De oorzaken en pathogenese van polycystische nierziekte

De eerste poging om de oorzaken van de polycystische nier te verklaren, was het creëren van een ontstekingsretentietheorie, naar voren gebracht in 1865 door R. Virchow. Andere theorieën (syfilitische, neoplasmatheorie) zijn gesuggereerd, die op dit moment van slechts historisch belang zijn.

De meeste auteurs zijn van mening dat de oorzaken van polycystische nierziekte is teratogeen, die ontstaan als gevolg van inbreuken op de embryonale ontwikkeling van de nieren in fase fusie excretie en secretie-apparaat, wanneer het aantal nefronen is geen contact met de groeiende ureterknop metanefrogennoy doek. De niertubuli, niet verbonden met het uitstroomsysteem, ondergaan cystische degeneratie. Voortgaand leidt dit proces tot een toename van de compressie van het parenchym en de dood van een aanzienlijk deel van de nefronen.

Volgens nieuw onderzoek is de oorzaak van polycystische nierziekte een overtreding van de afdeling ampullen. Ampul induceert vorming van nefron. Na de splitsing voegt de ene helft van de ampul zich bij de nephron, de andere - brengt een nieuwe nephron teweeg, waarmee hij aansluit. Beide ampullen worden opnieuw verdeeld en vormen een nieuwe nephron.

De grootte van de cysten hangt af van de hoeveelheid secretoire druk en weefselresistentie van de onderontwikkelde uitscheidende sinusvormige tubuli. Dit kan de aanwezigheid van cysten van verschillende groottes verklaren, van klein tot groot. In verband met deze prangende vraag: of alle nefronen in cystic herboren gebieden gedood of een deel daarvan blijven functioneren? Controlefunctie polycystic nefronen, krijgen een aantal onderzoekers inuline, creatinine gebleken dat nefronen gemodificeerde vooral wanneer kleine cysten, functie, aangezien de inhoud van cysten gedetecteerde voorlopig urine gevormd door filtreren door glomerulokanaltsevuyu nieren systeem. Daaruit volgt dan ook belangrijk in de praktijk: tijdens bedrijf Moxibustie geen cysten moeten vernietigen, waarvan de diameter kleiner is dan 1,0-1,5 cm.

Cysten bevinden zich op het gehele oppervlak van de nier tussen normaal nierweefsel. Dit wordt bevestigd door histologische onderzoeksgegevens, wanneer samen met de veranderde en glomeruli en nefronen, normale glomeruli en tubuli worden gevonden in de preparaten. R. Scarpell et al. In 1975, stelde een hypothese voor dat de ontwikkeling van cysten in de nieren samengaat met de immunologische onverenigbaarheid van metanefrogene blastoma en ureterspruit. Ze bevestigen hun veronderstelling door het feit dat in het serum van patiënten met polycystische nier de concentratie van het complement C3-complement van het complementsysteem afneemt.

Polycystische nierziekte - altijd bilateraal anomalie ontwikkeling, het aantal en de grootte van cysten worden vaak gevarieerd in zowel pochkah.Neredko gelijktijdig met patiënten met de ziekte polycystic identificeren en polycysteuze lever, pancreas, vanwege de nauwe functionele en morfologische correlaties van deze organen.

De belangrijkste factor die het optreden en de progressie van nierfalen bepaalt bij patiënten met een anomalie van de nierstructuur is pyelonefritis, die lange tijd latent is en zich pas na een tijdje klinisch manifesteert. Dit wordt grotendeels bijgedragen aan de schending van de passage van urine en de eigenaardigheden van abnormale lymfe- en bloedcirculatie in de nieren. De ontwikkeling en progressie van nierfalen hangt niet alleen af van de mate en ernst van pyelonefritis, maar ook van het aantal buitengesloten neuronen. De veneuze stasis, veroorzaakt door compressie van de nierader en zijn takken met grote cysten, draagt ook bij aan het ontstaan en de ontwikkeling van pyelonefritis. Veneuze stasis in de nieren leidt tot anoxie en verhoogde permeabiliteit van de vaatwand, waardoor het zwellen knoppen van de stroma inhoudt hetgeen het meest gunstige voorwaarden voor de ontwikkeling van de infectie in het interstitiële weefsel van het lichaam.

