Congenitale musculaire torticollis.

Nekmisvormingen van verschillende klinische, etiologische en pathogene aard, verenigd door het hoofdsymptoom - een verkeerde stand van het hoofd (afwijking van de middenlijn van het lichaam), staan bekend onder de algemene naam "torticollis" (torticollis, sphzre obstipum). De symptomen van torticollis, de behandelingsmethoden en de prognose hangen grotendeels af van de oorzaak van de ziekte, de mate van aantasting van de botstructuren van de schedel, de functionele toestand van de spieren, de weke delen en het zenuwstelsel.

Congenitale musculaire torticollis is een aanhoudende verkorting van de sternocleidomastoïde spier, die gepaard gaat met een scheefstand van het hoofd en een beperkte beweeglijkheid van de cervicale wervelkolom. In ernstige gevallen kan er sprake zijn van een misvorming van de schedel, wervelkolom en schouders.

Epidemiologie

Onder de aangeboren aandoeningen van het bewegingsapparaat vertegenwoordigt de congenitale musculaire torticollis 12,4%. Daarmee staat het op de derde plaats qua frequentie, na de congenitale heupluxatie en de klompvoet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Oorzaken aangeboren torticollis

De oorzaken en pathogenese van torticollis zijn nog niet volledig vastgesteld. Er zijn verschillende theorieën voorgesteld om de oorzaak van congenitale musculaire torticollis te verklaren:

• traumatisch geboorteletsel;
• ischemische spiernecrose;
• infectieuze myositis;
• langdurig gekantelde positie van het hoofd in de baarmoederholte.

Morfologische studies en het onderzoek naar de klinische kenmerken van congenitale musculaire torticollis, uitgevoerd door talrijke auteurs, laten niet toe om voorrang te geven aan een van de genoemde theorieën.

Aangezien een derde van de patiënten met congenitale musculaire torticollis aangeboren ontwikkelingsafwijkingen heeft (aangeboren heupluxaties, ontwikkelingsafwijkingen van de voeten, handen, gezichtsorganen, enz.) en meer dan de helft van de moeders een voorgeschiedenis heeft van pathologische zwangerschap en complicaties tijdens de bevalling, stelt ST Zatsepin voor om deze pathologie te beschouwen als een verkorting van de sternocleidomastoïde spier, die is ontstaan als gevolg van de aangeboren onderontwikkeling ervan, maar ook als gevolg van een trauma aan de spier tijdens de bevalling en in de postpartumperiode.

[ 4 ]

Symptomen aangeboren torticollis

Afhankelijk van het moment waarop de symptomen van torticollis zich openbaren, wordt er onderscheid gemaakt tussen twee vormen: vroeg en laat.

Vroege congenitale musculaire torticollis wordt slechts bij 4,5-14% van de patiënten vastgesteld; reeds vanaf de geboorte of in de eerste dagen van het leven worden verkorting van de sternocleidomastoïdeusspier, een gekantelde stand van het hoofd en asymmetrie van het gezicht en de schedel vastgesteld.

Bij de late vorm, die bij de overgrote meerderheid van de patiënten wordt waargenomen, nemen de klinische tekenen van misvorming geleidelijk toe. Aan het einde van de tweede of het begin van de derde levensweek ontwikkelen patiënten een dichte verdikking in het middelste of middelste-onderste derde deel van de spier. De verdikking en verdichting van de spier nemen toe en bereiken een maximum na 4-6 weken. De grootte van de verdikking kan variëren van 1 tot 2-3 cm in diameter. In sommige gevallen neemt de spier de vorm aan van een lichte, verplaatsbare spoel. De huid boven het verdichte deel van de spier blijft onveranderd, er zijn geen tekenen van ontsteking. Met het verschijnen van verdikking wordt een kanteling van het hoofd en de rotatie ervan naar de andere kant merkbaar, wat leidt tot een beperking van de hoofdbeweging (een poging om het hoofd van het kind naar de middelste positie te brengen veroorzaakt angst en huilen). Bij 11-20% van de patiënten treedt, naarmate de verdikking van de spier afneemt, vezelachtige degeneratie op. De spier wordt minder rekbaar en elastisch en blijft achter in groei ten opzichte van de spier aan de andere kant. Bij onderzoek van het kind van voren valt een asymmetrie van de nek op, het hoofd is gekanteld richting de aangepaste spier en in de tegenovergestelde richting gedraaid, en het hoofd is duidelijk naar voren gekanteld.

