Schendingen van huidpigmentatie (vitiligo, albinisme, melasma): oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Verstoringen van pigmentatie kunnen zowel primair als secundair zijn, ontstaan op de plaats van geresolveerde primaire vysypnyh-elementen (papels, pustels, blaasjes, blaren).

Primaire hyperpigmentatie kan beperkt zijn (melasma, sproeten) of een gegeneraliseerd karakter hebben. Common hyperpigmentatie waargenomen bij ziekte van Addison (brons huid schaduw), ziekten van het hepatobiliaire systeem (huid kleur van strogeel tot donker geel en olijf), chronische vergiftiging, chronische tekort aan eiwit voeding en vitamine B12 (hyperpigmented vlekken dirty-bruine kleur op huid van de romp, hypermelanose rond de kleine gewrichten van de handen in combinatie met voortijdige grijsverkleuring van het haar).

In het algemeen worden pigmentstoringen verdeeld in epidermale depigmentatie (leucoderma), epidermale hyperpigmentatie (melasma), en verander de kleur naar grijs of blauw (tserulodermiyu). Elk van de vermelde schendingen is verdeeld in primaire en secundaire.

De primaire epidermale depigmentatie omvatten vitiligo, albinisme, chronische idiopathische guttata gipomelanoz (zie. Photoaging ) en andere ziekten. Onder secundaire leucoderma na depigmentatie geïsoleerd acute en chronische ontstekingsdermatosen (allergische dermatitis, eczeem, atopische dermatitis, psoriasis, etc.), na brandwonden en verwondingen en postparazitarnuyu syfilis leukoderma. Secundaire depigmentatie kan optreden na gebruik van hydrochinon (konfettipodobnaya leukoderma), met langdurige en ongecontroleerde behandeling met topicale glucocorticosteroïden, in contact met de huid kwikzouten, rubber, sandelhoutolie.

De primaire melasma omvatten melasma, sproeten, lentigo, Becker nevus, wat photodermatosis, en secundaire - hyperpigmentatie na acute en chronische inflammatoire dermatosen, cryoablation, laser afbraak, dermabrasie, sclerotherapie aders en anderen.

Tot primaire cerulodermie behoren neva Ota en Ito, melasma, melilosis Ryla en andere ziekten. Secundair cerulodermie kan optreden na een aantal chronische inflammatoire dermatosen (bijv. Rode lichen op de vlakte), tegen de achtergrond van het nemen van bepaalde medicijnen (bijv. Gefixeerd sulfanilamide erytheem).

Epidermale depigmentatie kan worden geassocieerd met een verminderde hoeveelheid of afwezigheid van melanocyten (melanotsitopenicheskaya) of afname of afwezigheid van melanine synthese (melanopenicheskaya). De oorzaken van melasma en ceruloderma zijn een toename van de productie van melanine of de hoeveelheid melanocyten. Met secundaire cerulodermie is het ook mogelijk om hemosiderine in de dermis af te zetten.

Vitiligo

Vitiligo is een chronische progressieve ziekte van onduidelijke etiologie, die tot uiting komt in de vorming van pigmentvlekken op verschillende delen van de huid en in verband wordt gebracht met de vernietiging van melanocyten. Etiologie en pathogenese zijn niet bekend. Ze worden doorverwezen naar primaire melanocytonische depigmentatie. Voor de ontwikkeling van de ziekte zijn erfelijke aanleg en het effect van provocerende factoren (stress, trauma, zonnebrand) belangrijk. Er wordt aangenomen dat de oorzaak van de ontwikkeling van vitiligo de vernietiging van melanocyten door toxische precursors van melanine of lymfocyten is. Het is bekend dat antilichamen tegen normale melanocyten worden gedetecteerd met vitiligo. Het debuut van vitiligo wordt waargenomen op een leeftijd van 10-30 jaar.

