Syndroom van Dejerine

Het Dejerinesyndroom verwijst naar een vrij zeldzame ziekte. Het is gebaseerd op genetische aanleg. Het wordt ook wel hypertrofische neuropathie genoemd. We kunnen meteen stellen dat de ziekte ongeneeslijk is, omdat alle ziekten die worden veroorzaakt door verschillende mutaties en veranderingen in genen, niet te genezen zijn.

De eerste beschrijving van de ziekte is afkomstig van de Franse neuroloog Dejerine, die aanvankelijk aannam dat de ziekte diepgeworteld was in de genetica. Hij merkte op dat de ziekte van generatie op generatie wordt overgedragen en binnen één familie wordt waargenomen. Hij voerde ook experimentele studies uit die hem tot de conclusie brachten dat dominante genen verantwoordelijk zijn voor de overdracht van de ziekte. Zo is het bij genetische counseling mogelijk om vooraf te berekenen of een kind gezond geboren zal worden of het Dejerine-syndroom zal ontwikkelen.

Helaas is er geen manier om de ontwikkeling ervan te voorkomen. Als de ziekte op het kind wordt overgedragen, zal deze zich onvermijdelijk ontwikkelen.

[ 1 ]

Epidemiologie

Er bestaan momenteel veel verschillende soorten Dejerine-syndromen. Ze hebben echter allemaal vergelijkbare kenmerken: ze manifesteren zich tussen de geboorte en de leeftijd van 7 jaar. Tegelijkertijd manifesteert ongeveer 20% van de gevallen van de ziekte zich in het eerste levensjaar. In het tweede levensjaar openbaart de ziekte zich in 16% van de gevallen.

Het syndroom van Dejerine-Sottas komt het meest voor. Het wordt in ongeveer 43% van de gevallen vastgesteld. In ongeveer 96% van de gevallen leidt het tot volledige invaliditeit en is de persoon aan een rolstoel gebonden.

Op de tweede plaats staat het Dejerine-Klumpke-syndroom, dat in ongeveer 31% van de gevallen voorkomt. Op de derde plaats staat het Dejerine-Russo-syndroom, dat in ongeveer 21% van de gevallen voorkomt. Het Dejerine-Russo-syndroom wordt gekenmerkt door de vorming van stabiele symptomen binnen een jaar bij patiënten die een acute beroerte of een ander cerebrovasculair accident hebben gehad.

Het pijnsyndroom ontwikkelt zich ongelijkmatig. Bij ongeveer 50% van de patiënten treedt de pijn binnen 1 maand na een beroerte op, bij 37% in de periode van 1 maand tot 2 jaar, en bij 11% na 2 jaar. Paresthesie en allodynie worden bij 71% van de patiënten geregistreerd.

[ 2 ], [ 3 ]

Oorzaken Syndroom van Dejerine

De belangrijkste oorzaak van het Dejerine-syndroom is een genmutatie die autosomaal genetisch wordt overgedragen. Talrijke genetische factoren kunnen echter van invloed zijn op de ontwikkeling van de pathologie. Ze beïnvloeden een persoon en zijn hersenen. De belangrijkste oorzaken van de ziekte zijn:

• trauma, schade en andere negatieve effecten. Dit geldt met name voor hersenzenuwen. De ziekte kan ook het gevolg zijn van hersenschuddingen;
• breuken van de botten aan de basis van de schedel;
• Ontsteking van de hersenvliezen, die zich acuut manifesteert. Ontsteking kan verschillende oorzaken hebben. Het kan worden veroorzaakt door infectieuze agentia, ontstekingen of allergische reacties. De ontwikkeling van het syndroom kan ook het gevolg zijn van trauma;
• chronische ontsteking van de hersenvliezen met verschillende oorzaken;
• verhoogde intracraniale druk.

[ 4 ], [ 5 ]

Risicofactoren

Er zijn bepaalde risicofactoren die de ziekte kunnen uitlokken. Mensen die aan deze factoren worden blootgesteld, zijn vatbaarder voor de ziekte dan anderen. Tot de risicofactoren behoren ook bepaalde ziekten die met de pathologie gepaard gaan.