De opkomst en ontwikkeling van bilaterale chronische pyelonefritis in polycysteuze nieren leidt tot abrupte functionele veranderingen, niet alleen in de nieren, maar ook in de lever. Gegenereerd eiwit, protrombine, antitoxisch, koolhydraat, vet, deaminatie, enzymatisch en steroïde metabolisme. Verbetering van de leverfunctie in het proces van conservatieve preoperatieve behandeling is een gunstig prognostisch teken.

Er was een mening dat de ontwikkeling van polycystische nieren op dezelfde manier verloopt als bij pasgeborenen en volwassenen. N.A. Lopatkin en A.V. Lulko (1987) rapporteerde dat polycystische nierziekte bij kinderen en volwassenen zowel pathogeen als klinisch varieert.

Classificatie van polycystische nierziekte

Veel auteurs, rekening houdend met de morfologische kenmerken en het klinische verloop van polycystische nier, onderscheiden polycystose van pasgeborenen, kinderen, adolescenten, volwassenen. Een diepgaande klinische genetische en morfologische analyse toonde aan dat, ondanks significante verschillen tussen polycysteuze nieren bij pasgeborenen, kinderen en adolescenten, deze pathologische aandoening in wezen hetzelfde is. Voor de polycystische jeugd is het autosomaal recessieve type erfelijkheid van de ziekte kenmerkend, maar de mutatie treedt op in verschillende genen.

Bij pasgeborenen worden polycystische nieren gelijkmatig vergroot, hun embryonale lobulatie blijft bestaan. Bij een snee van een nier hebben cysten dezelfde grootte en de vorm is lokaal verspreid over het normale parenchym, de corticale en cerebrale lagen zijn niet duidelijk afgebakend. Bij oudere kinderen en adolescenten wordt het morfologische beeld van polycystisch onderscheiden door het feit dat meer dan 25% van de tubuli betrokken zijn bij het pathologische proces. De nieren zijn aanzienlijk vergroot, het oppervlak is knolvormig. Cysten schijnen door de vezelige capsule. Op een snee in saai nierparenchym is de reeks cysten al niet van dezelfde grootte als bij pasgeborenen, maar anders, hoewel ze minder zijn dan bij volwassenen. Het lumen van de tubuli is verbreed, soms samengedrukt, de nefronen zijn onderontwikkeld.

Bij volwassenen is de hoeveelheid onveranderd parenchym aanzienlijk verminderd. De vloeistof in de cysten is helder, met ontsteking - etterig, met een bloeding die in een bruine kleur is geverfd. De inhoud van de cysten verschilt van het plasma in de samenstelling van de basiselektrolyten en bestaat uit ureum, urinezuur, cholesterol. Op een snede van nieren is hun oppervlak bezaaid met cysten van verschillende diameters. In de regel wisselen grote cysten zich af met kleine cysten, verspreid door het parenchym van de nier, die lijken op een honingraat met een onregelmatige vorm.

Afhankelijk van de duur van het proces en de mate van secundaire complicaties krijgt het parenchym een grijzige tint en vermindert de functionele capaciteit geleidelijk.

Microscopisch onderzoek van ongecompliceerde cysten laat zien dat hun binnenoppervlak is bekleed met kubisch epitheel. De wanden van de cysten bestaan uit een dunne laag dicht bindweefsel, doordrongen van kleine, niet-rommelige, nerveuze stralen die zich voortplanten in de onderontwikkelde, gladde spieren. Het aantal zenuwstructuren is aanzienlijk verminderd wanneer een infectie is bevestigd. De dood van zenuwelementen in de polycystische nier is te wijten aan anoxie op de bodem van ischemie van het nierweefsel.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]