Wilms-tumor

Wilms' tumor bij kinderen (embryonale carcinosarcoma, adenocarcinoom, nefroblastoom) is een kwaadaardige tumor die ontstaat uit pluripotente renale bookmarks - metanefrogennoy blastema.

De Wilms-tumor wordt gevonden met een frequentie van 7-8 per 1 miljoen kinderen jonger dan 15 jaar, ongeacht geslacht. Bijna alle niertumoren bij kinderen worden weergegeven door de tumor van Wilms. Volgens het voorkomen in de kindertijd staat nephroblastoma op de vierde plaats bij alle tumoren.

Pathologische anatomie

Nephroblastoma is een solide tumor, bedekt met een capsule. Gedurende een vrij lange tijd groeit de tumor expansief, niet kiemend de capsule en niet metastaserend. Tezelfdertijd kan het zeer grote afmetingen verkrijgen, die omringende weefsels samendrukken en uitduwen. In de dikte van het tumorweefsel worden kleine foci van verse en oude bloedingen onthuld. Verdere ontwikkeling van tumorgroei leidt tot capsulekieming en metastase.

Epitheliale en zijelementen worden histologisch gedetecteerd. Epitheliale vaste elementen strengen van cellen of velden in het midden waarvan gevormde tubules lijken tubuli. Tussen velden een vaste losse bindweefsel - stroma, die kan voldoen aan verschillende mesodermale derivaten (gegroefde en gladde spierweefsel, vetweefsel, kraakbeen, bloedvaten, soms - ectodermale derivaten en de neurale plaat).

In de literatuur zijn er verschillende wereldwijde morfologische varianten Wilms tumoren die prognostische worden beschouwd en in 60% van de gevallen de dood kan veroorzaken (in het algemeen, zijn deze borden gedetecteerd in 10% nefroblastoom).

Wat veroorzaakt de tumor van Wilms?

Anaplasie is een histologische variant, waarin een hoge variabiliteit in de grootte van celkernen met afwijkende mitotische structuren en hyperchromasia van vergrote kernen wordt bepaald. Deze variant komt voor bij kinderen van ongeveer 5 jaar oud.

Raboidoïde tumor - bestaat uit cellen met fibreuze eosinofiele insluitsels, maar bevat geen cellen van echte gestreepte spier. Het komt voor bij de kleinste kinderen.

Clear celsarcoom - bevat spindelvormige cellen met een vasocenter-structuur. Het domineert bij jongens en vaak metastasizes naar botten en hersenen.

Metastase komt voornamelijk voor in de longen, maar ook in de lever en de lymfeklieren.

Symptomen van Wilms-tumor bij kinderen

Van de klassieke triade van tekens van niertumoren - hematurie, palpabele tumor en abdominaal pijnsyndroom - wordt Wilms 'tumor meestal in eerste instantie gemanifesteerd door voelbare vorming in de buikholte. Pijn en hematurie worden later onthuld. In 60% van de gevallen met arteriële hypertensie-joins. Bovendien kunnen niet-specifieke symptomen (koorts, cachexie, enz.) Worden waargenomen.

De gemiddelde leeftijd op het moment van diagnose is 3 jaar. Men moet niet vergeten dat de Wilms-tumor vaak wordt gecombineerd met aangeboren afwijkingen van het urogenitale systeem, sporadische aniridie en hemihypertrofie. Familiale vormen van Wilms-tumor zijn bekend, die worden gekenmerkt door een hoge incidentie van bilaterale tumorbeschadiging en vaker voorkomende congenitale anomalieën. Als een van de ouders een familie of een bilaterale Wilms-tumor onthult, is de kans op het kind ongeveer 30%.

Afhankelijk van de mate van verspreiding van de tumor, worden 5 stadia van het tumorproces geïsoleerd. In het eerste stadium is het proces beperkt tot de nier en ontkiemt de tumor de capsule meestal niet. De tumor kan worden verwijderd zonder de capsule te scheuren, morfologisch gezien is er geen tumorweefsel aan de rand van het geneesmiddel. In stadium II verspreidt de tumor zich voorbij de nier en kan volledig worden verwijderd. Morfologisch gezien kunnen tumorcellen worden gevonden in pararenaal weefsel. In stadium III treedt tumorgroei negematogennoe metastase in de buikholte (periarterial lymfeklieren en de poort nier, tumor implantaten in het peritoneum, de peritoneale tumorweefsel groeit met morfologisch onderzoek onthulde de tumorcellen aan de rand van het geneesmiddel). In de IV-fase wordt hematogene metastasering van de tumor in de longen, botten, lever en CZS opgemerkt. In stadium V verspreidt de tumor zich naar de tweede nier.

Symptomen van Wilms-tumor

Diagnose van Wilms-tumor bij kinderen

De detectie van palpabele formatie in de buikholte, vooral in combinatie met hematurie, vereist de uitsluiting van nefroblastoom. In een klein percentage van de gevallen kan de enige manifestatie van pathologie hematurie zijn. Met echografie en excretie-urografie, intracraniale lokalisatie van het neoplasma, wordt vernietiging van het verzamelsysteem van de nier gedetecteerd. Het is mogelijk om calcificaties te detecteren in plaats van oude bloedingen en tekenen van trombose van de inferieure vena cava.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met andere tumoren, voornamelijk met het neuroblastoom van de retroperitoneale ruimte afkomstig van de bijnieren of de paravertebrale ganglia.

Diagnose van Wilms-tumor

[1], [2], [3]

Behandeling van Wilms-tumor bij kinderen

Een complexe behandeling wordt geboden, waaronder nefrectomie, polychemotherapie en radiotherapie.

Nefrectomie wordt onmiddellijk na de diagnose uitgevoerd, zelfs als er metastasen aanwezig zijn.

De tactiek van de behandeling hangt grotendeels af van het stadium van de ziekte. In het stadium I-III wordt nefrectomie uitgevoerd en het is belangrijk om de intacte capsule van de nier niet te scheuren, omdat dit verslechtert de prognose aanzienlijk. Op II-III graad in de postoperatieve periode wordt het verloop van de bestraling uitgevoerd. Bij IV-V-graden op individuele indicaties is pre-operatieve bestraling van een tumor mogelijk.

Polychemotherapie wordt door alle patiënten in de postoperatieve periode uitgevoerd. Wilms-tumor is zeer gevoelig voor vincristine en actinomycine D, die in combinatie worden toegepast. In de meest prognostisch ongunstige gevallen zijn ifosfamide en anthracyclines in de therapie inbegrepen.

In de Verenigde Staten werd het protocol van behandeling van de gecombineerde groep nationale studies van NWTS het meest gebruikt; in de Europese landen is het protocol SI0R ontwikkeld. De effectiviteit van de therapie op elk van hen is ongeveer hetzelfde.

Hoe wordt de tumor van Wilms behandeld?

Vooruitzicht

De prognose is relatief gunstig bij kinderen jonger dan 2 jaar en met een tumorgewicht van minder dan 250 g. Tumorre-recurrences en de aanwezigheid van histologisch ongunstige tekenen verslechteren de prognose.

Volgens B.A.Kolygina (1997) 20-jaar overleving na gecombineerde therapie is 62,4%, en de laatste jaren met voldoende draag- protocoltherapie hardingssnelheid 70-75% (8-jaars overleving).

[4], [5]