Behandeling van gedilateerde cardiomyopathie bij kinderen

De doelen van de behandeling van gedilateerde cardiomyopathie bij kinderen

Samen met de innovaties in de pathogenese van verwijde cardiomyopathie, werd het afgelopen decennium gekenmerkt door de opkomst van nieuwe opvattingen over haar behandeling, maar tot nu toe de behandeling van gedilateerde cardiomyopathie bij kinderen blijft grotendeels symptomatisch. De therapie is gebaseerd op de correctie en preventie van de belangrijkste klinische manifestaties van de ziekte en de complicaties ervan: chronisch hartfalen, hartritmestoornissen en trombo-embolie.

Niet-medicamenteuze behandeling van gedilateerde cardiomyopathie bij een kind

Het meest optimaal is het flexibele regime met de beperking van lichamelijke activiteit, respectievelijk, de ernst van schendingen van de functionele toestand van het kind. Van groot belang is de verlaging van de preload als gevolg van de beperking van de vloeistofinname en tafelzout.

Medicamenteuze behandeling van gedilateerde cardiomyopathie bij een kind

Gezien de fundamentele pathogenetische mechanismen van hartfalen (daling van de contractiliteit van het myocard en de vermindering van de massa van levensvatbare hartspiercellen) door middel van de belangrijkste behandeling met geneesmiddelen zijn diuretica en vaatverwijders groep van ACE-remmers (captopril, enalapril).

Cardiotone geneesmiddelen (digoxine) worden toegevoegd aan de behandeling met significante myocardiale dilatatie en onvoldoende werkzaamheid van diuretica en ACE-remmers bij patiënten met een sinusritme.

Antiaritmische therapie wordt gebruikt volgens de indicaties, rekening houdend met het feit dat deze geneesmiddelen (behalve amiodaron) een negatief inotroop effect geven.

In de afgelopen jaren is het langdurig gebruik van bèta-adrenoblokkers bij deze patiënten gerechtvaardigd, te beginnen met minimale doses met de geleidelijke voltooiing van optimaal verdragen doses.

Gelet op de verwachte belangrijke auto pathogenese van bepaalde gevallen van gedilateerde cardiomyopathie, en de relatie met virale myocarditis, is er een vraag over de toepassing van de patiënten met immunosuppressieve en immunomodulerende geneesmiddelen.

Diepgaande metabole veranderingen in het myocardium, volgens sommige auteurs, zijn de basis voor het gebruik bij patiënten met verwijde cardiomyopathie geneesmiddelen die het metabolisme van de aangetaste myocardium te verbeteren (Neoton, mildronat, carnitine, een multivitamine + andere preparaten cytoflavin).

Chirurgische behandeling van gedilateerde cardiomyopathie bij een kind

De belangrijkste soorten niet-medicamenteuze behandeling van hartfalen bij kinderen en jongeren zijn de volgende:

• hersynchronisatie van therapie met hartactiviteit;
• chirurgische correctie van valvulaire pathologie:
• reconstructieve operaties op de linker hartkamer;
• het gebruik van apparaten die de grootte en vorm van de holte van de linker hartkamer verminderen;
• apparaten voor mechanische ondersteuning van de bloedsomloop;
• harttransplantatie.

Vooruitzicht

De prognose van de ziekte is zeer ernstig, hoewel er enkele meldingen zijn van een significante verbetering in de klinische toestand van patiënten op de achtergrond van conventionele therapie.

De criteria voor de prognose omvatten de duur van de ziekte na diagnose, klinische symptomen en ernst van hartfalen, de aanwezigheid van een laagspannings-type elektrocardiogram. Ventriculaire aritmieën van hoge gradaties, de mate van vermindering van de contractiele en pompfuncties van het hart. De gemiddelde levensverwachting van patiënten met gedilateerde cardiomyopathie is 3,5-5 jaar. De meningen van verschillende auteurs verschillen bij het bestuderen van de uitkomst van uitgezette cardiomyopathie bij kinderen. De hoogste overlevingskans werd waargenomen bij jonge kinderen.

Volgens veel auteurs zijn chronisch hartfalen, trombo-embolie en hartritmestoornissen de meest frequente doodsoorzaken van patiënten met gedilateerde cardiomyopathie.

Ondanks de intensieve behandeling en het zoeken naar nieuwe geneesmiddelen voor de behandeling van gedilateerde cardiomyopathie, blijft de kwestie van de harttransplantatie relevant. Met moderne immunosuppressieve therapie bereikt de 5-jaarsoverleving van patiënten met een getransplanteerd hart 70-80%.

[1], [2], [3], [4]