^

Gezondheid

A
A
A

Aangeboren scoliose: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

 
, Medische redacteur
Laatst beoordeeld: 05.07.2025
 
Fact-checked
х

Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.

We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.

Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.

Scoliose is een zijwaartse kromming van de wervelkolom gecombineerd met torsie.

ICD-10-code

  • M41. Scoliose.
  • Vraag 76.3 Aangeboren scoliose als gevolg van een misvorming van het bot.

Meestal ziet de chirurg zich geconfronteerd met drie problemen: het identificeren van de aangeboren afwijking, de vooruitzichten op progressie van de misvorming en de behandeling van de scoliose.

Wat veroorzaakt aangeboren scoliose?

Scoliose wordt meestal veroorzaakt door afwijkingen in de vorming van wervels, zoals wigvormige wervels en hemivertebrae.

De progressie van de misvorming van de wervelkolom hangt af van factoren zoals het type afwijking, de locatie en het aantal van de afwijkende wervels en de aanwezigheid (of afwezigheid) van hun vergroeiing met aangrenzende wervels.

Als het lichaam van een wigvormige wervel (hemivertebra) door een normaal ontwikkelde tussenwervelschijf van de aangrenzende wervel gescheiden is, hebben beide wervels groeischijven en groeien ze daarom met dezelfde snelheid. Het fundamentele verschil tussen beide is dat de wigvormige wervel aanvankelijk vervormd is, en bovendien neemt de mate van vervorming geleidelijk toe als gevolg van de wet van Hueler-Folkmann. De aanwezigheid van groeischijven leidt tot progressie van de deformatie van de wervelkolom als geheel en wordt daarmee de belangrijkste prognostische factor. Een dergelijke wervel werd door IA Movshovich als actief gedefinieerd. Als de abnormale wervel samensmelt met een of beide aangrenzende wervels, wordt de progressie van de deformatie goedaardig. Een dergelijke wigvormige wervel (hemivertebra) wordt door IA Movshovich als inactief gedefinieerd.

De tweede belangrijke factor in de progressie van de deformatie is het aantal afwijkende wervels. Als er twee of meer wigvormige wervels (hemivertebrae) zijn en deze allemaal aan één kant liggen, is dit een prognostisch ongunstig teken. Als de afwijkende wervels zich aan weerszijden van de wervelkolom bevinden en gescheiden worden door ten minste één normale wervel, kan de prognose voor de progressie van scoliose zeer gunstig zijn. Dergelijke wervels worden alternerend genoemd.

Congenitale scoliose van de tweede groep - misvormingen op basis van segmentatieafwijkingen van de wervelkolom. Deze aandoeningen komen op elk niveau voor, maar meestal in de thoracale wervelkolom. Het blok kan zich op elke lengte vormen - zowel in het frontale als horizontale vlak. De snelheid waarmee scoliose op basis van segmentatieafwijkingen progressief is, hangt af van het aantal segmenten in de blokzone en het behoud van de groeischijven aan de convexe zijde van de misvorming.

Congenitale scoliose is in de meest ernstige vorm een type III-afwijking volgens de Winter-classificatie (gemengde afwijkingen). Dit is scoliose, waarvan het ontstaan en de progressie gebaseerd zijn op eenzijdige blokkade van de wervels in aanwezigheid van één of meer wigvormige wervels aan de andere kant (ter hoogte van de blokkade). De combinatie van twee soorten scoliose-afwijkingen versterkt wederzijds de effecten van elk van hen, wat al op jonge leeftijd tot catastrofale gevolgen leidt.

Een aparte, hoewel kleine, groep is aangeboren scoliose, veroorzaakt door meerdere ontwikkelingsafwijkingen die bijna de gehele wervelkolom aantasten. Bij deze patiënten ontbreekt soms ook maar één normaal gevormde wervel.