Tot de risicogroep behoren patiënten met een hersentumor. Een tumor die druk uitoefent op de medulla oblongata kan als een risicofactor worden beschouwd. Tot deze groep behoren ook diverse tuberculomen, vaatschade en sarcoïdose. Hersenschade ontstaat als gevolg van druk op de hersenen. Schade aan de hersenvaten kan van verschillende aard zijn. Hierbij gaat het allereerst om bloedingen, embolieën, tromboses, aneurysma's en misvormingen.

Een van de factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van het Dejerine-syndroom zijn bijkomende ziekten zoals polyencefalitis, multiple sclerose en polio. Het gevaar kan ook ontstaan door ziekten die gepaard gaan met een verstoring van de normale werking van de hersenen, een verstoring van de bloedtoevoer. Allereerst moet men oppassen voor verstoringen in de bloedstroom in het arteriële bed. Tot de risicogroep behoren ook patiënten die gevoelig zijn voor verstoring van de bloedtoevoer naar de twaalfde zenuw, de nucleus, de mediale lus en de piramide.

Syringobulbia en bulbaire paralyse dragen ook bij aan de ontwikkeling van de ziekte. Deze factoren vormen een hoog risico, omdat ze gekenmerkt worden door een constante progressie.

Verschillende typen cerebellaire tumoren kunnen ook als risicofactor worden beschouwd.

Aangeboren patiënten met aangeboren afwijkingen van de hersenen behoren tot de risicogroepen. Als iemand met een dergelijke afwijking wordt blootgesteld aan infectieuze, toxische en degeneratieve stoffen, neemt het risico op het ontwikkelen van de ziekte aanzienlijk toe. Factoren zoals bijtende chemicaliën en radioactieve stoffen kunnen de ontwikkeling van pathologie veroorzaken. Ze kunnen een genmutatie veroorzaken. Vrouwen die worden blootgesteld aan toxische chemische stoffen en in een gebied met hoge stralingsintensiteit wonen, kunnen daarom in de risicogroep vallen. De vatbaarheid voor de ziekte neemt in dit geval sterk toe.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pathogenese

De pathogenese van de ziekte wordt veroorzaakt door een genmutatie. Deze draagt bij aan de verstoring van de structuur van de omhulsels van de ruggenmergzenuwen. Naarmate de ziekte zich ontwikkelt, wordt overmatige groei van de bindweefselomhulsels, die deel uitmaken van het zenuwweefsel, waargenomen. Als gevolg hiervan hypertrofieert het bindweefsel en zet zich slijm af tussen de zenuwverbindingen. Dit leidt tot een aanzienlijke verdikking van de zenuwstammen, ruggenmergwortels en cerebellaire banen. Hun vorm verandert. Degeneratieve processen tasten het zenuwweefsel en de ruggenmergzenuwen aan.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Symptomen Syndroom van Dejerine

Het Dejerine-syndroom kan zich op totaal verschillende manieren manifesteren. Het is belangrijk om te begrijpen dat er veel varianten van deze ziekte bestaan, en dat elke variant zich met totaal verschillende symptomen manifesteert. Daarom is het zinvol om de symptomen te bespreken die kenmerkend zijn voor elk type syndroom.

Er zijn echter een aantal vroege tekenen die over het algemeen kunnen wijzen op de kans dat een kind een pathologie ontwikkelt. In de vroege stadia kunnen verschillende typen veel overeenkomsten vertonen.

[ 17 ], [ 18 ]

Eerste tekenen

In de meeste gevallen manifesteert de ziekte zich al volledig in de voorschoolse leeftijd. De eerste tekenen ervan kunnen echter al bijna vanaf de geboorte worden vermoed. Als het kind zich langzamer ontwikkelt dan zijn leeftijdsgenoten, kan dit een eerste alarmerend teken zijn. Speciale aandacht is nodig voor een kind dat niet op de juiste leeftijd kan zitten, laat de eerste stapjes zet en zelfstandig begint te bewegen.