Symptomen van Vitiligo

Gekenmerkt door het verschijnen van afgeronde, langwerpige en onregelmatig gevormde vlekken met duidelijke grenzen, melkachtig wit, variërend in grootte van 5 millimeter tot enkele centimeters. Door perifere groei kunnen de vlekken samensmelten en grote maten bereiken, tot volledige depigmentatie van de huid. De meeste vlekken zijn gelokaliseerd rond de mond, ogen, extensoroppervlakken van ledematen, rond de ellebogen en kniegewrichten, op de handen, oksels, onderrug, genitale gebied. Sommige pigmentvlekken kunnen perifollikulyarno verschijnen. Misschien een lineaire (zosteriforme) locatie van de uitslag langs de zenuw. De ziekte kan gepaard gaan met depigmentatie van het haar (leukotrichia) in het getroffen gebied.

Diagnose van vitiligo

De diagnose van vitiligo is gebaseerd op de data geschiedenis, typische klinische en histologische studie van de huid, waarbij onthullen de afwezigheid van melanocyten in de laesies, evenals het onderzoek in het licht van de lamp onder het filter Wood.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd syfilis vitiligo leucoderma, leukoderma postparazitarnoy met pityriasis versicolor, lichen sclerosus, gedepigmenteerde foci litteken atrofie na discoïde lupus erythematosus en, gedeeltelijk albinisme dosering leucoderma en andere huidziekten.

[1]

Behandeling van vitiligo

Behandeling en preventie van vitiligo - adequate fotoprotectie, het gebruik van speciale maskeercosmetica. Gebruik lokale fotochemotherapie, elektroforese met een oplossing van kopersulfaat op de laesies, preparaten die melanogenese stimuleren. Wetenschappelijke ontwikkelingen van de afgelopen jaren hebben de effectiviteit van transplantatie in het getroffen gebied van zijn eigen melanocyten aangetoond. Systemisch voorgeschreven vitamines van groep B, zink- en ijzerpreparaten.

Albinisme

Albinisme is een erfelijke dermatose geassocieerd met een verstoring van de tyrosinasesynthese en manifesteert zich door depigmentatie van de huid, ogen en haar.

Ze worden verwezen naar primaire melanopenische depigmentatie.

[2]

De oorzaken en pathogenese van albinisme

Er werd gevonden dat albinisme wordt veroorzaakt door een verstoring van de tyrosinasesynthese, die noodzakelijk is voor normale melanogenese. Er is totaal en onvolledig albinisme. Totaal albinisme wordt autosomaal-recessief overgeërfd, manifesteert zich onmiddellijk na de geboorte en wordt gekenmerkt door depigmentatie van de gehele huid-, haar- en oogmembranen. Onvolledig albinisme is aangeboren, geërfd door een autosomaal dominant type.

Symptomen van albinisme

Gedepigmenteerde vlekken zijn gelokaliseerd in beperkte gebieden van handen en voeten, evenals op de huid van de romp. Typisch, het uiterlijk van witte lokken op het hoofd aan de voorkant. De oogkleur kan niet variëren.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met vitiligo, depigmentatie na chronische inflammatoire dermatosen.

Behandeling en preventie van albinisme

Gebruik zonnebrandproducten met maximale bescherming tegen ultraviolette stralen A en B, bètacaroteen binnen in een dosis van 30-60 mg driemaal daags.

Melasma

Melasma (uit het Grieks, melas - zwart) of chloasma, - verwierf ongelijke pigmentatie in het gezicht en, zelden, de nek.

Oorzaken en pathogenese van melasma

De belangrijkste factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van melasma zijn ultraviolette bestraling en genetische aanleg. Essentiële rol wordt gespeeld door de hormonale achtergrond. Dus, natuurlijke en synthetische oestrogenen en progesteron zijn betrokken bij de pathogenese van melasma wanneer het verschijnt tijdens de zwangerschap, bij het gebruik van orale anticonceptiva, in de perimenopauze en in ovariumtumoren. Melanocyten-stimulerend hormoon doet er niet toe bij de ontwikkeling van deze ziekte. Belangrijk bij het ontstaan van dermatose wordt ook beschouwd als het gebruik van fotosensibiliserende middelen die de samenstelling vormen van externe cosmetische preparaten en de opname van bepaalde fotosensitizers.

