Uitwisseling van koolhydraten

Koolhydraten zijn de belangrijkste energiebron: 1 g koolhydraten, met hun volledige splitsing, geeft 16,7 kJ (4 kcal) vrij. Bovendien, koolhydraten kader van mucopolysacchariden van bindweefsel en in de vorm van complexverbindingen (glycoproteïnen, lipopolysacchariden) zijn structurele elementen van de cel, alsmede bestanddelen van bepaalde werkzame biologische stoffen (enzymen, hormonen, immuun lichamen et al.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Koolhydraten in het dieet

Het aandeel koolhydraten in het dieet van kinderen hangt grotendeels af van de leeftijd. Bij kinderen van het eerste levensjaar is het koolhydraatgehalte, dat de behoefte aan energie oplevert, 40%. Na een jaar neemt het toe tot 60%. In de eerste levensmaanden wordt de behoefte aan koolhydraten gedekt door melksuiker - lactose, dat deel uitmaakt van de moedermelk. Bij kunstmatige voeding met melkformules krijgt het kind ook sucrose of maltose. Na de introductie van aanvullende voedingsmiddelen, beginnen polysacchariden (zetmeel, gedeeltelijk glycogeen) het lichaam binnen te dringen, die in feite de behoeften van het lichaam in koolhydraten dekken. Dit type voeding van kinderen draagt bij aan zowel de vorming van amylase door de pancreas als de uitscheiding ervan met speeksel. In de eerste dagen en weken van het leven is er bijna geen amylase en speekselen is niet significant, en pas na 3-4 maanden begint amylase zich te ontwikkelen en neemt het speeksel sterk toe.

Het is bekend dat hydrolyse van zetmeel plaatsvindt wanneer het wordt blootgesteld aan speekselamylase en pancreasensap; het zetmeel wordt gespleten tot maltose en isomaltose.

Samen met voedsel disacchariden - lactose en saccharose - maltose en isomaltose op het oppervlak van de darm villi van de intestinale mucosa beïnvloed disaccharidasen afgebroken tot monosacchariden: glucose, fructose en galactose, die resorptie ondergaan door het celmembraan. Het proces van resorptie van glucose en galactose gekoppeld aan actief transport, die bestaat uit de fosforylering van suikers en hun omzetting in glucose fosfaat en vervolgens in glucose-6-fosfaat (respectievelijk galaktozofosfaty). Deze activering vindt plaats onder invloed van glucose of galaktozokinaz de uitgaven ATP macroergic audiocommunicatie. In tegenstelling tot glucose en galactose, fructose geresorbeerd bijna passief door eenvoudige diffusie.

Disacharidasen in de darm van de foetus worden gevormd afhankelijk van de draagtijd.

De timing van de vorming van functies van het maagdarmkanaal, de timing van detectie en ernst als een percentage van een vergelijkbare functie bij volwassenen

Assimilatie van koolhydraten	Eerste detectie van enzym, weken	Expressie,% van volwassene
A-Amylase pancreas	22	5
A-Amylase van de speekselklieren	16	10
Lactase	10	Meer dan 100
Sucrase en isomaltase	10	100
Glucoamylase	10	50
Zuigen van monosacchariden	11	92

Het is te zien dat de eerdere activiteit van maltase en saccharase (6-8 maanden zwangerschap), later (8-10 maanden) - lactase. De activiteit van verschillende disaccharidasen in cellen van het darmslijmvlies is bestudeerd. Het blijkt dat de totale activiteit van maltase activiteiten geboorte overeen met een gemiddelde van 246 micromol gesplitst disaccharide per 1 g eiwit per minuut, de totale activiteit van sucrase - 75, de totale activiteit van isomaltase - 45 en de totale activiteit van lactase - 30. Deze gegevens zijn van groot belang voor kinderartsen , omdat duidelijk wordt waarom het kind goed is in het verteren van dextrinmaltose-mengsels, terwijl lactose gemakkelijk diarree veroorzaakt. De relatief lage activiteit van lactase in het slijmvlies van de dunne darm wordt verklaard door het feit dat lactasedeficiëntie vaker wordt waargenomen dan insufficiëntie van andere disaccharidasen.