Geassocieerde afwijkingen komen veel voor. Deze omvatten afwijkingen van het hoofd en de hals (gespleten gehemelte en bovenlip, oorafwijkingen, misvorming van de onderkaak, afwezigheid van de epiglottis, deficiëntie van de VII- en VIII-hersenzenuwen), de romp (aangeboren hartafwijkingen, misvorming van het borstbeen, afwezigheid van een long, tracheo-oesofageale fistel, slokdarmvernauwing), het urinewegstelsel en de ledematen.

Hoe wordt aangeboren scoliose behandeld?

Conservatieve behandeling van scoliose

Congenitale scoliose kan niet met conservatieve methoden worden behandeld.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Chirurgische behandeling van scoliose

Indicaties voor een chirurgische ingreep bij congenitale scoliose moeten worden beoordeeld op basis van de ernst van de bestaande misvorming en de vooruitzichten op verdere progressie ervan.

De operatie moet worden uitgevoerd op een leeftijd waarop er geen twijfel bestaat over de indicaties voor de ingreep, zelfs als het om een zeer jonge leeftijd gaat (2-5 jaar). Bovendien zijn veel chirurgen ervan overtuigd dat de behandeling van scoliose al op 3-jarige leeftijd moet beginnen.

De orthopedische literatuur bevat verwijzingen naar een breed scala aan ingrepen die het natuurlijke beloop van een aangeboren scolioseafwijking kunnen veranderen. De behandeling van scoliose hangt onder andere af van de ervaring van de chirurg en de apparatuur van de kliniek. Er is geen universele methode, maar de afgelopen decennia zijn de meeste orthopedisten geneigd tot anterieure-posterieure stabilisatie van de wervelkolom (360°-fusie).

Posterieure spondylodese zonder instrumentatie

Posterieure spondylodese zonder instrumentatie is de beste methode voor afwijkingen die duidelijk progressief zijn of van dien aard dat progressie onvermijdelijk is, maar tegelijkertijd zo rigide dat correctie onrealistisch lijkt. Een klassiek voorbeeld is een unilaterale niet-gesegmenteerde blokkade.

De basisprincipes van chirurgische ingrepen zijn als volgt.

  • Het spondylodesegebied moet de gehele kromteboog plus één segment craniaal en caudaal omvatten,
  • De achterste delen van de wervels moeten zo wijd mogelijk worden blootgelegd, dat wil zeggen tot aan de toppen van de dwarsuitsteeksels.
  • De vorming van het botbed moet nauwkeurig gebeuren en omvat het verwijderen van de gewrichtsvlakken en het volledig decorticeren van de achterste wervelstructuren.
  • Het is noodzakelijk om een groot aantal enten te gebruiken.

Vorming van de blokkade vereist postoperatieve externe immobilisatie. Het gebruik van corrigerende korsetten zoals Milwaukee of korsetten met halotractie (voor cervicothoracale deformiteiten) maakt het mogelijk om scoliose enigszins te corrigeren. Bovendien helpt het gebruik van dergelijke hulpmiddelen de balans van de romp te normaliseren en een botblokkade te vormen in omstandigheden die vanuit biomechanisch oogpunt van de wervelkolom bijna normaal zijn.

Lonstein et al. benadrukken dat de resultaten van posterieure fusie met BEL-instrumentatie uitstekend zijn, zolang de chirurg begrijpt dat significante correctie niet het primaire doel is. Het primaire doel is stabilisatie, oftewel het voorkomen van progressie.

Veel chirurgen beweren dat spondylodese niet kan worden uitgevoerd bij een klein kind, omdat het de groei belemmert. Het is waar dat het gevormde wervelblok niet meegroeit met de groei van de patiënt, of langzamer groeit dan normaal, maar men moet niet vergeten dat bij aangeboren scoliose het geblokkeerde gebied geen groeipotentieel heeft. Het is de natuur die de wervelkolom verkort, niet de chirurg; het kind zal na een vroege spondylodese een langere romp hebben als deze operatie niet wordt uitgesteld.

