De belangrijkste klinische vormen van oligofrenie

De geestelijke en psychologische onderontwikkeling (tekortkoming, achterstand) van het individu, veroorzaakt door vele oorzaken, wordt in de volksmond oligofrenie genoemd en uit zich in een even uitgebreid en gevarieerd complex van symptomen.

Om de hoofdkenmerken van de verschillende typen abnormale intellectuele en mentale toestanden in de klinische psychiatrie te kunnen onderscheiden, zijn specifieke vormen van oligofrenie gedefinieerd en is een classificatie ontwikkeld.

Classificatie van vormen van oligofrenie

Zoals vaak het geval is bij elke poging om een aanzienlijk aantal verschijnselen te systematiseren die qua manifestatie vergelijkbaar zijn, maar qua etiologie verschillen, is het moeilijkste om één classificatiecriterium te kiezen, wat vooral in de geneeskunde van groot belang is. Het gebrek aan gemeenschappelijke opvattingen over de principes van systematisering kan uiteraard de multivariantie verklaren die de classificatie van vormen van oligofrenie met zich meebrengt. Hoewel de resultaten in de studie van de pathogenese van deze aandoening een belangrijke rol spelen bij het ontstaan van nieuwe interpretaties.

De bedenker van de term ‘oligofrenie’, de Duitse psychiater Emil Kraepelin (1856-1926), was van mening dat bij het classificeren van psychische aandoeningen rekening moet worden gehouden met hun etiologie (vooral pathologische veranderingen in de hersenstructuren), karakteristieke symptomen en een typisch klinisch beeld.

Er zijn vele pogingen gedaan om vormen van mentale retardatie te classificeren, maar uiteindelijk was de omvang van de bestaande mentale en psychologische onderontwikkeling (in een mildere formulering: een verstandelijke beperking) het criterium. De traditionele vormen van oligofrenie, zwakte, imbeciliteit en idiotie komen niet voor in de editie 2010 van de Internationale Classificatie van Ziekten: ze zijn geschrapt, omdat deze medische termen een denigrerende connotatie kregen (ze werden in het dagelijks spraakgebruik gebruikt als een definitie van een negatieve houding ten opzichte van een persoon en zijn of haar handelingen).

Volgens de bepalingen van de WHO en vastgelegd in de ICD-10 kan oligofrenie, afhankelijk van de mate van cognitieve disfunctie, mild (F70), matig (F71), ernstig (F72) en ernstig (F73) zijn. Een dergelijk onderscheid structureert de pathologie op een vereenvoudigde manier, zonder rekening te houden met de vele onderscheidende kenmerken die tientallen verschillende vormen van deze abnormale aandoening kenmerken.

In de pathogenetische classificatie van mentale retardatie, die in de jaren 60 en 70 van de 20e eeuw werd ontwikkeld door professor MS Pevzner (een van de grondleggers van de klinische defectologie), lag bijvoorbeeld het hoofdprincipe in de relatie tussen bepaalde hersenletsels en hun klinische manifestaties.

Volgens Pevzner worden de volgende vormen van oligofrenie onderscheiden:

• een ongecompliceerde vorm van oligofrenie, waarbij de emotioneel-wilskrachtige sfeer van de patiënt niet erg uitgesproken is;
• gecompliceerde vormen van oligofrenie (complicaties ontstaan door verstoring van neurodynamische processen in het centrale zenuwstelsel, wat kan leiden tot overmatige prikkelbaarheid, remming of zwakte);
• oligofrenie met spraak-, gehoor- en motorische stoornissen;
• oligofrenie met verschijnselen die lijken op psychopathie;
• oligofrenie met duidelijke onderontwikkeling en ontoereikendheid van de cortex en de subcorticale structuren van de voorste hersenkwabben (wat feitelijk verband houdt met de meeste extrapiramidale stoornissen, verstandelijke beperkingen en mentale afwijkingen).

Volgens Sukhareva verschillen vormen van oligofrenie in etiologie en de invloed van pathogene factoren. Op basis van jarenlange observatie van klinische manifestaties van oligofrenie bij kinderen, identificeerde professor GE Sukhareva (kinderpsychiater, 1891-1981):

• oligofrenie veroorzaakt door erfelijk-genetische factoren (Downsyndroom, microcefalie, fenylketonurie, gargoylisme, enz.);
• oligofrenie die verband houdt met de invloed van een aantal negatieve factoren (virussen, treponema, toxoplasma, toxines, immunologische incompatibiliteit van moeder en foetus, enz.) tijdens de periode van de intra-uteriene ontwikkeling;
• oligofrenie veroorzaakt door postpartumfactoren (asfyxie, geboorteletsels, infectie- en ontstekingsziekten van de hersenen).

In de moderne vorm (minstens een halve eeuw is verstreken sinds de classificatie van Soechareva werd ontwikkeld) maakt de pathogenese-gebaseerde indeling van verstandelijke beperkingen onderscheid tussen erfelijke of endogene vormen van oligofrenie: alle syndromen die verband houden met genafwijkingen, evenals aandoeningen die de stofwisseling, hormoonsynthese en enzymproductie beïnvloeden. Dienovereenkomstig worden ook verworven (postnatale) exogene vormen van oligofrenie onderscheiden, die voortkomen uit alcoholisme of drugsverslaving van de moeder, na een rodehondinfectie tijdens de zwangerschap (rubeolaire oligofrenie), door een transplacentaire infectie van de foetus met toxoplasma aanwezig bij de zwangere vrouw, door jodiumtekort, enz.

