Linkerventrikel diastolische functie bij kinderen met secundaire cardiomyopathieën

De structuur van de hartaandoeningen heeft de laatste decennia van de vorige eeuw aanzienlijke veranderingen ondergaan. In Oekraïne is er een aanhoudende tendens naar een toename van cardiovasculaire morbiditeit van niet-reumatische oorsprong, waaronder secundaire cardiomyopathieën (SCM). De prevalentie hiervan steeg van 15,6% in 1994 tot 27,79% in 2004.

Volgens de aanbevelingen van de werkgroep van de WHO, de International Society and Federation of Cardiologists (1995), zijn cardiomyopathieën hartaandoeningen die gepaard gaan met disfunctie. In de afgelopen 15 jaar zijn er veel studies uitgevoerd om de oorzaken van myocardiale disfunctie en -schade te verduidelijken en zijn er nieuwe onderzoeksmethoden geïntroduceerd. Dit alles heeft de voorwaarden geschapen voor een herziening van de classificatie van cardiomyopathie. Zo uitten Italiaanse wetenschappers in 2004 de mening dat de term "hartdisfunctie" niet alleen een afname van de myocardiale contractiliteit en diastolische disfunctie zou moeten omvatten, maar ook ritme- en geleidingsstoornissen en een toestand van verhoogde aritmogeniteit. In 2006 stelde de American Heart Association voor om cardiomyopathieën te beschouwen als "een heterogene groep hartaandoeningen die gepaard gaan met mechanische en/of elektrische disfunctie, meestal gemanifesteerd door ongepaste hypertrofie of verwijding van de hartvlakken, en die ontstaan als gevolg van verschillende factoren, voornamelijk genetische. Cardiomyopathie kan beperkt blijven tot hartaandoeningen of deel uitmaken van gegeneraliseerde systemische aandoeningen die leiden tot progressief hartfalen of cardiovasculaire sterfte."

Een van de belangrijkste manifestaties van secundaire cardiomyopathieën zijn verstoringen van het repolarisatieproces op het ECG. De meningen over de interpretatie ervan in de literatuur zijn dubbelzinnig en tegenstrijdig. Zo werd tot voor kort gedacht dat het syndroom van vroege ventriculaire repolarisatie (SVR) een normale variant is. Volgens veel auteurs kan SVR echter een marker zijn voor pathologische aandoeningen in de hartspier.

Stabiele ritme- en geleidingsstoornissen bij patiënten met hartafwijkingen in aanwezigheid van SRRV komen 2-4 keer vaker voor en kunnen gepaard gaan met paroxysmen van supraventriculaire tachycardie. In een elektrofysiologisch onderzoek werden paroxysmale supraventriculaire ritmestoornissen geïnduceerd bij 37,9% van de praktisch gezonde personen met SRRV.

Reeds in de experimentele werken van E. Sonnenblick, E. Braunwald en F.Z. Meerson werd de gezamenlijke bijdrage van systolische en diastolische disfuncties aan het ontstaan van hartfalen bewezen, maar later werd de dominante rol van systolische disfunctie bij het ontstaan van hartfalen herzien. Het is bekend dat een afname van de contractiliteit en een geringe ejectiefractie van de linker ventrikel (LV) niet altijd bepalend zijn voor de mate van decompensatie, de tolerantie voor fysieke activiteit en de prognose bij patiënten met cardiovasculaire pathologie.

Inmiddels is bewezen dat verstoringen in de diastolische eigenschappen van de hartspier doorgaans voorafgaan aan een afname van de pompfunctie van de linker ventrikel en op zichzelf kunnen leiden tot het ontstaan van tekenen en symptomen van chronisch hartfalen bij volwassenen met hartafwijkingen.

Aangezien een aantal hart- en vaatziekten al in de kindertijd beginnen, is het bestuderen van de diastolische functie van de hartspier bij kinderen met de meest voorkomende aandoening – secundaire cardiomyopathie – een belangrijke taak. Tegelijkertijd zijn er in de wetenschappelijke literatuur slechts enkele publicaties die de relaxerende eigenschappen van de hartspier bij kinderen met secundaire cardiomyopathie beschrijven.

