Langzaam progressieve of subacute visuele beperking

Langzaam progressieve of subacute visuele stoornis

I. Aan één oog

1. 1. Optische neuropathie of retrobulbaire neuritis
2. 2. Ischemische neuropathie
3. 3. "Alcohol-tabak" (B12-tekort) optische neuropathie.
4. 4. Tumor van de voorste schedelgroeve en oogkas, pseudotumor van de oogkas.
5. 5. Oogziekten (uveïtis, centrale sereuze retinopathie, glaucoom, enz.)

II. Aan beide ogen

1. Oftalmologische oorzaken (staar, sommige retinopathieën).
2. Erfelijke optische neuropathie van Leber en syndroom van Wolfram.
3. Uremische optische neuropathie.
4. Mitochondriale ziekten, in het bijzonder het syndroom van Kearns-Sayre (vaker pigmentaire retinopathie, zelden optische neuropathie).
5. Dysthyroïde orbitopathie (optische neuropathie als gevolg van compressie van de oogzenuw door vergrote rechte oogspieren in de top van de oogkas).
6. Nutritionele neuropathie.
7. Neurofibromatose Recklinghausen type I.
8. Degeneratieve ziekten van het zenuwstelsel waarbij de oogzenuw en het netvlies betrokken zijn.
9. Chronische toename van de intracraniale druk.
10. Iatrogene middelen (chlooramfenicol, amiodaron, stepomycine, isoniazide, penicillamine, digoxine).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

I. Langzaam progressieve of subacute verslechtering van het zicht in één oog

Optische neuropathie of retrobulbaire neuritis. Subacuut monculair gezichtsverlies bij jongvolwassenen zonder hoofdpijn en normale echografie suggereert de mogelijkheid van het ontwikkelen van optische neuropathie.

Een tumor kan worden vermoed als de oogzenuw uitpuilt. Bij oedeem van de oogzenuw verslechtert het zicht ook geleidelijk. Bij retrobulbaire neuritis vindt het ontstekingsproces plaats in het retroorbitale deel van de zenuw. Daarom levert oftalmoscopie in de acute fase geen enkel bewijs op. Het uitvoeren van visueel opgewekte potentialen onthult functionele stoornissen in de oogzenuw. In meer dan 30% van de gevallen is retrobulbaire neuritis de eerste manifestatie van multiple sclerose, maar het kan ook in latere stadia van de ziekte voorkomen. Als bekend is dat de patiënt multiple sclerose heeft, zijn er geen diagnostische problemen. Zo niet, dan is het noodzakelijk om de patiënt zorgvuldig te ondervragen over typische symptomen en tekenen van de ziekte en hem/haar volledig te onderzoeken met behulp van klinische en paraklinische methoden. Als neuritis optica optreedt in het beginstadium van multiple sclerose, kan klinisch onderzoek naar andere focale symptomen zonder resultaat blijven. In dit geval moet een volledig elektrofysiologisch onderzoeksprogramma worden uitgevoerd, met inbegrip van bilaterale visueel opgewekte potentialen (hersenzenuwen II), knipperreflex (hersenzenuwen V en VII), somatosensorisch opgewekte potentialen met stimulatie van de mediane en tibiale zenuwen, evenals neuroimaging-onderzoek.

Ischemische retinopathie. Bij ouderen kan ischemische schade aan de oogzenuw leiden tot een langzame ontwikkeling van vergelijkbare symptomen. Fluoresceïneangiografie is nodig om een verminderde arteriële perfusie aan te tonen. Atherosclerotische vernauwing van de arteria carotis interna wordt vaak gezien.

"Alcohol-tabak" optische neuropathie (vitamine B12-tekort) kan beginnen met een verslechtering van het gezichtsvermogen in één oog, hoewel schade aan beide ogen mogelijk is. Het tijdstip waarop de ziekte zich ontwikkelt, is onduidelijk. De oorzaak van de ziekte is niet het toxische effect van tabak of alcohol, maar een tekort aan vitamine B12. Vitamine B12-tekort wordt vaak gezien bij alcoholmisbruik. B12-tekort, dat subacute gecombineerde degeneratie van het ruggenmerg veroorzaakt, leidt ook tot scotomen en optische atrofie.

Het alcoholgehalte in het bloed wordt gemeten en er worden algemene en neurologische onderzoeken uitgevoerd. Vaak worden sensorische stoornissen van het type "handschoen en sok", afwezige reflexen in de benen en elektrofysiologisch bewijs van een demyeliniserend proces, voornamelijk in het ruggenmerg, vastgesteld. Dit wordt aangetoond door een lichte stoornis van SSEP's (somatosensorische evoked potentials) met een normale of bijna normale perifere zenuwgeleiding. Een tekort aan vitamine B12-absorptie wordt vastgesteld door bloed- en urineonderzoek.

