Vet uitwisseling

De uitwisseling van vetten omvat de uitwisseling van neutrale vetten, fosfatiden, glycolipiden, cholesterol en steroïden. Een dergelijk groot aantal componenten, die deel uitmaken van het concept van vetten, maakt het buitengewoon moeilijk om de kenmerken van hun metabolisme te beschrijven. De algemene fysisch-chemische eigenschap - geringe oplosbaarheid in water en hoge oplosbaarheid in organische oplosmiddelen - hiermee onmiddellijk benadrukken dat het transport van deze stoffen in waterige oplossingen kan alleen in de vorm van complexen met het eiwit of zouten van galzuren of in de vorm van zepen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Het belang van vet voor het lichaam

In de afgelopen jaren is de kijk op het belang van vetten in het menselijk leven aanzienlijk veranderd. Het bleek dat vetten in het menselijk lichaam snel werden bijgewerkt. Dus, de helft van alle vet in een volwassene wordt vernieuwd gedurende 5-9 dagen, vet van vetweefsel - 6 dagen en in de lever - elke 3 dagen. Nadat het hoge tempo van vernieuwing van de vetvoorraden van het lichaam was vastgesteld, krijgen vetten een grote rol in het energiemetabolisme. De waarde van vetten in de bouw van grote structuren van het lichaam (bijvoorbeeld celmembranen van zenuwweefsel) bij de synthese van bijnier hormonen in het lichaam beschermen tegen grote hitte, bij het transport van vetoplosbare vitaminen is al lang bekend.

Lichaamsvet komt overeen met twee chemische en histologische categorieën.

Een - "essentieel" vet, waartoe de lipiden behoren die de cellen vormen. Ze hebben een bepaald lipidespectrum en hun hoeveelheid is 2-5% van het lichaamsgewicht zonder vet. "Essentieel" vet wordt opgeslagen in het lichaam en bij langdurige hongersnood.

B - "niet-essentiële" fat (nood, overmaat) in het subcutane weefsel in de gele merg en buikholte - in vetweefsel gelegen nabij de nieren, de eierstokken, het mesenterium en het omentum. De hoeveelheid "onbeduidend" vet is instabiel: het hoopt zich op of wordt gebruikt, afhankelijk van het energieverbruik en de aard van het voedsel. Lichaamssamenstelling studies van verschillende leeftijden foetussen bleek dat de ophoping van vet in hun lichaam komt vooral voor in de laatste maanden van de zwangerschap - na 25 weken van de zwangerschap en in het eerste en tweede jaar van het leven. De ophoping van vet in deze periode is intenser dan de accumulatie van eiwitten.

Dynamiek van eiwit- en vetgehalte in de structuur van het foetus en het lichaamsgewicht van de foetus

Foetale of kinderlichaamsmassa, g	Eiwit%	Vet,%	Eiwit, g	Vet, g
1500	11.6	3.5	174	52.5
2500	12.4	7.6	310	190
3500	12.0	16.2	420	567
7000	11.8	26.0	826	1820

Deze intensiteit van ophoping van vetweefsel in de periode van de meest kritische groei en differentiatie duidt op het leidende gebruik van vet als een plastic materiaal, maar niet op een energiereserve. Dit kan worden geïllustreerd door de gegevens op de accumulatie van het kunststofdeel van essentiële vetten - meervoudig onverzadigde vetzuren met lange keten en klassen ωZ ω6 omvat hersenstructuren en waarin de functionele eigenschappen van de hersenen en machine vision.

Accumulatie van ω-vetzuren in het hersenweefsel van de foetus en de baby

Vetzuren	Voor de geboorte, mg / week	Na de geboorte, mg / week
In totaal ω6	31	78
18: 2	1	2
20: 4	19	45
Totaal ω3	15	4
18: 3	181	149

De minste hoeveelheid vet wordt waargenomen bij kinderen in de prepuberale periode (6-9 jaar). Met het begin van de puberteit is er opnieuw een toename van vetvoorraden en in deze periode zijn er al duidelijke verschillen afhankelijk van geslacht.

Gelijktijdig met de toename van de vetreserves neemt het glycogeengehalte toe. Aldus worden energiereserves geaccumuleerd voor gebruik in de beginperiode van de postnatale ontwikkeling.