Bij onderzoek van achteren zijn asymmetrie van de nek, kanteling en rotatie van het hoofd, een hogere positie van de schoudergordel en het schouderblad aan de kant van de veranderde spier zichtbaar. Palpatie toont spanning in één of alle benen van de musculus sternocleidomastoideus, hun verdunning en toegenomen dichtheid. De huid boven de gespannen spier is opgetild in de vorm van een "vleugel". Secundaire deformaties van het gezicht, de schedel, de wervelkolom en de schoudergordel ontwikkelen zich en verergeren. De ernst van de gevormde secundaire deformaties is direct afhankelijk van de mate van spierverkorting en de leeftijd van de patiënt. Bij langdurige torticollis ontwikkelt zich een ernstige asymmetrie van de schedel - de zogenaamde "schedelscoliose". De helft van de schedel aan de kant van de veranderde spier is afgeplat; de hoogte is aan de kant van de veranderde spier lager dan aan de kant van de ongewijzigde spier. De ogen en wenkbrauwen bevinden zich lager dan aan de kant van de ongewijzigde spier. Pogingen om een verticale hoofdpositie te behouden dragen bij aan het optrekken van de schoudergordel, vervorming van het sleutelbeen en laterale verplaatsing van het hoofd naar de aangedane zijde van de verkorte spier. In ernstige gevallen ontwikkelt zich scoliose in de cervicale en bovenste thoracale wervelkolom met een convexiteit naar de onveranderde spier. Vervolgens vormt zich een compensatieboog in de lumbale wervelkolom.

Congenitale musculaire torticollis met verkorting van beide sternocleidomastoïde spieren is uiterst zeldzaam. Bij deze patiënten ontwikkelen zich geen secundaire gezichtsafwijkingen, maar wordt een sterke beperking van de amplitude van de hoofdbeweging en een kromming van de wervelkolom in het sagittale vlak opgemerkt. Aan beide zijden worden gespannen, verkorte, dichte en dunne benen van de sternocleidomastoïde spier vastgesteld.

Torticollis met aangeboren pterygoïde plooien van de nek

Deze vorm van torticollis ontstaat door een ongelijkmatige rangschikking van de nekplooien. Het is een zeldzame vorm van pterygium coli.

Symptomen van torticollis

Het kenmerkende klinische symptoom van de ziekte is de aanwezigheid van B-vormige huidplooien die zich uitstrekken van de zijkanten van het hoofd tot aan de schouders, en een korte nek. Er zijn afwijkingen in de ontwikkeling van spieren en de wervelkolom.

Behandeling van torticollis

De behandeling van deze vorm van torticollis gebeurt middels plastische chirurgie van huidplooien met contra-driehoekslappen, wat een mooi cosmetisch resultaat oplevert.

[ 5 ], [ 6 ]

Torticollis bij ontwikkelingsafwijkingen van de 1e halswervel

Zeldzame ontwikkelingsafwijkingen van de eerste halswervel kunnen leiden tot de ontwikkeling van ernstige progressieve torticollis.

Symptomen van torticollis

De belangrijkste symptomen van deze vorm van torticollis zijn een scheve en gekantelde kop, die zich in wisselende mate uit, en asymmetrie van de schedel en het gezicht. Bij jonge kinderen kan het hoofd passief in de gemiddelde fysiologische positie worden gebracht; met de leeftijd neemt de vervorming toe, wordt gefixeerd en kan niet meer passief worden verholpen.

Diagnose van torticollis

De sternocleidomastoideusspieren zijn niet veranderd, soms wordt hypoplasie van de nekspieren opgemerkt. Neurologische symptomen zijn kenmerkend: hoofdpijn, duizeligheid, symptomen van piramidale insufficiëntie, verschijnselen van hersencompressie ter hoogte van het foramen occipitale.

