Diagnose van de ziekte van Menière

Afhankelijk van de pathologie wordt er lichamelijk onderzoek gedaan naar het vermoeden van de ziekte van Ménière.

[ 1 ]

Indicaties voor overleg met andere specialisten

Gezien de complexiteit van de differentiële diagnose van deze ziekte is het noodzakelijk om een uitgebreid algemeen klinisch onderzoek uit te voeren met de deelname van een therapeut, neuroloog, oogarts (met onderzoek van de fundus en de vaten van het netvlies), endocrinoloog en, indien geïndiceerd, een consult bij een traumatoloog.

Laboratoriumonderzoek

Er moeten testen worden uitgevoerd op glucosetolerantie en schildklierfunctie, evenals algemene klinische en biochemische bloedtesten volgens algemeen aanvaarde methoden.

Instrumentele diagnostiek van de ziekte van Ménière

Omdat de veranderingen bij de ziekte van Ménière zich in het binnenoor bevinden, is het belangrijkste bij het diagnosticeren van deze ziekte het beoordelen van de toestand van het gehoor- en evenwichtsorgaan. Otoscopie toont onveranderde trommelvliezen. Een KNO-arts kan een primair onderzoek van de gehoorfunctie uitvoeren. Een stemvorkonderzoek bepaalt de lateralisatie van geluiden in de Weber-test. Wanneer de gehoorfunctie verandert, wordt de lateralisatie al in een vroeg stadium bepaald door het type sensorineuraal verlies (richting het beter horende oor). De tests van Rinne en Federici laten ook veranderingen zien die kenmerkend zijn voor sensorineuraal gehoorverlies - beide tests zijn positief aan zowel de kant van het beter horende als het slechter horende oor.

Vervolgens wordt tonale drempelaudiometrie uitgevoerd om de gehoorfunctie te onderzoeken. In het beginstadium wordt een typisch audiometrisch beeld onthuld, meestal van een oplopend of horizontaal type met de grootste schade in het laagfrequente gebied en de aanwezigheid van een bot-luchtinterval van 5-15 dB bij frequenties van 125-1000 Hz. Het gehoorverlies overschrijdt stadium I niet. Vervolgens wordt een progressieve toename van de tonale gehoordrempels waargenomen, afhankelijk van het sensorische type, tot stadium IV in stadium III van de ziekte. Methoden voor gehooronderzoek omvatten ook het gebruik van suprathreshold audiometrie, waarbij alle patiënten in de regel een positief fenomeen van versnelde luidheidstoename vertonen.

Om de toestand van het evenwichtsorgaan te beoordelen, worden vestibulometrische tests uitgevoerd, zoals cupulometrie met drempel- en supradrempelstimuli, bithermale calorisatie, posturografie en indirecte selectieve otolithometrie. De studie van de vestibulaire analysator tijdens een aanval beperkt zich tot het registreren van spontane nystagmus als het meest stabiele en objectieve teken van een aanval van duizeligheid. In dit geval is de nystagmus horizontaal-roterend en scherp uitgedrukt (graad III of II). In de irritatiefase is de snelle component van de nystagmus gericht op de pijnlijke zijde, en in de interictale periode op de gezonde zijde (een symptoom van onderdrukking of uitschakeling van de functie). Bij de aanwijstest wordt ook de zijde van de langzame component gemist.

Onderzoek van het vestibulaire apparaat in de interictale periode kan volledig normale gegevens opleveren, maar in een aantal gevallen wordt een verminderde sensorische gevoeligheid van het aangedane oor vastgesteld (verhoogde drempelwaarden voor rotatie en calorisatie). In de regel wordt vestibulaire hyporeflexie aan de aangedane zijde vastgesteld bij patiënten in de interictale periode. Bij suprathreshold stimulatie kunnen de vegetatieve reacties toenemen. Zeer vaak wordt asymmetrie waargenomen in de calorische reactie, namelijk een verminderde reflexprikkelbaarheid van het aangedane oor ten opzichte van de nystagmusreactie. Vestibulaire asymmetrie neemt toe met de ontwikkeling van de ziekte (vanaf 30% en meer). In het laatste stadium van de ziekte zijn evenwichtsstoornissen meer kenmerkend dan aanvallen van duizeligheid.

Om de diagnose van de ziekte van Ménière te bevestigen, is het noodzakelijk om endolymfatische hydrops vast te stellen. Momenteel worden in de kliniek twee instrumentele methoden het meest gebruikt voor de diagnose van hydrops van het binnenoor: dehydratietests en elektrocochleografie.

Bij dehydratie wordt glycerol gebruikt in een dosis van 1,5-2,0 g/kg lichaamsgewicht van de patiënt, aangevuld met een gelijk volume citroensap om het effect te versterken. Gehoortesten worden uitgevoerd vlak voor inname van het medicijn en vervolgens na 1, 2, 3, 24 en 48 uur. De noodzaak van testen na 48 uur wordt per patiënt individueel bepaald, afhankelijk van de rehydratatiesnelheid.

De resultaten van uitdroging worden beoordeeld aan de hand van verschillende criteria. De test wordt als "positief" beschouwd als de drempelwaarden voor tonaal gehoor 2-3 uur na inname van het medicijn met minstens 5 dB dalen in het gehele bestudeerde frequentiebereik of met 10 dB bij drie frequenties, en de spraakverstaanbaarheid met minstens 12% verbetert. De test wordt als "negatief" beschouwd als de drempelwaarden voor tonaal gehoor na 2-3 uur stijgen en de spraakverstaanbaarheid verslechtert ten opzichte van het oorspronkelijke niveau. Tussenliggende opties worden als "twijfelachtig" beschouwd.