Als de overgang van glucose door de placenta en zijn ophoping in de vorm van glycogeen algemeen bekend is, worden volgens de meeste onderzoekers vetten alleen in de foetus gesynthetiseerd. Alleen de eenvoudigste acetaatmoleculen passeren de placenta, wat de eerste producten voor de vet-synthese kunnen zijn. Dit wordt bewezen door het verschillende vetgehalte in het bloed van moeder en kind op het moment van geboorte. Bijvoorbeeld, het cholesterolgehalte van het bloed van de moeder is een gemiddelde van 7,93 mmol / l (3050 mg / l) in bloed retroplatsentarnoy - 6,89 (2650 mg / l) in navelstrengbloed - 6,76 (2600 mg / l), en in het bloed van het kind - slechts 2,86 mmol / l (1100 mg / l), dwz bijna 3 keer lager dan in het bloed van de moeder. Relatief vroeggevormde systemen van darmvertering en opname van vetten. Ze vinden hun eerste toepassing al aan het begin van de inname van vruchtwater - dat wil zeggen, amniotrope voeding.

De timing van de vorming van functies van het maagdarmkanaal (termen van detectie en ernst als een percentage van een vergelijkbare functie bij volwassenen)

Spijsvertering van vet	De eerste detectie van een enzym of functie, weken	Weergave van de functie als een percentage van een volwassene
Sublingual lipase	30	Meer dan 100
Pancreaslipase	20	5-10
Colicase-pancreas	Onbekend	12
Galzuren	22	50
Assimilatie van triglyceriden met gemiddelde keten	Onbekend	100
Assimilatie van langketenige triglyceriden	Onbekend	90

Kenmerken van vetmetabolisme afhankelijk van de leeftijd

De synthese van vet komt voornamelijk voor in het cytoplasma van cellen langs het pad tegenover het verval van vet door Knoopu-Lienen. De synthese van vetzuren vereist de aanwezigheid van gehydrogeneerde nicotinamide-enzymen (NAOP's), in het bijzonder NAOP H2. Omdat de belangrijkste bron van NAOP H2 de pentose koolhydraat-vervalcyclus is, zal de snelheid van vorming van vetzuren afhangen van de intensiteit van de pentose-koolhydraat-splitsingscyclus. Dit benadrukt de nauwe relatie van het metabolisme van vetten en koolhydraten. Er is een figuratieve uitdrukking: "vetten branden in de vlam van koolhydraten."

De grootte van het "onbeduidende" vet is van invloed op de aard van het eten van kinderen in het eerste levensjaar en het voeden ervan in de daaropvolgende jaren. Bij borstvoeding is het lichaamsgewicht van kinderen en het vetgehalte iets minder dan bij kunstvoeding. Tegelijkertijd veroorzaakt moedermelk in de eerste levensmaand een tijdelijke toename van het cholesterolgehalte, wat een stimulans is voor een eerdere synthese van lipoproteïnelipase. Er wordt aangenomen dat dit een van de factoren is die de ontwikkeling van atheromatose in de daaropvolgende jaren belemmert. Overmatige voeding van jonge kinderen stimuleert de vorming van vetweefselcellen, die in de toekomst een neiging tot obesitas vertonen.

Er zijn verschillen in de chemische samenstelling van triglyceriden in vetweefsel bij kinderen en volwassenen. Zo bevatten pasgeborenen in vet relatief minder oliezuur (69%) vergeleken met volwassenen (90%) en, omgekeerd, meer palmitinezuur (bij kinderen - 29%, bij volwassenen - 8%), wat het hogere punt verklaart smelten van vetten (bij kinderen - 43 ° C, bij volwassenen - 17,5 ° C). Hiermee moet rekening worden gehouden bij het organiseren van de zorg voor kinderen van het eerste levensjaar en bij het voorschrijven van medicijnen voor parenteraal gebruik.

Na de geboorte neemt de behoefte aan energie sterk toe om alle levensfuncties te waarborgen. Tegelijkertijd stopt de toevoer van voedingsstoffen uit het lichaam van de moeder en is het leveren van energie met voedsel in de eerste uren en dagen van het leven onvoldoende, zelfs niet in de behoefte aan basismetabolisme. Aangezien het lichaam van het kind koolhydraatreserves genoeg voor een relatief korte periode, de pasgeborene te gebruiken onmiddellijk vetopslag, die duidelijk tot uiting door verhoogde bloedconcentraties van niet-veresterde vetzuren (NEFA) terwijl het verminderen van de concentratie van glucose. NEFIC zijn de transportvorm van vet.

