Hyperkinesieën van het gezicht

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Hyperkinese van organische oorsprong

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hyperkinetische syndromen met overheersende betrokkenheid van de gezichtsspieren

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Gezichtsparaspasme

Er wordt onderscheid gemaakt tussen de volgende vormen van blefarospasme:

• primair: blefarospasme-oromandibulair dystoniesyndroom (gezichtsparaspasme, Mezha-syndroom, Bruegel-syndroom);
• secundair - bij organische ziekten van de hersenen (de ziekte van Parkinson, progressieve supranucleaire verlamming, multipele systeematrofie, multiple sclerose, "dystonie plus" syndromen, vasculaire, inflammatoire, metabole en toxische (waaronder neuroleptische) laesies van het zenuwstelsel;
• veroorzaakt door oogheelkundige redenen;
• andere vormen (gezichtshemispasmen, gezichtssynkinesieën, pijnlijke tics en andere “perifere” vormen).

Primair (dystonisch) blefarospasme wordt waargenomen op de foto van het aangezichtsparaspasme. Aangezichtsparaspasme is een specifieke vorm van idiopathische (primaire) dystonie, die in de literatuur onder verschillende namen wordt beschreven: Mezh-paraspasme, Bruegelsyndroom, blefarospasme-oromandibulair dystoniesyndroom, craniale dystonie. Vrouwen worden drie keer vaker getroffen dan mannen.

In de regel begint de ziekte met blefarospasme, en in dergelijke gevallen spreken we van focale dystonie met blefarospasmesyndroom. Meestal treedt na enkele jaren dystonie van de mondspieren op. Dit laatste wordt oromandibulaire dystonie genoemd, en het gehele syndroom wordt aangeduid als segmentale dystonie met blefarospasme en oromandibulaire dystonie. Het tijdsinterval tussen het optreden van blefarospasme en het begin van oromandibulaire dystonie kan echter vele jaren duren (tot wel 20 jaar of langer), waardoor veel patiënten het gegeneraliseerde stadium van paraspasme simpelweg niet meemaken. In dit opzicht kan dit blefarospasmesyndroom terecht worden beschouwd als zowel een stadium als een vorm van gezichtsparaspasme. In dit geval wordt geïsoleerd blefarospasme soms essentieel blefarospasme genoemd.

Veel minder vaak begint de ziekte in de onderste helft van het gezicht ("onderste Bruegelsyndroom"). Bij dit type begin van het Bruegelsyndroom verspreidt de dystonie zich doorgaans niet over het hele gezicht, dat wil zeggen dat blefarospasme zich niet verbindt met oromandibulaire dystonie en dat dit syndroom in alle volgende stadia van de ziekte focaal blijft.

Gezichtsparaspasme komt het vaakst voor in het vijfde of zesde levensdecennium. De ziekte ontwikkelt zich uiterst zelden in de kindertijd. In typische gevallen begint de ziekte met een licht toegenomen knipperen, dat geleidelijk in frequentie toeneemt, gevolgd door het optreden van tonische spasmen van de musculus orbicularis oculi met scheelzien (blefarospasme). Aan het begin van de ziekte is blefarospasme in ongeveer 20% van de gevallen unilateraal of duidelijk asymmetrisch. Het is uiterst zeldzaam dat blefarospasme na langdurige observatie aanhoudend unilateraal blijft. In het laatste geval wordt de differentiële diagnose van het syndroom van Bruegel en gezichtshemispasme relevant. Het motorische patroon van blefarospasme zelf is bij deze ziekten anders, maar een betrouwbaardere en eenvoudigere methode in de differentiële diagnose is de analyse van de dynamiek van hyperkinesie.

Het begint geleidelijk en de gezichtsparaspasme neemt vervolgens zeer langzaam toe, gedurende 2-3 jaar, waarna het stagneert. In zeldzame gevallen, bij ongeveer 10% van de patiënten, is kortdurende remissie mogelijk.

Ernstig blefarospasme manifesteert zich door extreem intens knipperen met de ogen en kan gepaard gaan met gezichtshyperemie, kortademigheid, overbelasting en handbewegingen, wat wijst op mislukte pogingen van de patiënt om het blefarospasme te overwinnen. Blefarospasme wordt gekenmerkt door corrigerende gebaren (vooral in de vroege stadia van de ziekte) en paradoxale kinesieën, die zich onderscheiden door een grote verscheidenheid. Meestal stopt blefarospasme tijdens orale activiteiten (roken, snoepen, zonnebloempitten eten, expressief spreken, enz.), emotionele activiteit (bijvoorbeeld tijdens een doktersbezoek), na een nacht slapen, alcoholgebruik, in het donker, bij het sluiten van één oog en vooral bij het sluiten van beide ogen.

Blefarospasme heeft een uitgesproken stressveroorzakend effect en veroorzaakt, naarmate de ziekte vordert, ernstige maladaptatie door het onvermogen om het gezichtsvermogen in het dagelijks leven te gebruiken. Dit gaat gepaard met merkbare emotioneel-persoonlijke en dissomnische stoornissen. Twee derde van de patiënten met ernstig blefarospasme wordt "functioneel blind", omdat ze het gezichtsvermogen, dat op zichzelf behouden blijft, niet kunnen gebruiken.

Net als alle andere vormen van dystonische hyperkinesie hangt blefarospasme af van de kenmerken van de posturale innervatie: het is bijna altijd mogelijk om dergelijke posities van de oogbollen te vinden waarin blefarospasme ophoudt. Het neemt meestal af of verdwijnt volledig bij extreme abductie van de oogbollen tijdens het volgen van bewegingen. Patiënten merken verlichting bij half neergelaten oogleden (schrijven, wassen, breien, communiceren en bewegen met half neergelaten ogen). Hyperkinesie neemt vaak af in zittende positie en neemt in de regel af in liggende positie, wat in zekere mate kenmerkend is voor alle vormen van dystonie. Het meest provocerende effect op blefarospasme is natuurlijk zonlicht buitenshuis.

De beschreven verschijnselen vormen de hoekstenen van de klinische diagnostiek van dystonische hyperkinesie. Hun waarde neemt toe wanneer meerdere van de bovengenoemde karakteristieke symptomen bij de patiënt worden vastgesteld.

De differentiële diagnose van blefarospasme dient te worden gesteld binnen het kader van de bovengenoemde primaire en secundaire vormen van blefarospasme. Deze lijst dient alleen te worden aangevuld met het syndroom van apraxie van het openen van de oogleden, waarmee blefarospasme soms moet worden gedifferentieerd. Er mag echter niet worden vergeten dat apraxie van het openen van de oogleden en blefarospasme vaak samen bij dezelfde patiënt kunnen voorkomen.

