Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Factor VIII (anti-hemofilie globuline A)
Laatst beoordeeld: 04.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Referentiewaarden (norm) van factor VIII-activiteit in bloedplasma bedragen 60-145%.
Plasmastollingsfactor VIII - antihemofilieglobuline A - circuleert in het bloed als een complex van drie subeenheden: VIII-k (coagulatie-eenheid), VIII-Ag (de belangrijkste antigeenmarker) en VIII-vWF (von Willebrand-factor geassocieerd met VIII-Ag). Aangenomen wordt dat VIII-vWF de synthese van het stollingsdeel van antihemofilieglobuline (VIII-k) reguleert en deelneemt aan de hemostase van bloedplaatjes. Factor VIII wordt gesynthetiseerd in de lever, milt, endotheelcellen, leukocyten en nieren en neemt deel aan fase I van de plasmahemostase.
Bepaling van factor VIII speelt een sleutelrol bij de diagnose van hemofilie A. Hemofilie A ontstaat door een aangeboren tekort aan factor VIII. In dit geval is er geen factor VIII in het bloed van patiënten (hemofilie A - ) of is het in een functioneel defecte vorm die niet kan deelnemen aan de bloedstolling (hemofilie A + ). Hemofilie A - wordt aangetroffen bij 90-92% van de patiënten, hemofilie A + - bij 8-10%. Bij hemofilie is het gehalte aan VIII-k in het bloedplasma sterk verminderd en ligt de concentratie VIII-vWF daarin binnen het normale bereik. Daarom is de bloedingsduur bij hemofilie A binnen de normale grenzen en bij de ziekte van von Willebrand verhoogd.
Hemofilie A is een erfelijke ziekte, maar 20-30% van de patiënten heeft geen positieve familieanamnese. Het bepalen van de factor VIII-activiteit heeft daarom grote diagnostische waarde. Afhankelijk van de mate van factor VIII-activiteit worden de volgende klinische vormen van hemofilie A onderscheiden: extreem ernstig - factor VIII-activiteit tot 1%; ernstig - 1-2%; matig - 2-5%; mild (subhemofilie) - 6-24%.
[