Oorzaken van mitralisklepprolaps

Afhankelijk van de oorzaak van geïsoleerde primaire mitralisklepprolaps (idiopathisch, erfelijke, aangeboren), is een onafhankelijke pathologie niet gerelateerd aan een ziekte veroorzaakt door genetische en aangeboren of falen van het bindweefsel. Verzakking van de mitralisklep bij gedifferentieerde STD (Marfan syndroom van Ehlers-Danlos (I-III types), osteogenesis imperfecta (I en III vormen), elastische pseudoxanthoma, verhoogde huiduittrekbaarheid (cutis Laha)) toegewezen aan de uitvoeringsvormen van de primaire mitralisklepprolaps .

Secundaire prolaps van de mitralisklep ontstaat als gevolg van eventuele ziekten en is goed voor 5% van alle gevallen van klepverzakking.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Oorzaken van secundaire mitralisklepprolaps

• Reumatische aandoeningen.
• Cardiomyopathie.
• myocardiet
• Ischemische hartziekte.
• Primaire pulmonale hypertensie.
• Aneurysma van de linker hartkamer.
• Verwonding van het hart.
• Hematologische ziekten (de ziekte van von Willebrand, trombocytopathie, sikkelcelanemie).
• Mix van het linker atrium.
• Myasthenie.
• Syndroom van thyreotoxicose.
• "Atletisch" hart.
• Primaire ginomastia.
• Erfelijke ziekten (Klinefelter-syndroom, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Volgens de aanwezigheid van structurele veranderingen in mitralisklepflappen zijn er:

• klassieke verzakking van de mitralisklep (vleugelverplaatsing> 2 mm, bladdikte> 5 mm);
• niet-klassieke PMC (klepverplaatsing> 2 mm, bladdikte <5 mm).

Door lokalisatie van mitralisklepprolaps:

• PMK van het voorblad;
• PMK van het achterste blad;
• PMK van beide kleppen (totaal PMC).

Naar mate van verzakking:

• verzakking van de I-graad: uitwijking van de klep met 3-5 mm;
• verzakking van II graden: doorbuiging van de klep met 6-9 mm;
• prolaps III graden: doorbuiging van het blad meer dan 9 mm.

Door de mate van myxomateuze degeneratie van het klepapparaat:

• Myxomateuze degeneratie van de 0e graad - er zijn geen tekenen van myxomatische betrokkenheid van de mitralisklep;
• Myxomateuze degeneratie van de eerste graad is minimaal. Verdikking van mitraliskleppen (3-5 mm), boogvormige vervorming van de mitrale opening binnen 1-2 segmenten, afwezigheid van ligamentobstructie;
• Myxomateuze degeneratie van II graad - matig. Verdikking van mitraliskleppen (5-8 mm), verlenging van kleppen, vervorming van de contouren van de mitraalopeningen gedurende verschillende segmenten. Uitrekkende akkoorden (inclusief enkele openingen), matig uitrekken van de mitralisring, dislocatie van de kleppen;
• Myxomateuze degeneratie van de derde graad - uitgesproken. Verdikking van de mitrale bladen (> 8 mm) en de rek, de maximale diepte flappen prolaps, meerdere discontinuïteiten akkoorden aanzienlijke uitbreiding van de mitrale ring sluitflappen offline (inclusief significante systolische scheiding). Meerdere klepverzakking en dilatatie van de wortel van de aorta zijn mogelijk.

Door hemodynamische kenmerken:

• zonder mitrale regurgitatie;
• met mitrale regurgitatie.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Oorzaken van primaire mitralisklepprolaps

Het optreden van primaire mitralisklepprolaps veroorzaakt myxomateuze degeneratie van de mitralisklep folders en ander bindweefsel structuren van de mitrale complex (annulus fibrosus akkoord) - genetisch bepaalde collageensynthese defect, wat leidt tot verstoring van architectonische fibrillair collagene en elastische bindweefsel structuren ophoping van zure mucopolysacchariden (hyaluronzuur en Hopdroitin sulfate) zonder een inflammatoire component. Een specifiek gen en chromosomale afwijkingen, die de ontwikkeling van de PLA bepaalt momenteel niet gedetecteerd, maar honkslag geassocieerd met MVP drie loci op chromosoom 16p, 13q en 11r. Beschreven twee typen overerving myxomateuze valvulaire degeneratie: autosomaal dominant (at PMK) en schaarser, gekoppeld aan X-chromosoom (Xq28). In het tweede geval ontstaat myxomateuze ziekte hartklep (A-geassocieerde myxomateuze degeneratie van de klep, geslachtgebonden klep dysplasie). Wanneer PMK gemarkeerd overexpressie BW35 HLA-antigen systeem, zodat interstitiële magnesium en verstoring van collageen metabolisme reduceren.

[14], [15], [16]

De pathogenese van mitralisklepprolaps

Bij de ontwikkeling van mitralisklepprolaps hoofdrol ingetrokken structuurveranderingen flappen annulus, akkoorden geassocieerd met degeneratie myxomateuze gevolgd door een schending van hun grootte en relatieve positie. Wanneer myxomateuze degeneratie optreedt verdikking losse sponsachtige laag mitrale bijsluiter gevolg van de accumulatie van zure mucopolysacchariden dunner en fragmentatie van de vezellaag, waardoor de mechanische sterkte. Substitutie elastisch bindweefsel van de ventielkleppen de zwakke en inelastische sponsachtige structuur leidt tot bolling van het blad onder de bloeddruk in de holte van het linker atrium tijdens systole van de linkerventrikel. In het derde geval geldt myxomateuze degeneratie van de annulus fibrosus, waardoor het vouwen en de snaar bij daaropvolgende verlenging en dunner. De voornaamste rol bij het ontstaan van mitrale regurgitatie, mitralisklepprolaps onttrokken constante regurgitatie traumatische effecten van turbulente stroming bij het gewijzigde blad en dilatatie van de mitrale ring. De uitbreiding van de mitrale vezelige ring van meer dan 30 mm in diameter is typisch myxomateuze degeneratie en dient als een risicofactor voor mitrale regurgitatie optreedt in 68-85% van de mensen met MVP. De progressie van mitrale regurgitatie bepaald door de ernst van de initiële structurele en functionele abnormaliteiten van bestanddelen van de mitralisklep inrichting. In het geval van een minderjarige prolabirovapiya ongemodificeerd of maloizmenennyh mitralisklep is een aanzienlijke toename van de mate van mitralisinsufficiëntie kan worden waargenomen voor een lange tijd, terwijl in de aanwezigheid van een voldoende uitgesproken knobbels veranderingen, waaronder pees akkoorden en papilspieren, de ontwikkeling van mitralisinsufficiëntie is een progressieve karakter. Het risico van hemodynamisch significant mitralisklepregurgitatie gedurende 10 jaar bij degenen met ten nagenoeg ongemodificeerd PLA structuur slechts 0-1%, terwijl de toename in het gebied en verdikking van de mitrale klepbladen> 5 mm het risico van regurgitatie van 10-15% toe. Myxomateuze degeneratie akkoorden kan leiden tot hun breuk een "zwevende" acute mitralisinsufficiëntie vormen.

De mate van verzakking van de mitralisklep is ook afhankelijk van enkele hemodynamische parameters: hartslag en linkerventrikel BWW. Met een verhoging van de hartslag en een afname van BWW naderen de mitralisklepflappen, nemen de diameter van de klepring en de koordelen spanning af, wat leidt tot een toename van klepflappen. Een toename van het linkerventrikel BWW vermindert de ernst van de prolaps van de mitralisklep.