[7], [8]

Inbreuk vsysyvvanija koolhydraten

Er zijn zowel voorbijgaande malabsorptie van lactose als aangeboren. De eerste vorm is het gevolg van een vertraging in de rijping van intestinaal lactase en verdwijnt daarom met de leeftijd. De congenitale vorm kan lange tijd worden waargenomen, maar is in de regel het meest uitgesproken vanaf de geboorte tijdens de borstvoeding. Dit komt door het feit dat het gehalte aan lactose in menselijke melk bijna 2 keer hoger is dan in koemelk. Klinisch gezien heeft het kind diarree, dat samen met een vloeibare ontlasting (meer dan 5 keer per dag) wordt gekenmerkt door schuimende ontlasting van een zure reactie (pH minder dan 6). Er kunnen ook symptomen van uitdroging zijn, gemanifesteerd door een ernstige aandoening.

Op een meer gevorderde leeftijd is er een zogenaamde onderdrukking van lactase, wanneer de activiteit ervan aanzienlijk wordt verminderd. Dit verklaart het feit dat een aanzienlijk aantal mensen geen natuurlijke melk verdragen, terwijl zuivelproducten (kefir, acidophilus, yoghurt) goed worden opgenomen. Lactase-insufficiëntie treft ongeveer 75% van de immigranten uit Afrika en de Indiërs, tot 90% van de mensen van Aziatische afkomst en 20% van de Europeanen. Minder vaak is de aangeboren malabsorptie van sucrose en isomaltose. Meestal komt het voor bij kinderen met kunstmatige voeding met sucrose verrijkte melkformules en met de introductie van sappen, fruit of groenten met deze disaccharide in het dieet. Klinische verschijnselen van suikerdeficiëntie zijn vergelijkbaar met die bij lactose malabsorptie. Disaccharidische insufficiëntie kan van een puur verworven karakter zijn, een gevolg zijn of een complicatie van een breed scala aan kinderziekten. De belangrijkste oorzaken van disaccharidase-insufficiëntie worden hieronder gegeven.

Het gevolg van de impact van schadelijke factoren:

• na enteritis van virale of bacteriële etiologie;
• een bijzondere betekenis van rotavirus-infectie;
• ondervoeding;
• giardiase;
• na necrotische enterocolitis;
• Immunologische insufficiëntie;
• coeliakie;
• cytostatische therapie;
• intolerantie voor koemelkeiwitten;
• hypoxische omstandigheden van de perinatale periode;
• geelzucht en zijn fototherapie.

onvolwassenheid brush border:

• vroeggeboorte;
• onvolwassenheid bij de geboorte.

Gevolg van chirurgische ingrepen:

• gastrostomie;
• ileostomie;
• kolostomiya;
• resectie van de dunne darm;
• anastomose van de dunne darm.

Vergelijkbare klinische manifestaties worden ook beschreven wanneer de activering van monosacchariden - glucose en galactose - wordt verstoord. Ze moeten worden onderscheiden van gevallen waarin het dieet te veel van deze monosachariden bevat, die met een hoge osmotische activiteit het binnendringen van water in de darm veroorzaken. Omdat de absorptie van monosacchariden afkomstig is uit de dunne darm in het V. Portae-bekken, komen ze voornamelijk naar de levercellen. Afhankelijk van de omstandigheden, die voornamelijk worden bepaald door het glucosegehalte in het bloed, ondergaan ze transformatie in glycogeen of blijven ze in de vorm van monosacchariden en worden ze meegenomen in de bloedstroom.

In het bloed van volwassenen is het glycogeengehalte iets minder (0,075-0,117 g / l) dan bij kinderen (0,127-0,206 g / l).

Synthese reserve koolhydraten organisme - Glycogeen - wordt geïmplementeerd door verschillende enzymen, resulterend in de vorming van een sterk vertakt molecuul samengesteld uit glucose-eenheden die zijn gekoppeld 1,4- of 1,6-bindingen (zijketens van glycogeen geproduceerde 1,6-bindingen). Indien nodig kan glycogeen opnieuw worden afgebroken tot glucose.

