Oligofrenie

Een groep van mentale en psychologische ontwikkelingsstoornissen die leiden tot syndromale beperkingen van de intellectuele vermogens, wordt in de klinische psychiatrie oligofrenie of zwakzinnigheid genoemd.

Voor deze ziekte gebruikt de WHO de term "mentale retardatie" en de pathologie heeft de ICD 10-code F70-F79. In de volgende editie van de Internationale Classificatie van Ziekten krijgt oligofrenie mogelijk de definitie die door buitenlandse psychiaters wordt gebruikt: intellectuele ontwikkelingsstoornis of verstandelijke beperking.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Oorzaken van oligofrenie

Oligofrenie is een aangeboren of in de vroege kindertijd verworven aandoening. Deskundigen associëren de ziekte met aandoeningen van genetische, organische en metabole aard. De belangrijkste oorzaken van oligofrenie zijn prenataal (embryonaal), perinataal (van 28 tot 40 weken zwangerschap) en postnataal (postnataal).

Prenatale aandoeningen kunnen worden veroorzaakt door infecties die de moeder heeft overgedragen (rubellavirus, treponema, toxoplasma, herpesvirus, cytomegalovirus, listeria); teratogene effecten op het embryo door alcohol, drugs en sommige medicijnen; vergiftiging (fenolen, pesticiden, lood) of verhoogde stralingsniveaus. Rubeola-oligofrenie is dus een gevolg van het feit dat de zwangere vrouw in de eerste helft van de zwangerschap mazelen en rodehond heeft gehad en het embryo via het bloed van de moeder is besmet.

Oligofrenie of zwakzinnigheid wordt veroorzaakt door afwijkingen in de hersenontwikkeling, zoals: onvoldoende hersengrootte (microcefalie), volledige of gedeeltelijke afwezigheid van de hersenhelften (hydranencefalie), onderontwikkeling van de hersenwindingen (lissencefalie), onderontwikkeling van de kleine hersenen (pontocerebrale hypoplasie), diverse vormen van maxillofaciale dysostose (schedelafwijkingen). Bijvoorbeeld, bij intra-uteriene aandoeningen van de hypofysevorming bij een mannelijke foetus raakt de secretie van het gonadotroop hormoon luteotropine (luteïniserend hormoon, LH), dat zorgt voor de productie van testosteron en de vorming van secundaire mannelijke geslachtskenmerken, verstoord. Hierdoor ontstaat hypogonadotroop hypogonadisme of LH-gebonden oligofrenie. Hetzelfde beeld is te zien bij schade aan het 15e gen, wat leidt tot de geboorte van een kind met het Prader-Willi-syndroom. Bij dit syndroom is er niet alleen sprake van een verminderde werking van de geslachtsklieren, maar ook van een verstandelijke beperking (een milde vorm van oligofrenie).

Vaak ligt de pathogenese van mentale en psychologische ontwikkelingsstoornissen in stofwisselingsstoornissen (glucosylceramide-lipidose, sucrosurie, latostellose) of in enzymproductiestoornissen (fenylketonurie).

Aangeboren oligofrenie is vrijwel onvermijdelijk bij aanwezigheid van een genetische factor zoals chromosoomherstructurering, wat leidt tot syndromen van mentale retardatie zoals het Patau-, Edwards-, Turner-, Cornelia de Lange-syndroom, enz., die de ontwikkeling van pathologie in het stadium van de embryogenese versnellen.

In de meeste gevallen is erfelijke mentale retardatie ook genetisch bepaald, en een van de meest voorkomende endogene oorzaken van mentale retardatie is een defect van het 21e X-chromosoom - het syndroom van Down. Door schade aan bepaalde genen kan degeneratie van de hypothalamuskernen optreden, waarna het Lawrence-Moon-Bardet-Biedl-syndroom ontstaat - een vorm van erfelijke mentale retardatie die vaak wordt waargenomen bij naaste familieleden.

