen;
• huidveranderingen (plotselinge bleekheid of blauwheid);
• motorische en cognitieve desoriëntatie;
• verlies van pijnreactie.

Als het kind geen dringende medische hulp krijgt, is er sprake van een fatale afloop.

Als er een bloeding in het hersenweefsel optreedt, veroorzaakt dit een verstoring van de impulsgeleiding, een verstoring van alle vitale systemen van het lichaam. Het is belangrijk om te begrijpen dat het scheuren van een aneurysma een uiterst ernstige schending van het vasculaire systeem is. Maar in veel gevallen is er - met een gunstig verloop van de pathologie en tijdige interventie - een snel herstel van het lichaam van het kind, wat de ontwikkeling ervan praktisch niet beïnvloedt.

Een ander ongunstig gevolg is trombose met verdere loslating van het stolsel en de ontwikkeling van een hartaanval of beroerte.

Diagnostics Neonatale aneurysma's

Het diagnosticeren van een aneurysma bij pasgeborenen is behoorlijk moeilijk, omdat de pathologie verplichte grondige instrumentele onderzoeken vereist. Met behulp van radiografie is het mogelijk om de laesie van het thoracale segment van de aorta te beschouwen, en op een röntgenfoto met meerdere plakjes is het mogelijk om duidelijk een pulserende aneurysmaschaduw te traceren die niet geïsoleerd is van het aortavat.

Bij de meeste baby's wordt het probleem incidenteel ontdekt tijdens een echografie of röntgenfoto. Gerichte echografie wordt uitgevoerd met kleuren-Doppler-mapping en energie-Doppler.

Als de pasgeboren baby wordt verdacht van aandoeningen aan het vasculaire netwerk, beginnen ze met objectieve diagnostiek:

• onderzoek de pasgeborene zorgvuldig, beoordeel de kleur van de huid, motorische activiteit, de aanwezigheid van oedeem;
• hartslag en ademhalingsfrequentie tellen;
• bepaal de pulsatie van de perifere slagaders;
• percussie beoordeelt de grenzen van cardiale saaiheid, lokalisatie van het hart en de lever;
• auscultatie bepaalt de aanwezigheid van hartgeruis, longgeluiden;
• bepaal palpatorisch de grootte van de lever en de milt;
• andere aangeboren afwijkingen op te sporen.

De volgende tests kunnen worden besteld:

• algemeen klinisch bloedonderzoek;
• bloed samenstelling;
• studie van de zuur-base toestand van het bloed.

Instrumentele diagnostiek omvat meestal:

• pulsoximetrie (metingen van preductale en postductale saturatie met gelijktijdige meting van de bloeddruk);
• Radiografie (met beoordeling van de hartafmetingen en de toestand van het longvasculaire patroon);
• elektrocardiografie (statica van de elektrische as van het hart, coronaire overbelasting, ritmestoornissen, enz.);
• aortografie, Echo-CG, enz.

Differentiële diagnose

Aneurysma bij pasgeborenen wordt gedifferentieerd met dergelijke pathologieën:

Interventriculaire septumdefecten, interatriale septumdefecten, open ductus arteriosus, defect in de longaderdrainage, onvolledige atrioventriculaire communicatie;

• stenose van de longslagader;
• stenose, coarctatie van de aorta;
• dextracardie, vasculaire lokalisatiedefecten, dubbele aortaboog.

Behandeling Neonatale aneurysma's

Therapeutische tactieken kunnen niet hetzelfde zijn, omdat deze afhangen van de groeisnelheid, de grootte en de lokalisatie van het pathologisch vergrote gebied. Indien geïndiceerd, wordt chirurgische correctie van het vasculaire defect en medicamenteuze behandeling van circulatoire insufficiëntie voorgeschreven. Elimineer en voorkom de meest waarschijnlijke complicaties.

Als aanvullende behandeling worden zuurstoftherapie, vitaminetherapie, cardiotrofie en sanering van infectieuze foci uitgevoerd.

Verplichte ziekenhuisopname is geïndiceerd als een diepgaandere diagnose nodig is, gedecompenseerde aandoeningen, ontwikkeling van levensbedreigende aandoeningen (hartritmestoornissen, pulmonale hypertensie).

Met de ontwikkeling van circulatoire insufficiëntie is het mogelijk om medicijnen voor te schrijven zoals diuretica, hartglycosiden:

• Strophanthine voor baby's jonger dan 2 jaar wordt gebruikt in een dosering van 0,01 mg/kg, en oudere kinderen - 0,007 mg/kg.
• Corglycon voor baby's jonger dan 2 jaar wordt gebruikt in een hoeveelheid van 0,013 mg/kg, en voor oudere kinderen - 0,01 mg/kg.

