Behandeling van nierschade bij periarteritis nodosa

De keuze van het therapeutische regime en de dosering van het geneesmiddel wordt bepaald op basis van klinische en laboratoriumsignalen van ziekteactiviteit (koorts, gewichtsverlies, dysproteïnemie, verhoogde bezinkingssnelheid), de ernst en de snelheid van progressie van de schade aan de inwendige organen (nieren, zenuwstelsel, maag-darmkanaal), de ernst van de arteriële hypertensie en de aanwezigheid van actieve HBV-replicatie.

De behandeling van polyarteriitis nodosa is effectief met een optimale combinatie van glucocorticoïden en cytostatica.

• In de acute fase van de ziekte, vóór de ontwikkeling van viscerale laesies, wordt prednisolon voorgeschreven in een dosis van 30-40 mg/dag. De behandeling van nodulaire polyarteriitis met ernstige schade aan inwendige organen dient te beginnen met pulstherapie met methylprednisolon: 1000 mg intraveneus eenmaal daags gedurende 3 dagen. Vervolgens wordt prednisolon oraal voorgeschreven in een dosis van 1 mg/kg lichaamsgewicht per dag.
• Nadat het klinische effect is bereikt: normalisering van de lichaamstemperatuur, vermindering van de spierpijn, stopzetting van het gewichtsverlies, verlaging van de bezinkingssnelheid (gemiddeld binnen 4 weken) - wordt de dosis prednisolon geleidelijk verlaagd (5 mg om de 2 weken) tot een onderhoudsdosis van 5-10 mg/dag, die gedurende 12 maanden moet worden ingenomen.
• Bij arteriële hypertensie, vooral kwaadaardig, moet de aanvangsdosis prednisolon worden verlaagd naar 15-20 mg/dag en moet deze snel worden afgebouwd.

Indicaties voor het voorschrijven van cytostatica bij polyarteriitis nodosa zijn onder andere ernstige nierschade met persisterende arteriële hypertensie, gegeneraliseerde vasculitis met orgaanschade, ineffectiviteit of contra-indicaties voor het voorschrijven van glucocorticoïden. Azathioprine en cyclofosfamide worden gebruikt voor de behandeling. Cyclofosfamide is effectiever bij snel progressieve ziekte en ernstige arteriële hypertensie. In andere gevallen zijn beide middelen gelijkwaardig, maar wordt azathioprine beter verdragen en heeft het minder bijwerkingen. Er is ook een regime waarbij cyclofosfamide wordt gebruikt om remissie te induceren en azathioprine wordt voorgeschreven als onderhoudstherapie.

• Azathioprine en cyclofosfamide worden in de acute periode voorgeschreven in een dosering van 2-3 mg/kg lichaamsgewicht per dag (150-200 mg) gedurende een periode van 6-8 weken, gevolgd door
  

  De overgang naar een onderhoudsdosering van 50-100 mg/dag, die de patiënt minimaal een jaar lang inneemt.

• Bij ernstige arteriële hypertensie en toenemend nierfalen wordt pulstherapie met cyclofosfamide toegediend in een dosis van 800-1000 mg intraveneus per maand. Indien de CF lager is dan 30 ml/min, dient de dosering van het geneesmiddel met 50% te worden verlaagd.
• In ernstige gevallen worden de intervallen tussen de injecties teruggebracht tot 2-3 weken en wordt de dosis verlaagd tot 400-600 mg per ingreep. In deze gevallen kan pulstherapie met cyclofosfamide worden gecombineerd met plasmaferesesessies, maar de voordelen van een dergelijk regime zijn niet bewezen.

De totale duur van immunosuppressieve therapie bij patiënten met polyarteriitis nodosa is niet vastgesteld. Omdat exacerbaties van de ziekte zeldzaam zijn, wordt aanbevolen om de actieve behandeling met glucocorticoïden en cytostatica maximaal 12 maanden te laten duren. Deze periode dient echter in elk specifiek geval individueel te worden bepaald.

De behandeling van periarteriitis nodosa geassocieerd met een HBV-infectie vereist momenteel het gebruik van antivirale middelen: interferon-alfa, vidarabine en, de laatste jaren, lamivudine. De indicatie voor het gebruik ervan is de afwezigheid van ernstig nierfalen (creatinineconcentratie in het bloed niet meer dan 3 mg/dl), hartfalen, onomkeerbare veranderingen in het centrale zenuwstelsel, of een gecompliceerd abdominaal syndroom. Aan het begin van de behandeling worden antivirale middelen gecombineerd met glucocorticoïden. Deze worden gedurende een korte periode voorgeschreven om een hoge ziekteactiviteit te onderdrukken en worden snel stopgezet zonder over te schakelen op onderhoudstherapie. Antivirale therapie dient te worden gecombineerd met plasmaferesesessies, aangezien, zoals wordt aangenomen, de meeste levensbedreigende manifestaties van de ziekte niet onder controle kunnen worden gehouden met monotherapie met antivirale middelen. Plasmaferesebehandeling heeft, in tegenstelling tot glucocorticoïden en cyclofosfamide, geen invloed op de HBV-replicatie en maakt het mogelijk de ziekteactiviteit onder controle te houden zonder de toevoeging van immunosuppressiva. Plasmaferesesessies dienen te worden uitgevoerd totdat seroconversie is bereikt.

Bij de behandeling van polyarteriitis nodosa speelt symptomatische therapie een belangrijke rol, met name het beheersen van arteriële hypertensie. Stabilisatie van de bloeddruk met behulp van antihypertensiva van verschillende groepen (ACE-remmers, bètablokkers, calciumantagonisten, diuretica), voorgeschreven in verschillende combinaties, helpt de progressie van nierfalen te vertragen en het risico op vasculaire accidenten (myocardinfarct, beroerte) en circulatoir falen te verminderen.

Niervervangende therapie bij polyarteriitis nodosa

Hemodialyse wordt gebruikt om patiënten met polyarteriitis nodosa te behandelen wanneer ze terminaal nierfalen ontwikkelen. Het wordt aanbevolen om immunosuppressieve therapie nog een jaar voort te zetten tegen de achtergrond van hemodialyse nadat de ziekte in remissie is. Er zijn weinig rapporten over niertransplantaties bij patiënten met polyarteriitis nodosa.