Posterieure spondylodese met instrumentatie

Aanvulling van posterieure spondylodese met metalen implantaten is gericht op een grotere stabilisatie van de wervelkolom, waardoor de afhankelijkheid van de kwaliteit van de externe immobilisatie afneemt, en tevens op een significantere correctie van de deformiteit. Het gebruik van Harrington-distractoren voor dit doel gaat gepaard met een verhoogd risico op neurologische complicaties. Het gebruik van CDI of analogen daarvan is veel aantrekkelijker. Elke interventie met metalen implantaten vereist echter een grondig preoperatief onderzoek van de inhoud van het wervelkanaal, evenals intraoperatieve monitoring van het ruggenmerg.

Anteroposterieure wervelkolomfusie

Deze ingreep is optimaal om de progressie van congenitale scoliose te stoppen. De vorming van een cirkelvormig (360) botblok gaat gepaard met destructie van groeischijven aan de convexe zijde van de boog en brengt beide zijden van de wervelkolom in evenwicht qua groeipotentieel en daarmee de deformatie. Het uitvoeren van een anterieure spondylodese bij patiënten met congenitale scoliose heeft zijn eigen kenmerken.

  • Het eerste kenmerk is de noodzaak om abnormaal ontwikkelde en gelokaliseerde tussenwervelschijven te identificeren.
  • Het tweede kenmerk is de abnormale ligging en vertakking van segmentale vaten.

Het is raadzaam om de ventrale spondylodese vlak voor de dorsale spondylodese uit te voeren, dat wil zeggen tijdens dezelfde anesthesie.

trusted-source[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Anteroposterieure epifysiospondylodese

Het fundamentele verschil met de vorige ingreep is dat epifysiospondylodese de wervelkolom niet eenvoudigweg op een bepaalde lengte blokkeert, maar dat het botweefsel aan de holle zijde van de misvorming juist behouden blijft door de groei ervan aan de bolle zijde te stoppen.

Epifysio-spondylodese is geïndiceerd voor jonge kinderen van 1 tot 5 jaar indien de progressie van de deformiteit gedocumenteerd is, de booglengte klein is, het groeipotentieel aan de concave zijde behouden is en de deformiteit zelf puur scoliotisch lijkt – zonder uitgesproken kyfose of lordose. De operatie kan ook effectief zijn bij patiënten ouder dan 5 jaar.

Dubousset et al. stelden een schema voor om de epifysio-spondylodese-operatie te plannen, afhankelijk van de lokalisatie van de afwijking en de aard ervan. Elke wervel kan worden voorgesteld als een kubus bestaande uit vier delen (kwadranten), die elk symmetrisch rond het wervelkanaal groeien. Als de groeiprocessen asymmetrisch zijn, wat het geval is bij een aangeboren misvorming van de wervelkolom, is het noodzakelijk om vooraf te bepalen welke zones geblokkeerd moeten worden om de verloren symmetrie te herstellen. Met behulp van een vierkwadrantenschema kunt u bepalen waar precies (in het horizontale vlak) het botblok moet worden gevormd.

De tweede component van het Dubousset-schema is het bepalen van de mate van spondylodese over de lengte van de wervelkolom. Als epifysio-spondylodese alleen ter hoogte van de abnormale wervel wordt uitgevoerd, zal dit slechts een stabiliserend effect hebben. Indien het echter noodzakelijk is om de deformatie te corrigeren tijdens de voortgaande groei van de wervelkolom, moet de epifysio-spondylodesezone de boven- en onderliggende segmenten omvatten.

trusted-source[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Excisie van een hemivertebra