Het doel van ons onderzoek was om de vroege diagnose van complicaties van secundaire cardiomyopathie bij kinderen te verbeteren op basis van de vaststelling van LV diastolische functiestoornissen.

Om de functionele toestand van het cardiovasculaire systeem bij patiënten met secundaire cardiomyopathie te beoordelen, werden 65 kinderen (46 jongens en 19 meisjes, gemiddelde leeftijd 14,9 ± 0,3 jaar) onderzocht. Secundaire cardiomyopathieën werden meestal vastgesteld tegen de achtergrond van autonome disfunctie (44,62 ± 6,2%), endocriene pathologie (26,15 ± 5,5%) en chronische nierziekte van de eerste graad (18,46 ± 4,9%). Een van de criteria voor opname in de onderzoeksgroep was een verminderde ventriculaire myocardiale repolarisatie op het ECG.

De eerste groep (40 kinderen, 22 jongens en 18 meisjes, gemiddelde leeftijd 14,8 ± 0,4 jaar) bestond uit kinderen met niet-specifieke repolarisatieprocesstoornissen (NRP) op het ECG in de vorm van een afname van de amplitude en inversie van de T-golf, depressie en elevatie van het ST-segment ten opzichte van de isolijn met 2 mm of meer, en verlenging van het QT-interval met 0,05 s of meer, in overeenstemming met de hartslag. De tweede groep (25 kinderen, 24 jongens en 1 meisje, gemiddelde leeftijd 15,1 ± 0,4 jaar) bestond uit patiënten met SRRS op het ECG.

Bij kinderen uit de eerste groep werd NPD het vaakst vastgesteld tegen de achtergrond van autonome disfunctie (45,0±8,0%) en metabole verschuivingen (35,0±7,6%), met name tegen de achtergrond van diabetes mellitus type 1 (15,0±5,7%). Bij patiënten uit de tweede groep overheersten kinderen met manifestaties van autonome disfunctie (44,0+10,1%); bij 20,0±8,2% van de onderzochte kinderen werd NPD vastgesteld tegen de achtergrond van ongedifferentieerde bindweefseldysplasie en chronische nierziekte van de eerste graad.

De diastolische hartfunctie werd bepaald op basis van parameters van de transmitrale flow tijdens pulsed-wave Doppler echocardiografisch onderzoek met het echografie-apparaat "AU3Partner" van het bedrijf "Esaote Biomedica" (Italië). De inclusiecriteria voor de studie waren de afwezigheid van mitralisklepinsufficiëntie, mitralisklepstenose (als factoren die de diastolische functie van de linker ventrikel beïnvloeden) of tachycardie van meer dan 110-120 slagen/min bij kinderen.

Om de diastolische functie van het linker ventrikel (LV) te beoordelen, werden de volgende parameters gemeten: maximale stroomsnelheid in de vroegdiastolische vulfase van het linker ventrikel (E, m/s), stroomsnelheid in de laatdiastolische vulfase van het linker ventrikel tijdens de atriale systole (A, m/s), stroomsnelheidsversnellingstijd in de vroegdiastolische vulfase van het linker ventrikel (ATE, s), stroomsnelheidsvertragingstijd in de vroegdiastolische vulfase (DTe, s) en LV-isovolumetrische relaxatietijd (IVRT, s). Op basis van de verkregen waarden van de snelheids- en tijdsindices van de transmitrale stroming werden de volgende parameters berekend: de verhouding van de snelheden in de vroeg- en laatdiastolische vulfase van het linker ventrikel (E/A) en de myocardiale compliance-index (MCI). De MCI is de verhouding van de tijd tot het bereiken van de maximale stroomsnelheid en de tijd tot de halvering van de stroomsnelheidsafname in de vroegdiastolische vulfase (ATe/DTe/2). Volgens M. Johnson maakt IPM het mogelijk om de diastolische myocardiale stijfheid te beoordelen, ongeacht de hartslag.

De gegevens die werden verkregen bij het onderzoek van een controlegroep van 20 praktisch gezonde kinderen, die geen hartklachten of organische hartziekten hadden en waarvan de systolische functie-indicatoren niet afweken van de normatieve waarden, werden beschouwd als normatieve indicatoren voor de diastolische functie van het hart.