Postpartum oligofrenie bij kinderen kan een gevolg zijn van chronisch zuurstoftekort in de baarmoeder en verstikking tijdens de bevalling, hoofdletsel tijdens de bevalling en de vernietiging van rode bloedcellen - hemolytische ziekte bij de pasgeborene, die optreedt als gevolg van Rh-conflict tijdens de zwangerschap en leidt tot ernstige disfunctie van de cortex en de subcorticale zenuwknopen van de hersenen.

Vanaf de geboorte tot en met de eerste drie levensjaren kunnen mentale retardatieoorzaken zijn: infectieuze hersenletsels (bacteriële meningitis, encefalitis) en traumatisch letsel, maar ook acute voedingstekorten als gevolg van chronische ondervoeding van het kind.

Volgens psychiaters blijft in 35-40% van de gevallen de pathogenese van oligofrenie, inclusief aangeboren, onduidelijk. En in zo'n situatie kan de formulering van de diagnose verstandelijke beperking lijken op ongedifferentieerde oligofrenie.

De diagnose familiaire oligofrenie wordt gesteld wanneer de arts ervan overtuigd is dat er bij familieleden, met name bij broers en zussen, sprake is van een of andere vorm van mentale retardatie en enkele andere karakteristieke symptomen. In dit geval wordt doorgaans geen rekening gehouden met de aan- of afwezigheid van duidelijke schade aan de hersenstructuren, aangezien in de klinische praktijk niet in alle gevallen onderzoek naar morfologische cerebrale afwijkingen wordt uitgevoerd.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Symptomen van oligofrenie

Algemeen erkende klinische symptomen van mentale retardatie, ongeacht of deze aangeboren zijn of zich in de loop der tijd hebben ontwikkeld, zijn onder meer:

• vertraging in de ontwikkeling van de spraakvaardigheden (kinderen beginnen veel later te spreken dan de geaccepteerde norm en spreken slecht - met een groot aantal uitspraakdefecten);
• onbevangenheid;
• beperkt en concreet denken;
• moeite met het leren van gedragsnormen;
• verzwakte motoriek;
• bewegingsstoornissen (parese, partiële dyskinesie);
• aanzienlijke vertraging in het beheersen of onvermogen om zelfzorgactiviteiten uit te voeren (eten, wassen, aankleden, enz.);
• gebrek aan cognitieve interesses;
• ontoereikende of beperkte emotionele reacties;
• gebrek aan gedragsgrenzen en onvermogen om gedrag aan te passen.

Deskundigen merken op dat in de vroege kinderjaren de eerste tekenen van mentale retardatie, met name een lichte mate van zwakte of imbeciliteit, zelden duidelijk zichtbaar zijn en zich pas na 4-5 jaar duidelijk kunnen manifesteren. Alle patiënten met het syndroom van Down hebben weliswaar een afwijking in de gelaatstrekken; voor het syndroom van Turner, dat meisjes treft, zijn de karakteristieke uiterlijke tekenen een kleine gestalte en korte vingers, een brede huidplooi in de nek, een opgezette borstkas, enz. En bij LG-gerelateerde mentale retardatie en het Prader-Willi-syndroom zijn op tweejarige leeftijd al een verhoogde eetlust, obesitas, scheelzien en een slechte bewegingscoördinatie zichtbaar.

Bovendien is, zelfs wanneer de zwakke leerprestaties, remmingen en tekortkomingen duidelijk zijn, een grondige professionele beoordeling van de mentale vermogens van het kind noodzakelijk om een milde vorm van zwakte te kunnen onderscheiden van emotionele en gedragsmatige (mentale) stoornissen.

Er moet ook rekening mee worden gehouden dat mentale retardatie bij kinderen wordt veroorzaakt door een groot aantal oorzaken (waaronder uitgesproken aangeboren syndromen), en dat de symptomen van oligofrenie zich niet alleen manifesteren in een afname van cognitieve vaardigheden, maar ook in andere mentale en somatische afwijkingen. Hersenstoornissen als gevolg van een verstoring van de synthese van de weefselplasminogeenactivator neuroserpine manifesteren zich in symptomen zoals epilepsie en oligofrenie. Bovendien zijn patiënten met idiotie afgesloten van de omringende realiteit en trekt niets hun aandacht, wat in de regel volledig afwezig is. Een veelvoorkomend symptoom van deze pathologie zijn betekenisloze, monotone hoofdbewegingen of het slingeren van het lichaam.