Het uiterlijk van het kind kan ook veel zeggen. Meestal hangen de gezichtsspieren van het kind af. De armen en benen beginnen geleidelijk te vervormen. Ze worden minder gevoelig en reageren vrijwel nergens meer op. Deze aandoening kan voortdurend verergeren, totdat de spieren atrofiëren.

Zodra het kind zich niet goed ontwikkelt, moet u een arts raadplegen. Een consult met een neuroloog is noodzakelijk.

Tijdens het onderzoek ontdekt de arts aanvullende tekenen die wijzen op het syndroom. Er worden fibrillaire spiertrekkingen waargenomen. Veel peesreflexen blijven uit. De pupillen kunnen vernauwd zijn en reageren in de meeste gevallen niet op licht. De arts bevestigt tekenen van verzwakking van de gezichtsspieren.

[ 19 ], [ 20 ]

Stages

Er zijn milde (initiële), matige en ernstige stadia. In het initiële stadium verschijnen de eerste tekenen van de ziekte. Dit stadium treedt meestal op in de babytijd.

In het middelste stadium is er sprake van een duidelijke vertraging in de spraak- en motorische ontwikkeling, verschillende motorische stoornissen, een verminderd gevoel, verlies van sommige reflexen en verminderde visuele reacties.

Ernstige fase: sensorineuraal gehoorverlies, skeletafwijkingen, spierspanningsstoornissen, nystagmus. Ziekteprogressie. Eindigend in invaliditeit.

Vormen

Er bestaan veel varianten van het Dejerine-syndroom, afhankelijk van het type en de ernst van de laesie. De meest voorkomende zijn het alternerend syndroom, het Dejerine-Sotta-syndroom, het Dejerine-Klumpke-syndroom en het Dejerine-Rousset-syndroom.

[ 21 ]

Het alternerend syndroom van Dejerine

Bij een kind met het alternerend syndroom is de tong als eerste verlamd. Bovendien is niet de hele tong aangedaan, maar slechts een deel ervan. Hemiparese ontwikkelt zich aan de andere kant. De gevoeligheid voor trillingen reikt tot in de diepere lagen. Het kind kan nauwelijks tastzintuigen onderscheiden. De oorzaak is trombose of afsluiting van de arteria basilaris. Dit verstoort de innervatie en bloedtoevoer naar de medulla oblongata.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Dejerine Klumpke-syndroom

Bij het Dejerine-Klumpke-syndroom zijn de onderste takken van het schoudergewricht verlamd. Niet het hele ledemaat is verlamd, maar slechts een deel ervan. Geleidelijk ontwikkelen zich parese en verlammingen van de handen. De gevoeligheid van de betreffende gebieden neemt sterk af. De toestand van de bloedvaten verandert. Pupilreacties zijn abnormaal.

De verlamming breidt zich geleidelijk uit naar de diepere lagen van het spierstelsel. Er treedt ernstige gevoelloosheid op. Eerst worden de handen gevoelloos, dan de onderarmen en ellebogen. In ernstige gevallen kan zelfs de thoracale zenuw worden aangetast. Er ontwikkelen zich ook talrijke ptoses en mioses.

Dejerine Roussy-syndroom

Dit syndroom wordt gekenmerkt door schade aan de perforerende slagaders. Ook de gebieden rond de slagader en de hersengebieden die door de aangetaste slagader worden geïnnerveerd, raken beschadigd. Dit syndroom wordt ook wel chronisch pijnsyndroom of thalamisch (post-stroke) pijnsyndroom genoemd.

Deze naam wordt verklaard door het feit dat het syndroom gepaard gaat met intense, constante, stekende pijn. De pijn is vaak ondraaglijk. De ziekte gaat ook gepaard met een gevoel van pijn en verdraaiing van het hele lichaam. Hyperpathie wordt ook waargenomen, waardoor sommige spieren overmatig gespannen raken. De gevoeligheid neemt echter sterk af. De ziekte wordt ook gekenmerkt door paniekaanvallen, onnatuurlijk huilen, schreeuwen of lachen.

In dit geval is de schade voornamelijk beperkt tot één kant. Dit kan een been of een arm zijn. In de getroffen gebieden worden voornamelijk hevige pijn en een branderig gevoel waargenomen. De pijn put de patiënt uit. Deze kan door verschillende factoren worden verergerd. Pijn kan worden verergerd door zowel positieve als negatieve emoties. Pijn kan ook worden verergerd door warmte, kou en verschillende bewegingen.