Secundaire vormen van dystonisch blefarospasme, waargenomen in het kader van verschillende organische hersenziekten (ziekte van Parkinson, progressieve supranucleaire parese, multipele systeematrofie, multiple sclerose, "dystonie plus"-syndromen, vasculaire, inflammatoire, metabole en toxische aandoeningen, waaronder neuroleptische aandoeningen, aandoeningen van het zenuwstelsel) vertonen alle klinische kenmerken van dystonisch blefarospasme en worden enerzijds herkend aan de typische dynamische kenmerken (corrigerende gebaren en paradoxale kinesie, effecten van nachtrust, alcoholgebruik, veranderingen in visuele afferentatie, enz.) en anderzijds aan de begeleidende neurologische symptomen die de hierboven genoemde ziekten kenmerken.

Blefarospasme veroorzaakt door oogheelkundige oorzaken leidt zelden tot diagnostische problemen. Deze oogaandoeningen (conjunctivitis, keratitis) gaan meestal gepaard met pijn en dergelijke patiënten komen direct onder de aandacht van een oogarts. Blefarospasme zelf heeft geen van de bovengenoemde kenmerken van dystonisch blefarospasme. Hetzelfde geldt voor andere "perifere" vormen van blefarospasme (bijvoorbeeld met hemispasme).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Orale hyperkinesie

Er wordt onderscheid gemaakt in de volgende vormen van orale hyperkinesie:

• tardieve dyskinesie,
• andere door geneesmiddelen veroorzaakte orale hyperkinesieën (cerucal, orale anticonceptiva, andere geneesmiddelen),
• spontane orofaciale dyskinesie bij ouderen,
• andere vormen (syndroom van Bruegel, galopperend tongsyndroom, konijnensyndroom, bruxisme, linguale epilepsie, myokymie van de tong en andere).

Late (tardieve) dyskinesie is een iatrogene, slecht behandelbare, vrij veel voorkomende aandoening die een direct gevolg is van het wijdverbreide gebruik van neuroleptica in de medische praktijk van artsen van verschillende specialismen. Hevige bewegingen bij late dyskinesie beginnen meestal in de spieren van het gezicht en de tong. De meest karakteristieke triade van pathologische bewegingen is het zogenaamde buccaal-linguaal-kauwsyndroom (bucco-linguaal-kauwsyndroom).

Minder vaak zijn de spieren van de romp en ledematen bij hyperkinesie betrokken.

De aanvang is doorgaans subtiel, met nauwelijks waarneembare tongbewegingen en motorische rusteloosheid in het periorale gebied. In ernstigere gevallen zijn onregelmatige maar bijna constante bewegingen van de tong, lippen en onderkaak duidelijk zichtbaar. Deze bewegingen nemen vaak de vorm aan van motorische automatismen van likken, zuigen, kauwen met smak-, smak-, kauw- en kabbelbewegingen, soms met smakgeluiden met de lippen, ademhaling, kreunen, puffen, kreunen en andere onverstaanbare vocalisaties. Rollen en uitsteken van de tong zijn kenmerkend, evenals complexere grimassen, voornamelijk in de onderste helft van het gezicht. Deze dyskinesieën kunnen meestal vrijwillig gedurende een korte periode worden onderdrukt. Orale hyperkinesie houdt bijvoorbeeld op wanneer de patiënt voedsel naar de mond brengt tijdens het kauwen, slikken of praten. Milde hypomimie wordt soms gedetecteerd tegen de achtergrond van orale hyperkinesie. In de extremiteiten treft dyskinesie voornamelijk de distale delen ("pianovingers") en kan soms slechts aan één kant worden waargenomen.

Differentiële diagnose van tardieve dyskinesie vereist allereerst de uitsluiting van zogenaamde spontane orofaciale dyskinesie bij ouderen, stereotypie en orale hyperkinesieën bij neurologische en somatische aandoeningen. De klinische manifestaties van spontane orofaciale dyskinesie zijn volledig identiek aan die van tardieve dyskinesie, wat ongetwijfeld wijst op de gemeenschappelijke pathogene mechanismen. In dit geval wordt aan neuroleptica de rol van belangrijkste risicofactor toegekend, waardoor een predispositie voor dyskinesie op elke leeftijd kan worden vastgesteld.

De diagnostische criteria voor tardieve dyskinesie zijn de volgende kenmerken:

1. de symptomen worden merkbaar nadat de dosering van de neuroleptica is verlaagd of stopgezet;
2. dezelfde symptomen verminderen of verdwijnen wanneer de behandeling met neuroleptica wordt hervat of de dosering daarvan wordt verhoogd;
3. Anticholinergica helpen deze patiënten doorgaans niet en verergeren vaak de verschijnselen van tardieve dyskinesie.

In alle stadia van de ziekte speelt de tong een zeer actieve rol in de klinische manifestaties van tardieve dyskinesie: ritmische of constante uitsteeksels, geforceerde uitstulpingen van de tong uit de mond; patiënten zijn meestal niet in staat hun tong 30 seconden uit de mond te houden.

Het stoppen met antipsychotica kan leiden tot een verslechtering van de toestand van de patiënt en het optreden van nieuwe dyskinetische symptomen. In sommige gevallen leidt het stoppen ervan tot een afname of verdwijning van de dyskinesie (soms na een periode van tijdelijke toename van de hyperkinesie). Tardieve dyskinesie wordt in dit opzicht onderverdeeld in reversibele en irreversibele of persistente dyskinesie. Aangenomen wordt dat de aanwezigheid van symptomen van tardieve dyskinesie 3 maanden na het stoppen met neuroleptica kan worden beschouwd als een criterium voor persistente dyskinesie. De vraag of neuroleptica moeten worden stopgezet, moet strikt individueel worden beoordeeld vanwege het risico op recidief van de psychose. Er zijn een aantal risicofactoren geïdentificeerd die predisponeren voor de ontwikkeling van tardieve dyskinesie: de duur van de behandeling met neuroleptica, hogere leeftijd, geslacht (vrouwen worden vaker getroffen), langdurig gebruik van anticholinergica, eerdere organische hersenschade; ook wordt aangenomen dat genetische aanleg een rol speelt.