Tumor. Tumoren van de voorste schedelgroeve en oogkas kunnen zich manifesteren als een gestaag toenemende verslechtering van het gezichtsvermogen in één oog. Bij jonge patiënten is dit meestal een geval van een oogzenuwglioom (compressie-neuropathie van de oogzenuw). Naast verlies van het gezichtsvermogen zijn in het begin andere symptomen moeilijk te herkennen. Beknelling van de oogzenuw of het chiasma manifesteert zich vervolgens als bleekheid van de papil, vaak diverse defecten in het gezichtsveld van beide ogen en hoofdpijn. De ziekte ontwikkelt zich over enkele maanden of jaren. Oorzaken van compressie zijn onder andere een tumor (meningioom, optisch glioom bij kinderen, dermoïdtumoren), een aneurysma van de carotis (wat leidt tot verminderde oogbewegingen), verkalking van de carotis, enz.

Vaak klagen kinderen niet eens over hoofdpijn. Routinematig röntgenonderzoek kan de verwijding van de oogkas aantonen. Neuroimaging (CT, MRI) maakt het mogelijk een tumor op te sporen.

Bij volwassen patiënten kunnen tumoren overal in de voorste schedelgroeve ontstaan, die uiteindelijk optische compressieneuropathie kunnen veroorzaken (meningioom, metastatische tumor, enz.).

Vaak gaat visuele beperking gepaard met persoonlijkheidsveranderingen. Patiënten besteden minder aandacht aan hun werk en gezin, letten niet meer op hun uiterlijk en hun interesses veranderen. Hun omgeving merkt een afname van initiatief. De mate van deze veranderingen is draaglijk. Patiënten zoeken om deze reden zelden medische hulp.

Neurologisch onderzoek toont bleekheid van de oogzenuw en verminderde directe en consensuele pupillichtreacties. Andere bevindingen in de voorste schedelgroeve kunnen unilaterale anosmie zijn, die de reuk- of smaakzin van de patiënt niet verandert, maar wel met speciale onderzoeksmethoden kan worden opgespoord, en soms een verstopte oogzenuwpapil aan de andere kant (Foster-Kennedysyndroom).

Een langzame ontwikkeling van compresseuritis wordt waargenomen bij aneurysma, arterioveneuze malformatie, craniofaryngioom, hypofyseadenoom en pseudotumor cerebri.

Oculaire (orbitale) pseudotumor, veroorzaakt door vergroting van een of meer spieren in de oogkas, gaat gepaard met verminderde oogbewegingen, milde exophthalmus en conjunctivale injectie, maar leidt zelden tot een verminderde gezichtsscherpte. Dit syndroom is unilateraal, maar soms is het andere oog ook aangedaan. Echografie toont vergroting (volumetoename) van de oogkasspieren, zoals bij het dysthyreoïd-orbitopathiesyndroom.

Sommige oogziekten (uveïtis, centrale sereuze retinopathie, glaucoom, enz.) kunnen leiden tot een langzame achteruitgang van het gezichtsvermogen in één oog.

II. Langzaam progressieve of subacute verslechtering van het zicht in beide ogen

Oftalmologische oorzaken (cataract; sommige retinopathieën, waaronder paraneoplastische, toxische en nutritionele retinopathieën) leiden tot een zeer langzame afname van de gezichtsscherpte in beide ogen; ze zijn gemakkelijk te herkennen door een oogarts. Diabetische retinopathie is een van de meest voorkomende oorzaken van een dergelijke afname van het gezichtsvermogen. Retinopathie kan zich ontwikkelen bij systemische (systemische lupus erythematodes), hematologische (polycytemie, macroglobulinemie) ziekten, sarcoïdose, de ziekte van Behçet en syfilis. Ouderen ontwikkelen soms de zogenaamde seniele maculadegeneratie. Pigmentaire degeneratie van het netvlies gaat gepaard met veel stapelingsziekten bij kinderen. Glaucoom kan, indien onvoldoende behandeld, leiden tot een progressieve afname van het gezichtsvermogen. Volumetrische en inflammatoire aandoeningen van de oogkas kunnen niet alleen gepaard gaan met een afname van het gezichtsvermogen, maar ook met pijn.

Lebers erfelijke opticusneuropathie en Wolframsyndroom. Lebers erfelijke opticusneuropathie is een multisysteem mitochondriale aandoening die wordt veroorzaakt door een of meer mitochondriale DNA-mutaties. Minder dan de helft van de getroffen patiënten heeft een familiegeschiedenis van de ziekte. De ziekte begint meestal tussen de 18 en 23 jaar met verminderd zicht in één oog. Het andere oog raakt onvermijdelijk binnen enkele dagen of weken aangetast, d.w.z. subacuut (zelden na enkele jaren). Bij gezichtsveldonderzoek wordt een centraal scotoom gezien. Fundusonderzoek toont karakteristieke microangiopathie met capillaire teleangiëctasieën. Dystonie, spastische paraplegie en ataxie worden soms geassocieerd met deze aandoening. Sommige families kunnen deze neurologische syndromen hebben zonder opticusatrofie; andere families kunnen opticusatrofie hebben zonder bijbehorende neurologische syndromen.