Vaak is de ziekte moeilijk te onderscheiden van andere ziekten. Veel symptomen lijken op die van andere neuralgische afwijkingen. Soms kan de ziekte pas definitief worden vastgesteld nadat het pijnsyndroom zich volledig heeft ontwikkeld.

Dejerine Sottas-syndroom

Het syndroom van Dejerine-Sotta is een erfelijke aandoening. De ziekte is erfelijk. Tijdens het verloop van de ziekte is de dikte van de zenuwen in de romp aangetast. De ziekte kan al in de vroegste stadia van de zwangerschap worden vastgesteld met behulp van erfelijkheidsadvies. Bij de geboorte verschilt het kind niet van een gezond kind. Naarmate het groeit en zich ontwikkelt, wordt het duidelijk dat het kind zich zeer langzaam ontwikkelt. Slechte bewegingen, spraakontwikkeling is afwezig. De spieren zijn zeer ontspannen, het kind kan zijn hoofd, nek en lichaam niet vasthouden. Visuele reacties zijn verminderd. Het kind loopt sterk achter op zijn leeftijdsgenoten in ontwikkeling. De gevoeligheid neemt geleidelijk af, de spieren atrofiëren geleidelijk. Volledige ontwikkeling vindt niet plaats. Geleidelijk aan breidt de atrofie zich uit naar het skelet. Het eindigt met een handicap.

Neri Dejerine-syndroom

Bij het Neri-Dejerine-syndroom zijn de achterste wortels van het ruggenmerg constant geïrriteerd. De oorzaak hiervan is osteochondrose, diverse tumoren die de hersenen aantasten en erop drukken. Hernia's, beknellingen en verwondingen dragen ook bij aan de druk op de wortels. Dit kan bovendien optreden door sterke botgroei. De belangrijkste manifestatie is hevige pijn op de plaats waar druk op de hersenen en de wortels ontstaat.

In de meeste gevallen is dit syndroom niet het hoofdsyndroom, maar een begeleidend syndroom, met diverse andere pathologieën en ziekten. Het gaat bijvoorbeeld traditioneel gepaard met osteochondrose. Een kenmerkend kenmerk is een scherpe pijn in de lumbale regio en een zeurende pijn in de nek en het hoofd, waardoor iemand zijn hoofd niet volledig kan optillen vanuit een liggende positie. Geleidelijk aan verhardt dit gebied en verliest het gevoel. Ook worden spierkrampen waargenomen. Geleidelijk aan ondergaan de ledematen pathologische veranderingen.

Landouzy Dejerine-syndroom

Een synoniem is myopathie. De naam van de ziekte duidt op een verzwakking van de spieren, die voortdurend voortschrijdt. Parallel daaraan ontwikkelen zich verschillende spierpathologieën, waaronder dystrofische processen. We kunnen stellen dat dit geen aparte ziekte is, maar een hele groep aandoeningen. De schouderbladen, schouderbladen en aangezichtsdelen worden aangetast. De ziekte is een genetische aandoening die van generatie op generatie wordt doorgegeven.

Het ontwikkelt zich in verschillende stadia. In het eerste stadium ontwikkelt zich gezichtszwakte, waardoor de gezichtsspieren niet alleen verzwakken, maar ook hun vorm verliezen en vervormd raken. Als gevolg hiervan krijgt het gezicht onregelmatige, vervormde trekken. De aandoening is meestal te herkennen aan een ronde mondhoek en hangende onder- en bovenlip.

Geleidelijk aan ontwikkelt de ziekte zich zo ver dat de persoon zijn mond niet meer kan sluiten. Hij laat zijn mond eerst open tijdens de slaap, en vervolgens zelfs overdag. Geleidelijk aan tast de spierzwakte de spieren van de schoudergordel aan.

In zeldzame gevallen kunnen de faryngeale spieren en de tong verzwakken. Dit symptoom heeft echter geen diagnostische waarde en is minder uitgesproken dan andere symptomen.

