Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Verworven en erfelijk tekort van koper
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Ongeveer de helft van het verbruikte koper wordt afgezogen. Koper, dat is geabsorbeerd boven de metabolische behoeften, wordt uitgescheiden met gal. Koper is een component van veel lichaamseiwitten; bijna al het koper in het lichaam is gebonden aan eiwitten. Niet-gebonden (gratis) koperionen zijn giftig. Genetische mechanismen regelen de opname van koper in apoproteïnen en processen die toxische ophoping van koper in het lichaam voorkomen.
Verkregen koperdeficiëntie
Als de genetische mechanismen die het metabolisme van koper regelen normaal functioneren, veroorzaakt ondervoeding in het voedsel zelden klinisch significante koperdeficiëntie. De enige gemelde redenen waren kwashiorkor, een permanente diarree bij zuigelingen (meestal geassocieerd met alleen melk), ernstige malabsorptie (zoals bij spruw) en overmatige consumptie van zink. Deficiëntie van koper kan neutropenie veroorzaken, een schending van de verkalking van botten en hypochroom, anemie die niet gevoelig is voor ijzersupplementen. De diagnose is gebaseerd op lage waarden in het serum van koper en ceruloplasmine. Behandeling van de verworven koperdeficiëntie is gericht op het elimineren van de oorzaak van het tekort en koper wordt voorgeschreven in een dosis van 1,5-3 mg / dag naar binnen (meestal in de vorm van kopersulfaat).
[7], [8], [9], [10], [11], [12]
Erfelijke tekort aan koper
Erfelijke koperdeficiëntie (Menkes syndroom) komt voor bij pasgeboren jongens die een mutant gen erven dat is gekoppeld aan het X-chromosoom. De frequentie is ongeveer 1 per 50.000 pasgeborenen. Koper is gereduceerd in de lever, serum, eiwitten die koper bevatten: cytochroom C-oxidase, ceruloplasmine, lysyloxidase. Symptomen - ernstige vertraging van de mentale ontwikkeling; braken; diarree; enteropathie met eiwitverlies; hypopigmentatie; veranderingen in botten; gescheurde slagaders; zeldzaam, hard, krullend haar. De diagnose is gebaseerd op lage hoeveelheden koper en ceruloplasmine, meestal bij zuigelingen jonger dan 2 weken. Een typische behandeling is de toediening van parenteraal koper (in de vorm van kopersulfaat) in een dosis van 20-30 mg / kg eenmaal intraveneus. Parenteraal ingebracht koper komt echter niet in de koperbevattende enzymen. Effectiever kan de benoeming van een koper-histidinecomplex in een dosis van 100 - 600 mg subcutaan eenmaal per dag zijn; in het behandelingsproces is continue bewaking noodzakelijk.