Gelijktijdig met de toename van het NEFLC-gehalte in het bloed van pasgeborenen begint de concentratie van ketonen na 12-24 uur te stijgen. Er is een directe correlatie tussen het niveau van NEFLC, glycerol en ketonen op de energiewaarde van voedsel. Als het kind direct na de geboorte voldoende glucose krijgt, is het gehalte aan NEFLC, glycerine en ketonen erg laag. Zo bedekt de pasgeborene zijn energiekosten voornamelijk door de uitwisseling van koolhydraten. Door de hoeveelheid melk die het kind krijgt, verhoging van de energiewaarde aan 467,4 kJ (40 kcal / kg) die ten minste de hoofdcentrale, valt NEFA concentratie. Studies hebben aangetoond dat verhoging van de NEFA, glycerol en ketonen worden geassocieerd met het verschijnen van deze stoffen mobilisatie van vetweefsel, en niet louter een toename niet vertegenwoordigen als gevolg van binnenkomende voedsel. Ten opzichte van andere componenten van vetten - lipiden, cholesterol, fosfolipiden, lipoproteïnen - bleek dat de concentratie in het bloed van de navelstreng schepen bij pasgeborenen is zeer laag, maar na 1-2 weken ze groeit. Deze toename in de concentratie van niet-transporteerbare fracties van vet hangt nauw samen met hun inname uit voedsel. Dit komt door het feit dat in het voedsel van de pasgeborene - moedermelk - een hoog vetgehalte voorkomt. Studies uitgevoerd bij te vroeg geboren baby's hebben vergelijkbare resultaten opgeleverd. Het lijkt erop dat na de geboorte van een premature baby de duur van de ontwikkeling in de baarmoeder minder belangrijk is dan de tijd die is verstreken sinds de geboorte. Na de start van borstvoeding genomen spijsvetten worden onderworpen aan splitsing en resorptie onder invloed van lipolytische enzymen van het spijsverteringskanaal en galzuren in de dunne darm. Het slijmvlies van de middelste en onderste deel van de dunne darm geresorbeerd vetzuurzeep, glycerol mono-, di- en triglyceriden zelfs. Resorptie kan zowel plaatsvinden door pinocytose kleine vetdruppeltjes van darmslijmvliescellen (chylomicronen kleiner dan 0,5 micron) en vorming van oplosbare complexen met galzuren en zouten, cholesterolesters. Nu is bewezen dat vetten met een korte koolstofketen van vetzuren (C12) rechtstreeks in het bloed van het systeem v worden opgenomen. Portae. Vetten met een langere koolstofketen van vetzuren komen in de lymfe en worden via het gewone borstkanaal in het circulerende bloed gegoten. Vanwege de onoplosbaarheid van vetten in het bloed, vereist hun transport in het lichaam bepaalde vormen. Allereerst worden er lipoproteïnen gevormd. Omzetting van chylomicron lipoproteïne in optreedt onder invloed van het enzym lipoproteïne lipase ( "factor verduidelijking"), een cofactor voor heparine. Onder invloed van lipoproteïne lipase worden vrije vetzuren gesplitst van triglyceriden, die gebonden zijn aan albumine en dus gemakkelijk verteerd worden. Het is bekend dat α-lipoproteïnen en fosfolipiden omvatten ongeveer 2/3 1/4 bloedplasma cholesterol, P-lipoproteïnen - 3/4 1/3 cholesterol en fosfolipiden. Bij pasgeborenen is de hoeveelheid α-lipoproteïnen veel groter, terwijl β-lipoproteïnen weinig zijn. Slechts 4 maanden verhouding α- en β-lipoproteinefracties naderen normale volwassen waarden (α-lipoproteinefracties - 20-25%, p-lipoproteïne fracties - 75-80%). Dit heeft een zekere waarde voor het transport van vetfracties.

