Classificatie van wekedelensarcomen

Staging van weke delen sarcomen

Op dit moment is er geen algemeen geaccepteerde stadiëring van sarcoom bij kinderen. De meest voorkomende zijn twee classificaties - de classificatie van TNM van de International Union Against Cancer en de classificatie van de International Rhabdomyosarcoma Study Group.

Histologische classificatie van wekedelensarcomen

Histologisch zijn weke delen sarcomen extreem heterogeen. Hieronder zijn varianten van kwaadaardige sarcomen en histogenetisch overeenkomend met deze soorten weefsels.

Weke delen sarcomen worden ook aangeduid als extra-osseuze tumoren van bot- en kraakbeenweefsel (extraossar osteosarcoom, myxoïde en mesenchymale chondrosarcoom).

Morfologisch gezien is het moeilijk om differentiële diagnose te stellen tussen niet-bloomingosarcoma weke delen tumoren. Om de diagnose te verduidelijken, worden elektronenmicroscopie, immunohistochemische en cytogenetische studies gebruikt.

Het histologische uiterlijk van een tumor van zachte weefsels (met uitzondering van rabdomyosarcoom) geeft geen duidelijk beeld van het klinische verloop en de prognose van de ziekte. De correlatie tussen histologische tumor en gedrag uitvoeringsvorm bepalen multicenter studiegroep POG (Pediatric Oncology Group, USA) in een prospectief onderzoek werden drie opties histologische veranderingen die kunnen worden toegepast als prognostische factoren. De mate van histologische veranderingen werd bepaald door de indices van cellulariteit, cellulair pleomorfisme, mitotische activiteit, ernst van necrose en invasieve tumorgroei. Er werd aangetoond dat de tumoren van de derde groep (graad III) in vergelijking met de eerste en de tweede groep een veel slechtere prognose hebben.

Histologische classificatie van wekedelensarcomen

Stoffen	Typen tumoren
Tumoren van het gestreepte spierweefsel	Rhabdomyosarcoom
Tumoren van glad spierweefsel	Leiomyosarcoma
Tumoren van fibreus weefsel	Infantiel fibrosarcoom
	Dermatofibrosarcoma
Fibrogystiocytische tumoren	Kwaadaardig fibrocytisch histiocytoom
Tumoren van vetweefsel	Liposarcoom
Vasculaire tumoren	Angiosarcoom
	Lymfangiosarcoom
	Hemangioperetcitoma kwaadaardig
	Gyemangioendotyelioma
	Sarkomo Kaloshi
Tumoren uit de omhulsels van perifere zenuwen	Maligne Schwannoma
Tumoren met verschillende histogenese	Kwaadaardig mesenchymoom
	Triton-tumor
Tumoren met onbekende histogenese	synoviasarcoom
	Epithelioïde sarcoom
	Alveolair wekedelensarcoom
	Kwaadaardig melanoom van zachte weefsels
	Desmoplastic sarcoom van kleine ronde cellen

Graad I.

• MIXOID en sterk gedifferentieerd liposarcoom.
• Diep gelegen dermatofibrosarcoom.
• Goed gedifferentieerd of infantiel fibrosarcoom.
• Goed gedifferentieerde hemangiopericotoma.
• Goed gedifferentieerde kwaadaardige tumor van perifere zenuwmembranen.
• Vnuksovaya myxoid chondrosarcoom,.
• Kwaadaardig fibrocytisch histiocytoom.

Graad II.

• Zachtheidssarcomen niet opgenomen in de eerste en derde groep. De symptomen van necrose vertonen minder dan 15% van het oppervlak van de tumor, door microscopie met toenemende x40 identificeren ten minste vijf mitotische figuren 10 aanzicht gebieden, is er geen cellulaire atypia kernen lage cellulariteit.

Graad III.

• Pleomorfe liposarcoom met ronde cellen.
• mesenchymale chondrosarcoom,.
• Extramuraal osteosarcoom.
• De Triton-tumor.
• Alveolair wekedelensarcoom.
• synoviasarcoom.
• Epithelioïde sarcoom.
• Cellulair-licht-sarcomen van zachte weefsels (kwaadaardig melanoom van zachte weefsels).
• Wekedelensarcomen niet inbegrepen in de eerste groep, met tekenen van necrose van meer dan 15% van het oppervlak of meer dan 5 mitosefiguren met microscopie met een toename van x40.

Classificatie van TNM

Primaire tumor.

• T ₁ - de tumor wordt beperkt door het orgaan (weefsel) waarvan het optreedt.
• T ₂ - de tumor gaat verder dan het lichaam (weefsel).
  • T _2a - een tumor in diameter kleiner dan of gelijk aan 5 cm.
  • T _2b - tumor met een diameter van meer dan 5 cm.
• Regionale lymfeklieren.
  • N ₀ - regionale lymfeklieren worden niet beïnvloed.
  • N ₁ - betrokkenheid van regionale lymfeklieren.
  • N _x - onvoldoende gegevens om de betrokkenheid van lymfeklieren te beoordelen.
• Metastasen op afstand.
  • M ₀ - metastasen op afstand ontbreken.
  • M ₁ - er zijn metastasen op afstand.

De prognostische significantie van TNM-factoren wordt aangetoond in een aantal studies over de studie van weke delen sarcomen bij kinderen.

Classificatie van wekedelensarcoom International Rhabdomyosarcoma Study Group, oorspronkelijk gemaakt voor rhabdomyosarcoom, wordt momenteel gebruikt voor alle weke delen tumoren. Het houdt rekening met het volume van de resterende tumor na de operatie en de aanwezigheid van metastasen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]