Diagnose van Wilms-tumor

Het volume van noodzakelijke studies voor verdachte Wilms-tumor

Geschiedenis	Familiale oncologische anamnese, aangeboren afwijkingen
Medisch onderzoek	Identificatie van aangeboren afwijkingen (aniridie, hemihypertrofie, urogenitale anomalieën), bloeddrukmeting
Voltooi bloedbeeld	De aanwezigheid of afwezigheid van polycytemie
Algemene analyse van urine	De aanwezigheid of afwezigheid van microhematurie
Biochemische bloedtest	De concentratie ureum, creatinine, urinezuur, glutam-noxaloacetate kinase, glutamine pyruvaat kinase, lactaat dehydrogenase en alkalische fosfatase in serum
Evaluatie van hemostase	Prothrombinetijd, thromboplastinetijd, fibrinogeenconcentratie, bloedingstijd (indien verhoogd, bepalend voor de concentratie van factor VIII, von Willebrand-factorantigeen)
Evaluatie van cardiale activiteit	Elektrocardiografie en echocardiografie worden getoond aan alle patiënten die anthracyclines krijgen (echocardiografie, daarnaast maakt het mogelijk om een tumortrombus in het rechter atrium te identificeren)
Echoscopisch onderzoek van de buikorganen	-
CT van buikorganen met gericht onderzoek	Hiermee kunt u de aanwezigheid en functie van de contralaterale nier verduidelijken, de bilaterale schade van de nieren uitsluiten, de betrokkenheid van de belangrijkste bloedvaten en lymfeklieren bij het tumorproces, de infiltratie van de tumorlever bepalen
Radiografie van de thoracale holtecellen (in drie projecties)	-
CT van thoracale holtecellen	Het maakt het mogelijk om kleine uitzaaiingen te identificeren die kunnen worden verborgen door ribben of diafragma en worden gemist door radiografisch onderzoek van de organen van de thoracale holte
Radioisotopisch onderzoek van het skelet	De studie wordt alleen getoond in het geval van een clear-cell-renalsarcoom dat tot op het bot kan uitzaaien
CT of MRI van de hersenen	De studie wordt getoond in het geval van rhabdomeuze tumoren, vaak geassocieerd met CZS-tumoren, en een heldercellig sarcoom van de nier dat kan uitzaaien naar de hersenen
Chromosomale analyse van perifere bloedcellen	De studie wordt getoond met aangeboren afwijkingen (aniridie, Bekuit-Wiedemann-syndroom, hemihypertrofie)

In de pre-operatieve fase is het noodzakelijk om de functie van de onbegrensde contralaterale nier te onderzoeken, metastasen in de longen uit te sluiten en de aanwezigheid van tumortrombi in de inferieure vena cava.

Staging van Wilms-tumor

Klinische en pathologische stadiëring van Wilms-tumor

Podium	Kenmerken van de tumor
Ik	De tumor wordt door de nier begrensd en volledig verwijderd, de niercapsule is intact. Tumorruptuur voor de operatie en tijdens verwijdering daar. De tumor wordt radicaal verwijderd, het tumorweefsel wordt niet gemarginaliseerd
II	De tumor ontspruit de capsule van de nier, maar wordt volledig verwijderd, de regionale spreiding van de tumor wordt onthuld (dat wil zeggen, de kieming van de tumor in de zachte weefsels rondom de nier). Ureters zijn niet betrokken bij het tumorproces, er is geen invasie van het nierbekken. Na de operatie zijn er geen tekenen van een tumor
III	Beperkte abdominale caviteiten residuele tumor zonder hematogene metastasen, evenals de aanwezigheid van een van de volgende factoren. A. Morfologisch bevestigde betrokkenheid van lymfeklieren buiten de para-aortische zone in het tumorproces . B. Diffuse peritoneale contaminatie met tumorcellen met ipsilaterale therapie vóór of tijdens de operatie of met de verspreiding van tumorcellen door het peritoneum als gevolg van scheuring van de tumor vóór of tijdens de operatie. B. Peritoneale tumorimplantaten. G. Post-operatief macroscopisch of microscopisch de resterende tumor bepalen. D. Tumor is niet volledig verwijderd door infiltratie van vitale structuren
IV	Hematogene metastasen: metastasen naar de longen, lever, botten, hersenen
V	Bilaterale tumoren op het moment van diagnose: aan beide zijden is een onderzoek vereist, volgens de criteria voor diagnose in de pre-operatieve fase. Deze fase is verdeeld in een aantal subfasen. A. De nederlaag van een van de polen van beide nieren. B. Het verslaan van één nier met betrokkenheid van het orgel (totaal of subtotaal) in het tumorproces en een van de polen van de tweede nier. C. Het verslaan van beide nieren met de betrokkenheid van de poorten (totaal of subtotaal)

Pathomorfologische kenmerken van Wilms-tumor

De Wilms-tumor is afgeleid van de cellen van een primitieve metanefrische blastema en wordt gekenmerkt door een verscheidenheid aan histologisch patroon. De klassieke variant van de Wilms-tumor wordt gerepresenteerd door blastemacellen en dysplastische epitheeltubuli, bevat een mesenchym of stroma. Bepaling van epitheliale kiemcellen en stromale cellen in tumorweefsel leidde tot het verschijnen van de term "driefasig histologisch beeld", kenmerkend voor de klassieke variant van de Wilms-tumor. Elk type Wilms-tumorcel kan in verschillende richtingen differentiëren, waarbij de stadia van renale embryogenese worden herhaald. De verhouding van cellulaire typen in tumorweefsel bij verschillende patiënten kan aanzienlijk verschillen.

Opgemerkt moet worden dat lichtcel-niersarcoom en rhabdomeuze niertumor geen varianten van Wilms-tumor zijn.

Wilms 'anaplastische tumor

De aanwezigheid van celanaplasie in Wilms 'tumor is het enige criterium van een "ongunstig" histologisch beeld. Fokanaplasie van diffuus verschilt van de mate van distributie in het tumorweefsel. In het eerste geval zijn anaplastische kernen focaal beperkt tot één of meer plaatsen zonder anaplasie. De diagnostiek van morfologische anaplasie vast moet anaplastische cellen diffunderen in aanwezigheid van extrarenale elke lokalisatie (ureters, extracapsulaire infiltratie, regionale of verafgelegen metastasen) anaplasie biopsie tumor (meer dan één snee).

[1], [2], [3], [4]