Synthese van glycogeen begint in de 9e week van intra-uteriene ontwikkeling in de lever. De snelle accumulatie treedt echter slechts vóór de geboorte op (20 mg / g lever per dag). Daarom is de concentratie van glycogeen in het foetale leverweefsel tot de geboorte iets groter dan die van de volwassene. Ongeveer 90% van het geaccumuleerde glycogeen wordt gebruikt in de eerste 2-3 uur na de geboorte en het resterende glycogeen wordt binnen 48 uur geconsumeerd.

Dit biedt in feite de energiebehoefte van pasgeborenen in de eerste dagen van het leven, wanneer een kind weinig melk krijgt. Vanaf de 2e levensweek begint de accumulatie van glycogeen opnieuw, en al in de 3e levensweek bereikt de concentratie in het leverweefsel het niveau van een volwassene. Echter, de lever gewicht bij kinderen is veel lager dan die van een volwassene (kinderen van 1 jaar oud lever massa is 10% van de volwassen lever), zodat de glycogeen reserves zijn sneller bij kinderen verbruikt, en ze moeten vullen om hypoglykemie te voorkomen.

De verhouding van de intensiteit van de processen van glycogenese en glycogenolyse bepaalt grotendeels het bloedsuikergehalte - glycemie. Deze hoeveelheid is zeer constant. Glycemie wordt gereguleerd door een complex systeem. Centraal in deze regeling is de zogenaamde suiker-center, die als functionele associatie van zenuwcentra in verschillende delen van het centrale zenuwstelsel te beschouwen - de cerebrale cortex, subcorticale (linzen kern, striatum), hypothalamus, medulla oblongata. Daarnaast nemen veel endocriene klieren (alvleesklier, bijnieren, schildklier) deel aan de regulatie van koolhydraatmetabolisme.

Verstoring van koolhydraatmetabolisme: accumulatieziekten

Er kunnen echter aangeboren aandoeningen van enzymsystemen optreden, waarbij de synthese of afbraak van glycogeen in de lever of spieren kan worden verstoord. Deze aandoeningen omvatten het gebrek aan glycogeenreserves. Het is gebaseerd op een tekort aan het enzym glycogeensynthetase. De zeldzaamheid van deze ziekte is waarschijnlijk te wijten aan de moeilijkheid van de diagnose en een snelle ongunstige uitkomst. Bij pasgeborenen wordt zeer vroeg hypoglykemie (zelfs bij pauzes tussen voedingen) waargenomen met convulsies en ketose. Vaker beschrijven gevallen van glycogeenziekte, wanneer glycogeen zich ophoopt in het lichaam van de normale structuur of glycogeen wordt gevormd van een onregelmatige structuur lijkt op cellulose (amylopectine). Deze groep is in de regel genetisch bepaald. Afhankelijk van de deficiëntie van deze of andere enzymen die betrokken zijn bij het metabolisme van glycogeen, worden verschillende vormen of typen glycogenosen geïsoleerd.

In het eerste type, dat hepatorenale glycogenose of de ziekte van Girke omvat, ligt de insufficiëntie van glucose-6-fosfatase. Dit is de meest ernstige variant van glycogenosen zonder structurele stoornissen van glycogeen. De ziekte heeft een recessieve transmissie; klinisch manifesteerde zich onmiddellijk na de geboorte of in de kindertijd. Gekenmerkt door hepatomegalie, die gepaard gaat met hypoglycemische convulsies en coma, ketose. De milt neemt nooit toe. In de toekomst is er een groeivertraging, een disproportionele lichaamsbouw (de buik is vergroot, de romp is langwerpig, de benen zijn kort, de kop is groot). In de pauzes tussen de voeding, bleekheid, zweten, bewustzijnsverlies als gevolg van hypoglycemie worden opgemerkt.

II type glycogenose is de ziekte van Pompe, die is gebaseerd op het tekort aan zure maltase. Klinisch gemanifesteerd kort na de geboorte, en dergelijke kinderen sterven snel. Er zijn hepato- en cardiomegalie, hypotonie van de spieren (het kind kan zijn hoofd niet houden, zuigen). Hartfalen ontwikkelt.

