Cardiomyopathie

Cardiomyopathie is een complex van niet-inflammatoire cardiologische aandoeningen waarbij de hartspier wordt aangetast. De term "cardiomyopathie" komt van drie Griekse woorden - kardia, wat het hart, myos - spier en pathos - pathologie, ziekte betekent. De etiologie van dit symptoomcomplex is nog steeds onduidelijk, maar er is vastgesteld dat de ziekte niet wordt veroorzaakt door hypertensie, ischemische hartziekte en geen verband houdt met hartafwijkingen. Alle veranderingen die worden waargenomen in de CML, kunnen behoorlijk ernstige pathologische stoornissen veroorzaken in het werk van het myocardium, dat verantwoordelijk is voor het normale ritme van het hart. Het ritme van contracties is gebaseerd op de kenmerken van de structuur van het spierweefsel van het myocardium, dystrofische, sclerotische laesies daarvan kunnen leiden tot hartfalen, aritmie en andere cardiopathologieën.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Cardiomyopathie: geschiedenis van de ziekte en classificatie

Terminologisch werd cardiomyopathie niet zo lang geleden gevormd. Halverwege de vorige eeuw, in de jaren 60, voerde cardioloog Bridgen een onderzoek uit naar hartziekten van onduidelijke etiologie. Alle cardiale pathologieën die werden bestudeerd, werden gekenmerkt door een toename van de hartspier, een afname van de bloedsomloop en de dood. Klinische gevallen waren niet gerelateerd aan IHD, reuma, hypertensie of cardiopores. Dus, Bridgen was de eerste die de gelijkaardige pathologieën van het myocardium suggereerde door cardiomyopathieën. Pas in 1995 werd de ziekte "cardiomyopathie" duidelijk gedefinieerd en een standaardclassificatie van de ILC werd ontwikkeld. Specifieke cardiomyopathie van het stadium wordt alle myocardiale disfuncties van een specifieke etiologie genoemd (ischemische cardiomyopathie, metabole, hypertensieve en andere vormen). Als de etiologie van de ziekte niet duidelijk is, behoort cardiomyopathie tot de primaire categorie. Bovendien heeft de WHO (Wereldgezondheidsorganisatie) uniforme vormen van de ziekte voorgesteld, die overeenkomen met de pathofysiologie en de pathologische anatomie van de ontwikkeling van de ziekte: 

• Dilatatie - de holte van de linkerventrikel van het hart is vergroot, het vermogen om de spier samen te trekken wordt aanzienlijk verminderd (systole-reductie). Het komt het meest voor. 
• Hypertrofisch - aanzienlijk dikker, de wanden van de linker hartkamer groeien respectievelijk, de functie van ontspanning (diastolisch) neemt af. 
• Aritmogene (pancreas) - een verandering in de structuur van de rechterkamer (minder vaak de linker), fibro-vet degeneratie van hartspierweefsel. Het wordt zelden gevonden of gediagnosticeerd als een ondersoort. 
• Beperkend - de elasticiteit van de wanden van het hart vermindert als gevolg van fibreuze degeneratie, infiltraten respectievelijk neemt de functie van relaxatie af. Deze vorm komt minder vaak voor dan andere, maar er zijn aanwijzingen dat RCMW niet juist wordt gediagnosticeerd vanwege de gelijkenis van symptomen met andere ziekten of vanwege een slechte kennis. 
• Cardiomyopathie is niet gecategoriseerd - pathologieën die, op specificiteit, niet in een bepaalde groep kunnen worden geïdentificeerd. Deze optie is praktisch niet bestudeerd.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Cardiomyopathie: een beschrijving van de vormen van de ziekte

Gedilateerde cardiomyopathie is de meest voorkomende vorm van ziekte, die meer dan 60% van alle gediagnosticeerde gevallen van cardiomyopathieën inneemt. Dilatatie (van Latijnse dilato - breiden) tot een pathologische storing van myocard contractie van de expansie holten (kamers). Cardiomyopathie verwijde vorm wordt vaak "stilstaand" genoemd. In de regel wordt DCM gediagnosticeerd als een pathologie van het linkerhartventrikel, minder vaak worden de juiste beïnvloed. De wanden van de weefsels blijven onveranderd, verdikking of fibreuze degeneratie wordt niet waargenomen. Meestal, verwijde cardiomyopathie - een genetisch bepaalde ziekte, ook een van de factoren die verwijde cardiomyopathie vorm, de zogenaamde infectieziekten, auto-immuunziekte, vergiftiging, met inbegrip van alcohol, dystrofische spier pathologie.

