Diagnose van mitralisklepverzakking

De diagnose van mitralisklepprolaps wordt gesteld op basis van een uitgebreid klinisch en instrumenteel onderzoek, met inbegrip van een analyse van subjectieve verschijnselen, typische auscultatiegegevens en echocardiografische tekenen.

Een karakteristiek auscultatoir teken van mitralisklepprolaps is een systolische klik, veroorzaakt door een plotselinge spanning van de aangedane klep of peesdraden op het moment van de scherpe prolaps in het atrium. Dit gebeurt bij maximale contractie van het linkerventrikel en een verkleining van de hartkamer. Bij mitralisklepprolaps is een mesosystolische of laat-systolische klik te horen in de regio van de apex van het hart. Een eerdere verschijning van een klik in de systole kan worden waargenomen tijdens de Valsalva-manoeuvre, een scherpe overgang van het lichaam naar een verticale positie. Uitademing, een test waarbij de benen boven het horizontale niveau worden geheven, draagt bij aan een later optreden van een klik en een afname van de intensiteit ervan. Bij de ontwikkeling van mitralisklepinsufficiëntie voegt zich een laat-systolisch geruis bij de systolische klik.

De belangrijkste elektrocardiografische afwijkingen bij mitralisklepprolaps zijn niet-specifiek en omvatten veranderingen in het terminale deel van het ventriculaire complex - geïsoleerde inversie van de T-golven in afleidingen II, III, AVF zonder segmentverplaatsing. Inversie van de T-golven in de ledemaatafleidingen en linker thoraxafleidingen (V5-V6) in combinatie met een lichte verschuiving van ST onder de isolijn duidt op de aanwezigheid van latente myocardiale disfunctie, waarvan de incidentie 2 keer toeneemt bij het opnemen van een standaard ECG in verticale positie. Het optreden van de bovenstaande veranderingen in de orthostatische positie gaat gepaard met spanning van de papillairspieren als gevolg van de resulterende tachycardie, een afname van het volume van het linkerventrikel en een toename van de diepte van de prolaps van de cuspen. Repolarisatiestoornissen bij mitralisklepprolaps zijn variabel en verdwijnen tijdens een farmacologische stresstest met een bètablokker, wat wijst op de sympathotone genese van de beschreven veranderingen. Tot de hartritmestoornissen behoren de registratie van supraventriculaire, ventriculaire extrasystolen en aritmieën, geleidingsstoornissen - verlenging van het QT-interval, onvolledige blokkade van de rechterbundeltak van His.

De belangrijkste diagnostische methode voor mitralisklepprolaps is transthoracale echocardiografie in M- en B-modus. Een typisch echocardiografisch beeld omvat een verplaatsing van één of beide mitralisklepbladen omhoog en naar achteren boven het vlak van de mitralisklepring tijdens de systole in het linker atrium met meer dan 2 mm. Een klepbladprolaps wordt meestal waargenomen in het midden van de systole. Mitralisklepprolaps dient niet te worden gediagnosticeerd bij afwezigheid van een typisch auscultatiebeeld en verdikking van de klepbladen in geval van een ondiepe prolaps met de sluitlijn aan de ventriculaire zijde van het vlak van de mitralisklepring.

Volgens de aanbevelingen van de American Heart Association (2006) zijn er de volgende indicaties voor het gebruik van echocardiografie:

• aanwezigheid van auscultatoire tekenen van mitralisklepprolaps;
• risicostratificatie bij patiënten met een vastgestelde diagnose mitralisklepprolaps:
• uitsluiting van mitralisklepprolaps bij personen met atypische klinische manifestaties;
• onderzoek van familieleden in de eerste graad van patiënten met geïdentificeerde myxomateuze veranderingen in het klepapparaat.