[3], [4], [5], [6]

Symptomen van Melasma

Wanneer melasma hoofdzakelijk de huid van het gezicht en de nek aantast, zijn de slijmvliezen niet betrokken bij het proces. Vrouwen zijn vaker ziek. De huiduitslag wordt gekenmerkt door ongelijke pigmentatie van bruingeelachtige kleur in het centrale deel van het voorhoofd, boven de bovenlip, kin, wangen en jukbeenderen, in de hoek van de onderkaak.

Afhankelijk van de locatie van de uitslag, worden drie klinische vormen van melasma onderscheiden:

1. centrofaciaal - pigmentatie is gelokaliseerd in het gebied van het centrale deel van het voorhoofd, op de wangen, bovenlip, dorsum van de neus en kin.
2. molaire - de pigmentatie is gelokaliseerd in het gebied van de wangen (in de projectie van kiezen) en de neus;
3. Mandibulair - de pigmentatie is gelokaliseerd in het hoekgebied van de onderkaak.

Diagnose van melasma

Bij het diagnosticeren van melasma is het uitermate belangrijk om de huid te onderzoeken met een houtfilter. Deze techniek stelt de arts in staat om de diepte van het proces te bepalen, tactieken te ontwikkelen en de resultaten van verdere behandeling te voorspellen, aangezien de externe veranderingen op de huid die worden gedetecteerd door onderzoek onder de Wood-luminescentielamp, correleren met de histologische gegevens. Op basis van het onderzoek kan een van de drie histologische typen melasma worden gediagnosticeerd.

[7], [8]

Epidermale vorm van melasma

Met dit type laesies wordt levendiger en contrast wanneer bekeken onder een fluorescentielamp Hout. Het is dit verschijnsel dat wordt geassocieerd met de overheersende lokalisatie van melanine in de epidermis. Dit type is prognostisch het gunstigst.

[9], [10], [11], [12]

Huidtype van melasma

Wanneer de pigmentatie in de stralen van een fluorescentielamp onder een Wood-filter wordt bekeken, neemt de pigmentatie niet toe, het contrast met de omringende niet-aangetaste huid wordt niet uitgesprokener. Dit type komt overeen met de overheersende lokalisatie van melanofagen in de dermis, wat wijst op een ongunstige prognose bij de behandeling.

[13], [14]

Gemengd type melasma

Bij dit type worden sommige gebieden helderder en meer contrasterend en sommige andersom. Dienovereenkomstig, de lokalisatie van het pigment zowel in de opperhuid als in de dermis. Adequate therapeutische tactieken kunnen alleen leiden tot gedeeltelijke regressie.

Differentiële diagnose moet worden gemaakt melasma secundaire hyperpigmentatie (bijvoorbeeld na een eenvoudige dermatitis, zonnebrand, schillen en anderen.) Poykilodermii Civatte's, Berlocq-dermatitis, Riehl melanosis, poykilodermicheskoy huid lymfoma, Ota nevus, xeroderma pigmentosum, en een aantal andere huidziekten.

Behandeling van melasma

We moeten individueel uit te vinden, welke factor niet was gevestigd in de ontwikkeling van de ziekte. Aanraden om te stoppen met het nemen van orale anticonceptiva, een gedetailleerd overzicht van de gynaecoloog-endocrinoloog. Het blijkt uit een onderzoek van de leverfunctie, doel gepatorotektorov (vitamine E, Essentiale). Verplichte effectieve photoprotection door het gebruik van zonnebrandcrème met een maximale bescherming tegen UV-stralen A en B. Patiënten wordt aangeraden om een hoed te dragen om blootstelling aan de zon te vermijden, vooral tussen 10 uur tot 16 uur (zelfs in de aanwezigheid van voldoende fotoprotectie), weigeren een bezoek aan de zonnebank. Deze maatregelen zijn gericht op het terugdringen van blootstelling aan UV-straling, vooral tijdens de zwangerschap en in de eerste maanden na de geboorte in acht te nemen. Voor buitengebruik langdurige kuren azelaïnezuur, topische retinoïden, benzoylperoxide, ascorbinezuur, resorcinol (gamma Iklen "Merck Medikason Familyal"), chemische peeling hydroxyzuren (alpha, beta - en polyhydroxyzuren) of trichloorazijnzuur, hydrochinon en andere drugs . Een goed cosmetisch resultaat kan laser zorgen voor "polijsten" de huid resurfacing en dermabrasie. Binnenwaarts tot remming van de vorming van melanine toegediende ascorbinezuur (vitamine C) en tocoferol (vitamine E).

