Cardiomyopathie

Cardiomyopathie is een complex van niet-inflammatoire hartziekten die de hartspier aantasten. De term "cardiomyopathie" is afgeleid van drie Griekse woorden: kardia, wat hart betekent, myos, wat spier betekent, en pathos, wat pathologie, ziekte betekent. De etiologie van dit symptoomcomplex is nog onduidelijk, maar het is vastgesteld dat de ziekte niet wordt veroorzaakt door hypertensie of ischemische hartziekte (CHZ) en niets te maken heeft met hartafwijkingen. Alle veranderingen die bij CMP worden waargenomen, kunnen ernstige pathologische stoornissen veroorzaken in de werking van de hartspier, die verantwoordelijk is voor het normale hartritme. Het contractieritme is gebaseerd op de structurele kenmerken van het myocardspierweefsel; dystrofische en sclerotische laesies kunnen leiden tot hartfalen, aritmie en andere cardiopathologieën.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cardiomyopathie: geschiedenis van ziekteontwikkeling en classificatie

De terminologie van cardiomyopathie is nog niet zo lang geleden geformaliseerd. Halverwege de vorige eeuw, in de jaren 60, deed cardioloog Bridgen onderzoek naar hartziekten met een onduidelijke oorzaak. Alle bestudeerde hartaandoeningen werden gekenmerkt door een toename van de hartspier, een afname van de bloedcirculatie en een fatale afloop. De klinische gevallen hielden geen verband met coronaire hartziekten, reuma, hypertensie of hartafwijkingen. Bridgen was dan ook de eerste die voorstelde om dergelijke myocardaandoeningen cardiomyopathieën te noemen. Pas in 1995 kreeg de ziekte "cardiomyopathie" een duidelijke definitie en werd er ook een standaardclassificatie van CMP ontwikkeld. Specifieke cardiomyopathieën van het stadium worden alle myocarddisfuncties met een specifieke oorzaak genoemd (ischemische cardiomyopathie, metabole cardiomyopathie, hypertensie en andere vormen). Als de oorzaak van de ziekte onduidelijk is, wordt cardiomyopathie als primair geclassificeerd. Bovendien heeft de WHO (Wereldgezondheidsorganisatie) uniforme vormen van de ziekte voorgesteld die overeenkomen met de pathofysiologie en pathologische anatomische specificiteit van de ontwikkeling van de ziekte:

• Verwijd - de holte van de linkerhartkamer neemt toe, het vermogen om de spier samen te trekken neemt merkbaar af (verminderde systole). Dit is de meest voorkomende aandoening.
• Hypertrofisch – de wanden van de linker hartkamer worden aanzienlijk dikker en groeien, en de relaxatiefunctie (diastolisch) neemt dienovereenkomstig af.
• Arrhythmogeen (subventriculair) – een verandering in de structuur van de rechterkamer (minder vaak de linkerkamer), vezelachtige en vettige degeneratie van het myocardweefsel. Het is zeldzaam of wordt gediagnosticeerd als een subtype.
• Restrictief – de elasticiteit van de hartspierwanden neemt af door vezelachtige degeneratie, infiltraten en daardoor ook de relaxatiefunctie. Deze vorm komt minder vaak voor dan andere, maar er zijn aanwijzingen dat RCM niet nauwkeurig wordt gediagnosticeerd vanwege de gelijkenis van de symptomen met andere ziekten of vanwege onvoldoende onderzoek.
• Niet-geclassificeerde cardiomyopathie - pathologieën die niet in een specifieke groep kunnen worden ingedeeld op basis van specificiteit. Deze variant is vrijwel niet onderzocht.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Cardiomyopathie: beschrijving van ziektevormen

Gedilateerde cardiomyopathie is de meest voorkomende vorm van de ziekte en vertegenwoordigt meer dan 60% van alle gediagnosticeerde gevallen van cardiomyopathie. Dilatatie (van het Latijnse dilato – uitzetten) leidt tot pathologische disfunctie van de myocardcontractie als gevolg van verwijding van de holtes (kamers). Gedilateerde cardiomyopathie wordt vaak "congestief" genoemd. DCM wordt in de regel gediagnosticeerd als een pathologie van de linkerhartkamer, minder vaak is de rechterhartkamer aangetast. De weefselwanden blijven onveranderd, verdikking of fibreuze degeneratie wordt niet waargenomen. Meestal is gedilateerde cardiomyopathie een genetisch bepaalde ziekte; infectieziekten, auto-immuunziekten, intoxicatie, waaronder alcohol, en dystrofische spierpathologieën behoren tot de factoren die de gedilateerde vorm van cardiomyopathie veroorzaken.

