Factor XII (Hageman)

Referentiewaarden (norm) van factor XII-activiteit in bloedplasma bedragen 65-150%.

Factor XII, ook wel bekend als de Hageman-factor, is een belangrijk onderdeel van het menselijke bloedstollingssysteem. De factor is vernoemd naar John Hageman, een patiënt bij wie in 1955 een tekort aan de factor werd vastgesteld, waardoor zijn bloed bij laboratoriumonderzoek langzamer stolde. Desondanks hebben Hageman en andere mensen met een factor XII-tekort geen verhoogde bloedingsneiging, wat wijst op de unieke rol van de factor in het bloedstollingsproces.

Factor XII is een precursor (prozymogeen) die wordt geactiveerd bij contact met beschadigde oppervlakken of externe stoffen, zoals negatief geladen oppervlakken. Wanneer het geactiveerd is, initieert factor XII een cascade van reacties die leiden tot de vorming van een actieve serineprotease, factor XIIa. Factor XIIa speelt een sleutelrol bij de initiatie van de intrinsieke route van het bloedstollingssysteem, de activering van prekallikreïne en het kininogeensysteem, en interacties met het fibrinolyse- en complementsysteem, wat het belang ervan voor ontstekings- en herstelprocessen in het lichaam benadrukt.

Interessant is dat afwijkingen in verband met factor XII zelden leiden tot klinisch significante aandoeningen. Een tekort aan factor XII gaat niet gepaard met een verhoogd bloedingsrisico, in tegenstelling tot tekorten aan andere stollingsfactoren. Sommige studies hebben echter aangetoond dat afwijkingen in factor XII het risico op trombose, ontstekingsaandoeningen en sommige andere pathologische processen kunnen beïnvloeden, hoewel de mechanismen van deze relaties nog niet volledig worden begrepen.

In de klinische praktijk kan factor XII-niveauanalyse worden voorgeschreven bij het onderzoeken van de oorzaken van bloedstollingsstoornissen, maar ook als onderdeel van een uitgebreide beoordeling van de hemostase vóór chirurgische ingrepen of in omstandigheden waarbij er een vermoeden bestaat van een bloedstollingsstoornis.

Factor XII (Hageman) is een sialoglycoproteïne dat geactiveerd wordt door collageen, contact met een vreemd oppervlak, adrenaline en een aantal proteolytische enzymen (met name plasmine). Factor XII initieert intravasculaire stolling; daarnaast zet factor XIIa plasmaprekallikreïnen om in kallikreïnen. Actieve factor XII dient als activator van fibrinolyse.

Factor XII-deficiëntie wordt gekenmerkt door een verhoogde stollingstijd en APTT zonder tekenen van bloeding. In de klinische praktijk wordt factor XII-activiteitstests voornamelijk gebruikt om congenitale deficiëntie op te sporen. Factor XII-deficiëntie dient te worden vermoed wanneer de stollingstijd en APTT significant zijn toegenomen. In de meeste gevallen wordt een Hageman-defect autosomaal recessief overgeërfd. Er is een strikte overeenkomst tussen de mate van bloedstollingsstoornis en factor XII-deficiëntie: bij ernstige hypocoagulatie is de activiteit van deze factor in plasma niet hoger dan 2% en vaak lager dan 1%; bij matige stollingsstoornis varieert deze van 3 tot 9%. Als de factor XII-activiteit in plasma 10% of meer bedraagt, zijn de stollingstijd, APTT en andere tests normaal.

Verworven factor XII-deficiëntie is kenmerkend voor consumptiecoagulopathie ten gevolge van DIC.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]