Preventie van melasma

Preventie van de ziekte omvat effectieve fotoprotectie bij zwangere vrouwen, vrouwen die orale contraceptiva nemen en de perimenopauze-periode, evenals bij personen met erfelijke aanleg voor melasma.

Nevus Becker

Nevus Becker is een niet-melanoom gepigmenteerde formatie.

Oorzaken van Becker naevus

Oorzaken en pathogenese zijn niet bekend. Het komt voor bij 0,5% van de mannen in de populatie. Bij vrouwen is het zeldzaam en kan het worden gecombineerd met verschillende stigmata van disembriogenese (hypoplasie van de borst, spina bifida, enz.).

[15]

Symptomen van naevus Becker

Het begin van de ziekte tijdens de adolescentie. Een focus van lichtbruine kleur op de huid van de schouder, voorkant van de thorax, achterkant is karakteristiek. Zelden beïnvloedt de huid van het gezicht en de hals. De haard heeft in de regel een lineaire of segmentale opstelling. In de toekomst verschijnt donker haar op de achtergrond van de plek. Histologisch wordt een toename van de hoeveelheid melanine in melanocyten onthuld, er zijn gigantische melanosomen, er kan een toename van het aantal melanocyten zijn. Soms wordt een groot aantal gladde spiercellen gedetecteerd (in dit geval wordt de formatie gediagnosticeerd als een glad spierweefsel).

Diagnose van naevus Becker

De diagnose wordt gesteld op basis van een kenmerkend ziektebeeld. Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met een gigantische gepigmenteerde naevus, vernevelde nebulis, "koffie en melk" vlekken bij de ziekte van Recklinghausen.

[16], [17], [18]

Behandeling van naevus Becker

De traditionele methoden van bleken, afpellen, laserconstructie, dermabrasie geven in de regel een negatief esthetisch resultaat. Beveel camouflage aan.

Nevus Ota en Ito

Nevus Ota en Ito behoren tot de primaire cerulodermie. Nevus Ota (donkerblauwe oftalmologische maxillaire naevus) en Ito worden in het midden van de vorige eeuw beschreven door de Japanners. Ze kunnen echter ook voorkomen bij mensen van andere nationaliteiten.

De oorzaken van nazi's Ota en Ito

Oorzaken en pathogenese zijn niet bekend.

Symptomen van Nevis Ota en Ito

De ziekte begint in de kindertijd of adolescentie. Gekenmerkt door een grijsblauwe pigmentatie met onduidelijke grenzen aan coca tijdsdomein en leeftijd (naevus Og) of in het gebied brachiocephalicus - langs de nek en schouders (nevus van Ito), asymmetrisch. Met naevus worden Ota-laesies op de huid gecombineerd met oculaire hypermelanose - grijsachtige kleuring van de sclera van het oog. Histologisch worden melanocytenrijke melanocyten, die processen hebben, onthuld in de dermis.

Diagnose van nevus Ota en Ito

Klinische diagnose is niet moeilijk. Onderscheid van posttraumatisch hematoom, melasma, vastgesteld erytheem.

[19], [20], [21], [22]

Behandeling van nevus Ota en Ito

Adviseer cryodestructuur, laservernietiging, microdermabrasie. Vanwege de onvolledige effectiviteit van deze methoden wordt dermatologische camouflage getoond.