De diagnostische criteria voor mitralisklepprolaps zijn gebaseerd op auscultatoire gegevens en echocardiografisch onderzoek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Diagnostische criteria voor mitralisklepprolaps

Soorten criteria	Onderzoeksmethoden	Manifestatie
Grote criteria	Auscultatie	Mid-systolische klik en/of laat-systolisch geruis
	Tweedimensionale echocardiografie	Systolische prolaps van een van de cuspen met meer dan 2 mm in de linkerboezemholte. Matige verplaatsing van een van de cuspen tijdens de systole in combinatie met chordaruptuur; mitralisklepinsufficiëntie; verwijding van de mitralisklepannulus.
	Auscultatie en echocardiografie	Matige verplaatsing van een van de kleppen tijdens de systole in combinatie met: een uitgesproken mid- of laat-systolische klik aan de top; met een laat-systolisch of holosystolisch geruis gehoord aan de top van het hart bij een jonge patiënt
Kleine criteria	Auscultatie	Luide eerste toon met holosyptisch geruis in de top van het hart
	Tweedimensionale echocardiografie	Geïsoleerde matige verplaatsing van het achterste klepblad tijdens de systole Matige verplaatsing van beide klepbladen tijdens de systole
	Echocardiografie en anamnestische gegevens	Matige systolische verplaatsing van de kleppen tijdens de systole in combinatie met een episode van voorbijgaande ischemische aanval en/of blindheid bij een jonge patiënt met familieleden in de eerste graad die voldoen aan de belangrijkste criteria

Bij aanwezigheid van één of twee hoofdcriteria kan de combinatie van auscultatoire en echocardiografische tekenen de diagnose mitralisklepprolaps stellen. Bij aanwezigheid van slechts minder belangrijke criteria wordt uitgegaan van een waarschijnlijke mitralisklepprolaps.

Een primaire mitralisklepprolaps kan gepaard gaan met fenotypische tekenen van bindweefseldysplasie, waarbij een variant van ongedifferentieerde CTD wordt onderscheiden: het MASS-fenotype (Mitralisklep, Aorta, Huid, Skelet) met schade aan de aorta, huid en het bewegingsapparaat. De frequentie waarmee externe en interne fenotypische tekenen van bindweefseldysplasie worden gedetecteerd, hangt af van de grondigheid en focus van het onderzoek. De algemene term voor ongedifferentieerde bindweefseldysplasie is momenteel "hypermobiliteitssyndroom", gebaseerd op de diagnose van gewrichtshypermobiliteit (schaal van Beighton) als het meest karakteristieke teken van gegeneraliseerd bindweefselfalen en een complex van fenotypische markers van CTD, waaronder mitralisklepprolaps.

Criteria van Brighton voor hypermobiliteitssyndroom zoals gewijzigd door AG Belenky (2004)

Belangrijkste criteria:

• Beighton-schaalscore van 4 uit 9 of meer (op het moment van het examen of in het verleden);
• artralgie gedurende meer dan 3 maanden in vier of meer gewrichten.

Kleine criteria:

• Beighton-schaalscore 1-3 van de 9 (0-2 voor mensen ouder dan 50);
• artralgie in 1-3 gewrichten of lumbago gedurende meer dan 3 maanden, aanwezigheid van spondylolyse, spondylolisthesis;
• ontwrichtingen of subluxaties in meer dan één gewricht of herhaaldelijke ontwrichtingen in één gewricht;
• periarticulaire letsels van meer dan twee lokalisaties (epicondylitis, teposynovitis, bursitis, enz.);
• marfanoïde (lange gestalte, magerte, armlengte-/lengteverhouding groter dan 1,03, boven-/onderlichaamssegmentverhouding kleiner dan 0,83, arachnodactylie);
• mitralisklepprolaps;
• oogklachten: hangende oogleden of bijziendheid;
• spataderen, breuken of verzakking van de baarmoeder of het rectum;
• huidsymptomen: dunheid, hyperelastisch karakter, striae, atrofische littekens;
• holle voet, brachodactylie, misvorming van de borstkas, gespleten sandaalvoet;
• scoliose;
• Hallux valgus.

De diagnose hypermobiliteitssyndroom wordt gesteld bij aanwezigheid van twee belangrijke criteria, of één belangrijk en twee minder belangrijke criteria, of vier minder belangrijke criteria. Twee minder belangrijke criteria zijn voldoende als een eerstegraads familielid tekenen van TSD vertoont. De diagnose hypermobiliteitssyndroom wordt uitgesloten bij aanwezigheid van tekenen van gedifferentieerde TSD.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]