Wilmstumor

Wilms-tumor bij kinderen (embryonaal nefroom, adenosarcoom, nefroblastoom) is een kwaadaardige tumor die ontstaat uit een pluripotente nieraandoening - metanefrogene blasteem.

Wilms-tumoren komen voor met een frequentie van 7-8 per 1 miljoen kinderen jonger dan 15 jaar, ongeacht geslacht. Bijna alle niertumoren bij kinderen zijn Wilms-tumoren. Qua prevalentie op de kinderleeftijd staat nefroblastoom op de vierde plaats van alle tumoren.

Pathologische anatomie

Nefroblastoom is een solide tumor die bedekt is met een kapsel. De tumor groeit gedurende lange tijd snel, zonder door het kapsel heen te groeien of uit te zaaien. Tegelijkertijd kan hij zeer groot worden en omliggend weefsel verdringen en verdringen. In de dikte van het tumorweefsel worden kleine haarden van verse en oude bloedingen aangetroffen. Verdere ontwikkeling van de tumor leidt tot kapselgroei en uitzaaiing.

Histologisch worden epitheliale en storomale elementen onthuld. Epitheliale elementen worden weergegeven door solide velden of celstrengen, in het centrum waarvan tubuli worden gevormd, die lijken op niertubuli. Tussen de solide velden bevindt zich los vezelig weefsel - stroma, waarin verschillende derivaten van het mesoderm te vinden zijn (dwarsgestreepte en gladde spiervezels, vetweefsel, kraakbeen, bloedvaten, soms derivaten van het ectoderm en de neurale plaat).

In de wereldliteratuur worden verschillende morfologische varianten van Wilms-tumoren onderscheiden, die prognostisch ongunstig worden geacht en in 60% van de gevallen een fatale afloop hebben (over het algemeen worden deze tekenen bij 10% van de nefroblastomen aangetroffen).

Wat veroorzaakt een Wilms-tumor?

Anaplasie is een histologische variant die wordt gekenmerkt door een hoge variabiliteit in de grootte van celkernen met abnormale mitotische structuren en hyperchromasie van vergrote kernen. Deze variant komt voor bij kinderen rond de leeftijd van 5 jaar.

Rhabdoïde tumor - bestaat uit cellen met vezelachtige eosinofiele insluitsels, maar bevat geen echte dwarsgestreepte spiercellen. Komt voor bij zeer jonge kinderen.

Heldercellig sarcoom - bevat spoelvormige cellen met een vasocentrische structuur. Komt vooral voor bij jongens en metastaseert vaak naar de botten en hersenen.

Uitzaaiingen vinden vooral plaats naar de longen, de lever en de lymfeklieren.

Symptomen van Wilms-tumor bij kinderen

Van de klassieke triade van symptomen van niertumoren - hematurie, palpabele tumor en abdominaal pijnsyndroom - manifesteert de Wilms-tumor zich meestal aanvankelijk als een palpabele formatie in de buikholte. Pijn en hematurie worden later ontdekt. In 60% van de gevallen treedt na verloop van tijd arteriële hypertensie op. Daarnaast kunnen aspecifieke symptomen (koorts, cachexie, enz.) worden waargenomen.

De gemiddelde leeftijd bij diagnose is 3 jaar. Er moet rekening mee worden gehouden dat Wilms-tumoren vaak gepaard gaan met aangeboren afwijkingen van het urogenitale stelsel, sporadische aniridie en hemihypertrofie. Er zijn familiale vormen van Wilms-tumoren bekend, die worden gekenmerkt door een hoge frequentie van bilaterale tumorlaesies en frequentere aangeboren afwijkingen. Als bij één van de ouders een familiale of bilaterale Wilms-tumor wordt vastgesteld, is de kans dat het kind deze aandoening ook ontwikkelt ongeveer 30%.

Afhankelijk van de mate van tumoruitzaaiing zijn er 5 stadia in het tumorproces. In stadium I is het proces beperkt tot de nier en groeit de tumor meestal niet door het kapsel. De tumor kan worden verwijderd zonder het kapsel te scheuren en morfologisch wordt er geen tumorweefsel langs de rand van het preparaat gedetecteerd. In stadium II breidt de tumor zich uit voorbij de nier en kan deze volledig worden verwijderd. Morfologisch kunnen tumorcellen worden gedetecteerd in het pararenale weefsel. In stadium III van tumorgroei treedt niet-hematogene metastasering op in de buikholte (periarteriële en renale hiluslymfeklieren; tumorimplantaten in het peritoneum; de tumor groeit door het peritoneale weefsel; morfologisch onderzoek toont tumorcellen langs de rand van het preparaat). In stadium IV wordt hematogene metastasering van de tumor naar de longen, botten, lever en het centrale zenuwstelsel waargenomen. In stadium V verspreidt de tumor zich naar de tweede nier.

Symptomen van Wilms-tumor

Diagnose van Wilms-tumor bij kinderen

Het detecteren van een palpabele formatie in de buikholte, met name in combinatie met hematurie, vereist de uitsluiting van een nefroblastoom. In een klein percentage van de gevallen kan hematurie de enige manifestatie van de pathologie zijn. Echografie en excretie-urografie tonen intrarenale lokalisatie van het neoplasma en vernietiging van het nierverzamelkanaal. Het is mogelijk om verkalkingen op te sporen op de plaats van oude bloedingen en tekenen van trombose van de vena cava inferior.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd bij andere tumoren, in de eerste plaats bij retroperitoneale neuroblastomen die ontstaan vanuit de bijnieren of paravertebrale ganglia.

Diagnose van Wilms-tumor

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Behandeling van Wilms-tumor bij kinderen

Er wordt een complexe behandeling uitgevoerd, waaronder nefrectomie, polychemotherapie en radiotherapie.

Nefrectomie wordt onmiddellijk na de diagnose uitgevoerd, zelfs als er uitzaaiingen zijn.

De behandelingsmethode hangt grotendeels af van het stadium van de ziekte. In stadium I-III wordt in eerste instantie een nefrectomie uitgevoerd, waarbij het belangrijk is om ruptuur van het intacte nierkapsel te voorkomen, aangezien dit de prognose aanzienlijk verslechtert. In stadium II-III wordt postoperatief bestraald. In stadium IV-V is preoperatieve bestraling van de tumor mogelijk, afhankelijk van de individuele indicatie.

Polychemotherapie wordt aan alle patiënten toegediend in de postoperatieve periode. De Wilms-tumor is vrij gevoelig voor vincristine en actinomycine D, die in combinatie worden gebruikt. In de meest prognostisch ongunstige gevallen worden ifosfamide en anthracyclines in de therapie opgenomen.

In de VS is het meest gebruikte behandelprotocol het NWTS National Research Team; in Europese landen is het SIOR-protocol ontwikkeld. De effectiviteit van de therapie is in beide gevallen ongeveer gelijk.

Hoe wordt een Wilms-tumor behandeld?

Voorspelling

De prognose is relatief gunstig bij kinderen jonger dan 2 jaar bij diagnose en met een tumormassa van minder dan 250 g. Terugkeer van de tumor en de aanwezigheid van histologisch ongunstige tekenen verslechteren de prognose.

Volgens BA Kolygin (1997) bedraagt de overlevingskans na 20 jaar na een complexe therapie 62,4% en de laatste jaren bedraagt de genezingskans, bij adequate implementatie van het therapieprotocol, 70-75% (overlevingskans na 8 jaar).

[ 4 ], [ 5 ]