III type glycogenose - de ziekte van Cory, veroorzaakt door een aangeboren defect van amylo-1,6-glucosidase. Overdracht is recessief-autosomaal. Klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met type I - de ziekte van Girke, maar minder ernstig. In tegenstelling tot de ziekte van Girke is het beperkte glycogenose, niet vergezeld door ketose en ernstige hypoglykemie. Glycogeen wordt afgezet in de lever (hepatomegalie) of in de lever en tegelijkertijd in de spieren.

Type IV - ziekte Andersen - 1,4-1,6-deficiëntie veroorzaakt transglyu- kozidazy onder vorming van glycogeen onregelmatige structuren op onthoudt cellulose (amylopectine). Het is als een vreemd lichaam. Er is geelzucht, hepatomegalie. Cirrose van de lever met portale hypertensie wordt gevormd. Als gevolg hiervan ontwikkelen zich spataderen van de maag en de slokdarm, waarvan de breuk overvloedige maagbloedingen veroorzaakt.

V-type - spierglycogenose, de ziekte van Mc-Ardl - ontwikkelt zich door een tekort aan spierfosforylase. De ziekte kan zich voordoen tijdens de derde levensmaand, wanneer wordt opgemerkt dat kinderen niet in staat zijn om hun borsten gedurende lange tijd te zogen, snel moe worden. In verband met de geleidelijke accumulatie van glycogeen in de gestreepte spier, wordt de valse hypertrofie ervan waargenomen.

VI-type glycogenose - de ziekte van Hertz - wordt veroorzaakt door een tekort aan hepatische fosforylase. Klinisch wordt hepatomegalie gedetecteerd en treedt hypoglycemie minder vaak op. Er is een groeivertraging. De stroom is gunstiger dan andere vormen. Dit is de meest voorkomende vorm van glycogenese.

Er zijn andere vormen van accumulatieziekten, wanneer mono- of polyenzymatische stoornissen worden gedetecteerd.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Suiker in het bloed als een indicator van koolhydraatmetabolisme

Een van de indicatoren voor koolhydraatmetabolisme is het suikergehalte in het bloed. Op het moment van geboorte komt het niveau van glycemie bij een kind overeen met dat van zijn moeder, wat verklaard wordt door vrije transplacentale diffusie. Sinds de eerste levensuren is er echter een daling van het suikergehalte geconstateerd, wat twee redenen heeft. Een van hen, belangrijker, is het gebrek aan counterinsulant hormonen. Dit wordt bewezen door het feit dat adrenaline en gliczhagon het suikergehalte in het bloed in deze periode kunnen verhogen. Een andere oorzaak van hypoglykemie bij pasgeborenen is dat de reserves van glycogeen in het lichaam zeer beperkt zijn, en de pasgeborene, die een paar uur na de geboorte op de borst is aangebracht, verbruikt deze. Op de 5e-6e dag van het leven stijgt het suikergehalte, maar bij kinderen blijft het relatief lager dan bij volwassenen. De toename van de suikerconcentratie bij kinderen na het eerste levensjaar gaat golvend (de eerste golf - met 6 jaar, de tweede - met 12 jaar), die samenvalt met de toename van hun groei en een hogere concentratie van groeihormoon. De fysiologische limiet van glucose-oxidatie in het lichaam is 4 mg / (kg • min). Daarom moet de dagelijkse dosis glucose van 2 tot 4 g / kg lichaamsgewicht zijn.

Benadrukt moet worden dat het gebruik van glucose met zijn intraveneuze toediening bij kinderen sneller optreedt dan bij volwassenen (het is bekend dat intraveneus toegediende glucose door het lichaam wordt gebruikt, meestal binnen 20 minuten). Daarom is de tolerantie van kinderen voor het laden van koolhydraten hoger, waarmee rekening moet worden gehouden bij het bestuderen van glycemische curven. Voor de studie van de glycemische curve wordt bijvoorbeeld de belasting toegepast op gemiddeld 1,75 g / kg.

