Gevouwen pachydermie van de hoofdhuid en stembanden

Artsen stellen pachydermie niet vaak vast – het is een relatief zeldzame ziekte waarbij opperhuidlagen op de huid en slijmvliezen verschijnen. De ziekte wordt gekenmerkt door ongecontroleerde groei en deling van pathologisch veranderde celstructuren.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie

Volgens de statistieken treft dikhuidziekte vaker mannen, ongeveer in een verhouding van 8:1. De ziekte wordt relatief zelden geregistreerd. De incidentie neemt toe na 50 jaar.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Oorzaken pachydermen

Pachydermie kan worden ingedeeld als aangeboren of verworven, afhankelijk van de onderliggende oorzaak van de ziekte.

Aangeboren pachydermie kan een gevolg zijn van:

• verschillende intra-uteriene afwijkingen van het vaatstelsel;
• schade aan het centrale zenuwstelsel;
• endocriene aandoeningen.

In veel gevallen kan de oorzaak van congenitale pachydermie niet worden vastgesteld; in zulke gevallen spreekt men van een idiopathische vorm van de ziekte.

Verworven pachydermie komt vaker voor en kan door verschillende redenen worden veroorzaakt:

• ziekten van de huid en de slijmvliezen;
• systemische lupus erythematodes;
• tuberculeuze veranderingen;
• tromboflebitis en andere vaatziekten.

Bepaalde risicofactoren voor de ontwikkeling van pachydermie spelen ook een belangrijke rol:

• roken, vooral regelmatig en frequent;
• alcoholmisbruik;
• chronische intoxicatie, werk in gevaarlijke industrieën, in stoffige of met gas vervuilde gebieden;
• het negeren van hygiënevoorschriften;
• genetische aanleg;
• ouderdom;
• eczeem, psoriasis.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pathogenese

De bloed- en lymfecirculatie spelen een primaire rol in de processen van stofwisseling en trofie in weefsels. Een normale weefselvoorziening en celreiniging van afvalstoffen kan echter alleen kwalitatief goed plaatsvinden als de bloed- of lymfestroom vrij is. Anders kunnen er problemen ontstaan met de stofwisseling en de weefselvoeding, wat kan leiden tot de ontwikkeling van pachydermie.

Over het algemeen is de pathogenese van een ziekte als pachydermie nog onvoldoende onderzocht. Er wordt echter aangenomen dat de basis van de pathogene keten ligt in een disbalans en insufficiëntie van de bloed- en lymfestroom. Als gevolg hiervan kan stagnatie of oedeem optreden, gevolgd door fibrose van de lederhuid, het onderhuidse vet, de bindweefselstreng, enz.

De genoemde processen leiden tot een diffuse proliferatie van de huid of de slijmvliezen, afhankelijk van de locatie van de ziekte.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptomen pachydermen

De symptomen van pachydermie ontstaan geleidelijk en het kan meerdere jaren duren voordat de afwijking zichtbaar wordt.

De eerste tekenen kunnen zich uiten in het verlies van de ledematen of individuele organen. Aanvankelijk treedt er zwelling van de huid op, die periodiek kan verdwijnen. Deze zwelling verschilt echter van een hart- of nierzwelling: allereerst is de zwelling dichter en blijft er na het indrukken met de vingertop geen spoor meer van over.

Na verloop van tijd neemt de zwelling toe en wordt permanent. Het zachte weefsel wordt dichter en nog harder.

Vaak verschijnen er wratachtige of papilloomachtige gezwellen op de huid. Tussen de gezwellen ontstaan duidelijke plooien. De huid wordt dikker en strakker, en het vermogen om de huid in een plooi te vouwen gaat verloren. Soms wordt hyperpigmentatie waargenomen en erysipelas komt regelmatig terug.

In een vergevorderd stadium van de ontwikkeling van pachydermie kunnen eczeem en ulceratieve laesies optreden. Tegelijkertijd heeft de motorische activiteit er geen last van en zijn er geen veranderingen in het bewegingsapparaat bij pachydermie.

De typiciteit van het klinische beeld kan ook afhangen van de lokalisatie van het pathologische proces van pachydermie.

• Geplooide pachydermie van het hoofd wordt gekenmerkt door hypertrofie van de dermis en epidermis op de hoofdhuid, in het achterhoofd en de kruin, gelijktijdig met aanhoudende verwijding van de lymfevaten en lymfostase. Uiterlijk zijn prominente knobbeltjes en plooien zichtbaar: het totaalbeeld lijkt visueel op hersenwindingen. Het haar in de plooien is verdikt en dicht.