Röntgenfoto's van de nekwervelkolom en de twee bovenste wervels, gemaakt 'via de mond', helpen de diagnose te verduidelijken.

Behandeling van torticollis

De conservatieve behandeling van deze vorm van torticollis bestaat uit immobilisatie tijdens de slaap met een Shantz-kraag, waarbij het hoofd naar de tegenovergestelde zijde wordt gekanteld, massage en elektrische stimulatie van de nekspieren aan de tegenovergestelde zijde.

Bij progressieve vormen van de ziekte is posterieure spondylodese van de bovenste cervicale wervelkolom geïndiceerd. In ernstige gevallen wordt eerst deformatiecorrectie uitgevoerd met een gallo-apparaat, en de tweede fase is occipitospondylodese van drie tot vier bovenste wervels met bot-auto- of allotransplantaten.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Vormen

Torticollis bij aangeboren wigvormige wervels en hemivertebrae wordt meestal bij de geboorte vastgesteld.

Symptomen van torticollis

De scheve stand van het hoofd, de gezichtsasymmetrie en de beperkte beweging in de cervicale wervelkolom zijn opvallend. Bij passieve correctie van de afwijkende stand van het hoofd treden geen veranderingen in de spieren op. Met de leeftijd neemt de kromming meestal in ernstige mate toe.

[ 10 ]

Behandeling van torticollis

De behandeling van deze vorm van torticollis is uitsluitend conservatief: passieve correctie en het verticaal houden van het hoofd met een Shantz-kraag.

Diagnostics aangeboren torticollis

Differentiële diagnostiek van torticollis wordt uitgevoerd met aplasie van de musculus sternocleidomastoideus, ontwikkelingsafwijkingen van de spier van de monnikskapspier en de spier die het schouderblad optilt, botvormen van torticollis, verworven torticollis (met de ziekte van Triesel, uitgebreide schade aan de huid van de nek, ontstekingsprocessen van de musculus sternocleidomastoideus, verwondingen en ziekten van de halswervels, paralytische torticollis, compensatoire torticollis bij ziekten van het binnenoor en de ogen, idiopathische spasmodische torticollis).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Behandeling aangeboren torticollis

Conservatieve behandeling van musculaire torticollis is de belangrijkste behandelmethode voor deze aandoening. Een consistente en complexe behandeling, die begint vanaf het moment dat de symptomen van torticollis worden vastgesteld, maakt het mogelijk om bij 74-82% van de patiënten de vorm en functie van de aangetaste spier te herstellen.

Hersteloefeningen zijn gericht op het herstel van de lengte van de musculus sternocleidomastoideus. Bij het uitvoeren van de oefeningen is het noodzakelijk om ruwe, heftige bewegingen te vermijden, aangezien aanvullend trauma de pathologische veranderingen in het spierweefsel verergert. Voor passieve correctie van de aangetaste spier wordt het kind met de gezonde nekhelft tegen de muur gelegd en met de aangetaste nekhelft naar het licht toe.

Nekmassage is gericht op het verbeteren van de bloedtoevoer naar de aangedane spier en het verhogen van de tonus van de gezonde, overbelaste spier. Om de bereikte correctie na de massage en de hersteloefeningen te behouden, is het raadzaam om het hoofd vast te houden met een zachte Shantz-kraag.

Fysiotherapeutische behandeling van torticollis wordt uitgevoerd om de bloedtoevoer naar de aangetaste spier te verbeteren en littekenweefsel te verwijderen. Vanaf het moment dat torticollis wordt vastgesteld, worden thermische procedures voorgeschreven: paraffinebehandeling, Sollux, UHF. Op de leeftijd van 6-8 weken wordt elektroforese met kaliumjodide en hyaluronidase voorgeschreven.

Chirurgische behandeling van torticollis

Indicaties voor chirurgische behandeling van torticollis:

• torticollis die niet reageert op behandeling gedurende de eerste twee levensjaren van een kind;
• terugkeer van torticollis na chirurgische behandeling.

