Hoe wordt cystic fibrosis behandeld?

Algemene principes van de behandeling van cystic fibrosis

Een patiënt met cystic fibrosis moet onmiddellijk na de diagnose worden behandeld. De hoeveelheid medicamenteuze interventies hangt af van de klinische manifestaties van deze patiënt en de resultaten van laboratorium- en instrumentele onderzoeken.

Patiënten met cystische fibrose behandelen bij voorkeur in gespecialiseerde centra met medewerking van diëtisten, kinesitherapeuten, psychologen, verpleegkundigen en maatschappelijk werkers. Het moet ook actief worden betrokken bij de behandeling van beide ouders van de patiënt en hen de nodige vaardigheden bijbrengen om het zieke kind te helpen.

Doelstellingen van cystic fibrosis

• Zorg voor de hoogste kwaliteit van leven voor de patiënt.
• Voor het voorkomen en behandelen van exacerbaties van een chronisch infectieus-inflammatoir proces in het bronchopulmonale systeem.
• Zorg voor voldoende voeding en dieet.

Verplichte componenten van behandeling van cystische fibrose

• Methoden van drainage van de bronchiale boom en therapeutische oefening.
• Dieet therapie.
• Mucolytische therapie.
• Antibacteriële therapie.
• Vervangende therapie van insufficiëntie van exocriene pancreasfunctie.
• Vitamine therapie.
• Behandeling van complicaties.

Methoden voor drainage van de bronchiale boom en oefentherapie

Kinesitherapie is een van de belangrijke componenten van de complexe behandeling van cystic fibrosis. Het belangrijkste doel van kinesitherapie is om de bronchiën te ontdoen van klompen viskeus sputum, de bronchiën te blokkeren en een predisponerende werking te hebben op de ontwikkeling van infectieziekten van het bronchopulmonale systeem. De volgende methoden voor kinesitherapie worden het vaakst gebruikt:

• houdingsdrainage;
• massage met slagmassage;
• actieve ademhalingscyclus;
• gecontroleerde hoest.

Kinesitherapie is geïndiceerd voor alle pasgeborenen en kinderen van de eerste maanden van hun leven, met cystic fibrosis. Zuigelingen gebruiken meestal passieve kinesitherapie-technieken, waaronder:

• posities waarin de evacuatie van slijm uit de longen is verbeterd;
• contact ademhalen;
• massage met lichte trilling en aaien;
• lessen op de bal.

De effectiviteit van deze of die methoden varieert afhankelijk van de individuele kenmerken van patiënten met cystic fibrosis. Hoe jonger het kind, hoe meer passieve drainagetechnieken moeten worden gebruikt. De pasgeborene voert alleen percussie en compressie van de thorax uit. Naarmate het kind groeit, moeten geleidelijk actievere methoden worden geïntroduceerd die de patiënten de techniek van gecontroleerd hoesten leren.

Regelmatige sessies van fysiotherapieoefeningen maken het volgende mogelijk:

• effectief behandelen en voorkomen van exacerbaties van chronische bronchopulmonale proces;
• vormen de juiste ademhaling;
• om de ademhalingsspieren te trainen;
• de ventilatie van de longen verbeteren;
• de emotionele status van het kind verhogen.

Vanaf de vroege kindertijd is het noodzakelijk om de wens van patiënten aan te moedigen om deel te nemen aan dynamische sporten die gepaard gaan met langdurige zware inspanning van gemiddelde intensiteit, vooral die geassocieerd met buitenactiviteiten. Lichamelijke oefeningen maken het gemakkelijker om de bronchiën te reinigen van stroperig sputum en ademhalingsspieren te ontwikkelen. Sommige oefeningen versterken de borst en corrigeren de houding. Regelmatige lichaamsbeweging verbetert het welzijn van zieke kinderen en vergemakkelijkt de communicatie met leeftijdsgenoten. In zeldzame gevallen sluit de ernst van de conditie van de patiënt de mogelijkheid om te oefenen volledig uit.

Kinderen die lijden aan cystische fibrose moeten zich niet bezighouden met het bijzonder traumatische sport (gewichtheffen, voetbal, hockey, enz.), Zolang beperking van de lichamelijke activiteit in verband met het herstel van de schade die de drainage functie van de longen nadelig beïnvloedt.

Dieet therapie

Voeding van patiënten met cystic fibrosis moet zo dicht mogelijk bij het normale komen: het dieet moet een voldoende aantal eiwitten bevatten, mag de consumptie van vetten en producten niet beperken. De energetische waarde van de dagelijkse voeding van patiënten met cystische fibrose moet 120-150% van de aanbevolen gezonde kinderen van dezelfde leeftijd, moet het vet 35-45% van de totale energiebehoefte, eiwitten te dekken - 15%, koolhydraten - 45-50%. De toename van het aandeel vetten in het dieet is te wijten aan de noodzaak om steatorroe te compenseren.

