Humerus- en radioulnarsynostose: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Brachioradialis-synostose

Radiaal-humerale synostose (syndroom van Keutel et al., 1970) is een aangeboren afwijking die wordt veroorzaakt door een afwijking in de differentiatie van het bot-gewrichtsapparaat van de hand en die wordt gekenmerkt door een sterke verkorting van de bovenste ledemaat, vergroeiing van de humerus en de kromme radius (afwezigheid van het ellebooggewricht), onderontwikkeling of afwezigheid van de ulna, aplasie van één tot vier handstralen en een aanzienlijke onderontwikkeling van de spieren. De onderarm staat meestal in een hoek van 170 tot 110° ten opzichte van de schouder. De misvorming wordt gekenmerkt door diverse klinische symptomen (door de afwezigheid van één tot vier handstralen). Correctie van de misvorming is mogelijk: er wordt een orthopedisch-chirurgische behandeling in meerdere fasen uitgevoerd, waaronder verlenging van het humeroradiale bot met behulp van hardware, transplantatie van metatarsofalangeale gewrichten met bloedtoevoer, transpositie van de latissimus dorsi-spier naar de positie van de biceps brachii-spier en reconstructieve chirurgie aan de hand.

ICD-10-code

Vraag 87.2 Radiaal-humerale synostose.

Radio-ulnaire synostose

Radio-ulnaire synostose is een aangeboren afwijking die wordt veroorzaakt door een afwijking in de differentiatie van het bot-gewrichtsapparaat van de onderarm en die wordt gekenmerkt door vergroeiing van de radius en de ulna in het proximale deel. Dislocatie van de radiuskop wordt vaak gediagnosticeerd.

ICD-10-code

Vraag 74.0 Radio-ulnaire synostose.

Symptomen en diagnose van brachioradialis en radio-ulnaire synostose

Klinische tekenen van synostose worden meestal opgemerkt vanaf de leeftijd van 3 jaar, wanneer de afwezigheid van pronatie- en supinatiebewegingen van de onderarm merkbaar wordt. De onderarm bevindt zich in de pronatiestand. Er wordt onderscheid gemaakt tussen bilaterale deformatie (met een grote mate van synostose en de aanwezigheid van een gemeenschappelijk beenmergkanaal van de radius en ulna) en unilaterale deformatie (met een geringere mate van fusie).

Subcompensatie van het gespecificeerde bewegingstekort bij kinderen wordt veroorzaakt door rotatie in het schoudergewricht met gestrekt ellebooggewricht, evenals door overmatige uitrekking van het pees-ligamentapparaat van het polsgewricht. Aanraking van het gezicht met de handrug is mogelijk.

Behandeling van brachioradialis en radio-ulnaire synostose

Bij een ernstige pronatiecontractuur van de hand (meer dan 15° ten opzichte van de gemiddelde handpositie) wordt een chirurgische behandeling uitgevoerd om de onderarm en hand in een functioneel voordelige positie te brengen (15° pronatie).