Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
De oorzaken en pathogenese van trombocytopenische purpura
Laatst beoordeeld: 19.10.2021
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
De oorzaken van trombocytopenische purpura zijn niet exact vastgesteld; onder de voorgaande idiopathische trombocytopenische purpura ontwikkelingsfactoren opgemerkt virale en bacteriële infecties (40%) en enten toedienen gammaglobuline (5,5%), trauma en chirurgie (6%); in 45% van de gevallen treedt de ziekte spontaan op zonder eerdere oorzaken. Bij de meeste patiënten met idiopathische trombocytopenische purpura verschillen de premorbide achtergrond, fysieke en psychomotorische ontwikkeling niet van gezonde kinderen.
De term "idiopathisch" verwijst naar het spontane begin van de ziekte en de etiologie die tot op heden niet is geïdentificeerd.
Pathogenese van trombocytopenische purpura. Trombocytopenie leidt tot verstoring van de hemostase in de trombocyteneenheid en bevordert de ontwikkeling van hemorragisch syndroom van het petechial-spotted (microcirculatory) type. Trombocytopenie vergezeld angiotroficheskoy storing die degeneratieve veranderingen in het endotheel van kleine vaten en capillairen veroorzaakt en leidt tot vasculaire weerstand verminderen en de porositeit erytrocyten. Dit komt tot uiting door kleinschalige bloedingen (petechiën) op plaatsen met hogere hydrostatische druk (onderste ledematen); het aantal petechiën kan eenvoudig worden verhoogd met behulp van de compressie van de ledematen door een tourniquet.
Voor hemorragische syndroom, idiopathische trombocytopenische purpura gekenmerkt door langdurige bloeden van kleine bloedvaten, als gevolg van het onvermogen om een bloedplaatjes prop plaatjes op plaatsen van endotheliale schade vormen. Aanzienlijke veranderingen vinden plaats in de vaatwand en onder invloed van het patho-immuunproces. Door de algemeenheid van de antigene structuren van bloedplaatjes en endotheliale cellen vernietigd endotheliale antiplatelet antilichaam dat het klinische manifestaties van hemorragisch syndroom verhoogt.
In de pathogenese van idiopathische trombocytopenische purpura cruciaal immunopathologische synthese van milt lymfocyten antiplatelet autoantilichamen (IgG), die zijn bevestigd op verschillende receptoren bloedplaatjesmembranen en megakaryocyten die patoimmunnuyu aard van de ziekte en de hypothese primaire lymfoïde disfunctie bij idiopathische trombocytopenische purpura bevestigd. Omdat het autoimmuun proces bloedplaatjes verliest de kleefstof-aggregatie eigenschappen en sterven snel door mononucleaire cellen in de milt en in ernstiger gevallen - in de lever en andere organen van het reticulo-endotheliale systeem ( "diffuse" type opslag). Wanneer "diffuse" type bloedplaatjes vastlegging splenectomy niet effectief genoeg is. De halfwaardetijd van hun verdwijning is een half uur of minder.
Idiopathische trombocytopenische purpura aantal megakaryocyten in het beenmerg hoewel aanzienlijk, maar ze verschillen functioneel onrijpe (aantal onrijpe vormen toe en functioneel actief - gereduceerd).