Aanvullende voeding is geïndiceerd voor kinderen met een lichaamsgewichtstekort> 10% en een volwassene met een body mass index (BMI) <18,5 kg / m ². Oudere kinderen en volwassenen moeten bovendien calorierijk voedsel consumeren - milkshakes of drankjes met hoge glucose. Kant-en-klare biologisch actieve voedingssupplementen mogen niet worden voorgeschreven zonder speciale behoeften. Extra vermogen moet worden toegewezen volgens het schema:

• Kinderen van 1-2 jaar geven 200 kcal / dag extra;
• 3-5 jaar - 400 kcal / dag;
• 6-11 jaar - 600 kcal / dag:
• ouder dan 12 jaar - 800 kcal / dag.

Sondevoeding (via nasogastrische, gastrostomie of eyuno-) wordt gebruikt bij gebrek aan effect van voeding gedurende 3 maanden (bij volwassenen - 6 maanden) of met een tekort in lichaamsgewicht> 15% bij zuigelingen en 20% bij volwassenen (met het oog op optimale substitutie enzymtherapie en eliminatie van alle mogelijke psychologische stress). Alleen in ernstige gevallen is het noodzakelijk om over te schakelen naar gedeeltelijke of volledige parenterale voeding.

Mucolytische therapie cystic fibrosis

Wanneer symptomen van bronchiale obstructie verschijnen, worden mucolytica en bronchodilatoren naast kinesitherapie voorgeschreven. Gerechtvaardigd vroege toediening van dornase alfa hebben uitgesproken anti-inflammatoire en mucolytische activiteit en verlagen van de concentratie van merkers van inflammatie (neutrofiel elastase, IL-8) in de bronchoalveolaire vloeistof. Als mucolytische therapie vanaf de eerste levensmaanden, kunt u inhalatieoplossing met 0,9% natriumchloride gebruiken.

Mucolytische geneesmiddelen maken het bronchiale geheim minder visceus en verschaffen effectieve mucociliaire klaring, waardoor de vorming van stolsels van slijm en verstopping van bronchiolen wordt voorkomen. Het maximale effect op het slijmvlies van de luchtwegen en de reologische eigenschappen van bronchiale mucusmucolytische geneesmiddelen hebben een geïnhaleerd gebruik.

De meest effectieve medicijnen en regimes

• Ambroxol dient intern te worden ingenomen met 1-2 mg / kg lichaamsgewicht per dag in 2-3 doses, of intraveneus toegediend met 3-5 mg / kg lichaamsgewicht per dag.
• Acetylcysteïne oraal 30 mg / kg lichaamsgewicht per dag in 2-3 uur, of geïnjecteerd in een hoeveelheid van 30 mg / kg lichaamsgewicht van de patiënt per dag, 2-3 injecties, geïnhaleerd of 20% in 2-5 ml oplossing van 3- 4 keer per dag.
• Dornase alpha wordt door de vernevelaar ingeademd met 2,5 mg eenmaal daags.

Bij regelmatig gebruik dornase alfa verminderen de frequentie en ernst van exacerbaties van chronische infectieuze ontsteking in de broncho-pulmonaire systeem vermindert de vervuilingsgraad van longweefsel S. Aureus en P. Aeruginosa. Bij kinderen jonger dan 5 jaar is dornase alpha alleen effectief als de juiste technieken voor inhalatie door een masker strikt in acht worden genomen.

De benoeming van mucolytische middelen moet worden gecombineerd met geneesmiddelen en methoden die de evacuatie van bronchiaal slijm en sputum uit de luchtwegen versnellen. Om de mucociliaire klaring te herstellen en te verbeteren en de uitscheiding van bronchiaal slijm te versnellen, worden verschillende methoden van drainage van de bronchiale boom en therapeutische oefeningen gebruikt.

Antibiotica therapie

Onlangs is antibiotische therapie bij cystic fibrosis aanbevolen:

• beginnen wanneer de eerste tekenen van exacerbatie van het infectieuze en inflammatoire proces in het bronchopulmonale systeem;
• besteed voor een voldoende lange tijd;
• benoemen met een preventief doel.

Deze tactiek maakt het mogelijk de ontwikkelingssnelheid van een chronische infectie van de onderste luchtwegen en de progressie van veranderingen in het longweefsel te voorkomen of te vertragen.

Antibacteriële geneesmiddelen voor cystische fibrose moeten worden toegediend in hoge enkele en dagelijkse doses, wat te wijten is aan enkele kenmerken van de ziekte:

• vanwege de hoge systemische en renale klaring en het versnelde levermetabolisme, blijft de concentratie van antimicrobiële geneesmiddelen in het serum bij patiënten met cystische fibrose relatief laag;
• pathogene micro-organismen bevinden zich intrabronchiaal, wat samen met het vrij slechte vermogen van de meeste antimicrobiële geneesmiddelen om zich te accumuleren in sputum, de vorming van bacteriedodende concentraties van de actieve stof in de bron van infectie voorkomt;
• resistente stammen van micro-organismen (multiresistente microflora) komen in toenemende mate voor in veel antimicrobiële preparaten.