DCM wordt gediagnosticeerd met een uitgebreid onderzoek, dat noodzakelijkerwijs een elektrocardiogram, een hartultrasound en een röntgenfoto omvat. Om de diagnose te verduidelijken zijn ook belangrijke anamnestische informatie en laboratoriumtests van bloedserum. De belangrijkste diagnostische methode die de gedilateerde vorm van de ziekte bevestigt, is echografie, alle andere diagnostische maatregelen worden niet als specifiek beschouwd, maar ze helpen bij het opbouwen van een therapeutische strategie.

De klinische manifestaties van gedilateerde cardiomyopathie komen sterk overeen met die van hartfalen. Typische symptomen zijn kortademigheid bij een kleine belasting, zwelling, een afname van de algehele activiteit, bleekheid en cyanose (acrocyanosis) van de huid, vooral kenmerkend voor cyanose voor de vingertoppen. Aritmie, atriale fibrillatie, progressieve cardialgia kan leiden tot trombo-embolie en zelfs tot de dood. De prognose van deze ziekte is ongunstig, omdat zelfs met de juiste medicatie de sterfte ongeveer 40% is, als cardiomyopathie van de gedilateerde vorm laat gediagnosticeerd wordt, is het sterftecijfer 65-70%. DKMP en zwangerschap zijn onverenigbaar, aangezien het percentage sterfgevallen in deze gevallen bijna 90% is.

Therapeutische maatregelen lossen in de eerste plaats het compenserende probleem op: het is noodzakelijk om het ritme van de hartslagen te verzekeren en de manifestaties van hartfalen te minimaliseren. Het is ook belangrijk om mogelijke ernstige complicaties te voorkomen. De benoeming van ACE-remmers (angiotensine-converting enzyme) - enalapril, enap, captopril, berlipril wordt getoond. Ook cardioselectieve bètablokkers - timolol, metoprolol, diuretica en anticoagulantia - angioks, verpharin en fractiparin zijn ook effectief. Acute aandoeningen van de ziekte worden medisch gecontroleerd in ziekenhuisomgevingen, in geval van exacerbatie is chirurgische interventie mogelijk tot orgaantransplantatie. 

Hypertrofische vorm van cardiomyopathie wordt gekenmerkt door abnormale vergroting (verdikking) van de wanden van het linker hartventrikel zonder merkbare verwijding van de holte. Aldus wordt de normale diastolische activiteit van de spier verstoord, het ventrikel wordt dichter, het strekt zich niet goed uit, waardoor een verhoogde intracardiale druk wordt veroorzaakt. Een van de oorzaken van HCMC wordt ook wel familiale predispositie genoemd, die zich manifesteert in pathologische gendefecten die de synthese van eiwitverbindingen van het myocardium niet aankunnen. Cardiomyopathie van de hypertrofische vorm kan aangeboren zijn, maar wordt meestal gediagnosticeerd in de puberteit, wanneer de symptomatologie duidelijk wordt.

Cardiomyopathie hypertrofische vorm wordt snel geïdentificeerd en gedifferentieerd van andere vormen. De diagnose wordt uitgevoerd op basis van de gepresenteerde symptomen, de verzameling van anamnestische informatie (inclusief familiegegevens). Stethoscopisch luisteren bepaalt duidelijk de systolische geluiden. De belangrijkste methode die de vorm van cardiomyopathie verduidelijkt, is echografie, ECG-informatie is ook belangrijk, waarbij veranderingen in ritmiek en geleidingsvermogen zichtbaar zijn. De röntgenfoto vertoont in de regel een verhoogde intracardiale druk in de linker tak van de longstam (slagader).

Klinische manifestaties die worden gekenmerkt door gehypertrofieerde cardiomyopathie zijn snel voortschrijdende symptomen van hartfalen. Cardialgie, frequente duizeligheid tot flauwvallen, zwelling en kortademigheid. Extrasystolische aandoeningen, tachycardie (paroxysmen), endocarditis en trombo-embolie ontwikkelen zich vaak. Deze tekenen manifesteren zich helaas al in het stadium van de ontwikkelde ziekte, terwijl het begin van CMP meestal asymptomatisch is. Dit verklaart de plotselinge sterfgevallen bij tamelijk jonge mensen die geen zichtbare cardiologische pathologieën hebben, met name plotselinge sterfgevallen bij mensen die trainen in geval van ernstige fysieke overbelasting.