• Pachydermie van het strottenhoofd kan als zelfstandige aandoening optreden of in combinatie met schade aan andere organen. De eerste tekenen van pachydermie uiten zich in het verschijnen van knobbeltjes van verschillende grootte in het strottenhoofd, waarvan de kleur varieert van geelachtig tot roze of grijs. Het slijmvlies van het strottenhoofd wordt los en blauwachtig van kleur. De volgende aanvullende symptomen kunnen worden waargenomen:
  • moeite met slikken;
  • aanvallen van droge hoest;
  • heesheid van de stem, tot en met volledig stemverlies;
  • jeuk en keelpijn;
  • tekenen van algemene intoxicatie (verlies van eetlust, gevoel van vermoeidheid, slaperigheid).

• Pachydermie van het interarytenoïde gebied van het strottenhoofd gaat gepaard met verdikking van het slijmvlies, het ontstaan van beperkte epidermale gezwellen (tuberkels) en granulatie in het gebied van de stembanden en de interarytenoïde ruimte. Een kleine hoeveelheid viskeuze massa (secreties) en korstjes is te vinden in de strottenhoofdholte.

Stages

Rekening houdend met het klinische beeld van pachydermie, is het gebruikelijk om verschillende stadia in de ontwikkeling van de ziekte te onderscheiden:

• zachte fase, die gepaard gaat met periodieke zwelling en een pasta-achtige consistentie van weefsels;
• het gemengde (tussenliggende) stadium wordt gekenmerkt door de verspreiding van oedeem, dat permanent wordt; de huid wordt dik en bleek, maar er is geen pijn;
• het stadium van verdichting bij pachydermie treedt op met verdikking van de huid in de vorm van haarden of kussentjes, het verschijnen van zweren, wratten, hyperkeratose, hypergepigmenteerde gebieden, scheuren.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Complicaties en gevolgen

Mogelijke complicaties van pachydermie kunnen zijn:

• ontwikkeling van tromboflebitis;
• gegeneraliseerde dermatitis;
• toevoeging van purulente infectie, sepsis;
• maligniteit van gebieden met pachydermie;
• aandoeningen van hart en bloedvaten, nieren, veranderingen in het bloedbeeld (door voortdurend eiwittekort);
• psychoneurologische stoornissen.

[ 19 ], [ 20 ]

Hoe lang duurt het voordat pachydermie zich ontwikkelt tot kanker?

Pachydermie is een optionele precancereuze aandoening. Dit betekent dat een patiënt met pachydermie een hoog risico heeft op het ontwikkelen van een kwaadaardige tumor. Men kan echter niet aannemen dat elk geval van pachydermie per se tot een kankerproces zal ontaarden. Bovendien is het onmogelijk om precies te voorspellen wanneer dit zal gebeuren.

Omdat de ziekte vatbaar is voor kwaadaardigheid, moeten patiënten voorzichtig zijn, tijdig medische hulp zoeken en zich regelmatig laten behandelen voor dikhuidigheid.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diagnostics pachydermen

De diagnose wordt voornamelijk gesteld op basis van vragen en onderzoek van de patiënt. Aanvullend onderzoek kan nodig zijn om een nauwkeurige diagnose van pachydermie te stellen.

• Bloedonderzoek voor pachydermie:
  • serologisch onderzoek van bloedserum dat wijst op de aanwezigheid van antilichamen tegen de afvalproducten van parasieten;
  • Een algemeen bloedonderzoek kan een stijging van het eosinofielengehalte, een daling van het albuminegehalte en een toename van de bloedstolling aantonen.
• Instrumentele diagnostiek:
  • Magnetische resonantie angiografie brengt de toestand van de bloedvaten in beeld;
  • Met behulp van Doppleronderzoek van de bloedvaten kunnen we vasculaire obstructies, de aanwezigheid van verwijde en vernauwde gebieden en schade aan het klepsysteem opsporen;
  • Röntgenfoto's helpen bij het opsporen van veranderingen in het skeletstelsel (verdikking, osteoporose, verkalkingen);
  • thermografie toont een daling van de temperatuur in de door dikhuid aangetaste lichaamsdelen, of een stijging van de temperatuur in ontstoken gebieden;
  • Met Magnetic Resonance Imaging kan de structuur van organen en lichaamsdelen die door dikhuidigheid zijn aangetast, laag voor laag worden onderzocht.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnostiek wordt uitgevoerd bij de volgende ziekten:

• lymfangioom – goedaardige proliferatie van lymfevaten (vaak aanwezig vanaf de geboorte);
• beperkte sclerodermie - weefselverdichting en atrofie van de opperhuidlaag;
• aangeboren vorm van elephantiasis - een variant van hypertrofie van de onderste ledematen.