In het ernstigste stadium ontwikkelt iemand zwakte in de skeletspieren. Eerst worden de armen zwak, dan de benen. De prognose is teleurstellend: invaliditeit.

Complicaties en gevolgen

Het syndroom van Dejerine is niet te genezen. Het leidt tot invaliditeit. De persoon is aan bed of in een rolstoel gebonden.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diagnostics Syndroom van Dejerine

Het syndroom van Dejerine kan worden gediagnosticeerd op basis van de symptomen en klinische manifestaties die kenmerkend zijn voor de ziekte. In sommige gevallen is het beeld zo uitgesproken dat de ziekte zelfs na onderzoek al kan worden vermoed. Maar in werkelijkheid is alles veel ingewikkelder. Andere neurologische aandoeningen kunnen zich op een vergelijkbare manier manifesteren. Daarom is het belangrijk om de bestaande klinische symptomen direct te analyseren en de gegevens van subjectief en objectief onderzoek te analyseren. De uiteindelijke conclusie wordt getrokken op basis van laboratorium- en instrumenteel onderzoek. Het is ook noodzakelijk om de medische voorgeschiedenis en familiegeschiedenis te bestuderen.

[ 29 ], [ 30 ]

Testen

De diagnose van het Dejerine-syndroom kan worden bevestigd op basis van analyse van hersenvocht en biopsie. Onderzoek van hersenvocht kan een groot aantal eiwitten en eiwitfragmenten aantonen. Deze vormen het onderscheidende kenmerk van het Dejerine-syndroom.

In sommige gevallen is dit voldoende om een precieze diagnose te stellen. Maar soms ontstaan er twijfels. Als er bijvoorbeeld weinig eiwitfragmenten in het hersenvocht zitten, kan dit wijzen op andere neurologische aandoeningen. Daarom wordt in dergelijke twijfelgevallen een biopsie uitgevoerd. Voor een biopsie zijn zenuwvezels nodig. Deze worden uit de elleboog- en kuitspieren genomen. Het syndroom van Dejerine wordt nauwkeurig aangetoond door de aanwezigheid van hypertrofie van zenuwweefsel. Bij deze pathologie verdikken de zenuwvezelomhulsels sterk.

Bovendien kan door microscopisch onderzoek van zenuwweefsel worden vastgesteld dat niet alleen de membranen dikker worden, maar dat ook het aantal vezels zelf aanzienlijk afneemt. Er treedt ook demineralisatie op. Het aantal zenuwvezels neemt af.

Instrumentele diagnostiek

Maar soms zijn zelfs tests niet voldoende om volledig zeker te zijn dat iemand het syndroom van Dejerine heeft. Dan is speciale apparatuur nodig. In de meeste gevallen worden computer- en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) gebruikt. Deze methoden maken het mogelijk om de mate van beschadiging van de twaalfde zenuw te detecteren. Nadat de resultaten binnen zijn, kiest de arts een behandeling. De therapie wordt voorgeschreven door een neuroloog of neurochirurg.

Differentiële diagnose

De essentie van differentiële diagnostiek is het duidelijk onderscheiden van de symptomen van de ene ziekte van een andere met vergelijkbare manifestaties. Bij het syndroom van Dejerine is dit erg belangrijk, omdat de verdere prognose en behandeling ervan afhangen. Deze ziekte kan vaak verward worden met andere neurologische aandoeningen, zoals verlamming.

Zodra de diagnose is bevestigd, is het noodzakelijk om onderscheid te maken tussen de syndroom van Dejerine en andere varianten, dat wil zeggen om duidelijk te bepalen met welk specifiek type syndroom van Dejerine we te maken hebben. Een biopsie en analyse van hersenvocht kunnen hierbij helpen.

De aanwezigheid van het Dejerine-syndroom wordt aangetoond door eiwit in de cerebrospinale vloeistof en verdikte zenuwvezels in een biopsie. Het type syndroom wordt meestal bepaald door het klinische beeld en de pathognomonische verschijnselen, dat wil zeggen verschijnselen die kenmerkend zijn voor een bepaalde ziekte, uniek zijn voor de ziekte en het onderscheidende kenmerk ervan vormen.