De keuze van antimicrobiële geneesmiddelen hangt af van het type micro-organismen geïsoleerd uit het sputum van een patiënt met cystic fibrosis en hun gevoeligheid voor antimicrobiële geneesmiddelen, de conditie van de patiënt en de aanwezigheid van complicaties.

Antibacteriële therapie voor detectie in sputum S. Aureus

De detectie van S. Aureus in slijm stelt ons in staat te stellen dat deze exacerbatie van het infectieuze ontstekingsproces in het bronchopulmonale systeem juist door dit type micro-organisme wordt veroorzaakt. Preventieve kuren antimicrobiële middelen die op S. Aureus werken, moeten minstens 1-2 keer per jaar worden uitgevoerd. Soms vereist het verloop van de ziekte zeer frequent herhaalde kuren met korte intervallen daartussen. Helaas wordt de opportuniteit van het uitvoeren van preventieve cursussen antimicrobiële stoffen bij cystische fibrose niet door alle specialisten erkend.

Voor de preventie en behandeling van niet-ernstige exacerbaties zijn de volgende geneesmiddelen en regimes het meest effectief:

Azithromycin wordt eenmaal daags oraal gedurende 3-5 dagen uit de berekening genomen:

• kinderen ouder dan 6 maanden - 10 mg / kg lichaamsgewicht van het kind;
• kinderen met een lichaamsgewicht van 15-25 kg - 200 mg elk;
• kinderen met een lichaamsgewicht van 26-35 kg - 300 mg;
• kinderen met een lichaamsgewicht van 36-45 kg - 400 mg;
• volwassenen - 500 mg elk.

Amoxicillia wordt gedurende 3-5 dagen oraal ingenomen vanaf de berekening:

• kinderen - 50-100 mg / kg lichaamsgewicht van het kind per dag in 3-4 sessies;
• volwassenen - 1,0 g 4 keer per dag.

Claritromycine wordt gedurende 3-5 dagen oraal ingenomen vanaf de berekening:

• kinderen met een lichaamsgewicht <8 kg - 7,5 mg / kg lichaamsgewicht van het kind 2 keer per dag;
• kinderen 1-2 jaar - 62,5 mg 2 keer per dag:
• kinderen 3-6 jaar - 125 mg,
• kinderen 7-9 jaar - 187,5 mg 2 maal per dag;
• kinderen vanaf 10 jaar - 250 mg tweemaal daags;
• volwassenen - 500 mg 2 keer per dag.

Clindamycin gedurende 3-5 dagen binnengehaald uit de berekening:

• kinderen - 20-30 mg / kg lichaamsgewicht van het kind per dag in 3-4 ontvangsten;
• volwassenen - 600 mg 4 keer per dag.

Co-trimoxazol wordt oraal 2 maal daags gedurende 3-5 dagen uit de berekening genomen:

• kinderen 6 weken - 5 maanden - 120 mg;
• kinderen 6 maanden - 5 jaar - 240 mg;
• kinderen 6-12 jaar oud - 480 mg elk;
• volwassenen - 960 mg.

Oksatsillin binnen 3-5 dagen uit de berekening genomen:

• kinderen - 100 mg / kg lichaamsgewicht van het kind per dag in 4 sessies;
• volwassenen - 2,0 gram 3-4 keer per dag.

Rifampicine wordt gedurende 3-5 dagen oraal ingenomen vanaf de berekening:

• kinderen - 10-20 mg / kg lichaamsgewicht van het kind per dag in 1-2 ontvangsten;
• volwassenen - op 0,6-1,2 g / dag in 2-4 recepties.

Flukloxacilline binnen 50-100 mg / kg / dag in 3-4 sessies 3-5 dagen (kinderen); op 1,0 g 4 keer per dag 3-5 dagen (volwassenen).

Fusidinezuur wordt gedurende 3-5 dagen oraal ingenomen vanaf de berekening:

• kinderen - 40-60 mg / kg lichaamsgewicht per dag in 3 sessies;
• volwassenen - op 0,75 g 3 keer per dag.

Cefaclor wordt driemaal daags 3-5 dagen oraal ingenomen uit de berekening:

• kinderen jonger dan 1 jaar - 125 mg;
• kinderen 1-7 jaar - 250 mg;
• kinderen vanaf 7 jaar en volwassenen - 500 mg.

Cefixime wordt oraal ingenomen gedurende 3-5 dagen in 1-2 doses uit de berekening:

• kinderen van 6 maanden - 1 jaar - 75 mg / dag;
• kinderen 1-4 jaar - 100 mg / dag;
• kinderen van 5-10 jaar - 200 mg / dag;
• kinderen van 11-12 jaar - 300 mg / dag;
• volwassenen - 400 mg / dag.

Erytromycine wordt gedurende 3-5 dagen oraal ingenomen vanaf de berekening:

• kinderen - 30-50 mg / kg lichaamsgewicht van het kind per dag, de dosis wordt gedeeld door 2-4 ontvangsten;
• volwassenen - 1,0 g 2 keer per dag.

Met ernstige exacerbatie van chronisch infectieus en ontstekingsproces in het bronchopulmonale systeem, zijn de volgende geneesmiddelen en regimes het meest effectief.