Therapeutische acties met gediagnosticeerde HCM zijn gericht op compensatie van het werk van het linkerhart, waardoor de ontoereikendheid van het functioneren wordt geëlimineerd. Cardiomyopathie van de hypertrofische vorm wordt gecontroleerd door het gebruik van actieve bètablokkers, zoals verapamil, isoptin en phinoptin. Cardiotonica - glycosiden, zoals strophanthin, korglikon, rauwolfia-alkaloïden als anti-aritmica - rhyomodan, rhythmelin, diuretica zijn ook effectief. In de acute vorm van de ziekte wordt pacing, chirurgische interventie getoond. 

Beperkende variant van cardiomyopathie. Dit type myocardiaal infarct wordt zelden gediagnosticeerd, mogelijk vanwege de lage kennis van de ziekte en vanwege het asymptomatische verloop van de ziekte. Met deze vorm van de ziekte wordt de relaxatie van het myocardium verbroken, neemt de samentrekking af, wordt de spier stijf als gevolg van de fibreuze degeneratie van de binnenwand (endocardium). Dit leidt tot onvoldoende vulling van de linkerkant van het hart (het ventrikel) met de bloedstroom. Het weefsel van de wanden van het ventrikel verandert niet structureel, het wordt niet verdikt, de uitzetting van de holte wordt niet onthuld. Als HCM gepaard gaat met ernstige pathologieën, zoals lymfoom, hemochromatose (pathologische ophoping van ijzer in weefsels), worden de symptomen meer uitgesproken en de ontwikkeling van de ziekte verloopt snel.

Beperkende vorm van cardiomyopathie wordt op dezelfde manier gediagnosticeerd als bij andere vormen van CML. De belangrijkste demonstratiemethode is echoscopie van het hart, evenals angiocardiografie. De röntgenfoto toont een significante toename in de afmeting van de atria, hoewel het hart zelf noch de vorm, noch de grootte verandert. Een elektrocardiogram met deze vorm van cardiomyopathie is niet informatief, laboratoriumtests van bloedserum zijn extra en noodzakelijk voor de keuze van geneesmiddelen, maar zijn niet indicatief in diagnostische zin.

Beperkende vorm van cardiomyopathie komt het vaakst voor zonder duidelijke tekenen. Symptomatica komt tot uiting in de laatste fase van de ziekte, of in combinatie met andere pathologieën. Een van de voor de hand liggende symptomen zijn de volgende: 

• Dyspnoe met weinig fysieke inspanning; 
• Frequente keelpijn; 
• Nachtelijke paroxismale aanvallen van kortademigheid; 
• zwelling; 
• Ascites.

Cardiomyopathie van deze vorm is moeilijk te behandelen, in principe is de therapeutische strategie gericht op het elimineren van acute pathologische symptomen, de volgende fase van de behandeling is extreem onvoorspelbaar. Cardiomyopathie van de beperkende vorm verloopt asymptomatisch en de behandeling begint in het laatste eindstadium, wanneer de medicamenteuze hulp praktisch krachteloos is. Basistherapie lost de volgende problemen op: 

• Minimalisatie van pulmonaire overbelasting; 
• Verminderde intracardiale druk; 
• Activering van de systolische functie (pompen); 
• Het risico van blokkering van de bloedstroom minimaliseren - trombo-embolie.

De prognose voor deze vorm van ILC is zeer ongunstig, statistieken tonen aan dat ongeveer 50% van de patiënten binnen twee tot drie jaar na de diagnose overlijdt. Cardiomyopathie van de beperkende vorm vordert snel, diastolische disfunctie ontwikkelt zich snel. De benoeming van cardioglycosiden, vasodilaterende geneesmiddelen (vasodilatoren), diuretica wordt weergegeven. Tijdige medicamenteuze behandeling kan het leven van patiënten meerdere jaren verlengen, en vergemakkelijkt ook de toestand van endocardectomie of protheseklep. Chirurgische ingrepen zijn echter geassocieerd met een objectief risico op verhoogde letaliteit.

Cardiomyopathie is gevaarlijk in alle vormen en stadia, daarom speelt een vroege diagnose een belangrijke rol in de effectiviteit van de behandeling en de uitkomst ervan. In gevallen waarin hartfalen niet kan worden gecontroleerd met behulp van therapeutische maatregelen, wordt een harttransplantatie uitgevoerd.

[17], [18], [19], [20], [21]