Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Hoe wordt sikkelcelanemie behandeld?
Laatst beoordeeld: 08.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Transfusietherapie voor sikkelcelziekte gaat gepaard met een verhoogde bloedviscositeit totdat de HbS-waarden significant zijn verlaagd; hematocriet mag niet hoger zijn dan 25-30% voordat een transfusie met rode bloedcellen wordt gestart. Spoedbloedtransfusie is alleen geïndiceerd wanneer er behoefte is aan een verbetering van de bloedtransportfunctie zonder een significante verlaging van de HbS-waarden, zoals:
- bij ernstige bloedarmoede;
- in geval van een crisis op het gebied van de beslaglegging;
- tijdens aplastische crisis;
- bij bloedverlies;
- voor de operatie.
Continue transfusies van rode bloedcellen worden uitgevoerd wanneer het nodig is om de HbS-waarde tot minder dan 30% te verlagen (bijvoorbeeld bij een beroerte, soms tijdens een ernstige pijncrisis, zwangerschap of vóór een operatie). Hiervoor worden rode bloedcellen getransfundeerd met een snelheid van 10-15 ml/kg om de 3-4 weken. Wisseltransfusie normaliseert de hematocriet snel en verlaagt de HbS-waarde. Deze wordt uitgevoerd op basis van vitale indicaties:
- bij ernstig acuut borstsyndroom;
- bij een beroerte;
- bij arteriële hypoxemie;
- refractair priapisme;
- vóór oogheelkundige chirurgie;
- vóór angiografie van hersenvaten.
Wanneer er sprake is van ijzerstapeling, wordt chelatietherapie toegepast.
Voor een langdurige verlaging van de HbS-spiegel kan farmacologische stimulatie van de foetale hemoglobinesynthese worden gebruikt, wat in ongeveer 80% van de gevallen effectief is. Hiervoor wordt hydroxycarbamide (Hydrea) voorgeschreven in een continue dosering van 20-30 mg/kg per dag; het effect is dosisafhankelijk.
Daarnaast wordt ook beenmergtransplantatie toegepast.
[ Prognose van sikkelcelanemie
De levensverwachting van patiënten hangt af van de ernst van de klinische manifestaties van de ziekte en de bestaande complicaties. Met de huidige therapie overleeft 85% van de patiënten maximaal 20 jaar.
De belangrijkste doodsoorzaken van patiënten:
- Infecties: sepsis, meningitis. Het risico op sepsis of meningitis bij kinderen jonger dan 5 jaar is meer dan 15%, het sterftecijfer in deze groep bedraagt 30%.
- Orgaanfalen: schade aan het hart, de lever en de nieren.
- Trombose van de bloedvaten van vitale organen: voornamelijk de longen en de hersenen.
Factoren die de prognose bij patiënten met sikkelcelanemie verbeteren:
- Hb F-niveau
- Een HbF-niveau > 10% biedt bescherming tegen beroertes;
- Een HbF-gehalte > 20 % beschermt tegen pijncrises en longcomplicaties.
- De aanwezigheid van alfa-thalassemie, waardoor de intensiteit van de hemolyse afneemt.
- Sociaal-economische factoren.