Bovendien leidt het gebrek aan vermogen tot bewust gedrag, veroorzaakt door afwijkingen van de hersenschors en het cerebellum met een uitgesproken mate van zwakte en imbeciliteit, tot emotioneel-wilskrachtige stoornissen. Dit manifesteert zich ofwel als hypodynamische oligofrenie (met inhibitie van alle handelingen en apathie), ofwel als hyperdynamische oligofrenie, waarbij psychomotorische agitatie, toegenomen gebaren, angst, agressiviteit, enz. worden waargenomen.

De mentale veranderingen die optreden bij oligofrenie zijn stabiel en verergeren niet. Psychosomatische complicaties zijn dan ook onwaarschijnlijk. De grootste moeilijkheid voor patiënten in deze categorie is het gebrek aan mogelijkheden om zich volledig aan te passen aan het maatschappelijk leven.

Vormen en graden van oligofrenie

In de huiselijke psychiatrie worden drie vormen van oligofrenie onderscheiden: zwakte (slapte), imbeciliteit en idiotie.

Afhankelijk van de omvang van de ontbrekende cognitieve vaardigheden worden drie gradaties van oligofrenie onderscheiden, die ongeacht de oorzaak van de ziekte worden toegepast.

Lichte graad (ICD 10 - F70) - zwakte: het intellectuele ontwikkelingsniveau (IQ) schommelt tussen 50 en 69. Patiënten hebben een minimale sensomotorische achterstand; op kleuterleeftijd kunnen ze communicatieve vaardigheden ontwikkelen, enige kennis verwerven en op latere leeftijd professionele vaardigheden.

Matige mate (F71-F72) – imbeciliteit: het vermogen om de spraak van andere mensen te begrijpen en korte zinnen te formuleren op de leeftijd van 5-6 jaar; de aandacht en het geheugen zijn aanzienlijk beperkt, het denken is primitief, maar lezen, schrijven, tellen en zelfzorgvaardigheden kunnen worden aangeleerd.

Ernstige graad (F73) – idiotie: het denken bij deze vorm van oligofrenie is bijna volledig geblokkeerd (IQ lager dan 20), alle handelingen zijn reflexmatig. Deze kinderen zijn geremd en onleerbaar (op een zekere motorische ontwikkeling na) en hebben constante zorg nodig.

Westerse specialisten classificeren cretinisme, een syndroom van congenitale hypothyreoïdie - jodiumtekort in het lichaam - als oligofrenie van metabole oorsprong. Ongeacht de oorzaken van jodiumtekort (endemische struma of schildklieraandoeningen bij een zwangere vrouw, afwijkingen in de ontwikkeling van de schildklier bij een embryo, enz.), kan een arts deze vorm van mentale retardatie coderen met F70-F79, met vermelding van de etiologie - E02 (subklinische hypothyreoïdie).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnose van oligofrenie

Tegenwoordig wordt oligofrenie gediagnosticeerd door het verzamelen van een gedetailleerde anamnese (rekening houdend met gegevens van verloskundigen over het verloop van de zwangerschap en informatie over ziektebeelden van naaste familieleden), en door algemeen, psychologisch en psychometrisch onderzoek van patiënten. Dit stelt ons in staat hun somatische toestand te beoordelen, de aanwezigheid van niet alleen fysieke (visueel vastgestelde) tekenen van mentale retardatie vast te stellen, het niveau van mentale ontwikkeling en de mate waarin deze voldoet aan de gemiddelde leeftijdsnormen te bepalen, en ook gedragskenmerken en mentale reacties te identificeren.

