Glomustumor van het middenoor

Glomustumoren zijn een van de paraganglia, clusters van hormonaal actieve en receptorcellen die een gemeenschappelijke oorsprong hebben met het autonome zenuwstelsel. Er wordt onderscheid gemaakt tussen chromaffine (d.w.z. gebonden aan chroomzuurzouten) en niet-chromaffine paraganglia. De eerste werden voorheen gegroepeerd onder de naam "bijnierstelsel"; ze zijn functioneel geassocieerd met het sympathische deel van het autonome zenuwstelsel, en de laatste met het parasympathische deel.

De grootste paraganglia zijn de bijnier (bijniermerg) en de lumbale aorta. Er zijn ook laryngeale, trommelvlies-, jugulaire en andere paraganglia. Paraganglia omvatten clusters van chromaffine cellen in de vorm van glomussen (knopen), waaronder carotis, supracardiale en andere lokalisaties. In macrostructuur zijn individuele glomustumoren clusters van arterioveneuze anastomosen omgeven door een bindweefselkapsel en verdeeld in lobben en strengen. Een groot aantal kleine korrels die adrenaline of noradrenaline bevatten, liggen verspreid in het cytoplasma van chromaffine cellen. In niet-chromaffine cellen wordt secretie van polypeptidehormonen die geen catecholamines zijn, verondersteld. Bij glomustumoren is het vasculaire netwerk goed ontwikkeld; de meeste secretiecellen bevinden zich naast de vaatwanden. De centrifugale uitlopers van de cellen in de laterale hoorns van de grijze stof van het ruggenmerg en de vegetatieve kernen van de nervus glossopharyngeus en de nervus vagus eindigen op de cellen van de paraganglia. De zenuwvezels die de paraganglia doordringen, eindigen in chemoreceptoren die veranderingen in de chemische samenstelling van weefsel en bloed waarnemen. Een bijzonder belangrijke rol bij chemoreceptie is weggelegd voor de glomus carotis, gelegen in het gebied waar de arteria carotis communis zich splitst in de arteria interna en de arteria carotis externa. Paraganglia zijn soms de bron van tumorontwikkeling - paraganglia en chromaffine - of systemische ziekten zoals de ziekte van Barré-Masson (syndroom), een manifestatie van zogenaamde actieve glomustumoren in de bloedsomloop. Deze tumoren produceren bepaalde stoffen die algemene symptomen veroorzaken zoals astma-aanvallen, tachycardie, arteriële hypertensie, verhoogde lichaamstemperatuur, een droge huid, dysmenorroe, slapeloosheid, angstgevoelens en andere verschijnselen van psycho-emotionele disfunctie, wat wijst op de invloed van deze stoffen op het limbisch-reticulaire systeem van de hersenen. Veel van deze symptomen zijn kenmerkend voor een glomustumor van het middenoor.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Wat veroorzaakt een glomustumor in het middenoor?

Normaal gesproken is de glomus jugularis een soort arterioveneuze shunt, gelegen in het gebied van de bulbus van de vena jugularis ter hoogte van het foramen jugularis van de schedelbasis (foramen posterior lacerated), bestaande uit vasculaire arterioveneuze plexi. Als onafhankelijke nosologische vorm werd in 1945 de glomustumor van de paraganglia jugularis gevormd. Hoewel deze tumor qua structuur behoort tot goedaardige neoplasmata met een langzame ontwikkeling, kan hij een aanzienlijk gevaar vormen vanwege de schade die hij kan aanrichten aan aangrenzende vitale organen tijdens zijn verspreiding. Dit destructieve effect wordt niet alleen veroorzaakt door de druk van de tumor zelf, maar ook door de nog niet volledig bestudeerde "bijtende" stoffen die vrijkomen op het oppervlak en resorptie veroorzaken bij weefsels die ermee in contact komen. De tumor bevindt zich voornamelijk in het gebied van de bulbi venae jugularis en kan zich tijdens zijn ontwikkeling in drie richtingen verspreiden. Daarbij kunnen drie syndromen ontstaan, die overeenkomen met de in de afbeelding getoonde richtingen.

Symptomen van een glomustumor van het middenoor

Het otiatrische syndroom begint met het verschijnen van een pulserend blazend geluid in één oor, dat in intensiteit verandert of verdwijnt wanneer de gemeenschappelijke halsslagader aan de corresponderende zijde wordt samengedrukt. Het ritme van het geluid is gesynchroniseerd met de polsslag. Vervolgens treedt progressief unilateraal gehoorverlies op, eerst van geleidingsaard, en in geval van tumorinvasie in het binnenoor - van perceptuele aard. In het laatste geval treden ook vestibulaire crises van toenemende intensiteit op, die meestal eindigen in het uitvallen van zowel vestibulaire als auditieve functies aan dezelfde zijde. Objectief worden tekenen opgemerkt van de aanwezigheid van bloed of een vasculaire tumor in de trommelholte, die door het trommelvlies heen schijnt als een roodachtig-roze of blauwachtige formatie, die het trommelvlies vaak naar buiten duwt. Verdere ontwikkeling van de tumor leidt tot vernietiging van het trommelvlies en het uittreden van tumormassa's in de uitwendige gehoorgang, roodachtig-blauwachtig van kleur, die gemakkelijk bloeden bij het sonderen met een drukknop.