Soms is het ook nodig om pachydermie te onderscheiden van vasculaire insufficiëntie, kwaadaardige tumoren en endocriene ziekten.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Behandeling pachydermen

Behandeling van pachyderie wordt pas voorgeschreven nadat de kwaadaardige oorzaak van de ziekte volledig is uitgesloten. Fysieke ingrepen en zelfs sommige medicijnen kunnen de ontwikkeling van de pachyderie versnellen als deze een oncologisch karakter heeft.

Bij laryngeale pachydermie is het raadzaam om de zogenaamde "stemrust" in acht te nemen en niets hardop uit te spreken of te fluisteren. Gorgelen heeft bij deze ziekte geen merkbaar effect. Inhalaties worden met succes gebruikt:

• kruideninhalaties met infusies van kamille en salie;
• inhalaties met alkalisch water;
• dioxidine, miramistine;
• sofradex.

Bij dikhuidigheid zijn stoominhalaties volledig uitgesloten.

In het ziekenhuis is het mogelijk om intralaryngeale lavage toe te passen met collargol, 1% dioxidine en sofradex (behalve voor kinderen jonger dan 18 jaar en zwangere vrouwen).

Bij het voorschrijven van medicijnen voor uitwendige letsels aan de ledematen en andere lichaamsdelen wordt rekening gehouden met de onderliggende oorzaak van de pachydermie.

	Toedieningswijze en dosering	Bijwerkingen	Speciale instructies
Troxerutine	1 capsule tot 3 maal per dag gedurende meerdere weken.	Darmklachten, hoofdpijn, allergieën.	Een angioprotector die de bloedvaten versterkt en zwelling vermindert.
Detralex	1 tablet tweemaal daags bij het eten, gedurende een maand.	Misselijkheid, diarree, duizeligheid, huiduitslag.	Angioprotector die de bloedmicrocirculatie verbetert.
Aloë-extract	Subcutaan, één ampul per dag.	Zelden: pijn op de injectieplaats.	Een biologische stimulant die dicht bindweefsel verzacht en de afbraak ervan bevordert.
Lidaza	Subcutaan of intramusculair in een hoeveelheid van 64 E in novocaïne, dagelijks of om de dag, in een kuur van 20 injecties.	Zelden: allergische huiduitslag.	Een enzymatisch actief preparaat dat bindweefselvezels oplost die verdikking van het onderhuidse weefsel veroorzaken.
Ketotifen	1 tablet tweemaal daags.	Pijn en droogheid in de ogen, dorst, duizeligheid.	Een antihistaminicum dat de verschijnselen van allergieën en weefselgroei vermindert.

Het is erg belangrijk om vitamines te slikken: retinolacetaat, tocoferol, vitamine B en visolie. Deze preparaten helpen de weefselvoeding te verbeteren en de groei van bindweefselvezels te voorkomen.

Vitamines B Neurovitan	Neem 1 tot 4 tabletten per dag, direct na de maaltijd.
Vitamine C	Neem driemaal daags 0,05 tot 0,1 g.

Fysiotherapiebehandeling

Fysiotherapie voor pachyderie kan alleen worden voorgeschreven als de goedaardige aard van de ziekte is vastgesteld. Bij pachyderie wordt meestal het volgende voorgeschreven:

• Elektroforese met enzympreparaten (bijvoorbeeld lidase) – elimineert congestie en verbetert de bloed- en lymfecirculatie.
• Magneettherapie (Cascade-apparaat) – helpt bij het omgaan met zwellingen en ontstekingen.
• Fonoforese met caripaïne, longidase, streptokinase – bevordert de oplosbaarheid van fibrinevezels en remt weefselverdichtingsprocessen.
• Lasertherapie – versnelt de intravasculaire circulatie, elimineert zwelling.
• Amplipulstherapie – helpt weefseltrofisme te verbeteren.

Daarnaast zijn balneotherapie (sulfide- en koolstofdioxidebaden) en hydrotherapie geïndiceerd.

Volksremedies

Bij de diagnose dikhuid krijgt de patiënt medicatie voorgeschreven. Ook kunnen volksremedies worden gebruikt om het weefselherstel en de algehele gezondheid van het lichaam te versnellen.