Hoewel tardieve dyskinesie zich meestal ontwikkelt op volwassen leeftijd en op hoge leeftijd, kan het ook op jonge leeftijd en zelfs in de kindertijd voorkomen. Naast het klinische beeld is een belangrijke diagnostische factor de identificatie van een verband tussen het optreden van dyskinesie en het gebruik van een neurolepticum. Spontane orofaciale dyskinesie bij ouderen (oraal kauwsyndroom bij ouderen, spontane orofaciale dyskinesie) komt alleen voor bij ouderen (meestal mensen ouder dan 70 jaar) die geen neuroleptica hebben gebruikt. Er is vastgesteld dat spontane orale dyskinesie bij ouderen in een hoog percentage van de gevallen (tot 50% en hoger) gepaard gaat met essentiële tremor.

Differentiële diagnose van tardieve dyskinesie moet ook worden gesteld met een ander neuroleptisch fenomeen in de mond: het "konijnensyndroom". Dit laatste manifesteert zich door ritmische tremor van de periorale spieren, voornamelijk de bovenlip, soms met betrokkenheid van de kauwspieren (tremor van de onderkaak), met een frequentie van ongeveer 5 per seconde. De tong is meestal niet betrokken bij hyperkinesie. Extern lijken de heftige bewegingen op de mondbewegingen van een konijn. Dit syndroom ontwikkelt zich ook tegen de achtergrond van langdurige behandeling met neuroleptica, maar reageert, in tegenstelling tot tardieve dyskinesie, wel op behandeling met anticholinergica.

Bij het begin van de ziekte moet soms onderscheid worden gemaakt tussen tardieve dyskinesie en spontane orale dyskinesie bij ouderen en het begin van de ziekte van Huntington.

In ernstige gevallen manifesteert tardieve dyskinesie zich in gegeneraliseerde choreatische bewegingen, minder frequent in ballistische worpen, dystonische spasmen en houdingsveranderingen. Deze gevallen vereisen een differentiële diagnose met een breder scala aan aandoeningen (chorea van Huntington, neuroacanthocytose, hyperthyreoïdie, systemische lupus erythematodes, andere oorzaken van chorea).

Er bestaan ook andere, door medicijnen veroorzaakte of toxische vormen van orale hyperkinesie (vooral bij gebruik van cerucal, orale anticonceptiva, alcohol), die in hun klinische manifestaties kenmerken van dystonische hyperkinesie vertonen, maar die gepaard gaan met het gebruik van de hierboven genoemde stoffen en vaak paroxysmaal (voorbijgaand) van aard zijn.

Andere vormen van orale hyperkinesie omvatten vrij zeldzame syndromen: het ‘lagere’ Bruegel-syndroom (oromandibulaire dystonie), het ‘galopperende’ tongsyndroom, het reeds genoemde ‘konijnensyndroom’, bruxisme, enz.

Oromandibulaire dystonie (of "syndroom van het onderste deel van Bruegel") is moeilijk te diagnosticeren wanneer het de eerste en belangrijkste manifestatie van het syndroom van Bruegel is. Indien het gepaard gaat met blefarospasme, is de diagnose meestal niet moeilijk. Oromandibulaire dystonie wordt gekenmerkt door de betrokkenheid van niet alleen de spieren van de mondpool bij hyperkinesie, maar ook de spieren van de tong, het middenrif, de wangen, de kauwspieren, de nekspieren en zelfs de ademhalingsspieren. Betrokkenheid van de nekspieren kan gepaard gaan met manifestaties van torticollis. Bovendien zijn een aantal bewegingen in het gezicht en zelfs in de romp en ledematen bij dergelijke patiënten niet pathologisch; ze zijn volledig vrijwillig en weerspiegelen de actieve pogingen van de patiënt om spierspasmen tegen te gaan.

Oromandibulaire dystonie wordt gekenmerkt door verschillende manifestaties. In typische gevallen manifesteert het zich in een van de drie bekende varianten:

1. spasmen van de spieren die de mond sluiten en de kaken samendrukken (dystonische trismus);
2. spasme van de spieren die de mond openen (de klassieke versie, afgebeeld op het beroemde schilderij van Bruegel) en
3. voortdurende trismus met zijwaartse schokkende bewegingen van de onderkaak, bruxisme en zelfs hypertrofie van de kauwspieren.

De lagere variant van het syndroom van Bruegel gaat vaak gepaard met slik-, kauw- en articulatieproblemen (spastische dysfonie en dysfagie).

De diagnose van oromandibulaire dystonie berust op dezelfde principes als de diagnose van elk ander dystonisch syndroom: voornamelijk op de analyse van de dynamiek van hyperkinesie (het verband van de manifestaties ervan met houdingsbelastingen, tijdstip van de dag, de invloed van alcohol, corrigerende gebaren en paradoxale kinesieën, enz.), de identificatie van andere dystonische syndromen, die bij het syndroom van Bruegel bij 30-80% van de patiënten in andere lichaamsdelen (buiten het gezicht) voorkomen.

Het is niet ongebruikelijk dat een slecht passend kunstgebit overmatige motorische activiteit in de mond veroorzaakt. Dit syndroom komt vaker voor bij vrouwen tussen de 40 en 50 jaar, die vatbaar zijn voor neurotische reacties.

Episodische, repetitieve bewegingen van de tong ("linguale epilepsie") zijn beschreven bij kinderen met epilepsie (onder andere tijdens de slaap; bij patiënten na traumatisch hersenletsel (zonder enige veranderingen in het EEG) in de vorm van golvende (3 per seconde) depressies en uitstulpingen aan de tongwortel ("galopperend tongsyndroom"), of het ritmisch uit de mond duwen van de tong (een vorm van myoclonus), met een gunstig beloop en resultaat.

Het syndroom van linguale dystonie na elektrisch trauma en myokymie van de tong na radiotherapie wordt beschreven.

Bruxisme is een andere veelvoorkomende orale hyperkinesie. Het manifesteert zich als periodieke, stereotiepe bewegingen van de onderkaak met klemmen en het karakteristieke knarsen van de tanden tijdens de slaap. Bruxisme wordt waargenomen bij gezonde personen (6 tot 20% van de totale bevolking) en gaat vaak gepaard met verschijnselen zoals periodieke ledemaatbewegingen tijdens de slaap, slaapapneu, epilepsie, tardieve dyskinesie, schizofrenie, mentale retardatie en posttraumatische stressstoornis. Een uiterlijk vergelijkbaar fenomeen tijdens het waken wordt meestal beschreven als trismus.

