Oorzaken en pathogenese van polycysteuze nierziekte

De eerste poging om de oorzaken van polycysteuze nierziekte te verklaren, was de theorie van ontstekingsretentie, die in 1865 door R. Virchow werd geopperd. Er werden ook andere theorieën voorgesteld (syfilitische en neoplasmatheorie), die momenteel slechts van historisch belang zijn.

De meeste auteurs zijn van mening dat polycysteuze nierziekte teratogene oorzaken heeft, die ontstaan als gevolg van verstoring van de embryonale ontwikkeling van de nieren in het stadium van de fusie van het uitscheidings- en secretieapparaat, wanneer in een aantal nefronen het groeiende ureter-rudiment geen contact meer heeft met het metanefrogene weefsel. Niertubuli die niet verbonden zijn met het uitscheidingsstelsel ondergaan cystische degeneratie. Naarmate dit proces vordert, leidt het tot verhoogde compressie van het parenchym en de dood van een aanzienlijk deel van de nefronen.

Volgens nieuw onderzoek is de oorzaak van polycysteuze nierziekte een stoornis in de deling van de ampulla. De ampulla induceert de vorming van een nefron. Na de deling voegt de ene helft van de ampulla zich bij het nefron, de andere helft induceert een nieuw nefron, waarmee het zich vervolgens verbindt. Beide ampulla delen zich opnieuw en vormen een nieuw nefron.

De grootte van de cysten hangt af van de secretoire druk en de weefselweerstand van de onderontwikkelde kronkelige uitscheidingsbuisjes. Dit kan de aanwezigheid van cysten van verschillende groottes verklaren - van speldenprik, klein tot groot. In dit verband is de vraag relevant: sterven alle nefronen in de cystisch gedegenereerde gebieden af of blijven sommige ervan functioneren? Bij het controleren van de functie van de nefronen van polycysteuze nieren hebben sommige onderzoekers, door inuline en creatinine toe te dienen, aangetoond dat de veranderde nefronen, vooral bij kleine cysten, functioneren, aangezien in de inhoud van de cysten voorlopige urine werd aangetroffen, gevormd door filtratie door het glomerulotubulaire systeem van de nier. Hieruit volgt een belangrijke conclusie voor de praktijk: tijdens een ignipunctuuroperatie mogen cysten waarvan de diameter niet groter is dan 1,0-1,5 cm, niet worden vernietigd.

Cysten bevinden zich over het gehele nieroppervlak tussen normaal nierweefsel. Dit wordt bevestigd door histologisch onderzoek, waarbij naast de veranderde glomeruli en nefronen ook normale glomeruli en tubuli in de preparaten worden aangetroffen. R. Scarpell et al. stelden in 1975 een hypothese op die stelt dat de ontwikkeling van cysten in de nieren verband houdt met immunologische incompatibiliteit tussen metanefrogene blastomen en ureterkiemen. Ze bevestigen hun aanname door het feit dat de concentratie van C3-complement van het complementsysteem in het bloedserum van patiënten met polycysteuze nierziekte afneemt.

Polycysteuze nierziekte is altijd een bilaterale ontwikkelingsafwijking, waarbij het aantal en de grootte van de cysten vaak in beide nieren verschillen. Vaak hebben patiënten gelijktijdig met polycysteuze nierziekte ook polycysteuze lever- en pancreasziekte, wat verklaard wordt door de nauwe functionele en morfologische correlaties van deze organen.

De belangrijkste factor die het optreden en de progressie van nierfalen bij patiënten met afwijkingen van de nierstructuur bepaalt, is pyelonefritis, die lange tijd latent aanwezig is en zich pas na enige tijd klinisch manifesteert. Dit is grotendeels te wijten aan de schending van de passage van urine en de kenmerken van abnormale lymfe- en bloedcirculatie in de nieren. De ontwikkeling en progressie van nierfalen hangen niet alleen af van de mate en ernst van pyelonefritis, maar ook van het aantal uitgeschakelde neuronen. Het optreden en de ontwikkeling van pyelonefritis worden ook vergemakkelijkt door veneuze stase veroorzaakt door compressie van de nierader en zijn vertakkingen door grote cysten. Veneuze stase in de nier leidt tot anoxie en verhoogde permeabiliteit van de vaatwand, wat op zijn beurt oedeem van het nierstroma met zich meebrengt, waardoor de meest gunstige omstandigheden worden gecreëerd voor de ontwikkeling van infectie in het interstitiële weefsel van dit orgaan.