• De aangedane huid wordt 's ochtends en 's avonds behandeld met mariadistelolie. Dit bestrijdt effectief ontstekingen en desinfecteert.
• In plaats van gewone thee wordt aanbevolen om gedurende de dag rozenbottelinfusie of cranberrycompote te drinken.
• Ruwe klei wordt met water gemengd tot een deegachtige substantie, waardoor een koek ontstaat die op de aangetaste huid wordt aangebracht, gefixeerd en de hele nacht op het lichaam blijft. Deze procedure wordt dagelijks herhaald tot een blijvend effect is bereikt.
• Maak 's avonds kompressen van verse berken-, munt- of seringenbladeren.
• In plaats van koffie in de ochtend is het aan te raden om een cichoreidrankje te drinken met toevoeging van gedroogde of verse gemberwortel.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Kruidenbehandeling

• Laat 30 g gedroogde hazelaarbladeren trekken in 500 ml kokend water en laat dit maximaal 2 uur trekken. Neem 4 keer per dag 100 ml.
• Om rode bosbessenthee te maken, laat je 1 eetlepel bladeren trekken in 250 ml kokend water, laat je het 1 uur trekken en drink je het op. Je kunt er eventueel een beetje honing aan toevoegen.
• Maak een mengsel van 20 g gedroogde kastanjes, dezelfde hoeveelheid berken- en eikenschors, 30 g astragalus en immortelle. Giet twee eetlepels van het mengsel op 500 ml kokend water en laat het minstens 2 uur trekken in een thermoskan. Filter het en drink 4 keer per dag 100 ml.
• Meng gelijke hoeveelheden geperste knoflook met honing, doe dit in een glazen pot en bewaar het een week op een koele plaats. Daarna kunt u het medicijn 1 eetlepel een uur voor de hoofdmaaltijd innemen. De behandelingsduur is minimaal 2 maanden.

Homeopathie

• Acidum nitricum in 12C verdunning, 3 korrels voor het slapengaan.
• Petroleum 6C 3 korrels sublinguaal elke ochtend een half uur voor de maaltijd.
• Zwavel 6C 5 korrels 's nachts, gedurende een lange tijd.
• Teucrium marum 6C 5 korrels sublinguaal 's ochtends voor de maaltijd en 's avonds.
• Apis 6C 7 korrels in de ochtend en 3 korrels in de avond.
• Medusa 6C, 5 korrels 's ochtends en 's avonds.

Homeopathische geneesmiddelen worden langdurig gebruikt – enkele maanden – totdat stabiele positieve resultaten worden bereikt. Indien er ongewenste symptomen optreden in de vorm van een verslechtering van de toestand, dient de mogelijkheid van vervanging van het geneesmiddel met een homeopathisch arts te worden besproken.

Chirurgische behandeling

Een operatie kan de toestand van een patiënt met pachydermie aanzienlijk verbeteren en de progressie van het pathologische proces stoppen. Indicaties voor een operatie zijn:

• het verhogen van de vochtretentie in weefsels;
• snelle weefselproliferatie;
• vorming van holtes en bultjes;
• ondraaglijke pijnlijke sensaties.

Contra-indicaties voor chirurgische behandeling kunnen zijn:

• gedecompenseerde aandoeningen;
• ouderdom;
• ziekten van het hematopoëtische systeem, dramatische veranderingen in het bloedbeeld.

De operatie wordt uitgevoerd met verschillende technieken, afhankelijk van de aard van de laesie en de lokalisatie ervan. De belangrijkste chirurgische methoden voor pachydermie zijn:

• snelle herstelling van de normale bloed- en lymfestroom;
• het aanleggen van vasculaire anastomosen om een normale voeding van het weefsel te garanderen;
• verwijdering van overmatig weefsel, onderhuids vet en fascia.

De ontwikkeling van pachydermie kan worden gestopt als alle mogelijke behandelingen zo snel mogelijk worden uitgevoerd, zodra de ziekte zich in het eerste stadium openbaart.

Het voorkomen

De belangrijkste maatregel om pachydermie te voorkomen, is de tijdige en correcte behandeling van alle ziekten en aandoeningen die de ontwikkeling van de ziekte kunnen veroorzaken.

Het is raadzaam om bepaalde regels te volgen:

• Drink dagelijks voldoende vocht;
• vermijd overbelasting;
• indien nodig medicijnen nemen om de bloedsomloop te verbeteren;
• zich onthouden van alcoholgebruik;
• eet kwalitatief en gevarieerd;
• Ga regelmatig naar uw arts voor preventieve onderzoeken.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Prognose

Pachydermie heeft een relatief gunstige levensprognose. Als medicamenteuze behandeling in het beginstadium van het pathologische proces wordt toegepast, is het vaak mogelijk om de progressie van de ziekte te stoppen. Chirurgische behandeling geeft in 80-90% van de gevallen een positief resultaat.

Toch kan dikhuidigheid niet volledig worden genezen.

[ 37 ]