Digoxine wordt voor kinderen jonger dan 2 jaar oraal toegediend in een hoeveelheid van 0,06-0,07 mg/kg of 0,04 mg/kg intraveneus, en voor kinderen ouder dan 2 jaar komt de verzadigingsdosis overeen met 0,05-0,06 mg/kg oraal of 0,03 mg/kg. -0,04 mg/kg intraveneus. De onderhoudsdosis voor kinderen bedraagt ​​ongeveer 1/5 van de verzadigingsdosis.

Contra-indicaties voor het gebruik van hartglycosiden:

• bradycardie;
• atrioventriculair blok;
• paroxysmale ventriculaire tachycardie;
• anurie;
• aortastenose en coarctatie;
• Fallot's tetrade.

Andere medicijnen:

• Dopamine 4 mcg/kg/minuut gedurende 4-48 uur;
• Dobutamine in hoeveelheden van 2-10 mcg/kg/minuut.

Op het beeld van het longhart wordt zuurstoftherapie uitgevoerd, worden Eufylline, calciumantagonisten (Amlodipine, Verapamil) toegediend en in geval van insufficiëntie van welke oorsprong dan ook worden angiotensine-2-antagonisten of ACE-remmers voorgeschreven. Indien geïndiceerd: diuretica (Furosemide, Hypothiazide).

Tegen de achtergrond van een afnemende pulmonale bloedstroom is het mogelijk om myotrope antispasmodica (Drotaverine), bèta-adrenoblokkers (Bisoprolol, Propranolol) te gebruiken.

Symptomatische behandeling wordt individueel gekozen, plaats de baby indien nodig op een gespecialiseerde afdeling van het ziekenhuis.

Chirurgische behandeling

Opgemerkt moet worden dat chirurgische interventie relatief zelden wordt toegepast, omdat een operatie voor een pasgeborene veel ongunstige gevolgen en risico's met zich meebrengt. Als het aneurysma snel vordert en de omvang van het aangetaste segment van het bloedvat groot genoeg is, wordt aanbevolen een chirurgische ingreep uit te voeren met de plaatsing van een kunstmatig implantaat. De operatie wordt uitgevoerd in ziekenhuisomstandigheden, in speciale klinieken, waar moderne apparatuur en gekwalificeerd medisch personeel aanwezig is, waar alles beschikbaar is voor een zorgvuldige monitoring van de toestand van het kind.

Geplande interventie is voor de meeste pasgeborenen voldoende; zelden is het nodig om een ​​spoedoperatie uit te voeren. Na de operatie wordt het kind op een apotheekrecord geplaatst, hij staat lange tijd onder toezicht van kinderartsen, vaatchirurgen en cardiologen.

Het voorkomen

Van de belangrijkste aanbevolen preventieve regels om aneurysma's bij pasgeborenen te voorkomen, zijn de volgende bijzonder belangrijk:

Een vrouw moet gedurende de hele voortplantingsperiode een volledig en kwalitatief hoogstaand dieet volgen, en vooral in de fase van het plannen van een zwangerschap en het dragen van de baby;

• Indien nodig moeten artsen de toekomstige moeder adviseren vitamine- en mineraalpreparaten te nemen (foliumzuur en jodium worden als het meest noodzakelijk beschouwd);
• alcoholgebruik, roken en drugsgebruik moeten volledig worden uitgebannen;
• de waarschijnlijke effecten van teratogene stoffen (nitraten, pesticiden, zware metalen, bepaalde medicijnen) moeten worden geëlimineerd;
• Het is noodzakelijk om aandacht te besteden aan de optimalisatie van de somatische gezondheid van vrouwen, namelijk normalisatie van het gewicht, preventie van diabetes mellitus);
• Het is belangrijk om intra-uteriene infectie te voorkomen (indien nodig moet een vrouw worden gevaccineerd tegen de rubella-ziekteverwekker).

Als er een hoog risico is op erfelijke afwijkingen bij de foetus, moet een vrouw noodzakelijkerwijs een geneticus raadplegen.

Prognose

De prognose van de ziekte is dubbelzinnig - voornamelijk vanwege de zeldzaamheid van de pathologie. Als het neonatale aneurysma wordt gekenmerkt door een progressief karakter en er een mogelijkheid bestaat van een ongunstig beloop in de toekomst, wordt de positieve uitkomst door specialisten in twijfel getrokken. Bij de meerderheid (meer dan de helft) van de kinderen met uitgesproken symptomatologie van pathologie treden uiteindelijk verschillende complicaties op, waaronder beroertes, hartaanvallen, hartfalen, breuken van pathologische dilatatie. Tot de zeldzamere complicaties behoren: trombose, hartritmestoornissen.

Over het algemeen kan de kwaliteit van de prognose ook afhangen van de tijdigheid van detectie, grootte, lokalisatie, progressie van het aneurysma en de afwezigheid of aanwezigheid van compressie van aangrenzende structuren.

Omdat er een gebrek is aan praktische informatie over gevallen van neonatale aneurysma's, mogen beslissingen over chirurgische interventie alleen op individuele basis worden genomen.