Tussen de vetdepots, lever en weefsels is er een constante uitwisseling van vetten. In de eerste dagen van het leven van een pasgeborene neemt het gehalte aan veresterde vetzuren (EFA) niet toe, terwijl de concentratie van NEFIC aanzienlijk wordt verhoogd. Dientengevolge wordt in de eerste uren en dagen van het leven de herverestering van vetzuren in de darmwand verminderd, hetgeen ook wordt bevestigd wanneer het wordt beladen met vrije vetzuren.

Bij kinderen van de eerste dagen en weken van het leven wordt steatorroe vaak waargenomen. Dus, de toewijzing van totale lipiden met uitwerpselen bij kinderen tot 3 maanden is een gemiddelde van ongeveer 3 g / dag, vervolgens op de leeftijd van 3-12 maanden daalt het tot 1 g / dag. Tegelijkertijd neemt de hoeveelheid vrije vetzuren af in de feces, wat de beste opname van vet in de darm weerspiegelt. Aldus is de digestie en absorptie van vetten in het maagdarmkanaal op dit moment nog steeds onvolmaakt, omdat het darmslijmvlies en de pancreas een functioneel rijpingsproces ondergaan na de geboorte. Bij premature pasgeborenen is lipase-activiteit slechts 60-70% van de activiteit die wordt gevonden bij kinderen ouder dan 1 jaar, terwijl bij voldragen pasgeborenen dit hoger is - ongeveer 85%. Bij kinderen is de lipase-activiteit bijna 90%.

Alleen de activiteit van lipase bepaalt echter nog niet de absorptie van vet. Een andere belangrijke component die bijdraagt aan de absorptie van vetten is galzuren, die niet alleen lipolytische enzymen activeren, maar ook rechtstreeks de absorptie van vet beïnvloeden. Uitscheiding van galzuren heeft kenmerken van de leeftijd. In premature baby's is de afgifte van galzuren door de lever bijvoorbeeld slechts 15% van de hoeveelheid die wordt gevormd tijdens de periode van volledige ontwikkeling van zijn functie bij kinderen van 2 jaar oud. Bij voldragen baby's is deze waarde 40% en bij kinderen van het eerste levensjaar 70%. Deze omstandigheid is erg belangrijk vanuit het oogpunt van voeding, aangezien de helft van de energiebehoeften van kinderen wordt gedekt door vet. Wat de moedermelk betreft, zijn de spijsvertering en absorptie zeer compleet. Bij voldragen baby's gebeurt de absorptie van vetten uit de moedermelk met 90-95%, bij premature baby's iets minder - met 85%. Bij kunstmatige voeding worden deze waarden met 15-20% verlaagd. Het bleek dat onverzadigde vetzuren beter worden geabsorbeerd dan verzadigde vetzuren.

Menselijke weefsels kunnen triglyceriden splitsen in glycerol en vetzuren en ze terug synthetiseren. De splitsing van triglyceriden vindt plaats onder invloed van weefsellipasen, die door de tussenstadia van di- en monoglycerol gaan. Glycerine wordt gefosforyleerd en opgenomen in de glycolytische keten. Vetzuren worden onderworpen aan oxidatieve processen, gelokaliseerd in de mitochondria van de cellen en onderworpen aan uitwisseling in de Knoop cyclus Linena, waarvan de essentie bestaat erin dat bij iedere omwenteling cyclus gevormd atsetilkoenzima één molecuul A en de vetzuurketen verminderd met twee koolstofatomen. Ondanks de grote toename van energie in de splitsing van vetten het lichaam verkiest koolhydraten als energiebron, aangezien de mogelijkheid van regulatie van energie autokatalytische verhoging van de Krebs-cyclus uit de paden van koolhydraatmetabolisme hoger dan in het metabolisme van vetten.

Met het katabolisme van vetzuren, ontstaan er tussenproducten - ketonen (β-hydroxyboterzuur, acetoazijnzuur en aceton). Hun hoeveelheid heeft een duidelijke waarde, omdat koolhydraten van voedsel en een deel van aminozuren anti-keton eigenschappen bezitten. Vereenvoudigde ketogeniciteit van het dieet kan worden uitgedrukt met de volgende formule: (vet + 40% eiwit) / (koolhydraten + 60% eiwit).

Als deze verhouding groter is dan 2, heeft het dieet keton-eigenschappen.