[ 17 ], [ 18 ]

Gezichtshemispasme

Een gezichtshemispasme wordt gekenmerkt door stereotiepe klinische verschijnselen, wat de diagnose vergemakkelijkt.

Er wordt onderscheid gemaakt tussen de volgende vormen van gezichtshemispasmen:

• idiopathisch (primair);
• secundair (beknelling van de aangezichtszenuw door een kronkelige slagader, minder vaak door een tumor, en nog minder vaak door andere oorzaken).

Hyperkinesie bij een aangezichtshemispasme is paroxysmaal. De paroxysme bestaat uit een reeks korte, snelle spiertrekkingen, het meest merkbaar in de musculus orbicularis oculi, die, over elkaar heen gelegd, overgaan in een tonische spasme, waardoor de patiënt een karakteristieke gelaatsuitdrukking krijgt die met niets anders verward kan worden. In dit geval is er sprake van scheelzien of samentrekken van de ogen, het optrekken van de wang en de mondhoek, soms (met een uitgesproken spasme) een afwijking van de neuspunt in de richting van de spasme, vaak samentrekking van de spieren van de kin en platysma. Bij zorgvuldig onderzoek tijdens de paroxysme zijn grote fasciculaties en myoclonus met een opvallende tonische component zichtbaar. In de interictale periode worden microsymptomen van een verhoogde spierspanning in de aangedane gezichtshelft onthuld: een prominente en diepere nasolabiale plooi, vaak een lichte verkorting van de spieren van de lippen, neus en kin aan de ipsilaterale zijde van het gezicht. Paradoxaal genoeg worden subklinische tekenen van aangezichtszenuwinsufficiëntie aan dezelfde kant tegelijkertijd onthuld (minder terugtrekken van de mondhoek bij het grijnzen, het "wimper"-symptoom bij het bewust loensen). Paroxysmen duren meestal enkele seconden tot 1-3 minuten. Er worden honderden aanvallen gedurende de dag waargenomen. Het is belangrijk op te merken dat patiënten met een gezichtshemispasme, in tegenstelling tot andere vormen van gezichtshyperkinesie (tics, gezichtsparaspasme), hun hyperkinesie nooit kunnen demonstreren. Het is niet onderhevig aan wilskracht, gaat niet gepaard met corrigerende gebaren en paradoxale kinesieën. De ernst van hyperkinesie is minder afhankelijk van de functionele toestand van de hersenen dan bij veel andere vormen. Vrijwillig loensen veroorzaakt soms hyperkinesie. De meest significante is de emotionele stress, die leidt tot een toename van de frequentie van motorische paroxysmen, terwijl deze in rust verdwijnen, hoewel niet voor lange tijd. Perioden zonder hyperkinesie duren meestal niet langer dan een paar minuten. Tijdens de slaap blijft de hyperkinesie bestaan, maar deze treedt veel minder vaak op, wat objectief wordt aangetoond door een nachtelijk polygrafisch onderzoek.

Bij meer dan 90% van de patiënten begint de hyperkinesie in de musculus orbicularis oculi en in de overgrote meerderheid van de gevallen in de spieren van het onderste ooglid. In de daaropvolgende maanden of jaren (meestal 1-3 jaar) raken andere spieren die door de aangezichtszenuw worden geïnnerveerd betrokken (tot en met de m. stapedius, wat leidt tot een kenmerkend geluid dat de patiënt tijdens een spasme in het oor voelt), die synchroon betrokken zijn bij een motorische paroxysme. Vervolgens wordt een zekere stabilisatie van het hyperkinetische syndroom waargenomen. Spontaan herstel treedt niet op. Een integraal onderdeel van het klinische beeld van een gezichtshemispasme is een karakteristieke syndromale omgeving, die in 70-90% van de gevallen voorkomt: arteriële hypertensie (meestal gemakkelijk te verdragen door de patiënt), slapeloosheidsstoornissen, emotionele stoornissen, matig cefaal syndroom van gemengde aard (spanningshoofdpijn, vasculaire en cervicogene hoofdpijn). Een zeldzaam maar klinisch significant syndroom is trigeminusneuralgie, dat volgens de literatuur voorkomt bij ongeveer 5% van de patiënten met een gezichtshemispasme. Er zijn zeldzame gevallen van een bilateraal gezichtshemispasme beschreven. De tweede gezichtshelft raakt meestal na enkele maanden of jaren (tot 15 jaar) betrokken, en in dat geval zijn de hyperkinesieaanvallen aan de linker- en rechtergezichtshelft nooit synchroon.

Aan de kant van het hemispasme worden in de regel subklinische, maar vrij duidelijke constante (achtergrond-)symptomen van een lichte insufficiëntie van de VII-zenuw vastgesteld.

Emotionele stoornissen, vooral angstig en angstig-depressief van aard, verergeren vaak en in sommige gevallen ontwikkelen zich maladaptieve psychopathologische stoornissen, tot aan een ernstige depressie met suïcidale gedachten en handelingen.

Hoewel de meeste gevallen van gezichtshemispasme idiopathisch zijn, vereisen deze patiënten zorgvuldig onderzoek om symptomatische vormen van hemispasme (compressieletsels van de aangezichtszenuw bij de uitgang van de hersenstam) uit te sluiten. De differentiële diagnose van gezichtshemispasme met een andere unilaterale hyperkinesie van het gezicht - postparalytische contractuur - levert geen bijzondere problemen op, aangezien deze laatste zich ontwikkelt na neuropathie van de aangezichtszenuw. Er moet echter rekening mee worden gehouden dat er een zogenaamde primaire gezichtscontractuur bestaat, die niet voorafgaat aan een verlamming, maar die desalniettemin gepaard gaat met milde, in vergelijking met de hyperkinesie zelf, klinische tekenen van aangezichtszenuwbeschadiging. Deze vorm wordt gekenmerkt door pathologische synkinesie in het gezicht, kenmerkend voor postparalytische contracturen.

Bij het begin van een aangezichtshemispasme kan differentiatie met aangezichtsmyokymie noodzakelijk zijn. Dit is meestal een unilateraal syndroom, dat zich manifesteert door kleine wormvormige samentrekkingen van de spieren in de periorale of periorbitale lokalisatie. Paroxysmaliteit is er niet erg kenmerkend voor; de manifestaties ervan hangen praktisch niet af van de functionele toestand van de hersenen en de aanwezigheid van dit syndroom wijst altijd op een actuele organische laesie van de hersenstam (meestal multiple sclerose of een tumor van de pons).

