Echinokokkose

Echinococcose is een ziekte die ontstaat doordat de lintworm Echinococcus granulosus in het menselijk lichaam binnendringt en zich daar ontwikkelt tot een larve.

ICD-10-code

B-67. Echinococcose

Wat is echinokokkose?

De geslachtsrijpe echinococcus-worm parasiteert de darmen van de eindgastheer - een hond. Het aantal wormen in het lichaam van de eindgastheer kan oplopen tot enkele duizenden. De worm bestaat uit een kop met vier zuignappen en haken, twee of drie segmenten, waarvan het laatste een baarmoeder bevat gevuld met parasieteneieren. Het aantal eieren bereikt 400. Elk ei heeft een dichte chitineuze schaal en bevat een larve. Echinococcus laat eieren los in de omgeving, waar ze worden gegeten door tussengastheren (schapen, koeien, varkens en kamelen). In hun lichaam ontwikkelt zich een tussenstadium van de parasiet - cystisch. Na de dood of slachting van de tussengastheren worden de zieke organen van de dieren gegeten door honden, in wier lichaam vervolgens geslachtsrijpe wormen zich ontwikkelen. Zo is de ontwikkelingscyclus van de echinococcus gesloten.

Een persoon raakt besmet met echinococcus door per ongeluk de eitjes van de parasiet te eten. Nadat de eitjes van de echinococcus het menselijk lichaam zijn binnengedrongen, lost hun schaal op onder invloed van maagsap, waarna de vrijgekomen larve de maag- of darmwand binnendringt en in de bloedbaan terechtkomt en in de leverhaarvaten terechtkomt. Bij 80% van de geïnfecteerde patiënten blijft de larve daar steken en begint zich te ontwikkelen. Als de larve de leverhaarvaten omzeilt, wordt hij via de bloedbaan in de longhaarvaten getransporteerd, waar hij ook kan blijven hangen en longschade kan veroorzaken. Een vergelijkbare situatie wordt waargenomen in ongeveer 15% van de gevallen. Als de larve de longhaarvaten omzeilt of via het open ovale venster in de systemische bloedsomloop terechtkomt, kan hij in elk orgaan of weefsel van het lichaam terechtkomen (milt, nieren, hersenen, onderhuids weefsel, enz.).

In de lever groeit de parasietlarve actief en verandert na een maand in een blaasje met een diameter tot 1 mm, en na vijf maanden kan het blaasje een diameter van 55 mm bereiken. De blaas van de echinococcus groeit constant dankzij de voedingsstoffen van de gastheer en kan uiteindelijk een volume bereiken van 10-20 en zelfs 30 liter. De echinococcuscyste heeft een karakteristieke structuur en vertoont appositionele groei, waarbij het omliggende weefsel opzij wordt geduwd, maar er niet doorheen groeit. Het is gevuld met een transparante vloeistof die barnsteenzuur bevat. Van binnenuit is de formatie bekleed met een enkellaags kubisch epitheel (kiemblad). Daarbuiten bevindt zich een dichte chitineachtige schil - een product van de levensactiviteit van de parasiet. Deze is wit en lijkt qua uiterlijk op het eiwit van een gekookt ei. Van buitenaf is de cyste omgeven door een dicht bindweefselkapsel, dat bestaat uit de lichaamsweefsels van de gastheer en het scheidt van de parasiet. Als de cyste lang bestaat, kan het vezelachtige membraan een dikte bereiken van wel 1 cm of meer. In de echinococcuscyste ontspruiten dochterblaasjes uit de kiemlaag, waaruit vervolgens kleindochterblaasjes ontspruiten, enz. Daarnaast bevat de cyste veel parasietembryo's (echinococcuszand), die in de vloeistof drijven.

Epidemiologie

Echinococcose komt vooral veel voor in landen met een ontwikkelde veehouderij. Mensen die beroepshalve huisdieren verzorgen, worden ziek - herders, melkmeisjes, maar ook mensen die in contact komen met honden, vooral kinderen die met honden spelen en hun huisdieren hun gezicht laten likken en aan voedsel laten ruiken.