Er moet rekening worden gehouden met het feit dat, ongeacht het type voedsel, er leeftijdskenmerken zijn die de neiging tot ketose bepalen. Vooral kinderen in de leeftijd van 2 tot 10 jaar zijn hier gevoelig voor. Omgekeerd zijn pasgeborenen en kinderen van het eerste levensjaar beter bestand tegen ketose. Het is mogelijk dat de fysiologische "rijping" van de activiteit van enzymen die betrokken zijn bij ketogenese langzaam is. De vorming van ketonen wordt voornamelijk in de lever uitgevoerd. Met de accumulatie van ketonen ontstaat aceton-geïnduceerd braken. Braken treedt plotseling op en kan enkele dagen en zelfs weken duren. Bij het onderzoek van patiënten wordt appelgeur uit de mond (aceton) gedetecteerd en in de urine wordt aceton bepaald. In het bloed bevindt het suikergehalte zich binnen de normale grenzen. Ketoacidose is ook kenmerkend voor diabetes mellitus, waarbij hyperglycemie en glucosurie worden aangetroffen.

In tegenstelling tot volwassenen, hebben kinderen leeftijdsgebonden kenmerken van het bloedlipidogram.

Leeftijd kenmerken van de inhoud van vet en de fracties ervan bij kinderen

Indicator	Pasgeboren			Erts kind 1-12 maanden	Kinderen vanaf 2
	1 uur	24 uur	6-10 dagen		Jonger dan 14 jaar
Totaal lipiden, g / l	2.0	2.21	4.7	5.0	6.2
Triglyceriden, mmol / l	0.2	0.2	0.6	0.39	0.93
Totaal cholesterol, mmol / l	1.3	-	2.6	3.38	5.12
Effectieve cholesterol,% van totaal	35.0	50.0	60.0	65.0	70.0
NLELC, mmol / l	2.2	2.0	1.2	0.8	0.45
Fosfolipiden, mmol / l	0.65	0.65	1.04	1.6	2.26
Lecithine, g / l	0.54	-	0.80	1.25	1.5
Kefalin, g / l	0.08	-	-	0.08	0085

Zoals te zien is uit de tabel, stijgt het gehalte aan totale lipiden in het bloed met de leeftijd: alleen tijdens het eerste levensjaar neemt het bijna drievoudig toe. Pasgeborenen hebben een relatief hoog gehalte (als een percentage van totaal vet) aan neutrale lipiden. In het eerste levensjaar neemt het gehalte aan lecithine aanzienlijk toe met de relatieve stabiliteit van kefaline en lysolecithine.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Verstoring van het vetmetabolisme

Storingen in het vetmetabolisme kunnen voorkomen in verschillende stadia van het metabolisme. Hoewel zeldzaam, wordt Sheldon-Ray-syndroom waargenomen - malabsorptie van vet, veroorzaakt door de afwezigheid van pancreaslipase. Klinisch manifesteert het zich als een coeliakie-achtig syndroom met een significante steatorrhea. Als gevolg hiervan neemt het lichaamsgewicht van de patiënten langzaam toe.

Er is ook een verandering in erytrocyten door een schending van de structuur van hun schaal en stroma. Een vergelijkbare aandoening treedt op na een operatie aan de darm, waarbij de belangrijke delen zijn verwijderd.

Schending van de spijsvertering en absorptie van vet wordt ook waargenomen bij de hypersecretie van zoutzuur, waardoor pancreaslipase (Zollinger-Ellison-syndroom) wordt geïnactiveerd.

Van de ziekten, die gebaseerd zijn op een overtreding van vettransport, is abetalipoproteïnemie bekend - de afwezigheid van β-lipoproteïnen. Het klinische beeld van deze ziekte is vergelijkbaar met die van coeliakie (diarree, hypotrofie, enz.). In het bloed - een laag vetgehalte (het serum is transparant). Er zijn echter vaker verschillende hyperlipoproteïnemie. Volgens de WHO-classificatie worden vijf typen onderscheiden: I - hyperchylomicronemie; II - hyper-β-lipoproteïnemie; III - hyper-β-hyperpregn-β-lipoproteïnemie; IV - Hyperpre-β-lipoproteïnemie; V - hyperprep-ß-lipoproteïnemie en chylomicronemie.