Tegelijkertijd hebben kinderen een ernstiger beloop van diabetes, waarvoor het meestal nodig is om insuline te gebruiken. Diabetes mellitus bij kinderen vaak aangetroffen in perioden van intense groei bijzonder (eerste en tweede fysiologische stretching) wanneer meer overtredingen Deze relatie endocriene (hypofyse hormonen somatotrope activiteit verhoogt). Klinisch gezien komt diabetes bij kinderen tot uiting in dorst (polydipsie), polyurie, gewichtsverlies en vaak verhoogde eetlust (polyfagie). Een toename van het suikergehalte in het bloed (hyperglycemie) en het verschijnen van suiker in de urine (glucosurie) worden gevonden. De verschijnselen van ketoacidose komen vaak voor.

De kern van de ziekte is insuline-insufficiëntie, waardoor het moeilijk is om glucose door de celmembranen te penetreren. Dit veroorzaakt een toename van het gehalte ervan in de extracellulaire vloeistof en het bloed, en verbetert ook de afbraak van glycogeen.

In het lichaam kan de klieving van glucose op verschillende manieren plaatsvinden. De belangrijkste hiervan zijn de glycolytische keten en de pentose-cyclus. Het splitsen langs de glycolytische keten kan zowel in aerobe als in anaërobe omstandigheden plaatsvinden. Onder aerobe omstandigheden leidt dit tot de vorming van pyrodruivenzuur en anaëroob zuur - melkzuur.

In de lever en myocardium processen verlopen aëroob in erytrocyten - anaëroob in de skeletspier van een versterkte papieren - voorkeur anaëroob tijdens kiemrust - voornamelijk aëroob. Voor het lichaam is het aërobe pad zuiniger, als gevolg hiervan wordt meer ATP geproduceerd, dat een grote energiereserve heeft. Anaërobe glycolyse is minder economisch. In het algemeen kunnen cellen snel, hoewel oneconomisch, energie leveren, ongeacht de "toevoer" van zuurstof. Aërobe splitsing in combinatie glycolytische keten - de Krebs-cyclus is de belangrijkste energiebron voor het lichaam.

Tegelijkertijd kan het lichaam door de omgekeerde stroom van de glycolytische keten de synthese van koolhydraten uitvoeren van tussenproducten van het koolhydraatmetabolisme, bijvoorbeeld van pyrodruivenzuur en melkzuur. Omzetting van aminozuren in pyrodruivenzuur, a-ketoglutaraat en oxalacetaat kan leiden tot de vorming van koolhydraten. De processen van de glycolytische keten zijn gelokaliseerd in het cytoplasma van cellen.

De studie van de verhouding van metabolieten van de glycolytische keten en de Krebs-cyclus in het bloed van kinderen vertoont behoorlijk significante verschillen in vergelijking met volwassenen. In het bloedserum van een pasgeborene en een kind van het eerste levensjaar is een aanzienlijke hoeveelheid melkzuur aanwezig, wat wijst op het overwicht van anaerobe glycolyse. Het organisme van het kind probeert de overmatige ophoping van melkzuur te compenseren door de activiteit van het enzym lactaatdehydrogenase te verhogen, waardoor melkzuur in pyrodruivenzuur wordt omgezet en het vervolgens in de Krebs-cyclus wordt opgenomen.

Er zijn ook enkele verschillen in het gehalte aan lactaat dehydrogenase isoenzymen. Bij kinderen van jonge leeftijd is de activiteit van de 4de en 5de fractie hoger en is het gehalte van de eerste fractie lager.

