Behandeling van sideroblastaire bloedarmoede

Behandeling van sidero-anesthesie-anemie

Behandeling van patiënten met erfelijke sidero-achestic bloedarmoede

1. Vitamine B ₆ in grote doses - 4-8 ml 5% oplossing per dag intramusculair. Indien er geen effect wordt getoond opdracht coenzym vitamine B ₁₂ - pyridoxal fosfaat. De dagelijkse dosis van het medicijn is 80-120 mg met orale toediening.
2. Desferal (voor binding en uitscheiding uit het lichaam van ijzer) - 10 mg / kg / dag maandelijkse cursussen van 3-6 keer per jaar.

Behandeling van patiënten met verworven sidero-achaire bloedarmoede veroorzaakt door intoxicatie van de lead

1. Identificeer en elimineer de bron van lood. Vóór de volledige verwijdering van de bron van lood, zou het kind niet in het huis moeten zijn. Het risico op toxische effecten neemt zelfs toe als het kind alleen thuis slaapt. Het is noodzakelijk om nat reinigen en stofzuigen uit te voeren om loodstof te verwijderen.
2. Om ijzertekort te vullen en de absorptie van lood te verminderen, worden ijzervoorbereidingen (6 mg / kg / dag door elementair ijzer) oraal toegediend. De duur van de cursus is 1 maand of tot het normale niveau van protoporfyrine-erythrocyten.
3. Therapie met complexvormers - EDTA, dimercaprol, penicillamine en succimer.

Het doel van de behandeling is het loodgehalte te verlagen tot veilige waarden (bloedniveau minder dan 15 μg%) en het protoporfyrine-niveau van erytrocyten is tot de norm (minder dan 35 μg%).

Indicaties voor therapie met complexvormers.

Therapie met complexvormers is geïndiceerd in de aanwezigheid van ten minste één van de drie aandoeningen:

1. het niveau van lood in het veneuze bloed van 50 μg% in 2 opeenvolgende monsters;
2. het niveau van lood in veneus bloed is 25-49 μg% en het niveau van protoporfyrine-erytrocyten is 125 μg%;
3. positief monster met EDTA.

Eenvoudige loodvergiftiging (bloedloodniveau 20-35 μg%)

Ken penicillamine toe in een dosis van 900 mg / m ² / dag in 2 verdeelde doses. Penicillamine moet niet samen met zuivelproducten en ijzervoorbereidingen worden ingenomen, het geneesmiddel is gecontra-indiceerd voor allergieën voor penicillines.

Matige loodvergiftiging (bloedloodniveau 35-45 μg%)

Carry monster met EDTA, met positieve resultaten van voorgeschreven calcium EDTA, 1000 mg / m samples ² / dag intramusculair met procaine voor 3-5 dagen. De onderbreking tussen behandelingskuren zou minstens 48-72 uren moeten zijn Het geneesmiddel is volledig geannuleerd wanneer de dagelijkse uitscheiding van lood met urine minder is dan 1 μg lood per 1 mg EDTA.

Ernstige loodvergiftiging zonder encefalopathie (loodgehalte in bloed meer dan 45 μg%)

• Op een loodniveau van minder dan 80 μg%: Succimer: 30 mg / kg / dag in 3 verdeelde doses gedurende 5 dagen, vervolgens 20 mg / kg / dag in 2 verdeelde doses gedurende 14 dagen.
• Op een loodniveau van meer dan 80 μg%: infusietherapie in een volume dat 1,5 maal groter is dan de fysiologische vloeistofbehoefte. Dimercaprol in een dosis van 300 mg / m ² intramusculair, de dosis wordt verdeeld in 3 injecties en 1-3 dagen toegediend. EDTA in een dosis van 1500 mg / m ² / dag intraveneus als een continue infusie of intramusculaire injectie (enkelvoudige dosis of gescheiden en toegediend 2 maal per dag).

Ernstige loodvergiftiging, vergezeld door encefalopathie

1. Ziekenhuisopname op de intensive care-afdeling.
2. Infuustherapie.

Dimercaprol 600 mg / m ² / dag intramusculair, de dosis wordt 6 keer per dag verdeeld en geïnjecteerd. EDTA 1500 mg / kg / dag in de vorm van een intraveneuze infusie, wordt de dosis verdeeld en driemaal per dag geïnjecteerd.

3. Anti-epileptica.

Na een 5-daagse kuur neemt u 48 uur pauze, waarna de behandeling wordt hervat.

Monitoring bij de behandeling van complexvormers

Om de effectiviteit van de behandeling te beoordelen, wordt de dagelijkse uitscheiding van lood door de urine gemeten, omdat de concentratie ervan in het bloed bij aanwezigheid van complexvormers laag kan zijn. De concentratie van lood in het bloed wordt elke 48-72 uur in het ziekenhuis en elke 2-4 weken op poliklinische patiënten gemeten.

Wanneer EDTA wordt gebruikt, zijn bewaking van ureum- en calciumgehalten in bloed, loodniveaus in bloed en urine en periodieke urinalyse noodzakelijk. Als er tekenen zijn van hypocalciëmie of nierfunctiestoornissen, wordt een dosis EDTA verminderd of opgeheven, waarna de nierfunctie wordt genormaliseerd.

Voorafgaand aan en tijdens de behandeling met een succimer, biochemische indices van leverfunctie, worden de niveaus van ureum en creatinine in het bloed elke 5-7 dagen onderzocht.

Op de 14e en 28e dag na de voltooiing van de therapie meten complexerende stoffen het niveau van lood in het bloed.

Gevolgen van loodvergiftiging

Alle kinderen die aan loodtoxiciteit worden blootgesteld, moeten op de leeftijd van 5-6 jaar worden onderzocht, inclusief beoordeling van auditieve en visuele waarneming, grove en subtiele bewegingen, het vermogen om spraak te verstaan en te spreken.

Profylaxe van loodvergiftiging

Om loodvergiftiging tijdens de reconstructie van oude huizen te voorkomen, moeten voorzorgsmaatregelen worden genomen door kinderen tijdelijk te verplaatsen. Het is met name gevaarlijk om in de grondlakken te verbranden en te graven, ze moeten worden afgeschraapt of verwijderd door chemische methoden. Het bewaken van de conditie van woonruimten, het aanscherpen van sanitaire en bouwnormen vermindert de frequentie van vergiftiging.