Varianten en afwijkingen van de urogenitale organen

Onder de ontwikkelingsstoornissen van de nieren zijn er afwijkingen die worden veroorzaakt door kwantiteit. Er is een extra nier, die aan één kant wordt gevormd en onder de normale nier ligt. Dubbele nier (ren duplex), die optreedt wanneer het primaire nierrudiment aan één kant zich in twee gelijke delen splitst, zelden - de afwezigheid van één nier (agenesia renis). Afwijkingen van de nieren kunnen worden geassocieerd met hun ongewone positie. De nier kan zich bevinden in het gebied van zijn embryonale rudiment - nierdystopie (dystopia renis) of in de bekkenholte. Afwijkingen van de nieren door vorm zijn mogelijk. Wanneer de onderste of bovenste uiteinden van de nieren versmelten, wordt een hoefijzervormige nier (ren arcuata) gevormd. In het geval van fusie van beide onderste uiteinden van de rechter- en linkernier en beide bovenste uiteinden, wordt een ringvormige nier (ren anularis) gevormd.

Wanneer de ontwikkeling van de tubuli en de glomerulaire kapsels verstoord raakt en deze in de vorm van geïsoleerde blaasjes in de nier achterblijven, ontstaat een congenitale cystenier.

Uretersanomalieën worden waargenomen in de vorm van duplicatie aan beide zijden of aan één zijde. Een gespleten ureter (ureter rissus) wordt aangetroffen in het craniale of, minder vaak, caudale deel. Soms treedt er vernauwing of verbreding op, evenals uitstulpingen van de ureterwand - het ureterdivertikel.

Tijdens de ontwikkeling van de urineblaas kan een uitstulping van de wand optreden. In zeldzame gevallen is er sprake van onderontwikkeling van de wand (scheuring), wat gepaard gaat met het niet-verenigen van het schaambeen - ectopie van de urineblaas (ectopia vesicae urinariae).

Afwijkingen van de inwendige geslachtsorganen

Afwijkingen en varianten in de ontwikkeling van de inwendige mannelijke en vrouwelijke voortplantingsorganen ontstaan als gevolg van de complexe transformaties die tijdens de embryogenese plaatsvinden.

Onder de afwijkingen van de geslachtsklieren valt de onderontwikkeling van één teelbal op, of de afwezigheid ervan (monorchisme); met een vertraging in de afdaling van de teelballen in het kleine bekken of in het lieskanaal, treedt bilaterale cryptorchisme op. Het vaginale uitsteeksel van het peritoneum kan losraken, dan staat het in verbinding met de buikholte en kan een lus van de dunne darm in de ontstane pocket uitsteken. Soms is de teelbal vertraagd in de afdaling, wat leidt tot een ongewone locatie (ectopia testis). In dit geval kan de teelbal zich in de buikholte bevinden, ofwel onder de huid van het perineum, ofwel onder de huid in het gebied van de buitenste ring van het femorale kanaal.

Tijdens de ontwikkeling van de eierstokken komen ook gevallen voor van abnormale verplaatsing (ectopia ovanorum). Eén of beide eierstokken bevinden zich ofwel ter hoogte van de diepe liesring ofwel passeren ze het lieskanaal en liggen ze onder de huid van de grote schaamlippen. In 4% van de gevallen wordt een extra eierstok (ovarium accessorium) aangetroffen. Zelden is er sprake van aangeboren onderontwikkeling van één, en soms van beide eierstokken. Zeer zelden is er sprake van afwezigheid van de eileiders, evenals van sluiting van de opening in de buik of baarmoeder.

Als de distale uiteinden van de rechter en linker ductus paramesonephricus niet goed samensmelten, ontwikkelt zich een bicornuate uterus (uterus bicbrnus), en als er helemaal geen samensmelting plaatsvindt, ontwikkelen zich een dubbele uterus en een dubbele vagina (een zeldzame afwijking). Als de ontwikkeling van de ductus paramesonephricus vertraagd is, ontwikkelt zich aan één kant een asymmetrische of unicornuate uterus. Vaak lijkt de uterus zich niet te ontwikkelen. Zo'n uterus wordt infantiel genoemd.

[ 1 ], [ 2 ]

Afwijkingen van de uitwendige geslachtsorganen

Een afwijking in de ontwikkeling van de mannelijke uitwendige geslachtsorganen is hypospadie – onvolledige afsluiting van de urethra van onderaf. De mannelijke urethra blijft onderin in de vorm van een spleet van meer of mindere lengte. Als de mannelijke urethra aan de bovenkant gespleten is, ontstaat er een bovenste spleet – epispadie. Deze afwijking kan gepaard gaan met het niet-versmelten van de voorste buikwand en een open blaas aan de voorkant (ectopie van de blaas). Soms is de opening van de voorhuid niet groter dan de diameter van de mannelijke urethra en kan de eikel niet door een dergelijke opening naar buiten. Deze aandoening wordt phimosis genoemd.

Zeldzame afwijkingen in de ontwikkeling van de genitaliën zijn onder meer zogenaamd hermafroditisme (biseksualiteit). Er wordt onderscheid gemaakt tussen echt en vals hermafroditisme. Echt hermafroditisme is zeer zeldzaam en wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van testikels en eierstokken bij dezelfde persoon met een mannelijke of vrouwelijke genitale structuur. Zogenaamd vals hermafroditisme komt vaker voor. In deze gevallen behoren de gonaden tot het ene geslacht en komen de uitwendige genitaliën qua kenmerken overeen met die van het andere geslacht. De secundaire geslachtskenmerken lijken op die van het andere geslacht of zijn, om zo te zeggen, intermediair. Er wordt onderscheid gemaakt tussen mannelijk vals hermafroditisme, waarbij de gonade zich differentieert tot een testikel en in de buikholte blijft. Tegelijkertijd is de ontwikkeling van de genitale randen vertraagd. Ze groeien niet aan elkaar en de genitale knobbel ontwikkelt zich onbeduidend. Deze formaties imiteren de genitale spleet en de vagina, en de genitale tuberkel imiteert de clitoris. Bij vrouwelijk pseudohermafroditisme differentiëren de geslachtsklieren en ontwikkelen zich tot eierstokken. Ze dalen af in de dikte van de genitale richels, die zo dicht bij elkaar liggen dat ze op een balzak lijken. Het uiteinde van de urogenitale sinus blijft erg nauw en de vagina mondt uit in de urogenitale sinus, waardoor de vaginale opening nauwelijks zichtbaar wordt. De genitale tuberkel groeit aanzienlijk en imiteert de penis. De secundaire geslachtskenmerken krijgen een mannelijk uiterlijk.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]