Diagnose van Wilms' tumor

De omvang van de noodzakelijke onderzoeken bij verdenking op Wilms-tumor

Anamnese	Familiegeschiedenis van kanker, aangeboren afwijkingen
Medisch onderzoek	Detectie van aangeboren afwijkingen (aniridie, hemihypertrofie, urogenitale afwijkingen), meting van de bloeddruk
Volledig bloedbeeld	Aanwezigheid of afwezigheid van polycythaemie
Algemene urineanalyse	Aanwezigheid of afwezigheid van microhematurie
Biochemische bloedtest	Serumureum, creatinine, urinezuur, glutaminoxaloacetaatkinase, glutamylpyruvaatkinase, lactaatdehydrogenase en alkalische fosfataseactiviteit
Evaluatie van hemostase	Protrombinetijd, tromboplastinetijd, fibrinogeenconcentratie, bloedingstijd (indien verhoogd, bepaal de concentratie van factor VIII, von Willebrand-factorantigeen)
Beoordeling van de hartactiviteit	Elektrocardiografie en echocardiografie zijn geïndiceerd voor alle patiënten die anthracyclines krijgen (echocardiografie maakt ook detectie van tumortrombose in de rechterboezem mogelijk)
Echografie van de buikorganen	-
CT-scan van de buikorganen met gericht onderzoek	Maakt het mogelijk om de aanwezigheid en functie van de contralaterale nier te verduidelijken, bilaterale nierschade, betrokkenheid van de hoofdvaten en lymfeklieren bij het tumorproces uit te sluiten en tumorinfiltratie van de lever vast te stellen
Röntgenfoto van de borstorganen (in drie projecties)	-
CT-scan van de borstorganen	Maakt het mogelijk om kleine metastasen te detecteren die verborgen kunnen zijn achter de ribben of het middenrif en die gemist kunnen worden tijdens een röntgenfoto van de borstkas
Radio-isotopenonderzoek van het skelet	Het onderzoek is alleen geïndiceerd bij heldercellig niersarcoom, dat kan uitzaaien naar het bot.
CT of MRI van de hersenen	Het onderzoek is geïndiceerd bij rhabdoïde tumoren, die vaak voorkomen bij tumoren in het centrale zenuwstelsel, en bij heldercellig niersarcoom, dat kan uitzaaien naar de hersenen.
Chromosomale analyse van perifere bloedcellen	Het onderzoek is geïndiceerd voor aangeboren afwijkingen (aniridie, syndroom van Beckwith-Wiedemann, hemihypertrofie)

In de preoperatieve fase is het noodzakelijk om de functie van de niet-aangetaste contralaterale nier te onderzoeken, metastasen in de longen uit te sluiten en de aanwezigheid van tumortrombi in de vena cava inferior op te sporen.

Stadiëring van Wilms-tumor

Klinisch-pathologische stadiëring van Wilms-tumor

Fase	Tumorkenmerken
I	De tumor is beperkt tot de nier en volledig verwijderd; het nierkapsel is intact. Er is geen tumorruptuur vóór de operatie en tijdens de verwijdering. De tumor wordt radicaal verwijderd, marginaal tumorweefsel wordt niet bepaald.
II	De tumor dringt door tot in het nierkapsel, maar wordt volledig verwijderd. Er wordt regionale tumoruitzaaiing vastgesteld (dat wil zeggen tumorgroei in de weke delen rondom de nier). De urineleiders zijn niet betrokken bij het tumorproces en er is geen invasie in het nierbekken. Er zijn geen tekenen van tumor na de operatie.
Derde	Resterende tumor beperkt tot de buikholte zonder hematogene metastasen, evenals de aanwezigheid van één van de volgende factoren. A. Morfologisch bevestigde betrokkenheid van lymfeklieren buiten de para-aortale zone bij het tumorproces. B. Diffuse peritoneale tumorcelcontaminatie met ipsilaterale verspreiding vóór of tijdens de operatie of met verspreiding van tumorcellen door het hele peritoneum als gevolg van tumorruptuur vóór of tijdens de operatie. B. Implantaten voor peritoneale tumoren. G. Postoperatief wordt de resterende tumor macroscopisch of microscopisch bepaald. D. De tumor is niet volledig verwijderd omdat er sprake is van infiltratie van vitale structuren.
Vierde	Hematogene metastasen: metastasen naar de longen, lever, botten, hersenen
V	Bilaterale tumor bij diagnose: onderzoek aan beide zijden is vereist, volgens de criteria voor diagnose in de preoperatieve fase. Dit stadium is onderverdeeld in een aantal substadia. A. Schade aan een van de polen van beide nieren. B. Beschadiging van één nier met betrokkenheid van de orgaanhilus in het tumorproces (totaal of subtotaal) en één van de polen van de tweede nier. C. Beschadiging van beide nieren met betrokkenheid van de hilus (totaal of subtotaal).

Pathomorfologische kenmerken van Wilms-tumor

Wilms-tumoren ontstaan uit primitieve metanefrische blasteemcellen en worden gekenmerkt door een verscheidenheid aan histologische patronen. De klassieke variant van Wilms-tumoren bestaat uit blasteemcellen en dysplastische epitheliale tubuli, en bevat mesenchym of stroma. De detectie van epitheliale kiemcellen en stromacellen in tumorweefsel leidde tot de opkomst van de term "driefasenhistologisch patroon" die de klassieke variant van Wilms-tumoren karakteriseert. Elk type Wilms-tumorcel kan in verschillende richtingen differentiëren, waarbij de stadia van de renale embryogenese worden herhaald. De verhouding van celtypen in tumorweefsel kan bij verschillende patiënten aanzienlijk verschillen.

Opgemerkt dient te worden dat heldercellig nier-sarcoom en rhabdoïde niertumor geen varianten van Wilms-tumor zijn.

Anaplastische Wilms-tumor

De aanwezigheid van cellulaire anaplasie in de Wilms-tumor is het enige criterium voor een "ongunstig" histologisch beeld. Focale anaplasie verschilt van diffuse anaplasie door de mate van verspreiding in het tumorweefsel. In het eerste geval zijn anaplastische kernen focaal beperkt tot één of meer gebieden zonder anaplasie. Om een morfologische diagnose van diffuse anaplasie te stellen, zijn anaplastische cellen in elke extrarenale lokalisatie (ureters, extracapsulair infiltraat, regionale of afstandsmetastasen) en anaplasie in het tumorbiopsie (in meer dan één coupe) noodzakelijk.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]