Behandeling Syndroom van Dejerine

Omdat de ziekte genetisch is, is het belangrijk te begrijpen dat het onmogelijk is om deze volledig te genezen en er vanaf te komen. Hoogstwaarschijnlijk zal de ziekte zich ontwikkelen en zal het op geen enkele manier mogelijk zijn om deze te stoppen. Maar dit betekent niet dat het niet de moeite waard is om te behandelen. U moet de behandeling alleen zorgvuldig en rationeel kiezen. Het kan de progressie van de ziekte vertragen en het lijden van de patiënt aanzienlijk verlichten.

Bij de keuze van een behandeling laten ze zich leiden door het feit dat etiologische therapie irrationeel is. Onder etiologische therapie verstaan we een behandeling die gericht is op het wegnemen van de oorzaak. Bij een genetische ziekte is het onmogelijk om de oorzaak weg te nemen. Daarom blijft symptomatische therapie over, dat wil zeggen therapie die gericht is op het verlichten van de symptomen van de ziekte, het verbeteren van de algemene toestand en het welzijn van de patiënt. Behandelingsregimes kunnen sterk verschillen. Alles hangt af van welk symptoom de overhand heeft en wat de patiënt op dat moment dwarszit. Om de symptomen te verlichten en tegelijkertijd verdere progressie van de ziekte te voorkomen, wordt complexe therapie gebruikt.

Een complexe therapie omvat meestal pijnstillers, omdat het syndroom bijna altijd gepaard gaat met pijn. Als er geen pijn is (wat vrij zelden voorkomt), kunnen dergelijke medicijnen worden weggelaten.

Metabole therapie, die de stofwisseling verbetert, de weefselvoeding bevordert en metabolieten verwijdert, moet aanwezig zijn. Dit type behandeling is voornamelijk gericht op het behoud van spierweefsel, omdat dit zeer vatbaar is voor degeneratieve processen en vervolgens kan atrofiëren. Het belangrijkste doel van deze therapie is het voorkomen van atrofie.

Het is ook nodig om medicijnen te gebruiken om de zenuwgeleiding te verbeteren. Ze normaliseren de stofwisseling in het zenuwweefsel, herstellen of behouden de gevoeligheid van de zenuwuiteinden en voorkomen het afsterven van receptoren.

Naast medicamenteuze behandeling kan fysiotherapie worden voorgeschreven. Een kuur met massage, manuele therapie en diverse alternatieve therapieën kan nodig zijn. Momenteel zijn er veel verschillende orthopedische hulpmiddelen beschikbaar die het mogelijk maken om het ontstaan van skeletaandoeningen te voorkomen. Het is ook mogelijk om het ontstaan van voetafwijkingen te voorkomen. Gewrichtscontracturen kunnen ook worden voorkomen met behulp van orthopedische hulpmiddelen.

Soms kan de behandeling gericht zijn op het wegnemen van de oorzaak die de ziekte heeft veroorzaakt. Uiteraard, tenzij deze genetisch bepaald is. In sommige gevallen manifesteert de ziekte zich bijvoorbeeld niet, ondanks de genetische aanleg. Maar dan begint de ziekte zich te ontwikkelen of te verergeren, als gevolg van een bepaalde factor. De oorzaak kan bijvoorbeeld arteriële trombose zijn. De beschadigde slagader drukt op het aangrenzende deel van de hersenen, waardoor de bloedtoevoer wordt verstoord. In dat geval is het raadzaam om te proberen de oorzaak weg te nemen - de trombose te verwijderen. In dat geval kan een chirurgische ingreep nodig zijn.

In andere gevallen is ondersteunende, voortdurende therapie nodig.

Geneesmiddelen

Medicijnen worden uitsluitend gebruikt om symptomen te verlichten. Voor de behandeling van pijnsyndroom wordt bijvoorbeeld aanbevolen om cabrazepam te gebruiken in een dosering van 3-5 mg/kg lichaamsgewicht, 2-3 keer per dag.