Zeldzame gevallen van gezichtsparaspasme manifesteren zich in atypische vormen zoals unilateraal blefarospasme en zelfs unilateraal Bruegelsyndroom in de bovenste en onderste gezichtshelft. Formeel lijkt deze hyperkinesie op een hemispasme, omdat het één gezichtshelft aantast, maar in het eerste geval vertoont hyperkinesie klinische en dynamische tekenen die kenmerkend zijn voor dystonie, in het tweede geval voor een gezichtshemispasme.

In zulke moeilijke gevallen wordt ook een differentiële diagnose aanbevolen, waarbij pathologie van het kaakgewricht, tetanus, partiële epilepsie, tonische spasmen bij multiple sclerose, hemimasticatoire spasmen, tetanie, gezichtsmyokymie en labiolinguale spasmen bij hysterie in aanmerking worden genomen.

Soms is het nodig om onderscheid te maken tussen tics en psychogene ('hysterische' in de oude terminologie) hyperkinesie in het gezicht, die zich voordoet als een soort gezichtshemispasme. Het is onder andere nuttig om te onthouden dat alleen de spieren die door de aangezichtszenuw worden geïnnerveerd, betrokken zijn bij de vorming van gezichtshemispasme.

Bij significante diagnostische problemen kan nachtpolygrafie een doorslaggevende rol spelen. Volgens onze gegevens onthult nachtpolygrafie in 100% van de gevallen van een aangezichtshemispasme een pathognomonisch EMG-fenomeen voor deze ziekte in de vorm van paroxysmale fasciculaties met hoge amplitude (meer dan 200 μV) die voorkomen in de oppervlakkige stadia van de nachtrust, gegroepeerd in uitbarstingen van onregelmatige duur en frequentie. De paroxysme begint plotseling met maximale amplitudes en eindigt even abrupt. Het is een EMG-correlaat van hyperkinesie en is specifiek voor aangezichtshemispasme.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Gezichtshyperkinesie, gecombineerd met of ontstaan tegen de achtergrond van meer wijdverspreide hyperkinesie en andere neurologische syndromen

• Idiopathische tics en het syndroom van Gilles de la Tourette.
• Gegeneraliseerde geneesmiddelgeïnduceerde dyskinesie (1-dopa, antidepressiva en andere geneesmiddelen).
• Choreïsche hyperkinesie van het gezicht (chorea van Huntington, chorea van Sydenham, goedaardige erfelijke chorea, enz.).
• Myokymie van het gezicht (hersenstamtumoren, multiple sclerose, enz.).
• Rimpels in het gezicht.
• Gezichtshyperkinesie van epileptische aard.

Het is noodzakelijk om nogmaals te benadrukken dat bij een aantal ziekten gezichtshyperkinesie slechts een stadium of onderdeel kan zijn van een gegeneraliseerd hyperkinetisch syndroom met verschillende oorzaken. Zo kunnen idiopathische tics, de ziekte van Gilles de la Tourette, de chorea van Huntington of de chorea van Sydenham, wijdverspreide krampen, vele door geneesmiddelen geïnduceerde dyskinesieën (bijvoorbeeld in verband met behandeling met dopa-bevattende geneesmiddelen), enz. zich aanvankelijk slechts manifesteren als gezichtsdyskinesieën. Tegelijkertijd is een breed scala aan ziekten bekend waarbij gezichtshyperkinesie zich direct manifesteert in het beeld van een gegeneraliseerd hyperkinetisch syndroom (myoclonisch, choreisch, dystonisch of tic). Veel van deze ziekten gaan gepaard met karakteristieke neurologische en/of somatische manifestaties, wat de diagnose aanzienlijk vergemakkelijkt.

Tot deze groep behoort ook gezichtshyperkinesie van epileptische aard (operculair syndroom, aangezichtsspasmen, blikafwijkingen, "linguale" epilepsie, enz.). In dit geval dient een differentiële diagnose te worden uitgevoerd in de context van alle klinische en paraklinische manifestaties van de ziekte.

[ 22 ], [ 23 ]

Hyperkinetische syndromen in het gelaat die niet geassocieerd zijn met de deelname van de gezichtsspieren

1. Oculogyrische dystonie (dystonische blikafwijking).
2. Syndromen van overmatige ritmische activiteit in de oculomotorische spieren:
   • opsoclonus,
   • "nystagmus" van de oogleden,
   • bobbing-syndroom,
   • dipping-syndroom, d) blik-pingpongsyndroom,
   • periodieke afwisselende blikafwijking met gedissocieerde hoofdbewegingen,
   • periodieke afwisselende nystagmus,
   • cyclische oculomotorische verlamming met spasmen,
   • periodieke afwisselende asymmetrische afwijking,
   • superieur schuin myokymiesyndroom,
   • Duan-syndroom.
3. Kauwkramp (trismus). Hemimasticatoire spasme.

Klinische artsen achten het passend om in deze sectie de volgende (IV) groep hyperkinetische syndromen in het hoofd-halsgebied met niet-faciale lokalisatie op te nemen, vanwege het belang van dit probleem voor de praktiserende arts. (Bovendien gaan sommige van deze hyperkinesieën vaak gepaard met dyskinesieën in het gezicht.)

Oculogyrische dystonie (dystonische blikafwijking) is een kenmerkend symptoom van postencefalitisch parkinsonisme en een van de vroege en karakteristieke tekenen van neuroleptische bijwerkingen (acute dystonie). Oculogyrische crises kunnen een geïsoleerd dystonisch fenomeen zijn of gecombineerd met andere dystonische syndromen (tongprotrusie, blefarospasme, enz.). Aanvallen van opwaartse blikafwijking (minder vaak neerwaartse, nog minder vaak laterale of schuine blikafwijking) duren enkele minuten tot enkele uren.

Syndromen van overmatige ritmische activiteit van de oogspieren. Deze combineren verschillende karakteristieke verschijnselen. Opsoclonus - constante of periodieke chaotische, onregelmatige saccades in alle richtingen: bewegingen van de oogbollen met verschillende frequenties, amplitudes en vectoren worden waargenomen ("dansende ogen syndroom"). Dit is een zeldzaam syndroom dat wijst op een organische laesie van de hersenstam-cerebellaire verbindingen met verschillende oorzaken. De meeste gevallen van opsoclonus die in de literatuur worden beschreven, houden verband met virale encefalitis. Andere oorzaken: tumoren of vaatziekten van de kleine hersenen, multiple sclerose, paraneoplastisch syndroom. Bij kinderen is 50% van alle gevallen geassocieerd met neuroblastoom.