Om de specifieke vorm van oligofrenie nauwkeurig te bepalen, kunnen onderzoeken nodig zijn (algemeen, biochemisch en serologisch bloedonderzoek, bloedonderzoek op syfilis en andere infecties, urineonderzoek). Genetische tests worden uitgevoerd om de genetische oorzaken van de ziekte te identificeren.

Instrumentele diagnostiek omvat een encefalogram, evenals CT- of MRI-scans van de hersenen (om lokale en algemene craniocerebrale defecten en structurele cerebrale aandoeningen op te sporen). Zie ook - diagnostiek van mentale retardatie.

Om "oligofrenie" te diagnosticeren, is differentiële diagnostiek noodzakelijk. Ondanks de aanwezigheid van enkele duidelijke tekenen van oligofrenie (in de vorm van karakteristieke lichamelijke afwijkingen), worden bij andere psychoneurologische pathologieën veel neurologische aandoeningen (parese, convulsies, trofische en reflexstoornissen, epileptiforme aanvallen, enz.) waargenomen. Het is daarom belangrijk oligofrenie niet te verwarren met aandoeningen zoals schizofrenie, epilepsie, het syndroom van Asperger, het syndroom van Geller, enz.

Bij het onderscheiden van andere ziekten die symptomen van mentale deficiëntie veroorzaken, is het vooral belangrijk om rekening te houden met het feit dat oligofrenie geen progressie vertoont, zich al vanaf de vroege kinderjaren manifesteert en in de meeste gevallen gepaard gaat met somatische symptomen - letsels aan het bewegingsapparaat, het cardiovasculaire systeem, de ademhalingsorganen, het gezichtsvermogen en het gehoor.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Behandeling van oligofrenie

Als de oorzaak van de mentale retardatie hypothyreoïdie, rhesusconflict of fenylketonurie is, is etiologische behandeling van oligofrenie mogelijk: met behulp van hormonale medicijnen, bloedtransfusie bij de baby en een speciaal eiwitvrij dieet. Toxoplasmose kan worden behandeld met sulfonamiden en chlooridine. Maar in de meeste gevallen bestaat er helaas geen etiologische behandeling.

Hoewel er geen specifieke medicijnen zijn voor de behandeling van oligofrenie, wordt symptomatische therapie gebruikt bij patiënten met beperkte verstandelijke vermogens. Dat wil zeggen dat er medicijnen kunnen worden voorgeschreven om de intensiteit van psychotische stoornissen te verminderen - neuroleptica, evenals stemmingsstabiliserende middelen (die helpen bij het corrigeren van gedrag).

Zo worden in de psychiatrische praktijk psychotrope kalmeringsmiddelen gebruikt voor algemene kalmering, angstvermindering, het stoppen van aanvallen en het verbeteren van de slaap: diazepam (Seduxen, Valium, Relanium), fenazepam, lorazepam (Lorafen), periciazine (Neuleptil), chloordiazepoxide (Elenium), chloorprothixeen (Truxal), enz. Naast de mogelijke ontwikkeling van afhankelijkheid van deze middelen, uiten de negatieve gevolgen van het gebruik ervan zich echter in spierzwakte, verhoogde slaperigheid, verminderde coördinatie van bewegingen en spraak, en een verminderde gezichtsscherpte. Bovendien kan langdurig gebruik van alle genoemde middelen de aandacht en het geheugen verslechteren - tot en met het ontstaan van anterograde amnesie.

Om het centrale zenuwstelsel en de mentale activiteit te stimuleren, worden Piracetam (Nootropil), Mesocarb (Sidnocarb) en Methylfenidaathydrochloride (Relatin, Meridil, Centedrin) gebruikt. Voor hetzelfde doel worden vitamine B1, B12 en B15 voorgeschreven.

Glutaminezuur werkt omdat het in het lichaam wordt omgezet in een neurotransmitter: gamma-aminoboterzuur. Dit ondersteunt de hersenfunctie bij mentale retardatie.