De belangrijkste soorten hyperlipidemie

Indicatoren	Type hyperlipidemie
	Ik	IIA	IIв	III	IV	V
Triglyceriden	Toegenomen		Toegenomen		Toegenomen	↑
Chylomicronen						↑
Totaal cholesterol		Bevorderd	Bevorderd
Lipoproteïne lipase	Gereduceerd
Lipoproteidы		Toegenomen	Toegenomen	Toegenomen
Lipoproteïnen met zeer lage dichtheid			Toegenomen		Toegenomen	↑

Afhankelijk van de veranderingen in bloedserum voor hyperlipidemie en het gehalte aan vetfracties, kunnen ze worden onderscheiden door transparantie.

Type I is gebaseerd op een tekort aan lipoproteïne lipase, het serum bevat een groot aantal chylomicronen, waardoor het troebel is. Vaak zijn er xanthomas. Patiënten hebben vaak last van pancreatitis, gepaard gaand met aanvallen van acute pijn in de buik, en retinopathie wordt ook gevonden.

Het II-type wordt gekenmerkt door een toename van de bloedspiegels van ß-lipoproteïnen met een lage dichtheid met een sterke verhoging van het cholesterolgehalte en een normaal of enigszins verhoogd gehalte aan triglyceriden. Klinisch worden xanthoma's vaak gevonden op de handpalmen, billen, periorbitaal, enz. Vroege arteriosclerose ontwikkelt zich. Sommige auteurs onderscheiden twee subtypen: IIA en IIB.

III type - toename van de zogenaamde flotatie β-lipoproteïnen, hoge cholesterol, matige toename van de triglyceridenconcentratie. Vaak zijn er xanthomas.

IV type - een toename van het gehalte aan pre-β-lipoproteïnen met toenemende triglyceriden, normale of licht verhoogde cholesterol; chylomicronemie is afwezig.

Type V wordt gekenmerkt door een toename van lipoproteïnen met lage dichtheid met een afname in de zuivering van plasma uit voedselvetten. De ziekte wordt klinisch gemanifesteerd door pijn in de buik, chronische recidiverende pancreatitis, hepatomegalie. Dit type is zeldzaam bij kinderen.

Hyperlipoproteïnemie is vaak een genetisch bepaalde ziekte. Ze zijn geclassificeerd als een overtreding van lipidenoverdracht en de lijst van deze ziekten wordt steeds completer.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Ziekten van het lipide transportsysteem

• familie:
  • hypercholesterolemie;
  • overtreding van de synthese van apo-B-100;
  • gecombineerde hyperlipidemie;
  • giperapo-b-liproteinemiya;
  • dis-β-lipoproteïnemie;
  • fitosterolemiya;
  • hypertriglyceridemie;
  • giperhilomikronemiya;
  • type 5-hyperlipoproteïnemie;
  • hyper-α-lipoproteïnemie van het Tanger-ziektetype;
  • insufficiëntie van lecithine / cholesterolacyltransferase;
  • anti-α-lipoproteïnemie.
• Abetalipoproteinaemia.
• Gipobetalipoproteinemiya.

Vaak ontwikkelen deze aandoeningen zich echter weer voor verschillende ziekten (lupus erythematosus, pancreatitis, diabetes mellitus, hypothyreoïdie, nefritis, cholestatische geelzucht, enz.). Ze leiden tot vroege vasculaire schade - arteriosclerose, vroege vorming van coronaire hartziekten, het gevaar van het ontwikkelen van hersenbloedingen. Gedurende de laatste decennia groeit de aandacht voor de bronnen van chronische hart- en vaatziekten van de volwassen periode van het leven van de kinderen. Er wordt beschreven dat bij jonge mensen de aanwezigheid van schendingen van lipide transport kan leiden tot de vorming van atherosclerotische veranderingen in de bloedvaten. Een van de eerste onderzoekers van dit probleem in Rusland was VD Zinzerling en MS Maslov.

Bovendien zijn intracellulaire lipoïden bekend, waaronder de kinderen van de Niemen-Pick-ziekte en de ziekte van Gaucher worden het vaakst aangetroffen bij kinderen. Bij de ziekte van Niman-Pick worden afzettingen in de cellen van het reticulo-endotheliale systeem, in het beenmerg van sfingomyeline en bij de ziekte van Gaucher waargenomen - hexosocerebrosiden. Een van de belangrijkste klinische manifestaties van deze ziekten is splenomegalie.

[25], [26], [27], [28]