Vancomycine wordt intraveneus toegediend binnen 14 dagen na de berekening:

• kinderen - 40 mg / kg lichaamsgewicht van het kind per dag, waarbij de totale dosis wordt gedeeld door 4 injecties;
• volwassenen - 1,0 g 2-4 keer per dag.

Cefazoline wordt gedurende 14 dagen intraveneus of intramusculair toegediend vanaf de berekening:

• kinderen - 50-100 mg / kg lichaamsgewicht van het kind per dag, waarbij de totale dosis wordt gedeeld door 3-4 injecties;
• volwassenen - 4,0 g / dag, waarbij de totale dosis wordt verdeeld in 4 injecties.

Ceftriaxon wordt gedurende 14 dagen intraveneus of intramusculair toegediend vanaf de berekening:

• kinderen - 50-80 mg / kg lichaamsgewicht van het kind per dag, waarbij de totale dosis wordt gedeeld door 3-4 injecties;
• volwassenen - 4,0 g / dag, waarbij de totale dosis wordt verdeeld in 4 injecties.

Cefuroxim wordt intraveneus of intramusculair toegediend gedurende 14 dagen vanaf de berekening:

• kinderen - 30 - 100 mg / kg lichaamsgewicht van het kind per dag, waarbij de totale dosis wordt gedeeld door 3-4 injecties;
• volwassenen - 750 mg 3-4 keer per dag.

Flukloxacilline IV in 100 mg / kg in 3-4 injecties van 14 dagen (kinderen); 1,0-2,0 g 4 r / dag 14 dagen (volwassenen).

Vancomycine wordt voorgeschreven in gevallen waarin de exacerbatie van het infectieuze ontstekingsproces in het bronchopulmonale systeem wordt veroorzaakt door infectie van de patiënt met methicilline-resistente stammen van S. Aureus.

Antibacteriële therapie te identificeren sputum H. Influenzae antibacteriële therapie antimicrobiële stoffen werkzaam tegen H. Influenzae, zoals gebruikt bij de preventie (SARS, detectie van het microorganisme in sputum) en behandeling van infectueuze exacerbaties van chronische ontsteking in de bronchopulmonaire systeem veroorzaakt door H. Influenzae . De duur van de standaardbehandeling met antibiotica is 14 dagen. Meestal voorschrijven azithromycine, amoxicilline, claritromycine, co-trimoxazol, cefaclor, cefixime. Met behoud van acute infectieuze symptomen van een ontsteking in de bronchopulmonaire systeem en opnieuw identificeren van H. Influenzae gebruik intraveneuze route antimicrobiële middelen (ceftriaxone, cefuroxime).

Antibacteriële therapie voor detectie in sputum H. Aeruginosa Indicaties voor het voorschrijven van antimicrobiële geneesmiddelen tegen H. Aeruginosa- detectie in sputum:

• exacerbatie van een chronisch infectieus-ontstekingsproces in het bronchopulmonale systeem;
• profylaxe van chronische infectie (bij patiënten zonder tekenen verergert wanneer geënt H. Aeruginosa) en progressie van infectueuze inflammatoire processen in het systeem bronchopulmonaire (patiënten met chronische lage luchtwegkolonisatie H. Aeruginosa).

Bij exacerbatie begint de antibioticatherapie met intraveneuze antimicrobiële geneesmiddelen in een ziekenhuisomgeving. Met positieve klinische dynamiek kan de behandeling worden voortgezet in poliklinische settings. De duur van de antibioticabehandeling mag niet korter zijn dan 14 dagen.

Voor de eradicatie van H. Aeruginosa zijn de volgende geneesmiddelen en regimes het meest effectief.

Azlocillin wordt intraveneus toegediend, waarbij de dagelijkse dosis wordt gedeeld door 3-4 injecties, uit de berekening:

• kinderen - 300 mg / kg lichaamsgewicht per dag;
• volwassenen - 15 g / dag.

Amicacine wordt intraveneus toegediend uit de berekening:

• kinderen - 30-35 mg / kg lichaamsgewicht van het kind 1 keer per dag;
• volwassenen - 350-450 mg 2 keer per dag.

Gentamicine.

• Toegepast in de vorm van intraveneuze injecties, eenmaal per dag toegediend, uit de berekening:
  • kinderen - 8-12 mg / kg lichaamsgewicht van het kind;
  • volwassenen - 10 mg / kg lichaamsgewicht van de patiënt.
• Bij inhalaties, 2 keer per dag uitgevoerd, uit de berekening:
  • kinderen jonger dan 5 jaar - 40 mg;
  • kinderen van 5-10 jaar - 80 mg;
  • kinderen ouder dan 10 jaar en volwassenen - 160 mg.

Kolistin.

• Toegepast in de vorm van intraveneuze injecties, waarbij de totale dosis wordt verdeeld in 3 injecties, uit de berekening:
  • kinderen - 50 000 U / kg lichaamsgewicht van het kind per dag;
  • volwassenen - 2 000 000 eenheden.
• Bij inhalaties, 2 keer per dag uitgevoerd, uit de berekening:
  • Baby-kinderen - 500 000 eenheden;
  • kinderen 1-10 jaar oud - 1 000 000 eenheden elk;
  • kinderen ouder dan 10 jaar en volwassenen - 2 000 000 eenheden.

