Symptomen van trombotische trombocytopenische purpura

Idiopathische (auto-immuun) trombocytopenische purpura kan acuut, chronisch en recidiverend zijn. Bij de acute vorm normaliseert het aantal bloedplaatjes (meer dan 150.000/mm³ ⁾ binnen 6 maanden na diagnose zonder recidieven. Bij de chronische vorm houdt de trombocytopenie van minder dan 150.000/mm³ ^langer dan 6 maanden aan. Bij de recidiverende vorm daalt het aantal bloedplaatjes weer nadat het weer normaal is geworden. De acute vorm komt vaker voor bij kinderen, terwijl de chronische vorm vaker voorkomt bij volwassenen.

Omdat idiopathische trombocytopenische purpura vaak van voorbijgaande aard is, is de werkelijke incidentie onbekend. De gerapporteerde incidentie bedraagt ongeveer 1 op de 10.000 gevallen per jaar (3-4 op de 10.000 gevallen per jaar bij kinderen jonger dan 15 jaar).

Symptomen van acute en chronische idiopathische trombocytopenische purpura

Klinische symptomen	Acute ITP	Chronische ITP
Leeftijd	Kinderen van 2-6 jaar	Volwassenen
Vloer	Speelt geen rol	M/V-1:3
Seizoensinvloeden	Lentetijd	Speelt geen rol
Eerdere infecties	Ongeveer 80%	Meestal niet
Geassocieerde auto-immuunziekten (SLE, enz.)	Niet typisch	Typisch
Begin	Pittig	Geleidelijk
Bloedplaatjesaantal, mm3	Meer dan 20.000	40.000-80.000
Eosinofilie en lymfocytose	Typisch	Zelden
IgA-niveau	Normaal	Verminderd
Antiplaatjesantilichamen	-	-
GpV	Vaak	Nee
Gpllb/llla	Zelden.	Vaak
Duur	Meestal 2-6 weken	Maanden en jaren
Voorspelling	Spontane remissie in 80% van de gevallen	Onstabiele langetermijnloop

Zoals hierboven vermeld, is de pathogenese van idiopathische trombocytopenische purpura gebaseerd op een verhoogde afbraak van met autoantilichamen beladen bloedplaatjes door cellen van het reticulohistiocytaire systeem. Experimenten met gelabelde bloedplaatjes hebben aangetoond dat de levensduur van bloedplaatjes afneemt van 1-4 uur tot enkele minuten. De toename van het gehalte aan immunoglobulinen (IgG) op het bloedplaatjesoppervlak en de frequentie van bloedplaatjesafbraak bij idiopathische trombocytopenische purpura zijn evenredig met de hoeveelheid bloedplaatjesgeassocieerd IgG (PAIgG). De doelwitten voor autoantilichamen zijn glycoproteïnen (Gp) van het bloedplaatjesmembraan: Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX en Gp V.

Mensen met het HLA-fenotype B8 en B12 hebben een verhoogd risico om de ziekte te ontwikkelen als er sprake is van uitlokkende factoren (antigeen-antilichaamcomplexen).

De piekincidentie van idiopathische trombocytopenische purpura treedt op tussen de leeftijd van 2 en 8 jaar, waarbij jongens en meisjes even vaak ziek worden. Bij kinderen jonger dan 2 jaar (infantiele vorm) wordt de ziekte gekenmerkt door een acuut begin, een ernstig klinisch beloop met de ontwikkeling van diepe trombocytopenie van minder dan 20.000/mm ³, een slechte respons op blootstelling en frequente chroniciteit van het proces - tot 30% van de gevallen. Het risico op het ontstaan van chronische idiopathische trombocytopenische purpura bij kinderen is ook verhoogd bij meisjes ouder dan 10 jaar met een ziekteduur van meer dan 2-4 weken vóór de diagnose en een bloedplaatjesaantal van meer dan 50.000/mm ³.

