Symptomen van de ziekte van Takayasu

Aspecifieke aortoarteriitis wordt gekenmerkt door algemene ontstekingsverschijnselen en een combinatie van verschillende syndromen: perifere bloeddoorstromingsinsufficiëntie, cardiovasculaire, cerebrovasculaire, abdominale, pulmonale en arteriële hypertensie. Het klassieke symptoom van de ziekte van Takayasu is het syndroom van asymmetrie of afwezigheid van de pols.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Algemene symptomen van de ziekte van Takayasu

De ziekte van Takayasu kent twee fasen: acuut, dat enkele weken tot enkele maanden duurt, en chronisch, met of zonder exacerbaties. Aan het begin van de acute fase worden subfebriele temperatuur of ongemotiveerde koortskaarsen, vermoeidheid, intermitterende spierpijn (tijdens fysieke inspanning), erythema nodosum of bloedingen op de huid waargenomen. Gedurende vele maanden wordt een verhoogde bezinkingssnelheid (BSE) (tot 50-60 mm/u) vastgesteld. Na enkele maanden, afhankelijk van de lokalisatie van het pathologische proces, treden bepaalde karakteristieke symptomen en syndromen op.

Lokalisatie van aortoarteritis en klinische syndromen

Lokalisatie van het pathologische proces	Klinische syndromen
Arteriën van de subclavia, brachialis, femoralis en poplitea	Syndroom van intermittens claudicatio. Syndroom van asymmetrie of afwezigheid van pols. Pathologische vasculaire geluiden.
Halsslagaders	Hoofdpijn. Visusstoornissen, retinopathie. CVA. Vasculaire ruis boven de halsslagaders.
Longslagaders	Pulmonale hypertensie
Nierslagaders	Nierhypertensie
Coeliakie, mesenteriale slagaders	Buikpijn, braken, diarree

Het perifere bloedstroominsufficiëntiesyndroom weerspiegelt ischemie onder de plaats van stenose of afsluiting van een grote slagader en manifesteert zich als "intermitterende" pijn. Pijn tijdens inspanning in één of beide armen of benen met een gevoel van vermoeidheid en gevoelloosheid in de vingers treedt op bij schade aan de arteria subclavia of iliaca (femorale arteriën); rugpijn - bij schade aan de arteria vertebralis. De belangrijkste factoren voor de diagnose van het syndroom zijn asymmetrie of afwezigheid van pols en arteriële druk. Meestal wordt de pols niet gedetecteerd in de linker arteria radialis.

Cardiovasculair syndroom. Bij een cardiovasculair syndroom is pijn langs de bloedvaten kenmerkend, en worden er geruisen gehoord over vernauwde maar doorgankelijke slagaders (over de aorta en grote vaten). Bij schade aan de kransslagaders kan een pijnsyndroom optreden, maar vaker hebben patiënten geen typische pijnklachten in de hartstreek. Bij schade aan de opstijgende aorta worden verdichting, verwijding en soms de vorming van een aneurysma vastgesteld, wat kan leiden tot aorta-insufficiëntie. De kransslagaders met bijbehorende symptomen kunnen bij het pathologische proces betrokken zijn. Een verhoogde bloeddruk gaat voornamelijk gepaard met schade aan de nierslagaders.

Cerebrovasculair syndroom wordt meestal waargenomen bij patiënten met schade aan de bloedvaten van de aortaboog en de carotis- en brachiocefale takken. Neurologische aandoeningen zijn vaak de eerste tekenen van de ziekte. De meest voorkomende zijn hoofdpijn, flauwvallen, een cerebrovasculair accident (CVA) en slechtziendheid. Onderzoek van de fundus toont vernauwing van de slagaders, verwijding van de aderen en arterioveneuze anastomosen.

Abdominaal syndroom in de vorm van aanvallen van buikpijn, vaak gepaard gaand met braken en diarree, wordt waargenomen met schade aan de abdominale aorta en mesenteriale vaten. Bij een aneurysma van de abdominale aorta wordt een pulserende formatie in de buikholte gepalpeerd, waarboven vasculaire ruis te horen is.

Het pulmonale syndroom bij niet-specifieke aortoarteriitis bij kinderen kent zelden klinische verschijnselen (hoesten, hemoptysis, recidiverende pneumonie); radiologisch kunnen vervormingen van het vasculair-interstitiële pulmonale patroon, verwijding van de wortels en adhesieve veranderingen in de pleurale platen worden opgemerkt en, op basis van ECG-gegevens, tekenen van pulmonale hypertensie.

Arterieel hypertensiesyndroom is een gevolg van schade aan de nierslagader. De bloeddruk stijgt enkele maanden na het begin van de ziekte en gaat soms gepaard met matige progeïnurie.

Verloop van de ziekte van Takayasu

Wanneer de acute fase overgaat in een chronische fase, normaliseert de lichaamstemperatuur, wordt de toestand bevredigend en leiden kinderen een normaal leven. Sommigen ervaren echter duizeligheid en flauwvallen bij verandering van lichaamshouding (carotissyndroom), verminderde gezichtsscherpte en ischemische verschijnselen in de ledematen. In de meeste gevallen toont onderzoek asymmetrie of afwezigheid van pols en bloeddruk in een van de ledematen, vaatruis en in sommige gevallen arteriële hypertensie. Tijdens periodes van exacerbatie hervat het pathologische proces zich op dezelfde plaats of verspreidt het zich naar voorheen intacte delen van de aorta. In het eerste geval kunnen dissecties van de aortawand of aneurysma's met risico op ruptuur van dit deel optreden, terwijl in het tweede geval voorheen onbekende syndromen van de ziekte optreden.

Complicaties van de ziekte van Takayasu

Complicaties van de ziekte van Takayasu zijn afhankelijk van de locatie en aard van de vaatlaesie. De ernstigste complicaties zijn: beroerte, hartinfarct, chronisch nierfalen, hartfalen en dissectie van een aorta-aneurysma. Deze kunnen ook de belangrijkste doodsoorzaak zijn bij patiënten met aspecifieke aortoarteriitis.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]