Meropenem wordt intraveneus toegediend, waarbij de totale dosis wordt verdeeld in 3 injecties, uit de berekening:

• kinderen - 60-120 mg / kg lichaamsgewicht van het kind per dag;
• volwassenen - 3-6 g / dag.

Piperacilline wordt intraveneus toegediend, waardoor de totale dosis wordt verdeeld in 3 injecties, op basis van:

• kinderen - 200-300 mg / kg lichaamsgewicht per dag;
• volwassenen - 12,0-16,0 g / dag.

Piperacilline met tazobactam wordt intraveneus toegediend, waardoor de totale dosis wordt verdeeld in 3 injecties, op basis van:

• kinderen - 90 mg / kg lichaamsgewicht van het kind per dag;
• volwassenen - 2,25-4,5 g / dag.

Tobramycin.

• Toegepast in de vorm van intraveneuze injecties, eenmaal per dag toegediend, uit de berekening:
  • kinderen - 8,0-12,0 mg / kg lichaamsgewicht van het kind per dag;
  • volwassenen - 10 mg / kg lichaamsgewicht per patiënt per dag.
• Bij inhalaties, 2 keer per dag uitgevoerd, uit de berekening:
  • kinderen jonger dan 5 jaar - 40 mg,
  • kinderen van 5-10 jaar - 80 mg:
  • kinderen ouder dan 10 jaar en volwassenen - 160 mg.

Cefepime wordt intraveneus toegediend, waardoor de totale dosis wordt verdeeld in 3 injecties, op basis van:

• kinderen - 150 mg / kg lichaamsgewicht van het kind per dag;
• volwassenen - tot 6,0 g / dag.

Ceftazidime.

• o Aanbrengen in de vorm van intraveneuze injecties, door de totale dosis te verdelen in 2 injecties, op basis van:
  • kinderen - 150-300 mg / kg lichaamsgewicht van het kind;
  • volwassenen - 6-9 g / dag.
• Bij inhalaties van 1.0-2.0 g 2 keer per dag.

Ciprofloxacine.

• Neem de dosis binnen en deel de dagelijkse dosis in 2 doses, uit de berekening:
  • kinderen - 15-40 mg / kg lichaamsgewicht van het kind per dag;
  • volwassenen - 1,5-2,0 g / dag.
• Voer intraveneus in en deel de totale dosis in 2 injecties, uit de berekening:
  • kinderen - 10 mg / kg lichaamsgewicht van het kind per dag;
  • volwassenen - 400 mg / dag.

Tegelijkertijd worden 2-3 antimicrobiële preparaten uit verschillende groepen voorgeschreven, wat de ontwikkeling van H. Aeruginosa- resistentie voorkomt en helpt om het maximale klinische effect te bereiken. De meest gebruikte combinaties van aminoglycosiden met cefalosporines zijn 3-4 generaties. Het is raadzaam om periodiek combinaties van antibiotica te veranderen die effectief zijn tegen Pseudomonas aeruginosa. Er dient aan te worden herinnerd dat de laboratoriumdefinitie van de gevoeligheid van een micro-organisme voor antibiotica niet altijd volledig samenvalt met de klinische respons op de lopende therapie.

48 uur na de eerste toediening van aminoglycosiden is het raadzaam om hun concentratie in het bloed te bepalen. Bij gebruik van hoge doses aminoglycosiden moet deze test 1-2 keer per week worden herhaald. Van bijzonder belang voor de proto-vomikrobnym betekent aminoglycoside klasse veroorzaakt door het feit dat zij in staat zijn om de functie van de fout in een eiwit te herstellen in bepaalde genmutaties van de cystic fibrosis transmembraan geleiding regulator.

Antimicrobiële stoffen in de vorm van aërosols werden tot voor kort alleen gebruikt als aanvulling op de belangrijkste enterale en parenterale antibacteriële therapie. Opgemerkt wordt dat deze wijze van geneesmiddeltoediening in feite een alternatief voor het systeem, omdat het toelaat om snel de gewenste concentratie van het antimicrobiële middel te creëren in de uitbraak van een infectieproces, alsook het risico op toxische systemische effecten van het geneesmiddel te minimaliseren. Echter, experimentele gegevens blijkt dat slechts 6-10% van de toegepaste antibiotica distale long daarmee toenemende doses antibiotica voor inhalatie is niet alleen veilig voor de patiënt bereikt, maar het is doelmatig om een maximaal therapeutisch effect te bereiken. Voor inhalatie van antibiotica is het noodzakelijk om straalverstuivers te gebruiken, evenals speciale preparaten en hun medicinale vormen (Tobi, Bramitob).