Er bestaan oligofrenieën met een gemengde etiologie. Zo is microcefalie, goed voor meer dan 9% van de diagnoses van verstandelijke beperking, een endogene-exogene oligofrenie, omdat deze zowel genetisch bepaald (echt) als secundair kan zijn, voortkomend uit het effect van ioniserende straling op de foetus.

Hydrocefalie (waterhoofd) kan een gevolg zijn van een intra-uteriene infectie van de foetus door het cytomegalovirus, maar kan ook ontstaan na een hersenletsel bij de pasgeborene, meningitis of encefalitis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kenmerken van vormen van oligofrenie

Ondanks alle terminologische vernieuwingen, houden de kenmerken van de vormen van oligofrenie rekening met dezelfde morfologische kenmerken, etiologie en klinische manifestaties. Als basis voor de beschrijving van de individuele vormen wordt, zoals gebruikelijk, het hoofdcomplex van de meest karakteristieke symptomen gebruikt.

Er is sprake van een milde vorm van oligofrenie (verstandelijke beperking in de vorm van zwakte) als:

• het niveau van mentale ontwikkeling op de schaal van het ‘intelligentiequotiënt’ (IQ) fluctueert tussen 50 en 69 op de Wechsler-schaal;
• de spraak is onderontwikkeld en het lexicale bereik ervan is beperkt;

De fijne motoriek is niet voldoende ontwikkeld, er kunnen problemen zijn met de coördinatie van bewegingen en er kunnen verschillende bewegingsstoornissen optreden;

• er sprake is van aangeboren craniofaciale of musculoskeletale afwijkingen (afwijkende groei of grootte van het hoofd, vervormde verhoudingen tussen gezicht en lichaam, enz.);
• het vermogen om abstract te denken is zeer laag, het objectieve denken en mechanisch memoriseren overheersen duidelijk;
• evaluatie, vergelijking en generalisatie (van objecten, verschijnselen, handelingen, enz.) veroorzaken ernstige moeilijkheden;
• het scala aan emoties en de manieren om deze te uiten is onvoldoende; emoties worden vaak uitgedrukt in de vorm van affecten;
• De suggestibiliteit neemt toe, de onafhankelijkheid neemt af, zelfkritiek is afwezig en koppigheid komt vaak voor.

Bij matige oligofrenie (lichte imbeciliteit) ligt het IQ tussen de 35 en 49 punten, en bij ernstige oligofrenie (duidelijk uitgesproken imbeciliteit) is het IQ 34 en lager (tot 20 punten). De grens tussen beide is zeer voorwaardelijk, gezien de duidelijke aanwezigheid van psychische stoornissen. Bij matige oligofrenie kunnen patiënten echter de eenvoudigste zinnen formuleren en basale handelingen beheersen, terwijl dit bij ernstige oligofrenie niet meer mogelijk is. Er moet rekening mee worden gehouden dat deze mate van cognitieve disfunctie (die in de vroege kindertijd wordt vastgesteld) leidt tot een gebrek aan aandacht, evenals een volledig intern gebrek aan controle over gedrag (inclusief seksueel) en de expressie van emoties. Daarom vervallen imbeciele patiënten snel in een staat van psychomotorische agitatie en kunnen ze agressief zijn tegenover anderen; ze hebben ook aanvallen die lijken op epilepsie.

Diepe oligofrenie (idiocie) wordt gekenmerkt door: een IQ lager dan 20; een totaal gebrek aan vermogen om te denken, te begrijpen wat anderen zeggen en spreken; een extreem lage emotionele drempel en een gebrek aan alle vormen van gevoeligheid (waaronder smaak, geur en tastzin); atonie en beperking van bewegingen tot reflexmatige gebaren.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Atypische vormen van oligofrenie

Elke schending van het ‘standaard’ klinische beeld van mentale retardatie resulteert in zogenaamde atypische vormen van oligofrenie.

Volgens psychiaters is de oorzaak multifactoriële schade aan hersenstructuren tijdens de intra-uteriene ontwikkeling, waarbij de gecombineerde negatieve invloed van zowel interne (genetische) als externe factoren niet uitgesloten is. Het is moeilijk om met absolute zekerheid vast te stellen welk symptoom een manifestatie is van de ene of de andere pathogene invloed.

Oligofrenie met duidelijke hydrocefalie kan als atypisch worden beschouwd: een kind kan - tegen de achtergrond van een gehypertrofieerde schedelvorm, gehoorverlies en scheelzien - een goed vermogen hebben tot mechanisch geheugen.

De manier waarop ‘atypische dementie’ zich manifesteert, hangt grotendeels af van de lokale factor – dat wil zeggen, welke hersenstructuur beschadigd is en hoe kritisch deze schade is voor het functioneren van individuele delen van de cortex, de kleine hersenen en de hypofyse-hypothalamuszone van de hersenen.

Bij atypische vormen van oligofrenie rekenen specialisten emotionele en sensorische deprivatie, waaraan kinderen worden blootgesteld wanneer ze in een langdurige externe isolatie of in moeilijke gezinssituaties worden geplaatst (gezinnen met alcoholisten).

Matige vormen van verstandelijke beperking (IQ 50-60) zijn vrijwel altijd merkbaar in de eerste levensjaren. Deze mensen ondervinden moeilijkheden op school, thuis en in de maatschappij. In veel gevallen kunnen ze – na een gespecialiseerde opleiding – een vrijwel normaal leven leiden.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]