De eerste operatie van dit type werd in 1928 beschreven door Royle en werd vervolgens door vele chirurgen toegepast. In wezen is excisie een vertebrotomie aan de convexe zijde van de kromming; als de operatie niet resulteert in de vorming van een blokkade ter hoogte van de vertebrotomie, kan deze als mislukt worden beschouwd. Excisie van een hemivertebra gaat gepaard met een reëel risico op neurologische complicaties, aangezien het lumen van het wervelkanaal van voren en van achteren moet worden geopend. Indicatie voor een operatie is een misvorming van de wervelkolom als gevolg van één hemivertebra. De ervaring leert dat het uitvoeren van de operatie zonder het gebruik van metalen structuren die compressie uitoefenen op de convexe zijde van de boog en daarmee het wigvormige defect na resectie sluiten, vaak leidt tot non-union van de botoppervlakken en progressie van de misvorming. De optimale leeftijd voor het uitvoeren van de operatie is maximaal 3 jaar, hoewel deze op oudere leeftijd zeer effectief kan zijn. Bij lumbale scoliose wordt epifysiospondylodese aan de voor- en achterzijde van de convexe zijde van de misvorming uitgevoerd, waarbij het niveau van de hemivertebra en twee aangrenzende - craniaal en caudaal - wordt bedekt; bij de thoracale en thoracolumbale wervelkolom moeten, vanwege het risico op de bovengenoemde complicaties, twee wervelsegmenten boven en onder de hemivertebra in de instrumentatiezone worden opgenomen.

De eerste fase van de interventie is het verwijderen van het corpus van de hemivertebra. De toegang is afhankelijk van de lokalisatie van de afwijking. Het corpus wordt volledig verwijderd tot aan de basis van de boogwortel. Samen met het wervellichaam worden aangrenzende tussenwervelschijven en groeischijven van de corpus van aangrenzende wervels verwijderd. EV Ulrich adviseert het gebruik van een gelokaliseerde boogwortel om de identificatie van de achterste delen van de abnormale wervel tijdens de tweede fase van de interventie te vergemakkelijken. Hiervoor wordt een 6-8 cm lange Kirschner-draad in het midden van de basis van de boogwortel ingebracht en in dorsale richting door de weke delen en de huid van de rug gevoerd. Dit geeft de chirurg een duidelijk en betrouwbaar referentiepunt, waardoor hij de tijd die wordt besteed aan het zoeken naar de benodigde hemivertebra kan verkorten en de toegang niet onnodig kan uitbreiden. Autotransplantaten worden geplaatst in plaats van de gereseceerde hemivertebra, de wond wordt laag voor laag gehecht.

De tweede fase bestaat uit correctie van de deformiteit en posterieure epifysiolyse. De benadering is mediaan. De achterste delen van de wervels worden subperiostaal geïsoleerd aan de convexe zijde van de boog over drie segmenten. De achterste structuren van de abnormale wervel worden verwijderd, waarna in feite een defect ontstaat met de top naar de concaviteit van de deformiteit gericht. Twee CDI-haken worden achter de halve bogen van de wervels geplaatst, gelegen aan de randen van dit defect. De lengte van de staaf moet korter zijn dan de afstand tussen de haken vóór compressie. De staaf wordt in de haken geplaatst, de moer wordt op één van de haken aangedraaid, de haken worden met behulp van een aannemer met een drukkracht tegen elkaar gedrukt, waardoor het wigvormige postresectiedefect wordt geëlimineerd en de spinale deformiteit wordt gecorrigeerd. De moer wordt op de tweede haak aangedraaid. De operatie wordt voltooid door autotransplantaten op de convexe zijde van de deformiteit naast de instrumentatie te plaatsen.

trusted-source[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Geënsceneerde afleidingen zonder spondylodese

Dit type chirurgische behandeling is bedoeld voor maligne progressieve vormen van infantiele en juveniele idiopathische scoliose. De toepassing ervan bij aangeboren afwijkingen is beperkt tot vrij zeldzame vormen die gekenmerkt worden door meerdere afwijkingen over de gehele lengte van de thoracale en lumbale wervelkolom, in combinatie met de jonge leeftijd van de patiënt en voldoende mobiliteit van de afwijking.