Echinococcose komt het meest voor in Latijns-Amerikaanse landen, waar jaarlijks tot 7,5 gevallen per 100.000 inwoners worden geregistreerd. De ziekte komt ook voor in Centraal-Azië, Australië, Nieuw-Zeeland en Europa. Van de Europese landen komt de ziekte veel voor in Italië, Bulgarije en IJsland. In Rusland komt de ziekte vooral voor in de Kaukasus, langs de midden- en benedenloop van de Wolga, in West-Siberië, Jakoetië (Sacha) en Tsjoekotka. Het zijn vooral jonge mensen in de werkende leeftijd die ziek worden, maar de ziekte komt ook voor bij jonge kinderen en ouderen. Recentelijk is de ziekte ook buiten endemische gebieden geregistreerd, wat verband houdt met toegenomen bevolkingsmigratie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hoe manifesteert echinococcose zich?

Echinococcosis en de verschijnselen ervan zijn afhankelijk van de locatie en de grootte van de cysten.

In de eerste fase van de ziekte (in het asymptomatische stadium) kunnen patiënten last hebben van allergische reacties van het lichaam op de ingebrachte parasiet: jeuk, urticaria en het verschijnen van papels op de huid. Deze symptomen zijn kenmerkend voor elke worminfectie en zijn vooral uitgesproken bij kinderen. Bij lichamelijk onderzoek van de patiënt in dit stadium zijn afwijkingen meestal niet te ontdekken. Alleen speciaal laboratorium- en instrumenteel onderzoek kan helpen bij de diagnose.

In het ongecompliceerde stadium van de ziekte klagen patiënten met echinokokkose over doffe, constante pijn en een zwaar gevoel in het rechter hypochondrium, dyspeptische symptomen en een vol gevoel in de maag na de maaltijd. Bij objectief onderzoek wordt bij sommige patiënten een formatie in de lever gevonden die rond van vorm is, een dichte, elastische consistentie heeft en licht pijnlijk is bij palpatie.

In het stadium van uitgesproken klinische manifestaties en complicaties is het klinische beeld van de ziekte vrij uitgesproken. Patiënten met echinokokkose hebben last van constante, doffe pijn en een zwaar gevoel in het rechter hypochondrium. Bij palpatie van de lever kan een "tumor" met een ronde vorm en dichte, elastische consistentie, die soms grote afmetingen aanneemt, worden vastgesteld. Zelden kan er een "hydatide tremorgeluid" boven de tumor worden waargenomen. Bij kinderen met grote cysten wordt vaak een borstvervorming waargenomen - een "echinokokbult". Verdere manifestaties zijn afhankelijk van de aard van de complicaties die zich hebben ontwikkeld.

Echinococcosis van de lever kan aseptische necrose ondergaan met daaropvolgende verkalking. In dit geval vormt zich een knobbel met een hoge steendichtheid in de lever, die kan worden opgespoord door palpatie en speciale onderzoeksmethoden. De algemene toestand van de patiënten lijdt er weinig onder en het klinische beeld beperkt zich tot de aanwezigheid van pijn, een zwaar gevoel in het rechter hypochondrium en eetluststoornissen met progressief gewichtsverlies. Bij ettervorming van de cyste komen de symptomen overeen met de manifestaties van een leverabces: ernstige toestand van de patiënt, hoge temperatuur met tekenen van een ontstekingsreactie in het bloedonderzoek, hevige, constante pijn in het rechter hypochondrium.

Een groeiende cyste kan de galwegen comprimeren. In een dergelijke situatie wordt de patiënt gediagnosticeerd met mechanische geelzucht met een gelige verkleuring van de huid en sclera, jeuk, verkleuring van de ontlasting en verdonkering van de urine. Patiënten worden lethargisch en adynamisch. Wanneer de aderen in de leverpoorten worden gecomprimeerd, treden symptomen van portale hypertensie op met ascites, splenomegalie, slokdarm- en aambeienbloedingen.

