Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Gebrek aan adhesie van leukocyten: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Gebrek aan adhesie van leukocyten is een gevolg van een defect in adhesiemoleculen, wat leidt tot disfunctie van granulocyten en lymfocyten en de ontwikkeling van recidiverende infecties van zachte weefsels.
Het wordt overgenomen door autosomaal recessief type. Leukocyt adhesie deficiëntie is een gevolg van falen van de adhesie glycoproteïnen op het oppervlak van leukocyten, wat leidt tot verstoring van cel-cel interacties, celhechting aan de wanden van bloedvaten, celmigratie en interactie met componenten van het complementsysteem. Deze tekortkoming de mogelijkheid van de granulocyten (en lymfocyten) te migreren door de vaatwanden in de bij cytotoxische reacties en fagocytose van bacteriën weefsels. De ernst van de ziekte correleert met de mate van falen.
Bij kinderen met een ernstige aantasting van de leukocyten adhesie waargenomen recidiverend of progressief necrotiserende weke delen infecties veroorzaakt door gram-negatieve stafylokokken of flora, parodontitis, slechte wondgenezing, leukocytose en blijvende genezing (> 3 weken) de navelstreng wond. Het aantal leukocyten is hoog, zelfs tijdens perioden van remissie. Na verloop van tijd wordt infectiebeheersing moeilijker.
De diagnose wordt bevestigd met behulp van monoklonale antilichamen (b.v. Anti-CD11 of anti-CDI 8) en flowcytometrie, die geen of ernstig verminderde adhesie glycoproteïnen op het oppervlak van leukocyten vertonen. Leukocytose bij een algemene bloedtest is niet specifiek. De meeste patiënten overlijden vóór de leeftijd van 5, met uitzondering van degenen die met succes beenmergtransplantatie hebben ondergaan, maar patiënten met een lichte leukocytadhesiefout overleven tot de volwassen leeftijd. De benoeming van antibiotica wordt vaak verlengd. Transfusie van granulocyten helpt ook. De enige effectieve behandeling is beenmergtransplantatie.
[