Eén-fase resectie van een hemivertebra en correctie van de misvorming met segmentale instrumentatie (Shono-operaties)

Indicaties: scoliose bij adolescenten als gevolg van enkelvoudige hemivertebrae van de thoracale en thoracolumbale lokalisatie, waarvoor geen uitbreiding van de spondylodese naar de onderste lumbale wervelkolom nodig is.

De patiënt wordt in buikligging geplaatst. De achterste delen van de wervels worden blootgelegd tot aan de toppen van de dwarsuitsteeksels en de hemivertebra wordt geïdentificeerd. Het doornuitsteeksel, de boog en de gewrichtsvlakken worden gereseceerd, waarbij de wortel van de boog en het dwarsuitsteeksel behouden blijven. Deze twee structuren worden alleen gereseceerd als het ruggenmerg direct zichtbaar is (in de thoracale regio wordt de rib die correspondeert met de hemivertebra 3 cm geëxcideerd). Resectie van het corpus van de hemivertebra begint bij de basis van de wortel van de boog en loopt centraal door tot aan de voorste en ventrale eindplaten. Het is meestal niet nodig om ze te verwijderen, omdat ze na het uitoefenen van een drukkracht op de convexe zijde van de misvorming breken en verkreukelen als een lege eierschaal. Het is noodzakelijk om het weefsel van de tussenwervelschijven en eindplaten aan beide zijden van de hemivertebra te verwijderen. De resectie van de wortel van de voetboog en het corpus hemivertebra wordt vergemakkelijkt door het feit dat het duidelijk zichtbare ruggenmerg wordt verplaatst naar de concaviteit van de misvorming.

De volgende stap is het plaatsen van schroeven en haken volgens de preoperatieve planning. Het is noodzakelijk om compressie te bieden langs de convexe zijde van de deformiteit en distractie langs de concave zijde. Vóór de correctie is het noodzakelijk om autotransplantaten in de vorm van spaanders tussen de aangrenzende wervels in het defect te plaatsen dat na de resectie is ontstaan, anders kunnen er holtes ontstaan. De eerste staaf die wordt geïmplanteerd, bevindt zich aan de convexe zijde van de boog, nadat deze eerst is gebogen volgens de normale sagittale contour van de wervelkolom. Op deze staaf oefenen haken of schroeven een drukkracht uit om de eindplaten te verpletteren en het driehoekige postresectiedefect te sluiten. Tegelijkertijd worden scoliose en lokale kyfose gecorrigeerd. De tweede staaf wordt geïmplanteerd aan de concave zijde van de boog. Distractie moet echter gedoseerd zijn om overmatige spanning op het ruggenmerg te voorkomen. De belangrijkste rol van de tweede staaf is aanvullende stabilisatie. Posterieure spondylodese met autobot wordt uitgevoerd over de gehele lengte van de krommingsboog. Bedrust is vereist gedurende 1-2 dagen. Immobilisatie met een korset is geïndiceerd gedurende 3 maanden.

Operaties voor segmentatiestoornissen

Scoliose bij jonge kinderen wordt behandeld met epifysio-spondylodese. De zijde en lengte van de spondylodese worden bepaald volgens het schema van Dubousset. Bij oudere kinderen en adolescenten worden de chirurgische tactieken onder andere bepaald door de aan- of afwezigheid van compenserende tegenkromming. Optimaal wordt anteroposterieure spondylodese uitgevoerd met CDI, wat een significante eliminatie van compenserende tegenkromming mogelijk maakt en daarmee de balans van de romp normaliseert. In de ernstigste, gevorderde gevallen, ook bij volwassen patiënten, kan een wigosteotomie van het blok worden uitgevoerd. Tijdens de operatie wordt de wervelkolom doelbewust gedestabiliseerd om de noodzakelijke correctie te bereiken. Het risico op complicaties neemt evenredig toe met de bereikte correctie. Verloren stabiliteit moet onmiddellijk op de operatietafel worden hersteld.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.