Door een klein trauma kan een grote cyste doorbreken in de vrije buik- of pleuraholte en zelfs in de pericardholte, evenals in de galwegen. Een cystedoorbraak wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van een ernstige allergische shock, die fataal kan zijn. Als een patiënt met echinococcose overleeft, ontwikkelt hij echinococcus peritonitis, pleuritis of pericarditis. In dit geval hechten de dochterblaasjes en scolexen van de parasiet die in de holte zijn gemorst zich aan het peritoneum en de pleura, waar ze beginnen te groeien en zich te ontwikkelen. Het aantal van dergelijke cysten in de buikholte kan oplopen tot enkele tientallen. Wanneer een cyste na een anafylactische shock in de galwegen doorbreekt, ontwikkelen zich hevige cholangitis en mechanische obstructie van de galwegen met de ontwikkeling van mechanische geelzucht.

In ongeveer 5-7% van de gevallen, wanneer de cyste zich op het diafragma van de lever bevindt, versmelt de long met het diafragma. Wanneer de cyste breekt, ontstaat er een verbinding tussen de longholte en de bronchiale boom. Er ontstaat een gal-bronchiale fistel. Het klinische beeld van deze complicatie is vrij typisch. Klachten van hoesten met het vrijkomen van een grote hoeveelheid transparant sputum en flarden - stukjes van het chitineuze omhulsel van de cyste. Later wordt het sputum galachtig. De hoeveelheid neemt toe na de maaltijd en wanneer de patiënt ligt, waardoor patiënten gedwongen worden om zittend te slapen.

Echinococcose van de longen manifesteert zich als pijn op de borst en kortademigheid. Als de blaas ettert, is een longabces mogelijk; als de blaas de bronchiën binnendringt, ontstaat er een pijnlijke hoest en plotseling bloedspuwing. De inhoud van de echinococcenblaas – fragmenten van membranen en scolexen – komt uit de bronchiën vrij.

Bij echinococcose op andere locaties overheersen de symptomen van uitgebreide orgaanschade.

Door de late diagnose van echinococcose is de incidentie van complicaties bij patiënten hoog en bedraagt deze doorgaans 10-15%.

Classificatie

Er zijn drie klinische stadia van echinococcose:

• asymptomatisch stadium;
• ongecompliceerde fase;
• stadium van complicaties.

Cysten worden op basis van hun diameter als volgt onderverdeeld:

• klein (tot 5 cm);
• middelgroot (5-10 cm);
• groot (11-20 cm);
• gigantisch (21 cm en meer).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Screening

Screeningsonderzoek is mogelijk en raadzaam bij foci van echinococcose onder de meest vatbare bevolkingsgroepen (veehouders, herders, landarbeiders). Hierbij wordt een onderzoek uitgevoerd, immunologische reacties uitgevoerd en echografie uitgevoerd.

Hoe herken je echinococcose?

Laboratorium- en instrumentele studies

In aanwezigheid van een levende echinokokkencyste worden in het bloed veranderingen waargenomen die kenmerkend zijn voor een worminfectie (eosinofilie en verhoogde bezinkingssnelheid). Bij het ontstaan van leverfalen neemt de activiteit van transaminasen (aspartaataminotransferase en alanineaminotransferase) toe. Bij mechanische geelzucht neemt de concentratie van direct serumbilirubine en urineurobiline toe.

Immunologische reacties nemen een bijzondere plaats in bij de diagnostiek van echinococcose. In 1911 stelde Tomaso Casoni een reactie voor die later zijn naam kreeg. Hij injecteerde 0,1 ml echinococcosevloeistof intradermaal bij de patiënt en een isotone natriumchlorideoplossing in de tegenoverliggende onderarm. Er ontstond roodheid aan de kant waar de vloeistof was geïnjecteerd en er vormde zich een papel. Sindsdien wordt deze reactie veelvuldig gebruikt om echinococcose te diagnosticeren.

De Casoni-reactie is positief bij ongeveer 90% van de patiënten, maar de specificiteit ervan is te laag. In dit verband zijn een aantal andere immunologische reacties (hemagglutinatie, complementfixatie, enz.) voorgesteld om de diagnostiek te verbeteren. De mogelijkheid van het ontwikkelen van een anafylactische shock, met name bij herhaalde immunologische reacties, beperkt het gebruik ervan in de dagelijkse klinische praktijk aanzienlijk. Met de introductie van nieuwe diagnostische instrumentele methoden in de praktijk hebben deze reacties hun oorspronkelijke betekenis verloren.