"Nystagmus van de oogleden" is een zeldzaam verschijnsel dat zich manifesteert door een reeks snelle, ritmische, schokkerige opwaartse bewegingen van het bovenste ooglid. Het komt voor bij veel aandoeningen (multipele sclerose, tumoren, craniocerebraal trauma, syndroom van Miller Fisher, alcoholische encefalopathie, enz.) en wordt veroorzaakt door oogbewegingen zoals convergentie of het verplaatsen van de blik. "Nystagmus van de oogleden" wordt beschouwd als een teken van schade aan het tegmentum van de middenhersenen.

Het oculair bobbingsyndroom wordt gekenmerkt door karakteristieke verticale oogbewegingen, soms "zwevende bewegingen" genoemd: met een frequentie van 3-5 per minuut worden in de meeste gevallen bilaterale, gelijktijdige, snelle neerwaartse afwijkingen van de oogbollen waargenomen, gevolgd door terugkeer naar de oorspronkelijke positie, maar in een langzamer tempo dan de neerwaartse bewegingen. Deze oculaire "swing" wordt waargenomen met de ogen open en is meestal afwezig bij gesloten ogen. Bilaterale horizontale blikverlamming wordt opgemerkt. Het syndroom is kenmerkend voor bilaterale ponsletsels (bloeding in de pons, glioom, traumatisch letsel aan de pons; vaak waargenomen bij locked-in syndroom of coma). Atypisch bobbingsyndroom (met behoud van horizontale oogbewegingen) is beschreven bij obstructieve hydrocefalie, metabole encefalopathie en compressie van de pons door een cerebellair hematoom.

Het oculair dippingsyndroom is het tegenovergestelde van het bobbingsyndroom. Het fenomeen manifesteert zich eveneens met karakteristieke verticale oogbewegingen, maar in het tegenovergestelde ritme: er worden langzame neerwaartse oogbewegingen waargenomen, gevolgd door een pauze in de uiterste onderste positie en vervolgens een snelle terugkeer naar de middelste positie. Dergelijke cycli van oogbewegingen worden meerdere keren per minuut waargenomen. De laatste fase van het optillen van de oogbollen gaat soms gepaard met zwervende oogbewegingen in horizontale richting. Dit syndroom heeft geen actuele betekenis en ontwikkelt zich vaak bij hypoxie (ademhalingsstoornissen, koolmonoxidevergiftiging, hangen, epileptische status).

Het bliksyndroom "pingpongen" (periodiek wisselende blik) wordt waargenomen bij patiënten in comateuze toestand en manifesteert zich door langzame, dwalende bewegingen van de oogbollen van de ene uiterste positie naar de andere. Dergelijke repetitieve, ritmische, horizontale, vriendelijke oogbewegingen gaan gepaard met bilaterale hemisferische schade (infarcten) en een relatief intacte hersenstam.

Periodieke alternerende blikafwijking met gedissocieerde hoofdbewegingen is een uniek en zeldzaam syndroom van cyclische oogbewegingsstoornissen gecombineerd met contraversieve hoofdbewegingen. Elke cyclus omvat drie fasen: 1) gelijktijdige afwijking van de ogen naar de zijkant met gelijktijdige draaiing van het hoofd in de tegenovergestelde richting gedurende 1-2 minuten; 2) een "schakelperiode" van 10 tot 15 seconden, waarin het hoofd en de ogen weer de oorspronkelijke normale positie aannemen en 3) gelijktijdige afwijking van de ogen naar de andere kant met compenserende contralaterale draaiing van het gezicht, eveneens gedurende 1-2 minuten. Vervolgens wordt de cyclus constant herhaald en stopt alleen tijdens de slaap. Tijdens de cyclus wordt verlamming van de blik in de richting tegengesteld aan de richting van de oculaire afwijking waargenomen. In de meeste van de beschreven gevallen wordt niet-specifieke betrokkenheid van de structuren van de achterste schedelgroeve verondersteld.

Periodieke alternerende nystagmus kan aangeboren of verworven zijn en manifesteert zich eveneens in drie fasen. De eerste fase wordt gekenmerkt door horizontale nystagmusimpulsen die zich 90-100 seconden herhalen, waarbij de ogen in één richting "slaan"; de tweede fase is een "neutraliteitsfase" van 5-10 seconden, waarin nystagmus afwezig kan zijn of een pendelnystagmus of neerwaartse nystagmus kan optreden, en de derde fase, eveneens 90-100 seconden, waarin de ogen in de tegenovergestelde richting "slaan". Als de patiënt probeert in de richting van de snelle fase te kijken, verergert de nystagmus. Het syndroom is vermoedelijk gebaseerd op bilaterale schade aan de paramediane reticulaire formatie ter hoogte van de pontomesencefalen.

Wisselende scheve afwijking. Scheve afwijking, of het Hertwig-Magendiesche-syndroom, wordt gekenmerkt door verticale divergentie van de ogen van supranucleaire oorsprong. De mate van divergentie kan constant blijven of afhankelijk zijn van de kijkrichting. Het syndroom wordt meestal veroorzaakt door acute schade aan de hersenstam. Soms kan dit teken intermitterend zijn en wordt er vervolgens periodieke wisseling van de zijde van het hogere oog waargenomen. Het syndroom gaat gepaard met bilaterale schade ter hoogte van het pretectum (acute hydrocefalie, tumor, beroerte en multiple sclerose zijn de meest voorkomende oorzaken).

Cyclische oculomotorische parese (verschijnsel van cyclische oculomotorische spasmen en relaxatie) is een zeldzaam syndroom waarbij de derde (oculomotorische) zenuw wordt gekenmerkt door afwisselende fasen van verlamming en fasen van toegenomen functie. Dit syndroom kan aangeboren zijn of in de vroege kindertijd zijn verworven (in de meeste, maar niet alle gevallen). De eerste fase wordt gekenmerkt door volledige of bijna volledige verlamming van de oculomotorische (III) zenuw met ptosis. Deze neemt vervolgens binnen 1 minuut af en vervolgens ontwikkelt zich een andere fase, waarin het bovenste ooglid samentrekt (ooglidretractie), het oog licht convergeert, de pupil vernauwt en accommodatiespasme de refractie met enkele dioptrieën kan verhogen (tot 10 dioptrieën). Cycli worden waargenomen met variabele tussenpozen binnen enkele minuten. De twee fasen vormen een cyclus die zich periodiek herhaalt, zowel tijdens de slaap als tijdens het waken. Vrijwillige blik heeft hierop geen invloed. De waarschijnlijke oorzaak is een afwijkende regeneratie na beschadiging van de derde zenuw (geboortetrauma, aneurysma).

