Eiwit C

Referentiewaarden (norm) voor de concentratie proteïne C in plasma zijn 70-130%.

Proteïne C is een vitamine K-afhankelijk glycoproteïne in het bloedplasma. Het wordt door de lever gesynthetiseerd als een inactief pro-enzym, dat onder invloed van het trombine-trombomodulinecomplex wordt omgezet in een actieve vorm. Geactiveerd proteïne C is een anticoagulerend enzym dat de factoren Va en VIIIa selectief inactiveert door ze te hydrolyseren in aanwezigheid van geïoniseerd calcium, fosfolipiden en de cofactor proteïne S, waardoor de omzetting van protrombine in trombine wordt voorkomen.

Proteïne C-bepaling is een aanvullende test om de toestand van het antistollingssysteem te beoordelen. Een proteïne C-tekort gaat gepaard met een hoog risico op trombose, met name veneuze trombose en longembolie bij jongeren.

Proteïne C-deficiëntie is een veelvoorkomende oorzaak van trombo-embolische aandoeningen bij ouderen. Daarom is het aangewezen om deze aandoening te bepalen bij patiënten ouder dan 50 jaar die aan trombose lijden (in deze categorie patiënten is de prevalentie van proteïne C-deficiëntie 25-40%). Proteïne C-deficiëntie kan van twee typen zijn: kwantitatief (type I) - lage concentratie van het eiwit zelf, en kwalitatief (type II) - het eiwit is aanwezig, maar inactief of licht actief. Bij congenitale heterozygote proteïne C-deficiëntie is de activiteit 30-60%, bij homozygote proteïne C-deficiëntie 25% en lager. Verdere studies hebben aangetoond dat resistentie tegen proteïne C (inactief proteïne C) wordt verklaard door een genetisch bepaald defect van factor V (en in andere gevallen factor VIII) - Leiden-anomalie. De meest voorkomende oorzaak van verworven resistentie tegen proteïne C zijn aandoeningen van het immuunsysteem.

De bijzonderheid van de anticoagulerende werking van proteïne C is dat het geen effect heeft zonder de aanwezigheid van een cofactor, proteïne S (net zoals heparine niet effectief is zonder antitrombine III). Daarom wordt aanbevolen om proteïne C samen met proteïne S te bepalen.

Een daling van de concentratie proteïne C in het bloed wordt waargenomen tijdens zwangerschap, leveraandoeningen, vitamine K-tekort, DIC-syndroom en homocystinurie. Bij nefrotisch syndroom kan proteïne C via de urine verloren gaan. Indirecte anticoagulantia en orale anticonceptiva verlagen de concentratie proteïne C.

Vitamine K-antagonisten worden gebruikt voor de behandeling en preventie van trombose bij patiënten met een lage proteïne C/S-spiegel. Vanwege hun korte halfwaardetijd in het bloed wordt echter in het beginstadium van orale anticoagulantia een voorbijgaande hypercoagulatie waargenomen, veroorzaakt door een snellere daling van het gehalte aan deze eiwitten in vergelijking met vitamine K-afhankelijke stollingsfactoren. Patiënten met een aanvankelijk lage proteïne C/S-spiegel in het bloed lopen daarom een hoog risico op het ontwikkelen van coumarine-geïnduceerde huidnecrose. Om dit effect te voorkomen, wordt deze patiënten aangeraden om de behandeling met vitamine K-antagonisten te starten tijdens de heparinetherapie en de heparine pas te staken nadat de vereiste stabiele anticoagulatiespiegel is bereikt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]