Nucleaire geelzucht

Kernicterus (bilirubine-encefalopathie) is een hersenbeschadiging die wordt veroorzaakt door de afzetting van bilirubine in de basale ganglia en de hersenstamkernen.

Normaal gesproken blijft bilirubine gebonden aan albumine in de intravasculaire ruimte. Bilirubine kan echter de bloed-hersenbarrière passeren en bilirubine-encefalopathie veroorzaken bij significant verhoogde bilirubineconcentraties; significant verlaagde serumalbumineconcentraties (bijvoorbeeld bij prematuren); wanneer bilirubine door concurrerende stoffen (bijvoorbeeld sulfisoxazol, ceftriaxon, aspirine; vrije vetzuren en waterstofionen tijdens uithongering, sepsis of acidose) uit zijn albuminebindende functie wordt verdrongen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomen van nucleaire geelzucht

Een te vroeg geboren baby met de ontwikkeling van bilirubine-encefalopathie vertoont niet altijd de klassieke symptomen. De eerste symptomen van nucleaire geelzucht bij voldragen baby's zijn lethargie, verminderde eetlust en braken. Vervolgens kunnen opisthotonus, epileptische aanvallen en overlijden optreden. Nucleaire geelzucht kan leiden tot mentale retardatie, choreoathetoïde cerebrale parese, perceptief gehoorverlies en opwaartse blikverlamming. Het is niet bekend of milde vormen van bilirubine-encefalopathie minder ernstige neurologische aandoeningen kunnen veroorzaken (bijvoorbeeld perceptueel-motorische stoornissen en leerstoornissen).

Diagnose van nucleaire geelzucht

Er zijn geen betrouwbare tests om het risico op bilirubine-encefalopathie te bepalen en de diagnose is voorlopig. Een definitieve diagnose is alleen mogelijk bij autopsie.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Behandeling van nucleaire geelzucht

Er is geen behandeling voor bilirubine-encefalopathie als deze eenmaal is ontstaan. Kernicterus kan worden voorkomen door hyperbilirubinemie te behandelen.