Het superior oblique myokymiesyndroom wordt gekenmerkt door snelle rotatietrillingen van één oogbol met monoculaire oscillopsie ("objecten springen op en neer", "tv-scherm flikkert", "oog wiebelt") en torsiediplopie. De bovengenoemde sensaties zijn vooral onaangenaam bij het lezen, tv-kijken of werk dat nauwkeurige observatie vereist. Hyperactiviteit van de superior oblique spier van het oog wordt onthuld. De oorzaak is onbekend. Carbamazepine heeft vaak een goed therapeutisch effect.

Het syndroom van Duane is een erfelijke zwakte van de laterale rechte oogspier met vernauwing van de ooglidspleet. Het abductievermogen van het oog is verminderd of afwezig; adductie en convergentie zijn beperkt. Adductie van de oogbol gaat gepaard met retractie en vernauwing van de ooglidspleet; tijdens abductie verwijdt de ooglidspleet. Het syndroom is meestal unilateraal.

Kauwspasmen worden niet alleen waargenomen bij tetanus, maar ook bij sommige hyperkinetische, met name dystonische syndromen. Er is een variant van het "lagere" Bruegelsyndroom bekend, waarbij dystonische spasmen van de mondspier ontstaan. Soms is de mate van trismus zodanig dat er problemen ontstaan met het voeden van de patiënt. Voorbijgaande trismus is mogelijk in het beeld van acute dystonische reacties van neuroleptische oorsprong. Dystonische trismus moet soms worden onderscheiden van trismus bij polymyositis, waarbij de kauwspieren soms in de vroege stadia van de ziekte zijn betrokken. Milde trismus wordt waargenomen in het beeld van disfunctie van het kaakgewricht. Trismus is typisch voor een epileptische aanval, evenals voor strekstuipen bij een comapatiënt.

Hemimasticatorisch spasme staat op zichzelf. Dit is een zeldzaam syndroom dat wordt gekenmerkt door eenzijdige sterke contractie van een of meer kauwspieren. De meeste patiënten met hemimasticatorisch spasme hebben een aangezichtshemiatrofie. De vermoedelijke oorzaak van hemimasticatorisch spasme bij aangezichtshemiatrofie is geassocieerd met compressie-neuropathie van het motorische deel van de nervus trigeminus als gevolg van veranderingen in de diepe weefsels bij aangezichtshemiatrofie. Klinisch manifesteert hemimasticatorisch spasme zich als korte spiertrekkingen (lijkend op een aangezichtshemispasme) of langdurige spasmen (van enkele seconden tot enkele minuten, zoals bij krampen). Spasmen zijn pijnlijk; tongbijten, ontwrichting van het kaakgewricht en zelfs tandbreuk zijn beschreven tijdens een spasme. Onwillekeurige bewegingen worden uitgelokt door kauwen, praten, het sluiten van de mond en andere willekeurige bewegingen.

Een unilaterale spasme van de kauwspieren is mogelijk in het beeld van een epileptische aanval, ziekten van het kaakgewricht, tonische spasmen bij multiple sclerose en unilaterale dystonie van de onderkaak.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Hyperkinetische syndromen in het hoofd-halsgebied met niet-faciale lokalisatie

Er wordt onderscheid gemaakt in de volgende vormen:

1. Tremor, tics, chorea, myoclonus, dystonie.
2. Laryngospasme, faryngospasme, slokdarmspasme.
3. Myoclonus van het zachte gehemelte. Myorhythmie.

Tremor, tics, myoclonus en dystonie betreffen meestal de spieren van het hoofd en de nek, voornamelijk de spieren die niet in het gezicht voorkomen. Er zijn echter uitzonderingen: geïsoleerde tremor van de onderkaak of geïsoleerde "lachtremor" (evenals "stemtremor") als varianten van essentiële tremor. Enkele of meerdere tics die zich beperken tot het gezicht zijn bekend. Myoclonus kan soms beperkt zijn tot individuele spieren van het gezicht of de nek (waaronder epileptische myoclonus met knikkende hoofdbewegingen). Ongebruikelijke en zeldzame dystonische syndromen zijn unilateraal dystonisch blefarospasme, dystonische spasmen aan één gezichtshelft (die een gezichtshemispasme imiteren), unilaterale dystonie van de onderkaak (een zeldzame variant van het syndroom van Bruegel) of "dystonische glimlach". Stereotypen manifesteren zich soms door knikken en andere bewegingen in het hoofd en de nek.

[ 27 ], [ 28 ]

Laryngospasme, faryngospasme, slokdarmspasme

Organische oorzaken van de bovengenoemde syndromen kunnen dystonie (meestal acute dystonische reacties), tetanus, tetanie, bepaalde spierziekten (poliomyositis) en aandoeningen die gepaard gaan met lokale irritatie van het slijmvlies zijn. Manifestaties van extrapiramidale (en piramidale) hypertonie kunnen tot deze syndromen leiden, maar meestal in de context van min of meer gegeneraliseerde spierspanningsstoornissen.

Myoclonus en myorhythmie van het zachte gehemelte

Velopalatine myoclonus (nystagmus van het zachte gehemelte, tremor van het zachte gehemelte, myorhythmie) kan zowel geïsoleerd worden waargenomen als ritmische (2-3 per seconde) samentrekkingen van het zachte gehemelte (soms met een karakteristiek klikgeluid), of in combinatie met grof-ritmische myoclonus van de spieren van de onderkaak, tong, strottenhoofd, platysma, middenrif en distale delen van de handen. Een dergelijke verdeling is zeer typerend voor myorhythmie. Deze myoclonus is niet te onderscheiden van tremor, maar wordt gekenmerkt door een ongewoon lage frequentie (van 50 tot 240 trillingen per minuut), waardoor deze zelfs van parkinsontremor verschilt. Soms kan verticale oculaire myoclonus ('swinging') synchroon met velopalatine myoclonus (oculopalatine myoclonus) optreden. Geïsoleerde myoclonus van het zachte gehemelte kan idiopathisch of symptomatisch zijn (tumoren van de pons en medulla, encefalomyelitis, traumatisch hersenletsel). Idiopathische myoclonus verdwijnt vaak tijdens de slaap (en ook tijdens anesthesie en comateuze toestand), terwijl symptomatische myoclonus in deze toestanden persistenter is.