Otoscopie toont een cyanotische tumor met een vlezige consistentie, die het volledige botgedeelte (en meer) van de uitwendige gehoorgang inneemt, dicht en bloedend, pulserend en uitgroeiend tot het defect van het posterosuperieure deel van de laterale wand van de epitympanische ruimte, "badend" in overvloedige purulente afscheiding. De tumor kan door de aditus ad antrum heen dringen in de cellen van de processus mastoideus of, wanneer deze zich naar voren verspreidt, in de gehoorgang en daardoor in de nasofarynx, waarbij hij de primaire tumor van deze holte imiteert.

Het neurologische syndroom wordt veroorzaakt door de groei van paraganglioom in de achterste schedelgroeve, waar het schade veroorzaakt aan de hersenzenuwen IX, X en XI. Dit leidt tot de ontwikkeling van het foramen laceratiesyndroom, waardoor deze zenuwen de schedelholte verlaten. Dit syndroom manifesteert zich door tekenen van beschadiging: parese of verlamming van de tong aan de corresponderende zijde, articulatiestoornissen, open neusspraak en vloeibaar voedsel dat de neus binnendringt (verlamming van het zachte gehemelte), slikstoornissen, heesheid en afonie. Bij dit syndroom zijn otitissymptomen afwezig of onbeduidend. Bij verdere progressie van het proces kan de tumor doordringen tot in de laterale cisterne van de hersenen en het MMU-syndroom veroorzaken met schade aan de nervus facialis, de nervus vestibulocochlearis en de nervus trigeminus. Uitzaaiing van de tumor in de hersenen kan leiden tot de ontwikkeling van syndromen zoals het syndroom van Berner Sennen en het syndroom van Sicard.

Het syndroom van Berne is een alternerende verlamming die ontstaat als gevolg van een beschadiging van de piramidale baan in de medulla oblongata en die zich manifesteert door contralaterale spastische hemiparese, homolaterale verlamming van het gehemelte en de slikspieren met sensorische stoornissen in het achterste derde deel van de tong, alsmede homolaterale verlamming van de nervus accessorius (parese of verlamming van de sternocleidomastoïdeus- en trapeziusspieren): moeite met het draaien en kantelen van het hoofd naar de gezonde zijde, de schouder aan de aangedane zijde is gezakt, de onderste hoek van het schouderblad wijkt van de wervelkolom naar buiten en naar boven af en het ophalen van de schouders is moeilijk.

Het syndroom van Star manifesteert zich door neuralgie van de nervus glossopharyngeus: plotselinge, ondraaglijke, stekende pijn aan één kant van het zachte gehemelte tijdens het nuttigen van hard, vooral warm of koud, voedsel, maar ook tijdens het kauwen, geeuwen en luid spreken; de pijnaanval duurt ongeveer 2 minuten; de pijn straalt uit naar de tong, de kaken, het aangrenzende deel van de nek en het oor.

Een neurologisch syndroom kan zich uiten met tekenen van verhoogde intracraniële druk (congestie van de oogzenuwschijven, aanhoudende hoofdpijn, misselijkheid, braken).

Het cervicaal syndroom lijkt op een aneurysma van een groot bloedvat in de hals en wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van een pulserende tumor in het laterale deel van de nek.

Het klinische verloop en de symptomen van een glomustumor van het middenoor worden gekenmerkt door een lange en langzame ontwikkeling over vele jaren, die bij onbehandelde gevallen via otitis, neurologische (beschadiging van perifere zenuwen), cervicale, intracraniële en terminale fasen verloopt, waarbij de tumor uitgroeit tot de omliggende grote aderen en ruimten van het middenoor.

Diagnose van een glomustumor van het middenoor

De diagnose van een glomustumor van het middenoor is alleen in de beginfase van de ziekte moeilijk. Pulserend geluid, een van de allereerste tekenen van een glomustumor van het middenoor, dat al optreedt voordat de tumor de holte binnendringt, zou de arts echter altijd moeten waarschuwen voor de aanwezigheid van deze ziekte, en dit geluid niet alleen moeten verklaren door een defect van de halsslagader, bijvoorbeeld een vernauwing van het lumen door een atherosclerotisch proces. Van groot belang bij de diagnose zijn het constant optredende geleidingsverlies, tekenen van cochleaire en vestibulaire disfunctie, het syndroom van het opengesneden foramen, cervicale pseudoaneurysmatische symptomen, evenals het hierboven beschreven beeld tijdens de otoscopie. De diagnostische methoden worden gecompleteerd door radiografie van de slaapbeenderen in de projecties volgens Schüller, Stenvers, Shosse III en II, waarbij de röntgenfoto's de vernietiging van de trommelholte en de epitympanische ruimte, de uitbreiding van de gescheurde opening en het lumen van het benige deel van de uitwendige gehoorgang kunnen visualiseren.

Bij histologisch onderzoek worden dicht op elkaar liggende, veelhoekige reuzencellen met kernen van verschillende vormen en caverneus weefsel gezien.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Behandeling van een glomustumor van het middenoor

De behandeling van een glomustumor van het middenoor omvat zowel chirurgische verwijdering van de tumor als fysiotherapeutische methoden (diathermocoagulatie, laserverdamping van tumorweefsel gevolgd door radio- of kobalttherapie). Chirurgische interventie dient zo vroeg mogelijk en zo breed mogelijk te worden uitgevoerd, zoals een petromastoïde operatie.

Wat is de prognose van een glomustumor in het middenoor?

Afhankelijk van het tijdstip van diagnose, de richting van de tumorgroei, de grootte en de behandeling, heeft een glomustumor van het middenoor een voorzichtige tot zeer ernstige prognose. Recidieven komen zeer vaak voor.