Een andere, niet minder belangrijke, route voor de splitsing van glucose is de pentose-cyclus, die begint met de glycolytische keten op het niveau van glucose-6-fosfaat. Als resultaat van één cyclus van 6 glucosemoleculen wordt men volledig gespleten tot koolstofdioxide en water. Dit is een kortere en snellere manier van verval, waardoor een grote hoeveelheid energie vrijkomt. Als gevolg van de pentosecyclus worden ook pentosen gevormd, die door het lichaam worden gebruikt voor de biosynthese van nucleïnezuren. Waarschijnlijk verklaart dit waarom bij kinderen de pentose-cyclus van groot belang is. Het belangrijkste enzym is glucose-6-fosfaatdehydrogenase, dat een verband legt tussen glycolyse en de pentose-cyclus. De activiteit van dit enzym in het bloed bij kinderen van 1 maand - 3 jaar - 67-83, 4-6 jaar - 50-60, 7-14 jaar - 50-63 mmol / g hemoglobine.

Overtredingen pentose cyclus als gevolg van splitsing van glucose, glucose-6-fosfaat dehydrogenase deficiëntie grondslag nesferotsitarnoy hemolytische anemie (een soort eritrotsitopaty), die anemie, geelzucht manifesteert, splenomegalie. Typisch worden hemolytische crisis veroorzaakt door medicijnen (chinine, chinidine, sulfonamiden, antibiotica, en anderen.) Amplificatie van de blokkade van dit enzym.

Een vergelijkbaar klinisch beeld van hemolytische anemie is te wijten aan de insufficiëntie van pyruvaatkinase, die de omzetting van fosfoënolpyruvaat in pyruvaat katalyseert. Ze onderscheiden zich door een laboratoriummethode, die de activiteit van deze enzymen in erytrocyten bepaalt.

Overtreding van de glycolyse in bloedplaatjes ten grondslag aan de pathogenese van vele tromboasteny klinisch gemanifesteerd bloedingsziekten met een normaal aantal bloedplaatjes, maar hun verminderde functie (aggregatie) en intacte bloedstolling factoren. Het is bekend dat het basale energiemetabolisme van de mens is gebaseerd op het gebruik van glucose. De overblijvende hexosen (galactose, fructose) transformeren in de regel in glucose en ondergaan volledige splitsing. De omzetting van deze hexosen in glucose wordt uitgevoerd door enzymsystemen. Een tekort aan enzymen die deze transformatie transformeren, ligt ten grondslag aan tectosemie en fructoseemia. Dit zijn genetisch bepaalde fermentopathieën. In het geval van cystactomie is er een tekort aan galactose-1-fosfaturidyltransferase. Dientengevolge wordt galactose-1-fosfaat in het lichaam geaccumuleerd. Bovendien wordt een groot aantal fosfaten uit het circuit onttrokken, wat een tekort aan ATP veroorzaakt, dat schade aan energieprocessen in de cellen veroorzaakt.

De eerste symptomen van galactosemie verschijnen kort na het begin van de voeding van kinderen met melk, vooral vrouwen, die een grote hoeveelheid lactose bevatten, die identieke hoeveelheden glucose en galactose omvat. Er is overgeven, het lichaamsgewicht is slecht (hypotrofie ontwikkelt zich). Dan verschijnen hepatosplenomegalie met geelzucht en staar. Mogelijke ontwikkeling van ascites en spataderen van de slokdarm en maag. In de studie van urine wordt galactosurie gedetecteerd.

Met galactosemie moet lactose worden uitgesloten van het dieet. Er worden speciaal bereide zuivelmengsels gebruikt, waarbij het lactosegehalte sterk wordt verminderd. Dit zorgt voor de juiste ontwikkeling van kinderen.

Wanneer fructose niet wordt omgezet in glucose, ontstaat fructosemie als gevolg van fructose-1-fosfataldolasedeficiëntie. De klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met die in galactosemie, maar zijn milder. De meest kenmerkende van de symptomen zijn braken, plotseling verlies van eetlust (anorexia), wanneer de kinderen beginnen te vruchtensappen, gezoet pap en aardappelpuree (sucrose bevat fructose en glucose) te geven. Daarom worden klinische manifestaties met name geïntensiveerd wanneer kinderen worden overgezet op gemengde en kunstmatige voeding. Op hogere leeftijd verdragen patiënten geen snoep en honing met pure fructose. In de studie van urine wordt fructosurie gedetecteerd. Het is noodzakelijk om sucrose en voedingsmiddelen die fructose bevatten uit te sluiten van het dieet.