Classificatie van weke delen sarcomen

Stadiëring van wekedelensarcomen

Er bestaat momenteel geen algemeen aanvaarde stadiëring van sarcomen bij kinderen. De twee meest gebruikte classificaties zijn de TNM-classificatie van de International Union Against Cancer en de classificatie van de International Rhabdomyosarcoma Study Group.

Histologische classificatie van wekedelensarcomen

Histologisch gezien zijn wekedelensarcomen extreem heterogeen. Hieronder worden varianten van maligne sarcomen en de histogenetisch corresponderende weefseltypen gepresenteerd.

Tot de wekedelensarcomen behoren ook extraossale tumoren van bot- en kraakbeenweefsel (extraossaal osteosarcoom, myxoïde en mesenchymaal chondrosarcoom).

Het is morfologisch moeilijk om differentiële diagnostiek uit te voeren tussen niet-rhabdomyosarcoom wekedelentumoren. Elektronenmicroscopie, immunohistochemisch en cytogenetisch onderzoek worden gebruikt om de diagnose te verduidelijken.

Het histologische type van een wekedelentumor (met uitzondering van rhabdomyosarcoom) geeft geen duidelijk beeld van het klinische beloop en de prognose van de ziekte. Om de correlatie tussen het histologische type en het tumorgedrag te bepalen, identificeerde de multicenter onderzoeksgroep POG (Pediatric Oncology Group, VS) in een prospectieve studie drie typen histologische veranderingen die als prognostische factoren kunnen worden gebruikt. De mate van histologische veranderingen werd bepaald door de indices van cellulariteit, cellulair pleomorfisme, mitotische activiteit, ernst van necrose en invasieve tumorgroei. Tumoren van de derde groep (graad III) bleken een significant slechtere prognose te hebben dan de eerste en tweede groep.

Histologische classificatie van wekedelensarcomen

Stoffen	Soorten tumoren
Tumoren van dwarsgestreept spierweefsel	Rhabdomyosarcoom
Tumoren van glad spierweefsel	Leiomyosarcoom
Tumoren van vezelig weefsel	Infantiel fibrosarcoom
	Dermatofibrosarcoom
Fibrohistiocytaire tumoren	Maligne fibrocytisch histiocytoom
Tumoren van vetweefsel	Liposarcoom
Vasculaire tumoren	Angiosarcoom
	Lymfangiosarcoom
	Hemangiopericytoom kwaadaardig
	Hemangioendothelioom
	Kaposi-sarcoom
Perifere zenuwschedetumoren	Maligne schwannoom
Tumoren met verschillende histogenese	Maligne mesenchymoom
	Triton-tumor
Tumoren met onbekende histogenese	Synoviaal sarcoom
	Epithelioïde sarcoom
	Alveolair wekedelensarcoom
	Maligne melanoom van zacht weefsel
	Desmoplastisch klein rondcellig sarcoom

Graad I.

• Myxoïde en goed gedifferentieerd liposarcoom.
• Diepliggend dermatofibrosarcoom.
• Goed gedifferentieerd of infantiel fibrosarcoom.
• Goed gedifferentieerd hemangiopericytoom.
• Goed gedifferentieerde kwaadaardige tumor van de perifere zenuwscheden.
• Extraosseus myxoïd chondrosarcoom.
• Maligne fibrocytisch histiocytoom.

Graad II.

• Wekedelensarcomen vallen niet onder de eerste en derde groep. Tekenen van necrose worden gevonden op minder dan 15% van het tumoroppervlak; microscopie met x40 vergroting toont minder dan vijf mitotische figuren in 10 gezichtsvelden, geen atypie van celkernen, lage cellulariteit.

Graad III.

• Pleomorf of rondcellig liposarcoom.
• Mesenchymaal chondrosarcoom.
• Extraosseus osteosarcoom.
• Triton-tumor.
• Alveolair sarcoom van zacht weefsel.
• Synoviaal sarcoom.
• Epithelioïde sarcoom.
• Heldercellig sarcoom van zacht weefsel (kwaadaardig melanoom van zacht weefsel).
• Wekedelensarcomen die niet tot de eerste groep behoren, maar die bij microscopisch onderzoek met een vergroting van x40 over meer dan 15% van het oppervlak tekenen van necrose vertonen of meer dan 5 mitotische figuren vertonen.

TNM-classificatie

Primaire tumor.

• T ₁ - de tumor is beperkt tot het orgaan (weefsel) waaruit hij ontstaat.
• T2 de tumor is groter dan het orgaan (weefsel).
  • T _2a - de diameter van de tumor is kleiner dan of gelijk aan 5 cm.
  • T2b - _de tumor is groter dan 5 cm in diameter.
• Regionale lymfeklieren.
  • N ₀ - regionale lymfeklieren zijn niet aangetast.
  • N ₁ - schade aan regionale lymfeklieren.
  • N _x - onvoldoende gegevens om betrokkenheid van de lymfeklieren te beoordelen.
• Uitzaaiingen op afstand.
  • M ₀ - geen uitzaaiingen.
  • M ₁ - er zijn uitzaaiingen.

Het prognostische belang van TNM-factoren is aangetoond in een aantal onderzoeken naar wekedelensarcomen bij kinderen.

De classificatie van wekedelensarcomen van de International Rhabdomyosarcoma Study Group , oorspronkelijk ontwikkeld voor rhabdomyosarcoom, wordt nu gebruikt voor alle wekedelentumoren. Hierbij wordt rekening gehouden met het volume van de resterende tumor na de operatie en de aanwezigheid van metastasen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]