Het Wolframsyndroom is ook een mitochondriale ziekte en wordt gekenmerkt door een combinatie van diabetes mellitus en diabetes insipidus, optische atrofie en bilateraal sensorineuraal gehoorverlies (afgekort tot DID-MOAM-syndroom). Diabetes mellitus ontwikkelt zich in het eerste decennium van het leven. Het verlies van het gezichtsvermogen verergert in het tweede decennium, maar leidt niet tot volledige blindheid. Diabetes wordt niet beschouwd als een oorzaak van optische atrofie. Sensorineuraal gehoorverlies ontwikkelt zich ook langzaam en leidt zelden tot ernstige doofheid. De ziekte is gebaseerd op een progressief neurodegeneratief proces. Sommige patiënten hebben gelijktijdige neurologische syndromen, waaronder anosmie, autonome disfunctie, ptosis, externe oftalmoplegie, tremor, ataxie, nystagmus, epileptische aanvallen, centrale diabetes insipidus en endocrinopathie. Verschillende psychische stoornissen komen vaak voor. De diagnose wordt klinisch en door middel van DNA-diagnostische methoden gesteld.

Uremische optische neuropathie - bilateraal discusoedeem en verminderde gezichtsscherpte, soms omkeerbaar met dialyse en corticosteroïden.

Het syndroom van Kearns-Sayre (een variant van mitochondriale cytopathie) wordt veroorzaakt door een deletie van mitochondriaal DNA. De ziekte begint vóór de leeftijd van 20 jaar en presenteert zich met progressieve externe oftalmoplegie en pigmentdegeneratie van het netvlies. Daarnaast moet ten minste één van de volgende drie verschijnselen aanwezig zijn om de diagnose te stellen:

1. intraventriculaire geleidingsstoornis of volledige atrioventriculair blok,
2. verhoogd eiwitgehalte in hersenvocht,
3. cerebellaire disfunctie.

Dysthyroïde orbitopathie leidt zelden tot optische neuropathie als gevolg van compressie van de oogzenuw door de gedilateerde rechte oogspieren ter hoogte van de oogkas. Dergelijke gevallen komen echter wel voor in de neurologische praktijk. Voor de diagnose wordt echografie van de oogkas gebruikt.

Voedingsneuropathie van de oogzenuw is bekend bij alcoholisme en B12-tekort. In de literatuur wordt een vergelijkbare zogenaamde Jamaicaanse neuropathie en Cubaanse epidemische neuropathie beschreven.

Neurofibromatose Recklinghausen type I - meerdere bruine vlekken op de huid met een "café au lait"-kleur, hamartoom van de iris, meerdere neurofibromen van de huid. Dit beeld kan gepaard gaan met optisch glioom, neurofibromen van het ruggenmerg en de perifere zenuwen, macrocefalie, neurologische of cognitieve stoornissen, scoliose en andere botafwijkingen.

Degeneratieve ziekten van het zenuwstelsel, waarbij de oogzenuwen en het netvlies zijn betrokken (mucopolysacharidosen, abetalipoproteïnemie, ceroïde lipofuscinosen, ziekte van Niemann-Pick, ziekte van Refsum, syndroom van Bardet-Biedl, enz.). Bij deze ziekten wordt een langzaam progressief verlies van het gezichtsvermogen waargenomen in de context van massale polysystemische neurologische symptomen, die bepalend zijn voor de klinische diagnose.

Chronische toename van de intracraniale druk, ongeacht de oorzaak, kan leiden tot een langzaam progressieve afname van het gezichtsvermogen, zelfs zonder lokale invloed op de visuele banen. Deze aandoeningen gaan gepaard met hoofdpijn, zwelling van de oogzenuw en een toename van de blinde vlek. Focale neurologische symptomen die gepaard gaan met verminderd gezichtsvermogen zijn afhankelijk van de lokalisatie en oorzaak van het pathologische proces (tumoren van de occipitale of temporale kwab, andere volumetrische uitsteeksels van deze lokalisatie, pseudotumor cerebri).

Iatrogene optische neuropathie kan ontstaan bij langdurig gebruik van bepaalde medicijnen (chlooramfenicol, cordarone, streptomycine, isoniazide, penicillamine, digoxine).

Zeldzame oorzaken van acute en/of chronisch progressieve visuele stoornissen, zoals de ziekte van Behçet, stralingsschade aan de oogzenuw, sinustrombose, schimmelinfecties en sarcoïdose, worden hier niet beschreven.

Diagnostiek

Om de oorzaak van een langzaam voortschrijdende visuele beperking te achterhalen, is het nodig om de gezichtsscherpte te meten, een oogarts te raadplegen om oogziekten uit te sluiten, de aard van de beperking van het gezichtsveld vast te stellen, neuroimaging-onderzoek uit te voeren, hersenvocht te onderzoeken, verschillende modaliteiten van de opgewekte potentialen op te sporen en een somatisch onderzoek uit te voeren.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]