De oorzaken en pathogenese van panhypopituïtarisme

Hormoon hypothalamus insufficiëntie adenogipofizarnoy systeem ontwikkeld op basis van infectieus, toxisch, vaat (bijvoorbeeld systemische collageenziekten), trauma, kanker en allergische (auto-immune) laesies van de voorkwab van de hypofyse en / of hypothalamus.

Een vergelijkbaar klinisch syndroom treedt ook op als gevolg van bestraling en chirurgische hypofysectomie. Elke infectie en intoxicatie kan leiden tot een verstoring van de functie van het hypothalamus-adenohypofyseaansysteem. Tuberculose, malaria en syfilis in het recente verleden hebben vaak destructieve processen in de hypothalamus en de hypofyse veroorzaakt, met de daaropvolgende ontwikkeling van het syndroom Simmonds. Het verminderen van de totale incidentie van deze chronische infecties heeft hun rol in het optreden van hypothalamus-hypofyse-insufficiëntie verminderd.

Ziekte kan worden voorafgegaan door influenza, encefalitis, tyfus, dysenterie, purulente processen in verschillende organen en weefsels met trombo-embolische complicaties en hypofyse necrose, traumatisch hersenletsel, vergezeld van intracerebrale bloedingen in de hypothalamus of hypofyse cysten te vormen als gevolg van resorptie hematoom. In het hart van de ontwikkeling van hypopituïtarisme kan schimmel, hemochromatose, sarcoïdose, primaire en metastatische tumoren.

Een van de meest voorkomende oorzaken van de ziekte bij vrouwen zijn abortus en vooral arbeid, eclampsie compliceren de laatste maanden van de zwangerschap, sepsis, trombo-embolie, massieve (700-1000 ml), bloedverlies, wat leidt tot verstoring van de circulatie in de hypofyse, vaatvernauwing, hypoxie en necrose. Herhaalde en frequente zwangerschap en bevalling, als factoren van functionele hypofyse spanning kan bijdragen aan de ontwikkeling van hypopituïtarisme. In de afgelopen jaren, de hypothalamus-hypofyse tekort bij vrouwen met ernstige intoxicatie tweede helft van de zwangerschap, in sommige gevallen geassocieerd met de ontwikkeling van de auto-immune processen (auto-agressie). Het bewijs hiervan is de detectie van auto-antilichamen tegen het extract van de voorkwab van de hypofyse.

Ischemische veranderingen daarin, hoewel zeldzaam, maar kunnen voorkomen bij mannen na gastro-intestinale, nasale bloedingen en als een resultaat van systematische langetermijndonatie.

Bij een aantal patiënten kunnen de oorzaken van hypopituïtarisme niet worden vastgesteld (idiopathisch hypopituïtarisme).

Ongeacht de aard van de schadelijke factoren en de aard van de destructieve proces, hetgeen uiteindelijk zal leiden tot atrofie, krimpen en sclerose van de hypofyse, de pathogenetische basis van de ziekte in alle klinische varianten van de hypothalamus-hypofyse insufficiëntie is de vermindering of volledige onderdrukking van de productie adenogipofizarnyh tropische hormonen. Als gevolg hiervan treedt secundaire hypofunctie op van de bijnieren, schildklier en gonadale klieren. In zeldzame gevallen kan de gelijktijdige betrokkenheid bij het ziekteproces van de achterste kwab van de hypofyse stengel of het niveau van vasopressine met de ontwikkeling van diabetes insipidus te verminderen. Het zal duidelijk zijn dat de gelijktijdige reductie van corticosteroïden en ACTH, vasopressine antagonistische tegen water uitwisseling kan neutraliseren en het inperken van de klinische verschijnselen van vasopressine deficiëntie. Echter, het verminderen van de activiteit in reactie op osmolar belasting wordt waargenomen bij patiënten met het syndroom van Skien en in de afwezigheid van klinische symptomen van diabetes insipidus. Tegen de achtergrond van substitutietherapie met corticosteroïden is een manifestatie van diabetes insipidus waarschijnlijk. Afhankelijk van de locatie, intensiteit en breedte kan zelfs destructief proces voltooid (panhypopituitarisme) of gedeeltelijk behouden wanneer van een of meer hormonen, verlies of vermindering van hormoon in de hypofyse. In zeer zeldzame gevallen, in het bijzonder wanneer deze leeg sellasyndroom, kunnen worden geïsoleerd uit hypofunction van tropische hormonen.

Verminderde productie van groeihormoon en dientengevolge zijn universele effect op de eiwitsynthese, leidt tot progressieve atrofie van gladde en skeletspieren en inwendige organen (splanchnomycria). Er is een perceptie dat het de betrokkenheid van de hypothalamuskernen in het pathologische proces is die de snelheid van ontwikkeling en de ernst van uitputting bepaalt.