Traditionele behandelingen, bijvoorbeeld met biergist, zijn machteloos bij aangeboren en erfelijke mentale retardatie. De voorgestelde kruidenbehandeling omvat het regelmatig gebruiken van een verzachtend afkooksel of tinctuur van valeriaanwortel bij hyperdynamische mentale retardatie. Ook de aandacht verdienende medicinale planten zijn ginkgo biloba en een adaptogeen: ginsengwortel. Ginseng bevat ginsenosiden (panaxizides) - steroïde glycosiden en triterpeensaponinen die de synthese van nucleïnezuren, de stofwisseling en de enzymproductie stimuleren en ook de hypofyse en het gehele centrale zenuwstelsel activeren. Homeopathie biedt een geneesmiddel op basis van ginseng aan: ginsenoside (ginsenoside).

Een van de belangrijkste taken bij de correctie van verstandelijke beperkingen is cognitieve gedragstherapie, oftewel therapeutische en correctionele pedagogiek. Voor het onderwijs en de opvoeding van kinderen met oligofrenie – in gespecialiseerde scholen en internaten – worden speciaal ontwikkelde methoden gebruikt die kinderen in staat stellen zich aan te passen aan de maatschappij.

En de revalidatie van patiënten met oligofrenie, met name met genetisch bepaalde vormen van psychische stoornissen, bestaat niet zozeer uit behandeling, maar uit training (afhankelijk van de kenmerken van cognitieve vaardigheden) en het aanleren van elementaire vaardigheden voor dagelijks gebruik en, indien mogelijk, eenvoudige werkvaardigheden. Deskundigen stellen dat milde vormen van oligofrenie bij kinderen kunnen worden gecorrigeerd en dat deze patiënten, ondanks de handicap, eenvoudig werk kunnen doen en voor zichzelf kunnen zorgen. Bij matige en ernstige vormen van imbeciliteit en bij alle vormen van idiotie is de prognose volledige invaliditeit en vaak een langdurig verblijf in gespecialiseerde medische instellingen en verpleeghuizen.

Preventie van oligofrenie

Volgens de statistieken is een kwart van de gevallen van verstandelijke beperking te wijten aan chromosomale afwijkingen. Preventie is dus alleen mogelijk bij niet-aangeboren afwijkingen.

Tijdens de voorbereiding op de geplande zwangerschap is een volledig onderzoek naar infecties, schildklierproblemen en hormoonspiegels noodzakelijk. Het is noodzakelijk om alle ontstekingscentra te verwijderen en bestaande chronische ziekten te behandelen. Sommige vormen van mentale retardatie kunnen worden voorkomen met behulp van genetische counseling van aanstaande ouders, om aandoeningen te identificeren die mogelijk gevaarlijk zijn voor de normale ontwikkeling van het embryo en de foetus.

Tijdens de zwangerschap moeten vrouwen zich inschrijven bij een gynaecoloog en regelmatig naar de huisarts gaan, de nodige onderzoeken op tijd laten doen en een echo laten maken. Praten over een gezonde levensstijl, rationele voeding en het opgeven van slechte gewoonten tijdens de zwangerschapsplanning en tijdens de zwangerschap moet een concrete betekenis krijgen en leiden tot praktische acties.

Deskundigen van het Amerikaanse National Institute of Mental Health (NIMH) beweren dat een andere belangrijke preventieve maatregel de vroege opsporing is van bepaalde metabole processen die leiden tot mentale retardatie. Als congenitale hypothyreoïdie bijvoorbeeld, die één op de 4000 pasgeboren baby's in de Verenigde Staten treft, al in de eerste levensmaand wordt ontdekt, kan dit de ontwikkeling van mentale retardatie voorkomen. Als het niet vóór de leeftijd van drie maanden wordt ontdekt en behandeld, zal 20% van de baby's met een tekort aan schildklierhormoon een mentale retardatie hebben. En een vertraging van maximaal zes maanden zal 50% van de baby's tot idioten maken.

Volgens het Amerikaanse ministerie van Onderwijs volgde in 2014 ongeveer 11% van de schoolgaande kinderen lessen aan leerlingen met vormen van verstandelijke beperkingen.