Tegenwoordig wordt echografie beschouwd als de "gouden standaard" in de diagnostiek van echinococcose. Door de niet-invasiviteit, beschikbaarheid en effectiviteit is het zeer gemakkelijk te gebruiken en meestal voldoende voor een nauwkeurige diagnose. Het kan de aanwezigheid van cysten in de lever, hun grootte, locatie, de aanwezigheid van dochterblaasjes en de aard van de bloedstroom in het cystegebied vaststellen met behulp van Doppler-beeldvorming.

Bij verkalking van de cyste laat een röntgenfoto een ronde schaduw zien, soms met een randje, in de lever. CT heeft een hoge diagnostische waarde, wat helpt bij het oplossen van veel tactische behandelproblemen.

Met de introductie van echografie en CT in de algemene klinische praktijk hebben invasieve methoden voor de diagnose van echinococcose, zoals coeliacografie, portohepatografie, laparoscopie en radio-isotopenonderzoek van de lever, hun betekenis verloren.

Differentiële diagnostiek

Echinococcose vereist doorgaans een differentiële diagnose met andere focale orgaanletsels - cysten, benigne en maligne neoplasmata en alveococcose. Bij ettervorming moet de cyste worden onderscheiden van een bacterieel abces, en bij mechanische geelzucht van andere oorzaken. De doorslaggevende rol bij de differentiële diagnose is de anamnese en moderne instrumentele onderzoeksmethoden.

De epidemiologische voorgeschiedenis (woonplaats, soort werk, contact met honden), de aanwezigheid van eosinofilie en de identificatie van focale laesies in de lever, longen of andere organen maken een nauwkeurigere diagnose mogelijk.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Voorbeeld van diagnoseformulering

Echinococcosis van de lever (ongecompliceerd of gecompliceerd) met aanwijzingen voor complicaties (verkalking, ettervorming, doorbraken in lichaamsholten, bronchiën, portale hypertensie, mechanische geelzucht).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Hoe wordt echinococcose behandeld?

Behandelingsdoelen

Het doel van de behandeling is om parasitaire cysten in de lever, longen en andere organen te verwijderen en omstandigheden te creëren die recidief van de ziekte helpen voorkomen. Alle patiënten met echinokokkose moeten in een chirurgisch ziekenhuis worden behandeld.

Chirurgische behandeling

Indicaties

De aanwezigheid van echinokokkose van inwendige organen is een absolute indicatie voor chirurgische ingreep.

Contra-indicaties

Alleen de aanwezigheid van ernstige bijkomende ziekten en intolerantie voor operaties kunnen een operatie afwijzen. De omvang en aard van de cyste hangen af van de grootte van de echinococcuscyste, de topografie en de aanwezigheid van complicaties.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Chirurgische behandelingsmethoden

Bij leverchirurgie wordt meestal een twee-subcostale benadering gebruikt, waardoor alle delen van de lever onderzocht en ingegrepen kunnen worden. Veel chirurgen beperken zich tot een laparotomie in de middenlijn of een schuine incisie in het rechter hypochondrium.

De meest ingrijpende operatie is leverresectie in gezond weefsel. Indicaties voor de uitvoering ervan zijn:

• meervoudige echinokokkose met cysten gelokaliseerd in een leverkwab of leverhelft;
• marginale locatie van de cyste;
• terugkerende echinokokkose.

Pericystectomie is een operatie waarbij een cyste samen met een fibreus kapsel wordt verwijderd met minimale schade aan het leverweefsel. De operatie is vrij ingrijpend en kan gepaard gaan met aanzienlijk bloedverlies, dus moderne hemostasemethoden moeten worden gebruikt.