Preventieve kuren van antibacteriële therapie voor chronische kolonisatie van de onderste luchtwegen H. Aeruginosa verhogen de levensverwachting van patiënten. Tegelijkertijd heeft het verschaffen van preventieve kuren van antibacteriële therapie praktisch geen effect op de stabiliteit van stammen van micro-organismen, maar alleen met de tijdige vervanging van de gebruikte medicijnen. Helaas zijn de kosten van dergelijke cursussen vrij hoog, daarom is de indicatie voor hun gedrag de progressieve verslechtering van HPF.

Het is wijdverspreid om antibiotica in poliklinieken (thuis) uit te voeren in verband met de belangrijke voordelen van deze tactiek:

• afwezigheid van risico op kruisinfectie en ontwikkeling van superinfectie;
• eliminatie van psycho-emotionele problemen veroorzaakt door het verblijf in een medische instelling;
• economische haalbaarheid.

Om de mogelijkheid te beoordelen om een antibioticakuur thuis uit te voeren, moet u rekening houden met:

• de toestand van het kind;
• plaats en verblijfsvoorwaarden van het gezin;
• de mogelijkheid om de patiënt voortdurend te raadplegen met specialisten; o het vermogen van het gezin om goede patiëntenzorg te bieden;
• niveau van communicatie en opleiding van de ouders van het kind. Basisprincipes van preventieve kuren van antibacteriële therapie voor chronische kolonisatie van de onderste luchtwegen H. Aeruginosa;
• elke 3 maanden zou een 2-weekse kuur van antibiotische therapie moeten zijn, met behulp van een intraveneuze route van toediening van antimicrobiële middelen;
• het is noodzakelijk om 2-3 antimicrobiële preparaten te nemen in combinatie met gevoeligheid van microflora;
• permanente inhalatie gebruik van antimicrobiële middelen.

Met frequente exacerbaties besmettelijke ontsteking in de bronchopulmonale systeem moet de duur van antibacteriële therapie cursussen te verhogen tot 3 weken met behulp van de intraveneuze route, en (of) om de intervallen tussen de gangen tussen de gangen oraal ciprofloxacine genomen te verminderen, en (of).

Bij sputumuitstrijkjes van H. Aeruginosa:

• de eerste enting nodig is voor 3 weken inhalaties colistine 1000000 U 2 maal daags met rekening ciprofloxacin berekening van 25-50 mg / kg lichaamsgewicht van de patiënt per dag door de totale dosis per uur 2;
• bij het opnieuw zaaien noodzakelijk 3 weken inhalaties colistine 2 miljoen U 2 maal daags met rekening ciprofloxacin berekening van 25-50 mg / kg lichaamsgewicht van de patiënt per dag door de totale dosis per uur 2;
• meer dan 3 maal gedurende 6 maanden gedurende 12 weken bij inhalatie van colistine 2 miljoen U 2 maal daags met rekening ciprofloxacin berekening van 25-50 mg / kg lichaamsgewicht van de patiënt per dag door de totale dosis in 2 uur.

Als H. Aeruginosa wordt gedetecteerd in het sputum na enkele maanden negatieve bacteriologische testresultaten te hebben ontvangen. Patiënten die eerder hebben gedaan cursussen van antibiotica, met behulp van een intraveneuze wijze van toediening van geneesmiddelen gevolgd gedurende 12 weken met inhalatie van colistine 2 miljoen U 2 keer per dag samen met rekening ciprofloxacine berekening van 25-50 mg / kg lichaamsgewicht van de patiënt per dag, waarbij de totale dosis wordt gedeeld door 2 doses.

Antibacteriële therapie voor detectie in sputum B. Cepacia

Patiënten bij wie sputum wordt gevonden B. Cepacia, moet worden geïsoleerd van andere patiënten met cystic fibrosis, die wordt veroorzaakt door het gebrek aan mogelijkheden om te anticiperen op gevallen van ernstige en acuut infectie van B. Cepacia, als gevolg van de weerstand van de pathogeen voor de meeste antibiotica.

In het geval van een milde exacerbatie zijn de volgende geneesmiddelen en regimes het meest effectief:

Doxycycline voor kinderen ouder dan 12 jaar en volwassenen moeten oraal worden ingenomen 100 - 200 mg eenmaal daags gedurende 14 dagen.

Co-trimoxazol wordt twee keer per dag gedurende 14 dagen oraal ingenomen uit de berekening:

• kinderen 6 weken - 5 maanden - 120 mg; over kinderen 6 maanden - 5 jaar - 240 mg;
• kinderen 6-12 jaar oud - 480 mg elk;
• volwassenen - 960 mg.

Chlooramfenicol wordt intern gedurende 14 dagen 4 maal daags intern met 25 mg / kg lichaamsgewicht van de patiënt ingenomen.

Ceftazidim wordt gebruikt in de vorm van inhalaties van 1,0-2,0 g 2 maal daags gedurende 14 dagen.

In ernstige exacerbaties infectieuze ontsteking in de broncho-pulmonaire systeem veroorzaakt door B. Cepacia, worden gecombineerd take 2 of 3 antibiotica (fluorchinolonen, cefalosporinen 3-4e generatie, carbapenems, chlooramfenicol).

