Voortijdige seksuele ontwikkeling

Vroegtijdige puberteit wordt gekenmerkt door de vroege ontwikkeling van de borstklieren, het begin van de menstruatiecyclus en vroeg schaamhaar op de schaamhaar bij meisjes, een vroege toename van de uitwendige genitaliën bij jongens. Haar in de oksels is niet uitgesproken of afwezig. Het lichaam is proportioneel ontwikkeld, de groei bij kinderen van beide geslachten verschilt niet van leeftijdgenoten, ze blijven niet achter bij intellectuele ontwikkeling, seksuele aantrekkingskracht en masturbatie zijn niet karakteristiek.

Echte voortijdige puberteit gaat in de regel gepaard met onvruchtbaarheid.

Een zorgvuldig neurologisch en oftalmologisch onderzoek is nodig, wat in de vroege stadia kan wijzen op de aanwezigheid van een volumetrisch proces in de hypothalamus.

Bij sommige personen valt het begin van de pubertijd tot een 8-jarige leeftijd en dit kan een variant van de norm zijn. Als de seksuele ontwikkeling eerder begon dan deze leeftijd, moet de patiënt worden onderzocht.

De eerste plaats onder de oorzaken van de ziekte wordt ingenomen door tumorlaesies van het centrale zenuwstelsel met een effect op de hypothalamische regio. Aanzienlijk scherp wordt waargenomen na de overgedragen encefalitis, meningitis, ernstig craniocerebrale trauma. In sommige gevallen is een voortijdige puberteit van constitutionele aard mogelijk.

Biologisch aspect. Elk van de fiscale tekenen van de puberteitperiode kan worden gezien als een soort biochemische studie van een bepaald hormoon. De toename van de testes bij jongens is het eerste teken van het begin van de seksuele ontwikkeling en wordt geassocieerd met de opname in het bloed van shockdoses van de hypofyse-gonadotrofine. De toename van de borstklieren bij meisjes en de penis bij jongens wordt in verband gebracht met een verhoogde secretie van gonadale geslachtssteroïden. Het verschijnen van schaamhaar is een manifestatie van de productie van androgenen in de bijnieren. De groei van jongens wordt versneld wanneer het teelbalvolume 10-12 ml bereikt (gemeten aan de hand van het principe van vergelijking met orchideeballen). Meisjes beginnen sneller te groeien als hun borsten zich ontwikkelen. De vierde ontwikkelingsfase van de borstklieren is al kenmerkend voor het begin van de menstruatie (bij de meerderheid van de meisjes). Maar deze samenhangende ontwikkeling van puberale karakters kan soms worden verstoord. Met het Cushing-syndroom kan de groeisnelheid van het schaamhaar dus onevenredig groter zijn dan de toename van het testiculaire volume; wanneer de hypothyreoïdie van de testikels voldoende hoog is [het FSH-gehalte wordt verhoogd door een nog grotere toename van het TSH], neemt de groeisnelheid echter af.

Vroegtijdige puberteit bij jongens manifesteert zich door de snelle groei van de penis en testikels, de toenemende frequentie van erecties, masturbatie, het verschijnen van schaamhaar, het verschijnen van een specifieke geur van het lichaam en uke. Bijgevolg veranderen de secundaire geslachtskenmerken ook voor meisjes. De belangrijkste en vergezeld van verstrekkende gevolgen "complicatie" is de groeiachterstand, veroorzaakt door de fusie van de epifysen met diafyse. Bij het onderzoek van dergelijke kinderen moeten ouders worden gevraagd naar bepaalde endocriene symptomen van algemene aard die kenmerkend zijn voor hypothalamusstoornissen: zijn er geen polyurie, polydipsie, obesitas, slaapstoornissen en temperatuurregulatie. Er kunnen tekenen zijn van verhoogde intracraniale druk en bepaalde oogaandoeningen.