Bij analyse van de transmitrale flowparameters bleek dat 78,1 ± 7,2% van de onderzochte kinderen uit de eerste groep met aspecifieke NPD's diastolische disfunctie van de linker ventrikel (LV) had. Bij de kinderen uit de tweede groep met SRRD werd diastolische disfunctie van de linker ventrikel (LV) vastgesteld bij 65,0 ± 11,6% van de patiënten. De hoge frequentie van diastolische functiestoornissen bij de onderzochte patiënten kan te wijten zijn aan metabole stoornissen in de hartspier bij kinderen met diabetes mellitus type 1 of aan manifestaties van hypersympathicotonie bij patiënten met autonome disfunctie.

We hebben restrictieve en pseudonormale vormen van LV-diastolische disfunctie geïdentificeerd (figuur). Er werden geen significante verschillen in het type LV-diastolische disfunctie gevonden bij kinderen uit groep 1 en 2. Opgemerkt dient echter te worden dat de meest ongunstige restrictieve vorm van LV-diastolische disfunctie vaker werd vastgesteld bij kinderen uit groep 1 en gepaard ging met een afname van de contractiele functie van het hart (50,0% van de onderzochten, p < 0,05); matige hypertrofie van de LV-wand (75,0% van de onderzochten, p < 0,05), wat een indicatie kan zijn voor de duur of de ernst van het pathologische proces.

Een pseudonormale vorm van LV-diastolische disfunctie werd vaker waargenomen bij kinderen met chronische somatische pathologie (diabetes mellitus type 1, hypothalamisch puberteitssyndroom, dysmetabole nefropathie). LV-diastolische disfunctie in het stadium van pseudonormalisatie van het transmitrale spectrum manifesteert zich door toenemende stijfheid van het LV-myocard en verstoringen van de relaxatie ervan, wat wordt bevestigd door de betrouwbaarheid van de verschillen tussen de integrale indicatoren van de diastolische functie.

Het hoge percentage LV diastolische disfunctie (65,0+11,6%) bij kinderen in groep 2 met manifestaties van LV diastolische disfunctie op het ECG laat niet toe om het, zoals eerder werd gedacht, als een normale variant te beschouwen.

In beide groepen onderzochte kinderen werd een betrouwbare afname van de snelheid van vroege en late vulling van de linker ventrikel waargenomen, vergeleken met vergelijkbare indicatoren bij kinderen uit de controlegroep (respectievelijk p < 0,05 en p < 0,01). Ook bij kinderen uit de tweede groep werd een betrouwbare toename van de versnellingstijd van de diastolische stroom van vroege vulling waargenomen (0,107 ± 0,005 s, p < 0,05) vergeleken met de indicatoren van kinderen uit de eerste groep en de controlegroep.

Bij analyse van de IPM werd een betrouwbare daling ervan (IPM = 0,935±0,097, met een norm van 1,24±0,14, /> < 0,05) vastgesteld bij 14,3% van de patiënten in de eerste groep en bij 8,7% van de patiënten in de tweede groep, wat wijst op een schending van de elastische eigenschappen van het myocard. Een daling van deze indicator werd vooral waargenomen bij kinderen die professioneel betrokken zijn bij sportactiviteiten en langdurig fysiek actief zijn.

Verstoringen van repolarisatieprocessen, zowel aspecifiek als SRRF, kunnen dus niet als een onschadelijk ECG-fenomeen worden beschouwd. Diastolische disfunctie van de linker ventrikel (LV) manifesteert zich bij 75,0 ± 6,06% van de onderzochte kinderen, met name bij 78,1 ± 7,2% van de kinderen in groep 1 en bij 65,0 ± 11,6% van de kinderen in groep 2. Registratie van pseudonormale en restrictieve spectra van de LV-transmittrale doorstroming wijst op uitgesproken verstoringen van de diastolische eigenschappen van het myocard, met mogelijke verdere ontwikkeling van hartfalen bij patiënten met secundaire cardiomyopathieën.

IA Sanin. Diastolische functie van de linker hartkamer bij kinderen met secundaire cardiomyopathieën // International Medical Journal nr. 4 2012

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]