In 50-80% van de gevallen treedt de ziekte 2-3 weken na een infectieziekte of vaccinatie (pokken, mazelenvaccin, enz.) op. Meestal gaat idiopathische trombocytopenische purpura gepaard met niet-specifieke infecties van de bovenste luchtwegen, in ongeveer 20% van de gevallen met specifieke infecties (rodehond, mazelen, waterpokken, kinkhoest, bof, mononucleosis infectiosa, bacteriële infecties).

Verschillen tussen chronische infantiele en chronische kinder idiopathische trombocytolenische purpura

Tekenen	Chronisch infantiel IHL	Chronische ITP bij kinderen
Leeftijd (maanden)	4-24	Meer dan 24
Jongens/Meisjes	3:1	3:1
Begin	Plotseling	Geleidelijk
Eerdere infecties (viraal)	Meestal niet	Vaak
Bloedplaatjesaantal bij diagnose, in mm3	Meer dan 20.000	40.000-80.000
Reactie op behandeling	Slecht	Tijdelijk
Frequentie van totale incidentie, %	30	10-15

De symptomen van idiopathische trombocytopenische purpura zijn afhankelijk van de ernst van de trombocytopenie. Het hemorragisch syndroom manifesteert zich in de vorm van meerdere petechiale blauwe plekken op de huid en bloedingen in de slijmvliezen. Omdat petechiën (1-2 mm), purpura (2-5 mm) en bloeduitstortingen (meer dan 5 mm) ook bij andere hemorragische aandoeningen kunnen voorkomen, wordt de differentiële diagnose gesteld op basis van het aantal bloedplaatjes in het perifere bloed en de duur van de bloeding.

Bloedingen treden op wanneer het aantal bloedplaatjes daalt onder de 50.000/mm3 ^. Het risico op ernstige bloedingen doet zich voor bij diepe trombocytopenie onder de 30.000/mm3 ^. Bij het begin van de ziekte zijn neus-, tandvlees-, gastro-intestinale en nierbloedingen meestal onkarakteristiek; koffiedikbraken en melena zijn zeldzaam. Ernstige baarmoederbloedingen zijn mogelijk. In 50% van de gevallen manifesteert de ziekte zich in een neiging tot het vormen van ecchymosen op de plaatsen van blauwe plekken, op het voorste oppervlak van de onderste ledematen, over botuitsteeksels. Diepe spierhematomen en hemarthrosen zijn ook onkarakteristiek, maar kunnen een gevolg zijn van intramusculaire injecties en uitgebreide verwondingen. Bij diepe trombocytopenie treden bloedingen op in het netvlies en zelden - bloedingen in het middenoor, wat leidt tot gehoorverlies. Een hersenbloeding treedt op bij 1% van de gevallen van acute idiopathische trombocytopenische purpura en bij 3-5% van de gevallen van chronische idiopathische trombocytopenische purpura. Deze wordt meestal voorafgegaan door hoofdpijn, duizeligheid en acute bloedingen op een andere locatie.

Bij objectief onderzoek kan splenomegalie worden vastgesteld bij 10-12% van de kinderen, vooral op jonge leeftijd. In dit geval wordt de differentiële diagnose gesteld met leukemie, mononucleosis infectiosa, systemische lupus erythematodes en hypersplenisme. Vergroting van de lymfeklieren bij idiopathische trombocytopenische purpura mag niet aanwezig zijn, tenzij deze gepaard gaat met een eerdere virale infectie.

Secundaire trombocytopenische purpura

Zoals eerder vermeld, kan trombocytopenie idiopathisch zijn of secundair aan een aantal bekende oorzaken. Secundaire trombocytopenie kan op zijn beurt worden onderverdeeld op basis van het aantal megakaryocyten.

Trombopoëtine-deficiëntie

Een zeldzame aangeboren oorzaak van chronische trombocytopenie, waarbij talrijke onrijpe megakaryocyten in het beenmerg verschijnen, is trombopoëtinetekort.

De behandeling bestaat uit transfusies van plasma van gezonde donoren of van patiënten met idiopathische trombocytopenische purpura, wat leidt tot een verhoogd aantal bloedplaatjes en het optreden van tekenen van megakaryocytenrijping, of vervangingstherapie met trombopoëtine.