Premature seksuele ontwikkeling bij meisjes komt ongeveer 4 keer vaker voor dan bij jongens. In dit geval slagen meisjes er vaak niet in om de oorzaak te identificeren, terwijl 80-90% van de jongens kan worden geïdentificeerd. Als het begin van de ziekte optreedt op de leeftijd van maximaal 2 jaar, kan de oorzaak vaak een hamartoma zijn dat zich in de hypothalamus ontwikkelt. Op een computertomogram lijkt het een afgeronde "niet-versterkende" formatie.

Andere (meestal zeldzame) redenen:

• Tumoren van het centrale zenuwstelsel en hydrocephalus.
• Voorwaarde na encefalitis of meningitis.
• McCune-Albright-syndroom.
• Kraniofaringioma.
• Tubereuze sclerose.
• Hepatoblastoma.
• Choriocarcinoma.
• Gipotireoz.

Onderzoek van de patiënt. Panoramisch beeld van de schedel, bot ouderdomsbepaling volgens röntgen, CT-scan van de schedel (hoofd), de studie van de urinaire uitscheiding van 17-ketosteroiden, echografie van het bekken (voor meisjes) de definitie van de in het bloed T4.

Differentiële diagnose. Allereerst is het noodzakelijk tumoren van testikels of eierstokken uit te sluiten. Een grondig gynaecologisch onderzoek zou de eerste stap moeten zijn in de diagnose. Bij tumoren van de bijnierschors treedt vroegtijdige pseudo-rijping op, waarbij hirsutisme duidelijk tot uiting komt, vroegtijdige ossificatie van de epifysen en dienovereenkomstig lage groei, obesitas en hypertensie. Er zijn geen echte menstruatiecycli. In de regel transformeert een vroege menstruatie snel in aanhoudende amenorroe. Moet worden gedifferentieerd van de ziekte van Albright, die zich alleen ontwikkelt bij meisjes, en tegen neurofibromatose Recklinghausen, wat vaak de oorzaak is van vroegtijdige puberteit bij meisjes.

Fysiologie en behandeling van voortijdige puberteit

De behandeling moet gericht zijn op het elimineren van de onderliggende oorzaak die de ziekte veroorzaakte. Met een voortijdige puberteit van constitutionele aard is een speciale behandeling niet vereist.

Beginnend puberteit hangt bij beëindiging van het remmen neuronen in de mediale basale hypothalamus wanneer afgescheiden gonadotropine afgevende hormoon (GnRH) en de vermindering van de hypothalamus-hypofyse gevoeligheid voor negatieve feedback gonodalnymi steroïden. Deze veranderingen gepaard met een aanzienlijke toename van de frequentie en de scherpe "opvliegers" (in het bloed), luteïniserend hormoon (LH) en in mindere mate - van follikel stimulerend hormoon (FSH). En het is het vermogen om "puls" -hoeveelheden (schokhoeveelheden) van GnRH op hoge snelheid af te scheiden en veroorzaakt een normale gonadale functie. Continu voor een hoge concentratie in het bloed remt de afscheiding van GnRH paradoxale hypofysegonadotropinen, die de basis voor de behandeling van voortijdige puberteit synthetische analogen van GnRH leidt.

Na subcutane toediening of na nasale insufflatie formuleringen tegenovergestelde gebeurt gonadale ontwikkeling volwassenheid en alle klinische correlaties van de puberteit (behalve schaamhaar verdeling, aangezien in dit geval er geen verandering in androgeen secretie door de bijnierschors). De snelheid van rijping van het skelet neemt ook af. Behandeling gaat door tot de gemiddelde puberale leeftijd of vóór de komst van de menstruatie (tot ongeveer 11 jaar). In het gezin van dergelijke patiënten moet de arts de hoop geven dat het zieke kind zich normaal zal blijven ontwikkelen.

[1], [2], [5], [7], [8], [9], [11], [12], [13], [14],