Diagnose van juveniele systemische sclerodermie

Voor de diagnose van systemische sclerodermie worden voorlopige diagnostische criteria voor juveniele systemische sclerodermie ontwikkeld door Europese reumatologen (Pediatric Rheumatology European Society, 2004) voorgesteld . Voor het vaststellen van de diagnose zijn 2 grote en ten minste één kleine maatstaf nodig.

"Grote" criteria

• Sclerose / inductie.
• Sclerodactylie (symmetrische verdikking, consolidatie en inductie van de huid van de vingers).
• Het syndroom van Reynaud.

"Kleine" criteria

• vasculaire:
  • veranderingen in de haarvaten van het nagelbed volgens capillaroscopie-gegevens;
  • digitale ulcera.
• gastro-intestinale:
  • dysfagie;
  • gastro-oesofageale reflux.
• nier:
  • niercrisis;
  • het uiterlijk van hypertensie.
• cardiale:
  • aritmie;
  • hartfalen.
• pulmonale:
  • pulmonaire fibrose (volgens CT en radiografie);
  • Diffusie van de longen;
  • pulmonale hypertensie.
• bewegingsapparaat:
  • contracturen van flexore pezen;
  • arthritis;
  • myositis.
• neurologische:
  • neyropatiya;
  • syndroom van het carpaal kanaal.
• Serologicheskie:
  • ANF;
  • specifieke antilichamen (Scl-70, anti-centromeer, PM-Scl).

Laboratoriumonderzoek

Laboratoriumtests hebben een relatieve diagnostische waarde, maar helpen om de mate van activiteit, de functionele status van sommige inwendige organen te beoordelen.

• Klinische bloedtest. De toename van ESR, matige voorbijgaande leukocytose en / of eosinofilie wordt alleen opgemerkt bij 20-30% van de patiënten, daarom correleren hun veranderingen niet altijd met de activiteit van de ziekte.
• De algemene analyse van urine, urine-analyse volgens Zimnitskiy, Reberg's test wordt uitgevoerd met vermoedelijke nierbeschadiging - een matig urinair syndroom, een afname van de filtratie- en concentratiefuncties van de nieren.
• Biochemische bloedtest. Hyperproteïnemie, voornamelijk als gevolg van een toename van de gamma-globulinefractie, wordt opgemerkt bij 10% van de patiënten.

Immunologisch onderzoek

Het gehalte aan serumimmunoglobuline G was verhoogd in 30%, C-reactief eiwit - bij 13% van de patiënten met juveniele systemische sclerodermie; reumatoïde factor gedetecteerd in 20% van de patiënten met systemische scleroderma, ANF (homogener gespikkeld gloed) - 80% van de patiënten, die de activiteit van de ziekte aangeeft en bepaalt vaak de keuze van meer agressieve therapie.

Specifieke antilichamen voor scleroderma - Scl-70 (antitopoizomeraznye) blijkt 20-30% van de kinderen met systemische scleroderma, vaak diffuse vorm van de ziekte, antilichamen antitsentromernye - ongeveer 7% van de kinderen met beperkte vorm van systemische sclerose.

Instrumentele onderzoeksmethoden

• Musculoskeletal systeem:
  • radiografie van gewrichten;
  • EMG voor het beoordelen van de mate van spierbeschadiging.
• Luchtwegen:
  • onderzoek van de functie van externe ademhaling;
  • X-thorax;
  • CT-scan van hoge resolutie (volgens indicaties).
• Cardiovasculair systeem:
  • ECG;
  • EkhoKG;
  • bewaking van ECG door Holter (volgens indicaties).
• Maag-darmkanaal:
  • koprogramma;
  • Echografie van de buikholte;
  • Röntgenfoto van de slokdarm met barium;
  • gastroscopie;
  • recto- en colonoscopie (volgens indicaties).
• Zenuwstelsel:
  • electroencephalography;
  • MRI van de hersenen (volgens indicaties).

Wide-field capillaroscopie van het nagelbed openbaart karakteristiek voor systemische sclerodermabewegingen - verwijde capillaire vaten, hun reductie met de vorming van avasculaire velden, het verschijnen van bushcapillairen.

Differentiële diagnose van systemische sclerodermie

Limited slerodermiey, gemengde bindweefselziekte, scleroderma Buschke, diffuse eosinofiele fasciitis, en juveniele reumatoïde artritis, juveniele dermatomyositis: differentiële diagnose van systemische sclerose dienen met andere ziekten sclerodermie groep worden uitgevoerd.

Scleroderm-achtige huidveranderingen kunnen ook optreden bij sommige niet-reumatische aandoeningen: fenylketonurie, progeria, cutane porfyrie, diabetes, enz.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]