Ceftazidim met ciprofloxacine wordt gedurende 14 dagen intraveneus toegediend, waarbij de dagelijkse dosis wordt verdeeld in 2 injecties, op basis van:

• kinderen - 150-300 mg / kg lichaamsgewicht van het kind per dag van ceftazidim en 10 mg / kg ciprofloxacine per dag;
• volwassenen - 6-9 r / dag ceftazidim en 400 mg / dag ciprofloxacine.

Meropenem wordt gedurende 14 dagen intraveneus toegediend, waarbij de totale dosis wordt verdeeld in 3 injecties, op basis van:

• kinderen - 60-120 mg / kg lichaamsgewicht van het kind per dag;
• volwassenen - 3-6 g / dag.

Chlooramfenicol wordt intern gedurende 14 dagen 4 maal daags intern met 25 mg / kg lichaamsgewicht van de patiënt ingenomen.

Bij exacerbaties veroorzaakt door andere micro-organismen, wordt een combinatie van antibacteriële geneesmiddelen en een regime geselecteerd op basis van antibioticogramgegevens of worden medicijnen voorgeschreven die van oudsher effectief zijn in deze vormen van infectie.

Ontstekingsremmende therapie

Antibiotische behandeling van chronische lage luchtwegen kolonisatie door P. Aeruginosa leidt slechts tot klinische verbetering en een afname in de mate van microbiële besmetting, maar niet onderdrukken overmatige immuunrespons van de patiënt, het voorkomen van de uitroeiing van de infectie.

Langdurig gebruik van systemische glucocorticoïden in kleine doses helpt niet alleen om de toestand van de patiënt te stabiliseren, maar ook om functionele en klinische parameters te verbeteren. Meestal voor onderhoudsbehandeling wordt prednisolon voorgeschreven aan 0,3-0,5 mg / kg lichaamsgewicht van de patiënt per dag. Het moet binnen een dag (permanent) worden ingenomen. Bij gebruik van inhalatie vormen van glucocorticoïden ontwikkelen de bijwerkingen zich langzamer en in kleinere hoeveelheden.

Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) hebben een uitgesproken ontstekingsremmend effect, maar bij langdurig gebruik ontwikkelen zich vaak ernstige complicaties. De mogelijkheid van langdurig gebruik van NSAID's die selectief cyclo-oxygenase-2 in cystische fibrose remmen, wordt besproken, maar hun ontstekingsremmende werking is lager dan in het geval van eerdere analogen.

Macroliden hebben niet alleen een antimicrobieel effect, maar ook ontstekingsremmende en immunomodulerende effecten. Bij langdurige toediening van deze geneesmiddelen vertraagt de progressie van het chronische infectieuze-inflammatoire proces in het bronchopulmonaire systeem bij cystische fibrose. Deze medicijnen moeten worden voorgeschreven als aanvulling op de basistherapie:

• met chronische kolonisatie van de onderste luchtwegen H. Aeruginosa;
• bij lage FVD-waarden.

De volgende medicijnen en regimes zijn het meest effectief:

• Azitromycine wordt oraal 250 mg / dag 2 maal per week gedurende 6 maanden of langer ingenomen.
• Claritromycine wordt intern om de andere dag gedurende zes maanden of langer met 250 mg / dag ingenomen.

Vervangende therapie voor tekort aan pancreasfunctie

Substitutietherapie microsfeer pancreasenzymen moet worden gegeven aan alle pasgeborenen met cystic fibrosis, met klinische verschijnselen van darm syndroom (49%) of een lage concentratie van elastase-1 in de feces. Bij het uitvoeren van substitutietherapie is het noodzakelijk om te controleren:

• indicatoren van het coprogram; o De frequentie en aard van de ontlasting;
• maandelijkse gewichtstoename en groeidynamiek van de patiënt.

Om adequate assimilatie van vet te herstellen, moeten zeer effectieve pancreasenzymen worden gebruikt. Met deze toepassing is het in de meeste gevallen mogelijk om te compenseren voor steatori en het tekort aan lichaamsgewicht te verminderen zonder het gebruik van gespecialiseerde biologisch actieve voedseladditieven.

Een van de belangrijke indicatoren voor de adequaatheid van behandeling en compensatie van de conditie van de patiënt is de dynamiek van gewichtstoename (bij kinderen) en BMI (bij volwassenen). Een tekort aan lichaamsgewicht ontstaat als gevolg van:

• schending van de spijsvertering en assimilatie van vetten en eiwitten als gevolg van insufficiëntie van de exocriene functie van de pancreas;
• Onvoldoende voedselinname bij slechte gezondheid van patiënten;
• relatief hoge energiegebruiksniveaus, die worden veroorzaakt door verhoogde druk op het ademhalingssysteem;
• chronisch infectieus-ontstekingsproces in de longen met frequente exacerbaties.

Wanneer het tekort aan lichaamsgewicht wordt geëlimineerd, wordt de prognose van de ziekte als geheel aanzienlijk verbeterd. Bij patiënten neemt de activiteit toe, is er een wens om te oefenen en verbetert de eetlust.