DCM wordt vastgesteld met behulp van een uitgebreid onderzoek, dat noodzakelijkerwijs een elektrocardiogram, een echografie van het hart en een röntgenfoto omvat. Ook belangrijk voor het vaststellen van de diagnose zijn anamnestische informatie en laboratoriumonderzoek van bloedserum. De belangrijkste diagnostische methode om de gedilateerde vorm van de ziekte te bevestigen, is een echo. Alle andere diagnostische maatregelen worden niet als specifiek beschouwd, maar helpen bij het bepalen van een therapeutische strategie.

De klinische verschijnselen van gedilateerde cardiomyopathie lijken sterk op de symptomen van hartfalen. Typische symptomen zijn kortademigheid bij weinig inspanning, zwelling, verminderde algemene activiteit, bleekheid en cyanose (acrocyanose) van de huid, met name cyanose van de vingertoppen. Aritmie, atriumfibrilleren en progressieve cardialgie kunnen leiden tot trombo-embolie en zelfs overlijden. De prognose van deze ziekte is ongunstig, aangezien het sterftecijfer zelfs met de juiste medicamenteuze behandeling ongeveer 40% bedraagt. Als gedilateerde cardiomyopathie laat wordt gediagnosticeerd, is het sterftecijfer 65-70%. DCM en zwangerschap zijn onverenigbaar, aangezien het percentage fatale afloop in deze gevallen bijna 90% bedraagt.

Therapeutische maatregelen lossen in de eerste plaats het compensatieprobleem op: het is noodzakelijk om het ritme van de hartcontracties te behouden en de symptomen van hartfalen te minimaliseren. Preventie van mogelijke ernstige complicaties is ook belangrijk. Het voorschrijven van ACE-remmers (angiotensine-converterend enzym) is geïndiceerd: enalapril, enap, captopril, berlipril. Cardioselectieve bètablokkers zijn ook effectief: timolol, metoprolol, diuretica en anticoagulantia: angiox, verfarine, fraxiparine. Acute aandoeningen worden in het ziekenhuis met medicatie behandeld; bij exacerbatie is een chirurgische ingreep mogelijk, tot en met orgaantransplantatie.

De hypertrofische vorm van cardiomyopathie wordt gekenmerkt door een pathologische vergroting (verdikking) van de wanden van de linker hartkamer zonder merkbare verwijding van de hartkamer. Hierdoor wordt de normale diastolische activiteit van de spier verstoord, wordt de hartkamer dichter en minder gespannen, wat leidt tot een verhoogde intracardiale druk. Tot de oorzaken van HCM behoort ook een familiale aanleg, die zich manifesteert in pathologische gendefecten die de synthese van myocardiale eiwitverbindingen niet aankunnen. Hypertrofische cardiomyopathie kan aangeboren zijn, maar wordt meestal in de puberteit vastgesteld, wanneer de symptomen duidelijk worden.

Hypertrofische cardiomyopathie wordt snel herkend en onderscheiden van andere vormen. De diagnose is gebaseerd op de gepresenteerde symptomen en anamnestische informatie (inclusief familiegegevens). Stethoscopisch luisteren identificeert duidelijk systolisch geruis. De belangrijkste methode om de vorm van cardiomyopathie te bepalen is echografie. ECG-informatie is ook belangrijk, waarbij veranderingen in ritme en geleiding zichtbaar zijn. Een röntgenfoto toont meestal een verhoogde intracardiale druk in de linker tak van de pulmonalisslagader.

De klinische verschijnselen die kenmerkend zijn voor hypertrofische cardiomyopathie zijn snel progressieve symptomen van hartfalen. Cardialgie, frequente duizeligheid tot en met flauwvallen, oedeem en kortademigheid komen vaak voor. Extrasystolische stoornissen, tachycardie (paroxysmen), endocarditis en trombo-embolie ontwikkelen zich vaak. Deze symptomen manifesteren zich helaas al in het stadium van de ontwikkelde ziekte, terwijl cardiomyopathie meestal asymptomatisch begint. Dit verklaart de plotselinge dood bij relatief jonge mensen zonder zichtbare hartafwijkingen; plotselinge dood is met name kenmerkend voor mensen die sporten met een zware fysieke belasting.