Ketorolac kan ook worden aanbevolen in een concentratie van 60 mg/dag, tweemaal daags. Trometamol wordt gebruikt in een concentratie van 60 mg/dag, tweemaal daags, ketonal - 50 mg 1-2 keer per dag, de maximale dagelijkse dosis is 100-150 mg.

Vitaminen

Vitaminen zijn nodig om de algemene conditie van het lichaam te behouden, het immuunsysteem te normaliseren en te beschermen tegen infectieziekten en andere ziekten. Vitaminen dragen ook bij aan het algemene welzijn van het kind. De belangrijkste vitamines die nodig zijn voor een normale werking van het lichaam (dagelijkse dosering):

• B – 2-3 mg
• PP – 30 mg
• H – 7-8 mcg
• C – 250 mg
• D – 20 mcg
• E – 20 mg.

Fysiotherapiebehandeling

Fysiotherapie kan het syndroom van Dejerine niet genezen. Maar in sommige gevallen kan fysiotherapie wel worden ingezet. Het wordt meestal voor een specifiek doel gebruikt. Zo verhoogt elektroforese de weefselpermeabiliteit aanzienlijk en kan het worden gebruikt om ervoor te zorgen dat medicijnen sneller en effectiever in het weefsel doordringen. Sommige fysiotherapieprocedures kunnen pijn verminderen, spieren ontspannen en spasmen verlichten. Ze kunnen de algehele conditie van het lichaam aanzienlijk verbeteren. Fysiotherapie helpt ook bij pijnverlichting.

Volksremedies

Er zijn volksremedies die de situatie van de patiënt kunnen verlichten. Het is onmogelijk om het Dejerine-syndroom te genezen, maar dit betekent niet dat u moet opgeven en geen pogingen moet doen om de symptomen te verlichten of te verminderen. Volksremedies helpen bij het overwinnen van de symptomen en het verlichten van pijn. Ze bieden de patiënt aanzienlijke psychologische ondersteuning en steun. De ziekte kan niet worden genezen, maar de progressie ervan kan wel worden vertraagd.

Bij parese, verlamming of verzwakking van de gezichtsspieren is het aan te raden haver te gebruiken. Gebruik groene havermelk. Neem tweemaal daags een derde glas. Het is beter om het vóór de maaltijd in te nemen. Het effect is een algehele versterking.

Verlamming en parese worden verlicht door het gebruik van munt en citroenmelisse. Het is aan te raden om er een aftreksel van te maken en het warm te drinken. Deze kruiden zijn relatief veilig en kunnen in grote hoeveelheden worden gebruikt, maar niet ongecontroleerd. Ongeveer een liter per dag is toegestaan. Deze kruiden kunnen ook naar smaak aan thee worden toegevoegd. Drink onbeperkt, naar smaak en stemming. Meestal zorgen ze ervoor dat spieren ontspannen, normaliseren ze de toestand van het zenuwstelsel en hebben ze een kalmerend effect.

Munt en citroenmelisse kunnen ook gemengd worden met maretak, ongeveer in gelijke verhoudingen, en als aftreksel gebruikt worden. In dit geval moet het in beperkte hoeveelheden worden gebruikt, ongeveer 20-30 ml driemaal daags. Deze infusie helpt spasmen en pijn te verlichten, spieren te ontspannen en het zenuwstelsel te kalmeren.

Baden met geneeskrachtige kruiden heeft een gunstig effect op het lichaam. Je kunt een bad bereiden met een aftreksel. Hiervoor wordt ongeveer 2-3 liter sterke infusie apart gemaakt en vervolgens in een bad met een aangename temperatuur gegoten. Het wordt aanbevolen om 20-30 minuten te baden. Ze versterken je spieren en normaliseren de activiteit van het zenuwstelsel. Kruiden kunnen worden gecombineerd en afgewisseld. Je kunt een afkooksel van naaldbomen gebruiken: den, spar, ceder. Je kunt kamille, linde, framboos en brandnetel toevoegen.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Kruidenbehandeling

Bij coördinatieproblemen, parese en verlamming kan ephedra worden gebruikt. Het wordt gebruikt als afkooksel. Neem ongeveer 5 gram van het kruid in 500 ml kokend water. Drink driemaal daags 2-3 eetlepels.