De meest gebruikte techniek om congenitale torticollis te elimineren is momenteel de open kruising van de benen van de aangepaste spier met het onderste deel ervan (Mikulich-Zatsepin-operatie).

Operatietechniek. De patiënt wordt op zijn rug gelegd, een dicht kussen van 7 cm hoog wordt onder de schouder geplaatst, het hoofd wordt naar achteren gekanteld en naar de tegenovergestelde zijde gedraaid van de operatie. Er wordt een horizontale incisie in de huid gemaakt, 1-2 cm proximaal van het sleutelbeen, ter hoogte van de projectie van de benen van de verkorte spier. De weke delen worden laag voor laag gedissecteerd. Een Cocker-sonde wordt onder de aangepaste benen van de spier geplaatst en de benen worden er één voor één boven gekruist. Indien nodig worden de strengen, extra benen en het achterste blaadje van de oppervlakkige fascia van de nek gedissecteerd. De oppervlakkige fascia wordt gedissecteerd in de laterale driehoek van de nek. De wond wordt gehecht; in zeldzame gevallen, wanneer het niet mogelijk is om de contractuur van de aangepaste spier te verhelpen, zoals aanbevolen door Zatsepin, door deze in het onderste gedeelte te kruisen, wordt de operatie aangevuld met het kruisen van de musculus sternocleidomastoïdeus in het bovenste gedeelte, meer gedetailleerd de processus mastoideus volgens Lange.

Postoperatieve behandeling van torticollis

De belangrijkste taken in de postoperatieve periode zijn het behouden van de bereikte hypercorrectie van hoofd en nek, het voorkomen van littekenvorming, het herstellen van de tonus van de overbelaste spieren van de gezonde nekhelft en het ontwikkelen van het juiste stereotype van de hoofdpositie.

Om recidief van torticollis en vegetatieve-vasculaire aandoeningen te voorkomen, is een functionele methode van patiëntmanagement in de postoperatieve periode noodzakelijk. De eerste 2-3 dagen na de operatie wordt het hoofd in de hypergecorrigeerde positie gefixeerd met een zacht Shantz-verband. Op de 2e-3e dag na de operatie wordt een thoracocervicaal gipsverband aangelegd in de positie van de maximaal mogelijke kanteling van het hoofd ten opzichte van de niet-aangedane spier. Op de 4e-5e dag na de operatie worden oefeningen voorgeschreven om de kanteling van het hoofd ten opzichte van de ongewijzigde spier te vergroten. De tijdens de oefeningen bereikte grotere kanteling van het hoofd wordt gefixeerd met pads die onder de rand van het verband aan de zijde van de aangedane spier worden geplaatst.

Op dag 12-14 wordt elektroforese met hyaluronidase voorgeschreven op het gebied van het postoperatieve litteken. De duur van immobilisatie met een gipsverband hangt af van de ernst van de misvorming en de leeftijd van de patiënt, gemiddeld is dit 4-6 weken. Vervolgens wordt het gipsverband vervangen door een Shantskraag (asymmetrisch patroon) en wordt een conservatieve behandeling van torticollis uitgevoerd, waaronder massage (ontspannend - aan de aangedane zijde, tonifiërend - aan de gezonde zijde), thermische procedures op het aangedane spiergebied en therapeutische oefeningen. Om littekenvorming te voorkomen, wordt fysiotherapie aanbevolen: elektroforese met kaliumjodide en hyaluronidase. Moddertherapie en paraffinetoepassingen zijn geïndiceerd. Het doel van de behandeling in dit stadium is om de amplitude van hoofdbewegingen te vergroten, de spierspanning te herstellen en nieuwe motorische vaardigheden te ontwikkelen.

De ziekte torticollis vereist observatie door een kliniek, die in het eerste levensjaar om de twee maanden plaatsvindt en in het tweede levensjaar om de vier maanden. Na chirurgische behandeling in het eerste levensjaar vindt er om de drie maanden een controle plaats. Na afronding van de conservatieve en chirurgische behandeling van torticollis worden kinderen tot het einde van de botgroei onder observatie van een kliniek gehouden.