Therapeutische maatregelen bij gediagnosticeerde HCM zijn gericht op het compenseren van de werking van de linkerharthelft en het verhelpen van de functiestoornissen. De hypertrofische cardiomyopathie wordt behandeld met actieve bètablokkers zoals verapamil, isoptin en finoptin. Cardiotonica zijn ook effectief - glycosiden zoals strofanthine, corglycon, rauwolfia-alkaloïden - en antiaritmica zoals rimodan, rhythmilen en diuretica. Bij de acute vorm van de ziekte zijn elektrische hartstimulatie en chirurgische ingrepen geïndiceerd.

Restrictieve variant van cardiomyopathie. Dit type CMP wordt zelden gediagnosticeerd, mogelijk vanwege de beperkte bestudering van de ziekte en het asymptomatische beloop. Bij deze vorm van de ziekte is de ontspanning van de hartspier verstoord, de contractie verminderd en de spier verstijft door fibreuze degeneratie van de binnenwand (endocard). Dit leidt tot onvoldoende vulling van de linkerharthelft (ventrikel). Het weefsel van de ventrikelwanden verandert niet structureel, het verdikt niet en er wordt geen expansie van de hartholte gedetecteerd. Als HCM gepaard gaat met ernstige pathologieën, zoals lymfoom of hemochromatose (pathologische ijzerstapeling in weefsels), worden de symptomen duidelijker en ontwikkelt de ziekte zich snel.

De restrictieve vorm van cardiomyopathie wordt op dezelfde manier gediagnosticeerd als andere vormen van cardiomyopathie. De belangrijkste indicatieve methode is echografie van het hart, evenals angiocardiografie. Röntgenfoto's laten een significante toename van de grootte van de atria zien, hoewel het hart zelf niet van vorm of grootte verandert. Een elektrocardiogram (ECG) is niet informatief voor deze vorm van cardiomyopathie; laboratoriumonderzoek van bloedserum is aanvullend en noodzakelijk voor de keuze van medicatie, maar niet indicatief in diagnostische zin.

Restrictieve cardiomyopathie treedt meestal op zonder duidelijke symptomen. De symptomen verschijnen in het laatste stadium van de ziekte, of in combinatie met andere pathologieën. Onder de duidelijke symptomen kunnen de volgende worden onderscheiden:

• Kortademigheid bij geringe lichamelijke inspanning;
• Regelmatig keelpijn;
• Nachtelijke paroxysmale aanvallen van dyspneu;
• Oedeem;
• Buikwaterzucht.

Cardiomyopathie van deze vorm is moeilijk te behandelen; de therapeutische strategie is voornamelijk gericht op het elimineren van acute pathologische symptomen; de volgende fase van de behandeling is uiterst onvoorspelbaar. Restrictieve cardiomyopathie is asymptomatisch en de behandeling begint in de laatste terminale fase, wanneer medicamenteuze therapie praktisch machteloos is. Basistherapie lost de volgende problemen op:

• Het minimaliseren van longoverbelasting;
• Afname van de intracardiale druk;
• Activering van de systolische functie (pompen);
• Het minimaliseren van het risico op obstructie van de bloedstroom - trombo-embolie.

De prognose voor deze vorm van cardiomyopathie is zeer ongunstig; statistieken tonen aan dat ongeveer 50% van de patiënten binnen twee tot drie jaar na de diagnose overlijdt. Restrictieve cardiomyopathie ontwikkelt zich snel, diastolische disfunctie ontwikkelt zich snel. Cardioglycosiden, vaatverwijders en diuretica zijn geïndiceerd. Tijdige medicamenteuze behandeling kan de levensduur van patiënten met enkele jaren verlengen, en endocardectomie of klepvervanging verlicht de aandoening eveneens. Chirurgische interventie gaat echter gepaard met een objectief risico op verhoogde mortaliteit.

Cardiomyopathie is gevaarlijk in alle vormen en stadia, dus vroege diagnose speelt een belangrijke rol in de effectiviteit van de behandeling en het resultaat ervan. In gevallen waarin hartfalen niet met therapeutische maatregelen onder controle kan worden gehouden, wordt een harttransplantatie uitgevoerd.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]