Echte scleroderma nier.

Echte niersclerodermie is de ernstigste manifestatie van sclerodermale nefropathie. Het ontwikkelt zich bij 10-15% van de patiënten met systemische sclerodermie, meestal in de eerste vijf jaar na het begin van de ziekte, vaker in het koude seizoen. De belangrijkste risicofactor voor de ontwikkeling ervan is de diffuse cutane vorm van sclerodermie met een progressief beloop (snelle progressie van huidafwijkingen gedurende enkele maanden). Bijkomende risicofactoren zijn een hoge en seniele leeftijd, mannelijk geslacht en behoren tot het negroïde ras. Deze factoren zijn ook ongunstig wat betreft de prognose van acute sclerodermale nefropathie.

De diagnose van echte sclerodermie-nier is meestal eenvoudig, aangezien deze vorm van nefropathie zich ontwikkelt bij patiënten met reeds bestaande systemische sclerodermie. In 5% van de gevallen wordt echter de ontwikkeling van acute sclerodermie-nefropathie opgemerkt aan het begin van de ziekte, gelijktijdig met huidverschijnselen en het syndroom van Raynaud, of, wat bijzonder moeilijk te diagnosticeren is, ervóór ("sclerodermie zonder sclerodermie"). Bij een klein aantal patiënten ontwikkelt echte sclerodermie-nier zich pas na vele jaren van gunstige chronische nierziekte.

Risicofactoren voor echte sclerodermie in de nieren

Risicofactoren	Risicofactoren zijn niet
Diffuse cutane vorm van systemische sclerodermie Snelle voortgang van het huidproces Ziekteduur < 4 jaar Ontwikkeling van bloedarmoede de novo Ontwikkeling van hartschade de novo: pericardiale effusie hartfalen Hoge doses glucocorticoïden	Bestaande arteriële hypertensie Veranderingen in urineanalyse Bestaande verhoogde bloedcreatinine Bestaande verhoging van plasma-renine

Acute sclerodermale nefropathie is een urgente nefrologische pathologie waarvan de diagnose gebaseerd is op de volgende criteria: plotselinge ontwikkeling van ernstige of toenemende ernst van bestaande arteriële hypertensie (bloeddruk > 160/90 mm Hg); hypertensieve retinopathie graad III-IV (fundusbloedingen, plasmarroe, papiloedeem); snelle verslechtering van de nierfunctie; plasmarenineactiviteit ten minste twee keer zo sterk verhoogd als normaal. Andere typische symptomen zijn hypertensieve encefalopathie (gekenmerkt door epileptische aanvallen), hartfalen (vaak met de ontwikkeling van longoedeem) en microangiopathische hemolytische anemie. In sommige gevallen van echte sclerodermale nieren ontwikkelt zich oligurisch acuut nierfalen zonder arteriële hypertensie of met een matige bloeddrukstijging. Proteïnurie, waargenomen bij bijna alle patiënten, gaat meestal vooraf aan arteriële hypertensie en neemt toe tijdens de ontwikkeling van een echte sclerodermie in de nier, hoewel er geen nefrotisch syndroom ontstaat. Erytrocyten en erytrocytenprofielen worden in het urinesediment aangetroffen.

Tot op heden blijft echte nierscleroderma de meest voorkomende doodsoorzaak bij patiënten met systemische sclerodermie, ondanks het feit dat de introductie van ACE-remmers de prognose radicaal heeft veranderd (vóór het gebruik van ACE-remmers overleden patiënten binnen 3-6 maanden). Om het begin van acute sclerodermie-nefropathie niet te missen, rekening houdend met de specifieke kenmerken van de ontwikkeling ervan, moeten alle patiënten met diffuse systemische sclerodermie, met name in de eerste 5 jaar van de ziekte, zorgvuldig worden gecontroleerd. Maandelijkse bloeddrukmeting is noodzakelijk, eenmaal per 3 maanden - bepaling van de dagelijkse proteïnurie en monitoring van de nierfunctie (Reberg-test). Proteïnurie van meer dan 0,5 g/dag, een daling van de SCF tot 60 ml/min en aanhoudende arteriële hypertensie vereisen onmiddellijke behandeling van sclerodermie.