Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Persisterende lenticulaire keratose: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling
Laatst beoordeeld: 07.07.2025

Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Keratosis persistent lenticularis (syn. ziekte van Flegel) verwijst naar een groep erfelijke aandoeningen met een overheersende afwijking in de keratinisatie. De overerving is autosomaal dominant. Mannen en vrouwen worden even vaak getroffen. De eerste manifestaties van de ziekte worden waargenomen op de leeftijd van 40-50 jaar in de vorm van roodbruine, kleine papels van 1-4 mm, bedekt met schilfers, onregelmatig van vorm, gelokaliseerd op de achterkant van de voeten, bovenste en onderste ledematen. Bij het verwijderen van de schilfers komt een glanzende onderkant van de trechter met puntbloedingen vrij. De uitslag gaat soms gepaard met lichte jeuk. Gecombineerd met diabetes mellitus.
Pathomorfologie. In het centrum van de laesie wordt verdunning van de epidermis opgemerkt, langs de randen - acanthose en papillomatose. De stratum corneum is overwegend compact, aanzienlijk verdikt, vooral in het centrum van het element, waar ook focale parakeratose wordt gedetecteerd. De granulaire laag is afwezig in de atrofische delen van de epidermis. De basale epitheelcellen zijn afgeplat, oedeem, het basale membraan van de epidermis is onduidelijk. In de papillaire laag en het bovenste deel van de reticulaire laag van de dermis zijn de bloedvaten verwijd, een dicht infiltraat van lymfohistiocytaire aard wordt vastgesteld, duidelijk afgebakend van de onderliggende lagen van de dermis. In de hoornachtige schubben onthult elektronenmicroscopisch onderzoek van de huid in de atrofiezone lichte draden in een dichte matrix, met behoud van desmosomen. Parakeratotische cellen, een afname van het aantal keratohyaline granula wordt gedetecteerd. In de granulaire epitheelcellen en de afwezigheid van lamellaire granula daarin, werden lymfocyten met cerebriforme kernen in het infiltraat aangetroffen.
Histogenese. Er wordt veel belang gehecht aan de pathologie van lamellaire granula, die een belangrijke rol spelen in de differentiatie van epitheelcellen. Ondubbelzinnige gegevens over hun veranderingen zijn echter nog niet verkregen. Op basis van de detectie van lipidecellen van macrofagen en lymfocyten met cerebriforme kernen in het infiltraat, wordt de rol van immuunreacties bij de ontwikkeling van de ziekte verondersteld.
Wat moeten we onderzoeken?
Hoe te onderzoeken?