Gegeneraliseerde myoritmie zonder betrokkenheid van het zachte gehemelte is zeldzaam. De meest voorkomende oorzaak is vaatschade aan de hersenstam en cerebellaire degeneratie geassocieerd met alcoholisme, andere aandoeningen die gepaard gaan met malabsorptie, en coeliakie.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Psychogene hyperkinesie in het gelaat

1. Convergentie spasme.
2. Labiolinguale spasmen.
3. Pseudoblefarospasme.
4. Afwijkingen (inclusief “geotrope”) van de blik.
5. Andere vormen.

De diagnose van psychogene hyperkinesie wordt gesteld op basis van dezelfde criteria als die van psychogene hyperkinesie die niet aan het gezicht is gelokaliseerd. Ze onderscheiden zich van organische hyperkinesie door een ongewoon motorisch patroon, een ongewone dynamiek van de hyperkinesie, kenmerken van de syndromale omgeving en het beloop.

Momenteel zijn er criteria ontwikkeld voor de klinische diagnostiek van psychogene tremor, psychogene myoclonus, psychogene dystonie en psychogeen parkinsonisme. We zullen hier alleen specifieke (bijna uitsluitend bij conversiestoornissen voorkomende) gezichtshyperkinesie bespreken. Hieronder vallen onder meer de volgende verschijnselen: convergentiespasmen (in tegenstelling tot organische convergentiespasmen, die zeer zeldzaam zijn, gaat psychogene convergentiespasmen gepaard met accommodatiespasmen met vernauwing van de pupillen), labiolinguale spasme van Brissot (hoewel er onlangs een dystonisch fenomeen is beschreven dat dit syndroom volledig reproduceert; ondanks hun externe identiteit zijn ze volledig verschillend in hun dynamiek), pseudoblefarospasme (een zeldzaam syndroom dat op de foto wordt waargenomen met uitgesproken andere manifestaties, waaronder gezichts- en demonstratieve manifestaties), diverse blikafwijkingen (oogrollen, blikafwijking naar opzij, "geotrope blikafwijking", waarbij de patiënt de neiging heeft om naar beneden te kijken ("naar de grond" bij elke verandering in de hoofdpositie); de richting van de afwijking verandert vaak tijdens één onderzoek van de patiënt. Andere ("andere") vormen van psychogene gezichtshyperkinesie zijn ook mogelijk, die, zoals bekend, worden gekenmerkt door een extreme variëteit aan manifestaties.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Gezichtsstereotypen bij psychische aandoeningen

Stereotypen bij psychische aandoeningen of als complicatie van neurolepticatherapie manifesteren zich door voortdurende herhaling van betekenisloze handelingen of elementaire bewegingen, waaronder in het gelaat (het optrekken van de wenkbrauwen, bewegingen van de lippen, tong, "schizofrene glimlach", enz.). Het syndroom wordt beschreven als een gedragsstoornis bij schizofrenie, autisme, vertraagde mentale rijping en in het beeld van het neurolepticasyndroom. In het laatste geval gaat het vaak gepaard met andere neurolepticasyndromen en wordt het tardieve stereotypieën genoemd. Stereotypen ontwikkelen zich zelden als complicatie van therapie met dopa-bevattende geneesmiddelen bij de ziekte van Parkinson.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Pathologisch lachen en huilen

Dit bekende klinische fenomeen kan, met enige voorbehouden, worden beschouwd als een variant van specifieke ‘hyperkinese’ of ritmische activiteit van bepaalde functioneel gerelateerde spieren.

Er wordt onderscheid gemaakt in de volgende vormen:

1. Pseudobulbaire verlamming.
2. Lachbuien tijdens hysterie.
3. Pathologisch lachen bij psychische aandoeningen.
4. Epileptische lachbuien.

Pathologisch lachen en huilen in het beeld van pseudobulbaire verlamming levert doorgaans geen diagnostische problemen op, omdat het gepaard gaat met karakteristieke neurologische verschijnselen en stoornissen van de bulbaire functies (slikken, foneren, articuleren, kauwen en soms ademhalen).

Lachbuien in hysterie komen tegenwoordig minder vaak voor. Ze zijn niet altijd gemotiveerd, of worden uitgelokt door angst of conflicten, zijn soms "besmettelijk" (er zijn zelfs "epidemieën" van lachen beschreven), worden waargenomen bij mensen met bepaalde persoonlijkheidsstoornissen en kunnen niet door organische oorzaken worden verklaard.

Pathologisch lachen bij psychische aandoeningen verschijnt vaak als een dwangmatig fenomeen dat zonder externe provocatie optreedt en past in het beeld van duidelijke psychotische gedragsstoornissen die vaak met het ‘blote oog’ zichtbaar zijn (ontoereikend en vreemd gedrag).

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Lachaanvallen van epileptische aard

Epileptische lachaanvallen (gelolepsie) worden beschreven met frontale en temporale lokalisatie van epileptische foci (met betrokkenheid van de supplementaire, limbische cortex en enkele subcorticale structuren). Ze kunnen gepaard gaan met andere, zeer uiteenlopende automatismen en epileptische ontladingen op het EEG. De aanval begint absoluut plotseling en eindigt even plotseling. Het bewustzijn en de herinnering aan de aanval kunnen soms behouden blijven. Het lachen zelf ziet er normaal uit of lijkt op een karikatuur van lachen en kan soms worden afgewisseld met huilen, vergezeld van seksuele opwinding. Helolepsie wordt beschreven in combinatie met premature puberteit; er zijn waarnemingen van gelolepsie bij patiënten met een hypothalamische tumor. Dergelijke patiënten hebben een grondig onderzoek nodig om de epileptische aard van de lachaanvallen te bevestigen en de onderliggende ziekte te identificeren.

Eusual dystonische hyperkinesie bij de persoon van voorbijgaande aard wordt beschreven als een complicatie van waterpokken (afwijking van de opwaartse blik, uitpuilen van de tong, spasmen van de mondopeningsspieren met spraakonvermogen). De aanvallen herhaalden zich gedurende meerdere dagen met daaropvolgend herstel.

Zeldzame vormen van hyperkinesie zijn spasmus nutans (slingernystagmus, torticollis en titubatie) bij kinderen van 6-12 maanden tot 2-5 jaar. Het wordt geclassificeerd als een benigne (voorbijgaande) aandoening.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]