Het gebruik van OAE als objectieve, niet-invasieve methode voor het beoordelen van de toestand van de sensorische structuren van het binnenoor tijdens dehydratie wordt als zeer informatief beschouwd, wat de gevoeligheid van de techniek verhoogt tot 74%. Bij een positieve dehydratietest neemt de amplitude van de otoakoestische respons met minstens 3 dB toe. Het gebruik van OAE op de frequentie van het vervormingsproduct is het meest informatief. Daarnaast is het raadzaam om dynamische posturografie te gebruiken bij het uitvoeren van dehydratietesten om hydrops van het vestibulaire deel van het binnenoor te detecteren, om de toestand van de evenwichtsfunctie te monitoren.

De elektrocochleografietechniek, die ook gebruikt wordt om hydrops van het labyrint te detecteren, maakt het mogelijk om de elektrische activiteit van de cochlea en de gehoorzenuw te registreren die optreedt in het interval van 1-10 ms na de stimulus. Deze activiteit bestaat uit presynaptische activiteit, vertegenwoordigd door de microfone en sommatiepotentialen die gegenereerd worden in het binnenoor, en postsynaptische activiteit, waaronder de actiepotentiaal van de gehoorzenuw die gegenereerd wordt door het perifere deel van deze zenuw. Bij hydrops in het binnenoor worden de volgende symptomen gedetecteerd:

• Negatieve golf van de sommatiepotentiaal voorafgaand aan de actiepotentiaal. Een toename in de amplitude van de sommatiepotentiaal wordt waargenomen naarmate de intensiteit toeneemt, met een overeenkomstige toename in de verhouding van de amplitudes van de sommatiepotentiaal en de actiepotentiaal tot meer dan 0,4.
• verschuiving in de latente periode van het actiepotentiaal tijdens stimulatie met klikken van wisselende polariteit van meer dan 0,2 ms.
• verandering in de amplitude van het sommatiepotentiaal tijdens de studie met tonale impulsen.

Daarnaast bevestigen een aantal onderzoekers de effectiviteit van de laagfrequente maskeringsmethode bij het detecteren van hydrops in het binnenoor. Normaal gesproken beweegt het basale membraan van het binnenoor synchroon over de gehele lengte wanneer een laagfrequente toon wordt aangeboden. In dit geval verandert de gevoeligheid van het orgaan van Corti voor tonen met een zekere periodiciteit.

De waarneming van toonstoten van verschillende frequenties, gepresenteerd tegen de achtergrond van een laagfrequent masker, door een persoon met normaal gehoor verandert aanzienlijk afhankelijk van de fase van het signaal. Aan het einde van de 20e eeuw werden studies uitgevoerd met de modellering van experimentele hydrops van het binnenoor, wat ons toeliet om aan te nemen dat het maskeren van toonstoten door presentatie van een laagfrequente toon niet afhankelijk is van de fase van toonpresentatie in endolymfatische hydrops van het binnenoor, in tegenstelling tot de norm. In de klinische praktijk worden een maskerende toon en een korte toonstoot in de gehoorgang van de proefpersoon gevoerd met behulp van een strak vastgezet otoplastiekje. Een toon met een frequentie van 30 Hz en een intensiteit tot 115 dB kan worden gebruikt als maskerende toon. Een frequentie van 2 kHz wordt gebruikt als toonstoot. Het testsignaal wordt in fase gepresenteerd van 0 tot 360 graden ten opzichte van het masker, in een stap van 30 graden. Bij hydrops zijn er, afhankelijk van de presentatiefase, vrijwel geen fluctuaties in de waarneming van het testsignaal met een frequentie van 2 kHz tegen de achtergrond van het masker. De methode kent een aantal beperkingen in de toepassing.

Tijdens een uitgebreid onderzoek wordt een röntgenonderzoek van de borstorganen en de slaapbeenderen uitgevoerd volgens de Stenvers-, Schuller- en Mayer-projecties; CT en MRI van het hoofd zijn het meest informatief. Om de cerebrale hemodynamiek te bestuderen, wordt extracraniële en transcraniële echografie (dopplerografie) van de hoofdvaten of duplexscans van de hersenvaten uitgevoerd. Bij alle patiënten is een audiologisch, vestibulometrisch en uitgebreid stabilometrisch onderzoek nodig om de conditie van het gehoor- en evenwichtsorgaan te beoordelen.

Differentiële diagnose van de ziekte van Ménière

De ziekte van Ménière wordt gekenmerkt door een bekende triade van symptomen die worden veroorzaakt door de vorming van hydrops in het binnenoor. Als hydrops niet wordt vastgesteld tijdens specifieke tests, is uitgebreid onderzoek nodig om andere oorzaken te bepalen die aanvallen van systemische duizeligheid en gehoorveranderingen kunnen veroorzaken.

Differentiële diagnostiek wordt uitgevoerd bij pathologische aandoeningen die ook systemische duizeligheid veroorzaken. Hieronder vallen:

• acuut cerebrovasculair accident bij vertebrobasilaire insufficiëntie;
• goedaardige paroxysmale positieduizeligheid;
• tumoren in de cerebellopontine hoekregio;
• duizeligheid als gevolg van hoofdletsel;
• labyrintische fistel;
• vestibulaire neuronitis;
• multiple sclerose.

Daarnaast moet men er rekening mee houden dat duizeligheid ook kan worden waargenomen bij het innemen van bepaalde groepen medicijnen; bij schade aan het centrale zenuwstelsel; als complicatie van acute middenoorontsteking of chronische middenoorontsteking; bij otosclerose; als gevolg van hyperventilatie, en bij psychogene stoornissen.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]