De meest voorkomende en redelijk veilige operatie voor de patiënt is echinococcectomie. Bij dit type chirurgische ingreep wordt de cyste eerst doorgeprikt en wordt een antiparasitair middel, zoals jodiumtinctuur, in het lumen geïnjecteerd. Vervolgens wordt de cyste geopend en wordt de inhoud (dochterblaasjes, vocht en echinococcenzand) samen met het chitineuze membraan verwijderd. Vervolgens worden de wanden van het fibreuze kapsel behandeld met glycerine, formaline of jodiumtinctuur, en wordt de resterende holte gesloten door hechting (capitonage), lijmen of tamponnade met een omentum op een been. In de afgelopen jaren zijn er meldingen geweest dat vrij frequente recidieven na een dergelijke ingreep verband houden met het binnendringen van de scolexen van de parasiet in de scheurtjes van het fibreuze kapsel. Om de resultaten van echinococcectomie te verbeteren, is voorgesteld om de wanden van het kapsel gedeeltelijk te verwijderen en de resterende weefsels te behandelen met glycerine, een laserstraal of een cryodestructor (Fig. 34-8). Tegenwoordig wordt bij een bepaald deel van de patiënten een echinococcectomie laparoscopisch uitgevoerd.

Percutane punctie van de cyste met verwijdering van de inhoud en toediening van scleroserende middelen is in uitzonderlijke gevallen toegestaan, wanneer de cyste solitaire, marginale formatie is en geen dochterblaasjes bevat. Deze ingreep kan leiden tot anafylactische shock en generalisatie van het proces wanneer echinococcenvocht de buikholte binnendringt.

Mogelijke postoperatieve complicaties

De ernstigste complicaties na operaties voor echinokokkose zijn leverfalen en lekkage van bloed en gal in de buikholte. Reactieve basale pleuritis komt vaak voor na operaties voor subdiafragmatische cysten.

Conservatieve behandeling

Albendazol en zijn derivaten worden de laatste jaren gebruikt voor de behandeling van echinokokkose. Het medicijn wordt voorgeschreven in kuren van 10-20 mg per kilogram lichaamsgewicht per dag. De behandeling duurt 30 dagen. Na 15 dagen wordt de kuur herhaald. Om de patiënt te genezen, zijn 3-5 kuren nodig. Medicamenteuze behandeling wordt vaak gebruikt als aanvulling op een chirurgische behandeling om recidieven van de ziekte te voorkomen en bij patiënten die vanwege de ernst van bijkomende aandoeningen geen operatie kunnen ondergaan. De effectiviteit van de behandeling met albendazol bij hydratieve echinokokkose van de lever en longen is 40-70%.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Verder beheer

Na radicale ingrepen voor een ziekte zoals echinokokkose hebben patiënten een klinische behandeling van twee weken nodig. In gevallen waarbij de restholte langdurig geneest door secundaire intentie, wordt de klinische behandeling verlengd tot een maand of langer. Als de postoperatieve periode gunstig is, kan de patiënt een maand na de operatie weer aan het werk, behalve als het om fysieke activiteit gaat. Dit laatste is toegestaan 3-6 maanden na herstel.

Alle patiënten na een interventie voor echinokokkose wordt een behandeling met albendazol en daaropvolgende observatie in de apotheek aanbevolen vanwege een vrij hoog risico op recidief (10-30%). Controle-echografie dient 3-6 maanden na de operatie te worden uitgevoerd om een mogelijke recidief van de ziekte snel op te sporen. Na radicale interventies voor echinokokkose en medicamenteuze behandelingen zijn patiënten doorgaans nagenoeg gezond en in staat om te werken. Indien recidief van de ziekte wordt vastgesteld, is herhaalde interventie noodzakelijk.

Hoe voorkom je echinococcose?

De belangrijkste rol bij infectie met de parasiet wordt gespeeld door het niet naleven van hygiënevoorschriften. Ziektepreventiemaatregelen zijn goed ontwikkeld en omvatten preventie door de staat en personen zelf. Preventie door de staat bestaat uit het afkondigen van een verbod op het slachten van vee in de achtertuin. Vee mag alleen worden geslacht in vleesverwerkingsfabrieken of speciale veterinaire ruimtes, met het ruimen en vernietigen van organen die door echinococcus zijn aangetast. De impact op echinococcose van eindgastheren in endemische foci omvat het doden van zwerfhonden en het tweemaal per jaar ontwormen van hulphonden en huishonden. Persoonlijke preventie - strikte naleving van de regels voor persoonlijke hygiëne, met name na contact met dieren.