Pathogenese van nierschade bij periarteritis nodosa

De oorzaken van polyarteriitis nodosa zijn niet precies bekend.

• In sommige gevallen gaat de ziekte vooraf aan het toedienen van medicijnen: sulfonamiden, jodiumpreparaten, vitamines, vooral groep B.
• Recentelijk wordt de ontwikkeling van polyarteriitis nodosa steeds vaker in verband gebracht met een virale infectie. HBV wordt beschouwd als de belangrijkste etiologische factor. De frequentie van detectie van HBV-infectiemarkers bij periarteriitis nodosa varieert echter per regio. In landen met een laag algemeen infectiepercentage (Frankrijk, VS) is dit laag en blijft het dalen, vermoedelijk vanwege de actieve vaccinatie van de bevolking tegen virale hepatitis B. Volgens EN Semenkova heeft meer dan 75% van de patiënten met polyarteriitis nodosa markers van virale hepatitis B in het bloed. Bij personen die met HBV geïnfecteerd zijn, wordt polyarteriitis nodosa in ongeveer 3% van de gevallen waargenomen. Naast HBV wordt de rol van hepatitis C, herpes simplex, cytomegalovirus en recentelijk HIV in de etiologie van de ziekte besproken. Het belangrijkste pathogenetische mechanisme voor de ontwikkeling van polyarteriitis nodosa is het immuuncomplex. De afzetting van immuuncomplexen in de vaatwand leidt tot activering van het complementsysteem en neutrofiele chemotaxis, wat leidt tot beschadiging en fibroidnecrose van de vaatwand. Aangenomen wordt dat kleine IC's die HBsAg en antilichamen daartegen bevatten, het meest schadelijke effect hebben. Recentelijk is ook de belangrijke rol van cellulaire immuunreacties in de pathogenese van nodulaire polyarteriitis besproken.

[ 1 ], [ 2 ]

Pathomorfologie van nierschade bij periarteritis nodosa

Polyarteriitis nodosa wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van segmentale necrotiserende vasculitis van arteriën van middelgrote en kleine diameter. De kenmerken van vaatschade zijn frequente aantasting van alle drie de lagen van de vaatwand (panvasculitis), wat leidt tot de vorming van aneurysma's door transmurale necrose, en een combinatie van acute en chronische ontstekingsveranderingen (fibrinoïde necrose en ontstekingsinfiltratie van de vaatwand, proliferatie van myointimale cellen, fibrose, soms met vasculaire occlusie), wat het golfachtige verloop van het proces weerspiegelt.

In de overgrote meerderheid van de gevallen wordt nierpathologie gekenmerkt door primaire vaatschade - vasculitis van de intrarenale arteriën van gemiddelde grootte (boog en hun vertakkingen, interlobair) met de ontwikkeling van ischemie en nierinfarcten. Schade aan de glomeruli met de ontwikkeling van glomerulonefritis, inclusief necrotiserende schade, is niet typisch en wordt slechts bij een klein deel van de patiënten waargenomen.

Macroscopisch zien de nieren er verschillend uit, afhankelijk van de aard van het proces (acuut of chronisch). Bij de acute vorm van de ziekte hebben de nieren doorgaans een normale grootte, terwijl ze bij de chronische vorm aanzienlijk kleiner zijn. In beide gevallen is hun oppervlak oneffen, wat gepaard gaat met de afwisseling van gebieden met normaal en geïnfarceerd parenchym. In de doorsnede zijn foci van aneurysmatische expansie en trombose van de slagaders te zien, meestal in de corticomedullaire zone. In sommige gevallen worden aneurysma's van de hoofdslagader van de nier opgemerkt in de nierhilus, waarvan de ruptuur gepaard gaat met de vorming van grote perirenale of subcapsulaire hematomen.

Lichtoptisch onderzoek toont segmentale vasculitis van de intrarenale arteriën aan, met afwisselend aangetaste en niet-aangetaste delen van het vat. In de meeste gevallen wordt excentrische schade aan de vaatwand vastgesteld. Een karakteristiek kenmerk van schade aan de intrarenale arteriën bij nodulaire polyarteriitis is de aanwezigheid van zowel acute als chronische vasculaire veranderingen. Acute aandoeningen worden gekenmerkt door fibrinoïde necrose van de vaatwand en ontstekingsinfiltraten, voornamelijk bestaande uit neutrofielen. Bij uitgebreide transmurale necrose worden aneurysma's van de aangetaste arteriën gevormd, meestal interlobair en boogvormig. Naarmate herstelprocessen zich ontwikkelen, wordt een verandering in de aard van het ontstekingsinfiltraat opgemerkt (vervanging van neutrofielen door mononucleaire cellen), concentrische proliferatie van myointimale cellen, vervanging van necrosehaarden door fibreus weefsel, wat uiteindelijk leidt tot volledige occlusie of significante vernauwing van het lumen van het vat.

Bij de klassieke vorm van de ziekte wordt glomerulaire schade zelden waargenomen. Hoewel ischemische collaps van de vaatlussen in sommige glomeruli wordt waargenomen, soms in combinatie met capsule-sclerose, vertonen de meeste glomeruli geen histologische veranderingen. Hyperplasie en hypergranulatie van epithelioïde (reninehoudende) cellen van het juxtaglomerulaire apparaat worden vaak waargenomen. In sommige gevallen wordt het morfologische beeld van necrotiserende glomerulonefritis met halve manen onthuld.

Interstitiële veranderingen worden voornamelijk geassocieerd met het ontstaan van infarcten. Matige ontstekingsinfiltratie en interstitiële fibrose worden waargenomen.