Bij een syndroom van malabsorptie bij patiënten met cystische fibrose moeten worden voorgeschreven medicijnen geavanceerde enzymen van de alvleesklier. Huidige geneesmiddelen voor enzymvervangingstherapie wordt veel gebruikt in de medische praktijk zijn minisfery of microkorrels met pancreasenzymen [de dosis wordt gewoonlijk uitgedrukt in lipaseactiviteit - in eenheden van werking (U)], gecoat en in een gelatinecapsule. Dergelijke doseringsvormen te ontbinden in de alkalische omgeving van het duodenum zonder vernietigd in de zure omgeving van de maag om optimale doeltreffendheid van het geneesmiddel te verzekeren.

Enzymen moeten met voedsel worden ingenomen in 2 mogelijke versies:

• de volledige dosis van het medicijn wordt onmiddellijk voor de maaltijd ingenomen;
• de totale dosis is verdeeld in 2 delen - een deel wordt ingenomen vóór de maaltijd, de andere - tussen de eerste en tweede gang.

Pancreasenzymen mogen niet na een maaltijd worden ingenomen. Capsules met kleine, gecoate microgranules of minisferen kunnen tegelijkertijd met een kleine hoeveelheid voedsel worden geopend en ingenomen en als de patiënt met cystische fibrose al oud genoeg is om heel te slikken zonder het te openen. Het moet geïndividualiseerd worden om een dosis enzympreparaten voor de vervangingstherapie van insufficiëntie van de exocriene pancreasfunctie te selecteren. Bij het kiezen van een dosis microspherische pancreatische enzymen bij cystic fibrosis, is het raadzaam om de volgende aanbevelingen te volgen:

• Zuigelingen zouden ongeveer 4000 eenheden per 100-150 ml melk moeten nemen;
• kinderen gedurende het jaar:
• 2000-6000 eenheden / kg lichaamsgewicht van het kind per dag;
• voor 500-1000 eenheden / kg lichaamsgewicht van het kind vóór (of tijdens) de hoofdmaaltijd;
• voor 250-500 eenheden / kg lichaamsgewicht van het kind vóór (of tijdens) een extra maaltijd.

De verhoogde zuurgraad van maag- of pancreas-sappen kan een gebrek aan klinisch effect veroorzaken door het nemen van substitutie-enzymtherapie (niet-effectieve doses genomen tijdens maaltijden, meer dan 3000 eenheden / kg lichaamsgewicht van de patiënt). In dit geval lost de schaal van microgranulen of minisferen in het zure medium van de twaalfvingerige darm en dunne darm niet op en het enzym werkt niet. In dat geval wordt voor een lange tijd moet worden genomen geneesmiddelen die uitscheiding van zoutzuur van het maagslijmvlies daarvan: antagonisten van H ₂ receptor histamine of protonpompremmers.

Helaas kan moderne medicamenteuze therapie de tekenen van pancreasinsufficiëntie in cystic fibrosis niet volledig elimineren, het is ongepast en zelfs gevaarlijk om de dosis enzymen voortdurend te verhogen terwijl alleen steatorroe wordt gehandhaafd. Als de substitutie-enzymtherapie niet effectief is en de langdurige, aanhoudende klinische verschijnselen van het malabsorptiesyndroom, is een grondig aanvullend onderzoek noodzakelijk.

Samen met de bereiding van pancreasenzymen is het noodzakelijk om constant in vet oplosbare vitamines (A, D, E en K) te nemen. Bij patiënten met cystische fibrose die geen vitamines innemen, ontwikkelt zich vaak hypovitaminose A. Een laag gehalte aan vitamine E in het plasma kan niet lang klinisch worden gemanifesteerd. Vitamine K moet worden toegediend aan patiënten met tekenen van leverbeschadiging en langdurig gebruik van antimicrobiële geneesmiddelen. Bij het kiezen van een dagelijkse dosis van vetoplosbare vitaminen, moeten patiënten met cystic fibrosis rekening houden met het feit dat het de standaardleeftijd dosis in 2 keer of meer zou moeten overschrijden.

Aanbevolen dagelijkse doses van vetoplosbare vitamines voor patiënten met cystic fibrosis

Vitamine	Leeftijd	Dagelijkse dosis
Een	-	5000-10 000 eenheden
D	-	400-800 IU
E	0-6 maanden 6-12 maanden 1-4 jaar 4-10 jaar 10 jaar	25 mg 50 mg 100 mg 100-200 mg 200 - 400 mg
K	0-1 jaar Senior van het jaar	2-5 mg 5-10> mg

Gentherapie

Studies over het gebruik van gentherapie bij cystische fibrose worden voortgezet. Vectoren die het intacte gen van de cystische fibrose transmembraan geleiding regulator bevatten, zijn reeds ontwikkeld. Helaas traden in de loop van studies naar de toediening van deze geneesmiddelen dosisafhankelijke ongunstige ontstekings- en immunologische reacties op. Misschien gaan er 5-10 jaar voorbij voordat de praktische toepassing van deze behandelingsmethoden voor de ziekte.

[1], [2], [3]