Defect in de synthese van prolactine leidt tot agalactia. Daarnaast kan posttraumatisch, hypothalamisch panhypopituïtarisme met de prolactine-remmende factor worden gecombineerd met een hoog niveau van prolactine. Hyper-pro-tinemie en hypopituïtarisme worden opgemerkt in kwaadaardige prolactinomen.

Transient of persistent hypopituïtarisme, gedeeltelijk of volledig, kan de operatieve of bestralingsbehandeling van hypofysaire en hypothalamus-tumoren bemoeilijken. De werking van hypofysectomie wordt ook soms ondernomen met het doel de contrinulsoire hormonen te onderdrukken bij patiënten met ernstige, progressieve diabetische retinopathie met de dreiging van verlies van het gezichtsvermogen.

Lijkschouwing

Pangipopituïtarisme ontwikkelt zich wanneer de schade niet minder is dan 90-95% van het hypofyse weefsel. Zelden is het te wijten aan aplasie van de hypofyse als gevolg van de aangeboren afwezigheid van het orgaan of het defect in de vorming van Ratka's zak. Soms is er alleen een voorkwab van de klier. Congenitale atrofie gebeurt meestal op basis van compressie van de hypofyse uit de zak van Ratka.

Acute hypofyse-ontsteking (purulente hypofysitis) als oorzaak van panhypopituïtarisme is te wijten aan bloedvergiftiging of infectie van aangrenzende gebieden. In deze gevallen kunnen abcessen die de hypofyse vernietigen, beginnen. Een van de zeldzame oorzaken panhypopituïtarisme - lymfoïde hypofysitis met massieve lymfoide infiltratie van de hypofyse en de vervanging van het lymfeweefsel, die kan worden geassocieerd met andere auto-immuunziekten van het endocriene organen.

Granulomateuze laesies van de hypofyse van verschillende etiologieën gaan vaak gepaard met hypopituïtarisme ten gevolge van vernietiging van het hypofysaire weefsel. Tuberculose van dit endocriene orgaan vindt plaats wanneer het proces wordt verspreid en pathologische veranderingen daarin zijn typerend voor tuberculose van elke lokalisatie. Syfilis van de hypofyse ontwikkelt zich ofwel als een proces van diffuse littekens, of als een gomachtig proces dat het klierweefsel vernietigt.

Hypothalamische syphilitic falen als gevolg van schade, sarcoïdose, reuzencel granulomas suprasellar metastasen (pijnappelklier germinomen en andere tumoren) - panhypopituïtarisme mogelijke oorzaken.

Bij gegeneraliseerde en hemochromatose optreedt gemosideroze ijzerafzetting in parenchymale cellen van de hypothalamus en de hypofyse, gevolgd door vernietiging van de cellen en de ontwikkeling van fibrose vaak in de anterieure hypofyse. Bij histiocytose worden X-xantomale afzettingen en histiocytische celinfiltraten vaak aangetroffen in beide delen van de hypofyse. Ze veroorzaken de vernietiging van kliercellen.

Chronische hypofyse kan worden veroorzaakt door functioneel inactief chromophobe adenoom van de hypofyse, intrasellyarnymi en ekstrasellyarnymi cysten, tumoren :. Craniofaryngioma, glioom hypothalamus of visuele kruising suprasellar meningioom, angioma benen hypofyse, etc. In al deze gevallen trombose portal schepen kunnen de belangrijkste oorzaak van vernietiging hypofyse te weefsel. Vernietiging van de trechter leidt tot de volledige dood van de voorkwab van de hypofyse. Veroorzaken necrose van de adenohypofyse met het syndroom Skien occlusief spasmen arteriolen op de plaats van hun voorkomen in het voorste deel; het duurt 2-3 uur, gedurende welke necrose van de hypofyse optreedt. De hervatting van de bloedstroom door de vaten van de trechter geen circulatie herstellen door middel van de aangetaste vaten ischemische portaal. Veel begeleidende postpartum bloedingen intravasculaire coagulatie leiden tot trombose passief gerekt vaartuigen en necrose van grote delen van de hypofyse, voornamelijk centraal. Op deze plaats verschijnt een litteken, verkalking en zelfs verstarring.

Hypopituïtarisme syndroomfamilie, gecombineerd met een verhoogde zitting en Turkse syndrome "lege sellasyndroom," treedt de nasleep van kinderen hypofysetumoren onderworpen uiteindelijk spontane regressie, maar onherstelbare compressie en atrofie van de anterieure hypofyse.

Mensen die stierven aan hypofyse insufficiëntie, vonden 1-2 tot 10-12% van het geconserveerde hypofyse weefsel. Bij de neurohypofyse worden duidelijke subcapsulaire atrofie en littekenveranderingen opgemerkt. In de hypothalamus (in de posterieure, supraoptische en paraventriculaire kernen) ontwikkelen zich met de tijd atrofische veranderingen en in subventriculaire kernen hypertrofie van neuronen. In de interne organen (hart, lever, milt, nieren, schildklier, geslachtsklieren en bijnieren) zijn er atrofische veranderingen, soms met ernstige fibrose.