Om de spierconditie te normaliseren, te kalmeren, spasmen en pijn te verlichten, kunt u een afkooksel of infusie van valeriaan gebruiken. Alcoholische tinctuur van valeriaan kan commercieel worden verkocht. De toedieningswijze staat meestal op de verpakking vermeld.

Om thuis een aftreksel te maken, giet u ongeveer 5 gram van het kruid in een glas water en drinkt u dit de hele dag door. U kunt het ook aan thee toevoegen.

Kamille-afkooksel kan op een vergelijkbare manier worden gebruikt. Het heeft bovendien een ontstekingsremmende werking en normaliseert het immuunsysteem en de stofwisseling.

Het wordt aanbevolen om driemaal daags 1 eetlepel calendula-afkooksel te gebruiken. Het heeft een ontstekingsremmende werking en verlicht zwellingen.

Homeopathie

Homeopathische middelen kunnen ook een positief effect hebben, de algemene conditie van het lichaam verbeteren en individuele symptomen elimineren. Bijwerkingen zijn zeldzaam als de dosering en toedieningswijze correct worden gevolgd. Het is belangrijk om te bedenken dat veel stoffen een cumulatief effect hebben, wat betekent dat het effect pas optreedt na afloop van de volledige kuur, of na verloop van tijd. Het is noodzakelijk om elementaire voorzorgsmaatregelen in acht te nemen: raadpleeg een arts voordat u ze gebruikt, aangezien sommige stoffen mogelijk niet compatibel zijn met elkaar of met medicijnen. De gevolgen kunnen onvoorspelbaar zijn.

Bij slappe verlamming, parese, hyperkinesie en verzwakking van de gezichtsspieren wordt Securinega sibirica aanbevolen. Ongeveer 15 g gemalen bladeren en kleine takjes worden overgoten met 250 ml kokend water. Laat het trekken tot het is afgekoeld. Zeef het en neem tweemaal daags een derde glas.

• Collectie nr. 1. Voor laesies van de medulla oblongata, cerebellum

Neem frambozenblaadjes, aalbesblaadjes, valeriaan en hartgespan in een verhouding van 2:1:2:1. Neem het als infusie, een derde glas driemaal daags.

• Collectie nr. 2. Voor spastische verlamming

Neem de bladeren van citroenmelisse, kamille, salie en munt in een verhouding van 1:1:2:2. Neem driemaal daags een derde glas in de vorm van een infusie.

• Collectie nr. 3. Voor pijnsyndroom, spasmen, verlamming

Neem steviabladeren, brandnetel, hopbellen en echinaceabloemen in een verhouding van 2:1:1:1. Neem het driemaal daags als infuus.

Chirurgische behandeling

In sommige gevallen kan alleen een chirurgische ingreep helpen. Bijvoorbeeld als de patiënt een verwonding of een tumor heeft, moet deze verwijderd worden. Trombose of een afsluiting van een slagader kan ook een chirurgische ingreep vereisen.

Bij pathologie van de bloedvaten is minimaal invasieve intravasculaire chirurgische ingreep effectief.

Als een specifieke slagader is aangetast, kan een operatie noodzakelijk zijn om de bloedsomloop in de hersenen te verbeteren en de innervatie van dit gebied te normaliseren.

Maar in sommige gevallen zijn er pathologieën die niet geopereerd kunnen worden. Dit kunnen diverse aangeboren afwijkingen en verwondingen zijn.

Het voorkomen

Er is geen specifieke preventie tegen de ziekte. De enige oplossing is tijdige genetische counseling. Als tijdens de zwangerschap een genmutatie wordt ontdekt die wijst op het Dejerine-syndroom, is het raadzaam de zwangerschap af te breken.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Prognose

Het beloop van de ziekte is altijd progressief, de remissieperiodes zijn kort. De prognose is ongunstig. Dit komt vooral doordat de belangrijkste degeneratieve processen zich afspelen in het zenuwstelsel, de hersenen. Naarmate de ziekte vordert, verliest de patiënt zijn werkvermogen. Uiteindelijk is de patiënt aan een rolstoel of bed gebonden.

[ 39 ]