Het optreden en de ontwikkeling van bilaterale chronische pyelonefritis in polycysteuze nieren leidt tot drastische functionele veranderingen, niet alleen in de nieren, maar ook in de lever. Het metabolisme van eiwitten, protrombinevormende stoffen, antitoxische stoffen, koolhydraten, vetten, deaminerende stoffen, enzymatische en steroïden wordt verstoord. Verbetering van de leveractiviteitsindices tijdens conservatieve preoperatieve behandeling is een gunstig prognostisch teken.

Er bestond de mening dat de ontwikkeling van polycysteuze nierziekte bij zowel pasgeborenen als volwassenen op dezelfde manier verloopt. NA Lopatkin en AV Lyulko (1987) leverden echter gegevens waaruit bleek dat polycysteuze nierziekte bij kinderen en volwassenen zowel in pathogenetisch als klinisch opzicht verschilt.

Classificatie van polycysteuze nierziekte

Veel auteurs maken, rekening houdend met de morfologische kenmerken en het klinische beloop van polycysteuze nierziekte, onderscheid tussen polycysteuze nierziekte bij pasgeborenen, kinderen, adolescenten en volwassenen. Diepgaande klinische, genetische en morfologische analyse heeft aangetoond dat, ondanks significante verschillen tussen polycysteuze nierziekte bij pasgeborenen, kinderen en adolescenten, deze pathologische aandoening in wezen hetzelfde is. Polycysteuze nierziekte bij kinderen wordt gekenmerkt door een autosomaal recessieve overerving van de ziekte, maar de mutatie treedt op in verschillende genen.

Bij pasgeborenen zijn polycysteuze nieren gelijkmatig vergroot, hun embryonale lobulatie is bewaard gebleven. In de doorsnede van de nier zijn de cysten van dezelfde grootte en vorm, lokaal verspreid tussen het normale parenchym, de cortex en medulla zijn niet duidelijk afgebakend. Bij oudere kinderen en adolescenten verschilt het morfologische beeld van polycysteuze nierziekte doordat meer dan 25% van de tubuli al betrokken is bij het pathologische proces. De nieren zijn aanzienlijk vergroot, het oppervlak is tubereus. Cysten zijn zichtbaar door het fibreuze kapsel. In de doorsnede, tussen het doffe nierparenchym, zijn veel cysten verspreid, niet langer van dezelfde grootte, zoals bij pasgeborenen, maar van verschillende grootte, hoewel ze kleiner zijn dan bij volwassenen. Het lumen van de tubuli is verwijd, op sommige plaatsen samengedrukt, de nefronen zijn onderontwikkeld.

Bij volwassenen is de hoeveelheid onveranderd parenchym aanzienlijk verminderd. De vloeistof in de cysten is transparant, purulent tijdens ontstekingen en bruin tijdens bloedingen. De inhoud van de cysten verschilt van plasma in de samenstelling van de belangrijkste elektrolyten en bestaat uit ureum, urinezuur en cholesterol. Wanneer de nieren worden doorgesneden, is hun oppervlak bezaaid met cysten van verschillende diameters. Grote cysten wisselen elkaar meestal af met kleine, verspreid over het nierparenchym, waardoor ze lijken op onregelmatig gevormde honingraten.

Afhankelijk van de duur van het proces en de mate van secundaire complicaties, krijgt het parenchym een grijsachtige kleur en neemt de functionele capaciteit ervan geleidelijk af.

Microscopisch onderzoek van ongecompliceerde cysten laat zien dat hun binnenoppervlak bekleed is met kubisch epitheel. De wanden van de cysten bestaan uit een dunne laag dicht bindweefsel, gepenetreerd door kleine, niet-pulpabele zenuwbundels die zich verspreiden in onderontwikkelde gladde spieren. Het aantal zenuwstructuren neemt aanzienlijk af bij een infectie. Het afsterven van zenuwelementen in een polycysteuze nier is te wijten aan anoxie door ischemie van het nierweefsel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]